﻿692
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/35618043010732
Pediatr.3638804301074587137156196223250262
praxi.3920804301075077118158177193
2023;24(1):49-524133804301074487128172186230270294334352366409451481524565
/47438043010732
PEDIATRIE4821804301074588147168222260309330374
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074592148201221
5156558026012657111
SDĚLENÍ4779207012656130188244301376409
Z5210207012659
PRAXE5291207012660123195263321
Koarktace368136501063372111147182216253286318
aorty401536501063877113144183
–4214365010645
stále42753650106316399130163
riziková44533650106345184102137176213250
a4719365010637
pozdě477236501063374105145177
identifikovaná49653650106155486128160178208226261300337374415455
vada?543636501063672112150176
korigována34362101094394125147200251296341393438
kombinací80862101094393171225247299344386408
urapidilu,124362101095182127180203256278300351371
amlodipinu1641621010945122145196250272325348343761010951102
a472761010944
ACE-inhibitorů.542761010957108154183206258309331384406438488519571590
Základní115976101095196140164209262313335
biochemické152176101095274126168220267344367408452498
vyšetření34390101094490126172203233278329350
krve71990101094274120165
včetně91090101094383128159209255
hormonálního1191901010950101131207257308352374424446498548
profilu176590101095182131158182204254
a3431041010943
lipidového40210410109214192113164213255299349399
spektra816104101093686132174206236279
bylo1111104101095092114163
bez1290104101095096135
pozoruhodností,1441104101095010113818721626631636541646651555034311810109305272
kardiomarkry441118101094389120172194245322367398442474521
bez9881181010952100140
elevace.1155118101094669115160205247293312
Provedli1493118101094979130174220273295317
jsme1836118101092359136183
ultrazvukové343132101094970100129173211257307349397439483
vyšetření842132101094388123169199228272322343
břicha1200132101095181102142191234
a14501321010943
dopplerovské1509132101095099150202223268298347389424466510
vyšetření343146101094491127174205235282333355
renálních724146101093076127172194245266308359
arterií,1109146101094474108153184206228247
obě13821461010950103150
bez1559146101095299139
zjištěné172414610109396284120151197248295
patologie.343160101095398129180203255308331378397
Indikované767160101092274127150193244288334386433
kardiologické1227160101094490121173196247270322375398440484530
vyšetření1784160101094492129176208343174101092975125146
prokázalo513174101095282131174219258303325375
funkčně912174101092677127169209259304
bikuspidální1241174101095173115165200252273325368390440461
aortální1726174101094393123156200222272293
chlopeň,343188101094193116167221269321341
sníženou711188101093788110151198250302354
amplitudu10921881010944122175198220251303356408
toků1526188101093182126178
v17311881010944
břišní1802188101095384106143195217
aortě343202101094391120151194
a5512021010943
při608202101095179100
poměrně722202101095099173217246295339
špatné1075202101093585127156204249
přehlednosti1338202101095079122171192236286335383417447467
velmi1819202101094386107180200
suspektní343216101093685120172218261294344365
koarktaci727216101094291135165207240284325346
aorty.1092216101094393123156201216
Systolická1328216101094484120151200222243284326371
i17182161010921
diastolická175821610109507211515118123034323010109214282124169
funkce527230101092777127169208252
komor795230101094291166216245
byla1056230101095193115158
vyhovující,1230230101094389140189232282303324365385404
biometrie1650230101095172122197243273302324369
srdečních343244101093665116162203253274315365
oddílů7332441010949101153174197246
odpovídala10052441010949101152203246268319362384427
věkové1458244101094387130179222266
normě.17492441010950100130206252270
V3432581010951
rámci420258101092974150192213
dalšího659258101095195117153174227277
došetřování9622581010951102138184215245295339383434456
jsme1444258101092258133180
indikovali1650258101092172124145188238281326347369
MR3432721010973123
srdce493272101093666118159205
a7242721010944
aortálního794272101094495126159204226277299351402
oblouku12232721010950102125176227270321
a15712721010944
CT16412721010953101
angiografii1768272101094495147169220343286101095181125152176197
hrudních566286101095080131183233255295346
cév.937286101094186129144
Obě11072861010963115162
vyšetření1295286101094389126172202232278329350
potvrdila16712861010951102133179210261282304348
významnou343300101094490131182226302353403454
koarktaci823300101094291136166209242287328349
aorty,1198300101094494125158203218
respektive1442300101093075112164210254287308352397
úplný18653001010950102124343314101095091
uzávěr458314101094988134176220250
descendentní732314101095096132173217268319365415445495516
aorty1272314101094393123155201
181496314101094688
mm16083141010975150
za1781314101093984
odstupem18883141010950102343328101093667117168215291
levé659328101092268111156
podklíčkové8403281010952103155197220241282324373416461
tepny.1327328101092974126177219234
Patrné1587328101094891120150201247
byly1860328101095193116159
mohutné3433421010975124175224254304349
kolaterály708342101094290112155185229259302323366
paravertebrálně,1090342101095195124168210254284316360412442485506556601619
dilatace172534210109517293136165209250294
arteria343356101094372104148178199242
thoracica600356101093079129158202242262302346
interna,961356101092171100144173223266285
oboustranně12623561010949100150199234265294337387436481
a17593561010943
rozšíření1817356101092978116152173343370101092975125146
interkostálních508370101092171101146175218267303333378399449470511561
tepen1088370101093074126172223
(Obr.1330370101092686138168183
2a-c).1532370101094790119162187204
I4833841010922
v5313841010944
tomto602384101093080157188238
případě866384101095383106158204256303
kardiochirurgický1195384101094389119171193244287338360390442472524546587630677
výkon1899384101094491343398101094291141
nebyl509398101095095147189211
možný7453981010975125163213255
end-to-end1024398101094596147176206255286333384435
anastomózou.1484398101094393137172203252328378416465515535
Operace3434121010962114161191235275320
byla685412101095294116160
provedena867412101095181131174218270316366410
ve1300412101094387
Fakultní1410412101094484127177198228279300
nemocnici1732412101095096172222263343426101095071112133
Praha498426101094877121171215
Motol,7354261010972123153202224242
indikováno1000426101092171122144186235277321371421
bylo1444426101095193115165
provedení1632426101095181130173218270315366387
extraanatomického343440101094486118147190233282324353401475496536577620670719
bypassu1077440101095092143186221256304
(aorta1396440101092565114143175218
ascendens1630440101094277117161210260305354389
ad343454101094395
aorta456454101094494124156201
descendens)675454101095196132173218268320365416451474
s11674541010936
implantaci1222454101092196147169213263292337377399
cévní1639454101094085128179200
protézy.1858454101095181130343468101093075115161176
Pooperačně545468101094897148200247277322363413459
je1030468101092268
zdravotní1124468101093890120164207256287337359
stav1508468101093667112155
pacienta1689468101095196137158204255285330
stabilizován,343482101093667111162184206227266315358402452471
pacient840482101095195136157203253283
je1148482101092268
bez1241482101095298137
klinických140448210109426586136157198240286326376
obtíží18054821010950102132153192214
a3434961010943
bez405496101095298137
nutnosti562496101094999129179229265296317
antihypertenzní898496101094394123144194235288334364397441492531581602
terapie.1520496101092974104148199221267285
Diskuze3435210014782114164226295349412
Oba4835381010961110152
představení648538101095078121170204232274314356404424
pacienti1084538101095192131150193241269288
v13855381010942
kazuistikách1440538101094183121168187220249268308351389436
byli1889538101095090111130
muži,3435521010974121158178195
COA5515521010952109160
je724552101092265
častěji802552101094082115144187207227
dokumentována1042552101095097138186259303351378425466508556597
u16525521010949
mužského17145521010974122159194234276343566101095099
pohlaví.4665661010951101151172215256277295
Geneticky7855661010958104154199229249289330375
naši1184566101095093127147
pacienti1355566101095195135155200250278299
vyšetření1677566101094489124169199227272321342
nikdy213862101095070111161203
nebyli,236462101095095146187208228246
jejich26336210109226788108148197
fenotyp285362101092671120170199243294
ale317062101094464109
klinicky33026210109426484133154193235279
nevykazoval360462101095095137182213876101094286125174216259279
somatické244176101093685160203232252292333377
odchylky.2842761010949100140189230251293338352
Jejich32187610109337899120159209
koarktace345076101094290134163205236280320364
nebyly213890101095198152195217262
zcela242790101094081127150194
izolované264990101092261112135186230275327374
a3050901010945
v3122901010945
typickém319590101093077130152194237283361
místě.358390101097899135167213231
U21381041010959
prvního2222104101095282129180201254304
případu2551104101095282103155200252302
byla2877104101095395117161
koarktace3063104101094392136166209242286327372
přítomna3460104101095282103133183259310354
jako2138118101092264106154
delší2314118101095196117151171
tubulární2507118101093079130179199242271320341
zúžení2870118101093888126170220240
ve3132118101094387
spojení3241118101093686136157202251271
s35351181010935
hypoplazií35921181010950911421922138132101095172115153174194
aortálního2347132101094393122153197217266287338387
oblouku,27481321010950101122171220262311329
u30921321010950
druhého3156132101095180129179223273322
pacienta3493132101095195134155199249277321
byla2138146101095192114156
identifikována2310146101092172116166195215241264305353395438487530
bikuspidální2856146101095172113162197247268318361381431451
aortální3323146101094392121153196217266286
chlopeň36251461010940891101592138160101095197146
a23011601010943
místo2360160101097596130160208
stenózy2584160101093666110159208245290
istmické289016010109215686160180220261305
části3211160101094084118148168
aorty3396160101094392121153197
došlo3610160101095099134155204
k21381741010942
jejímu219717410109226788108183232
úplnému24461741010949100121170215290339
anatomickému2802174101094392135164212287307347388431506555
uzávěru.3374174101095088132174217246296314
Manifestace22781881010973118168190217263299331376417462
COA27661881010952113167
je2959188101092268
v30531881010943
různých3122188101093081120171213253304
věkových3452188101094389132181224271311362
skupinách2138202101093577127177199248291331381
značně2534202101093888131171220266
variabilní.2815202101094387116137180230252273322343361
Časně3192202101095295130179225
postnatálně343220210109511011361672162592883323532138216101094994
může22472161010975123161206
být2468216101095192124
vada2608216101094386136179
zcela2802216101093878121143186
asymptomatická3003216101094377120195246275323398441469490530571615
z36332161010938
důvodu36872161010950982138230101094392144194
otevřeného2348230101095080125168198243294339390440
arteriálního2805230101094373105150180202245266316337389439
duktu.32612301010951100143175225244
Naopak35222301010959103153205249292
klinicky213824410109426586136157198240286
významná2446244101094389130180224299349393
koarktace2861244101094291135164207240284325369
u32522441010950
novorozence3324244101095099142191221271309354405445490
může21382581010975125164209
progredovat2367258101095181131182212257309359402446475
až2862258101094483
do29652581010951101
kritické308625810109427395125146186229273
symptomatologie3379258101093679156207237286362406213827210109307899149199220265
–24182721010945
renálního2479272101092973123166187236257308357
nebo2852272101094994145195
hepatálního3063272101094994145189218262283332353404453
selhání,3531272101093681102152194244265283
nebo2138286101095096147198
až2358286101094483
do24632861010951101
obrazu25862861010950102132176215265
kardiogenního2873286101094387117168189239290336386436458509559
šoku3455286101093585128178
s36562861010935
fatálními37142861010926702138300101093177100152174252275
následky.2441300101095197134157204259303350367
V28363001010952
novorozeneckém29163001010951103148199230282322369422469513557603682
věku3626300101094491135188
může21383141010975125164209
průběh2366314101095181131183229279
COA26643141010953112166
imitovat2849314101092196117147196239283313
novorozeneckou31813141010950100142191221271309354405450492534583633
infekci213832810109217198143186226247
(9).240932810109267094111
Tato2545328101094583113162
vada2731328101094488139183
je2938328101092268
jedna3031328101092267119169213
z32693281010938
nejčastějších3332328101095096118158202238269313335370391432482
významných2138342101094387127176219292341382420469
srdečních2622342101093564114158198247267307356
anomálií,2993342101094291140214257277298318336
která3344342101094273117146189
je3548342101092166
v36293421010943
novorozeneckém36873421010949972138356101094392122172210256306352394436480556
věku2719356101094488131182
nediagnostikována,2926356101095096148169213264314364400431452494543586630680724743
jde3695356101092273119
o21383701010949
30–502205370101094692141186232
%24553701010971
dětí2544370101095096126147
s27093701010936
COA27633701010952111165
(10,2945370101092668111129
11).3092370101094683103120
V32303701010950
novorozeneckém329837010109501001421912212713093544054504922138384101094388165
věku2330384101094489133184
by2541384101095295
diagnostiku2662384101095274118170221272309341362406457
COA31453841010953114169
mělo33403841010976123146197
zlepšit3563384101093962108161198219250
postupné21383981010951102138169220271322368
zavádění2532398101093984127171222268319340
screeningu2898398101093677107152199249271321372422
porovnáním33463981010951102132182225277320371392468
saturací2138412101093579109158187231271292
na2446412101094992
horních2554412101095099129179200240289
a28594121010943
dolních29184121010950100122171192232281
končetinách3215412101094290140181225255276325368408458
(12,3689412101092567107125
13).2138426101094585107123
Pro2276426101094775123
pozdní2414426101095099136186235255
novorozenecké2684426101094997139186215263300344393438478519562
období3261426101094999150198249269
jsou3545426101092256105153
typickými37134261010929732138440101095172112154199275296
příznaky2450440101095180101140190233275320
dyspnoe,2786440101095093128179229279324342
tachypnoe,3144440101093074114163204256306356401419
obtíže35794401010949101130151190235
s21384541010936
kojením2193454101094391113159209230306
a25194541010943
neprospívání.2582454101095096147177227262314335379423473495514
V31154541010951
některých3185454101095096139171216246292332381
případech35864541010952811031541992138468101095196138188
nasměruje2349468101095093129204250280330352397
diagnostiku2769468101095172116167217267302333354397447
záchyt3239468101093884124174216249
srdečního351146810109356511616120325327421384821010950100
šelestu.2256482101093581103149184215265284
Oba25584821010962114158
naši2734482101095094129150
pacienti2902482101095195136157202253282303
měli32234821010975121143164
perinatální3405482101095197127149199242272316338388409
a21384961010943
časný2201496101094084120170211
dětský2432496101095196127163206251
věk2703496101094388130
klinicky285349610109426586136157198240286
zcela3158496101093979124146189
bez3367496101095198137
komplikací,35244961010942911662182402612138510101094286126147165
respektive2319510101092973109159205247279300343387
jeden2722510101092166118163212
z29505101010938
pacientů3004510101095094134155200250279328
byl3347510101095192114
sledován3477510101093556101152202244287337
u21385241010950
svého2210524101093580124175225
praktického2457524101095181125168200221262304348399449
lékaře2928524101092167110154184229
pro3179524101095181131
děti3332524101095196127148
a35025241010943
dorost35675241010951101131180216247
pro2138538101095181131
systolický2288538101093579115146195217238279321366
šelest2673538101093682104149185216
bez2908538101095198137
dalšího3064538101095195116151172224274
došetření.33575381010951101137182213242287338359378
Ve2278552101095092
školním2386552101093678127149198220295
a26975521010943
adolescentním2756552101094394144166212248288333383412462483559
věku3331552101094387130180
se3527552101093581
málo36245521010975118140190
významná2138566101094389130180224299349393
COA25505661010952111165
projevuje2733566101095282131153199242292314360
šelestem,3111566101093682104149185216261336355
významnější3485566101094389130180224299393462101095096118154175
vada413562101094388139183
cefaleou434462101094085112157179225276326
na469662101095094
podkladě4816621010951102154197220264316362
systémové520362101093680116147192268319362407
hypertenze393476101095194148196227261307360400447
a4408761010944
klaudikacemi447976101094367112164217239283329371417495517
dolních5023761010952104127178201243294
končetin534476101094394146188234393490101093051101
z4057901010938
chronické411790101094191120170220241282324369
hypoperfuze450790101095092144195247293323352403442487
(14,501690101092668109128
15).516690101094687111128
Tomuto531690101094589165214245294
odpovídala39341041010951104157210254277329375397442
symptomatologie4403104101093681160213244295373418449499522574627649696
obou51261041010951104157208
našich5361104101095196133155197249
prezentovaných3934118101095182127167213263293342385430480522562612
pacientů,4572118101095196137158204255285335354
která4952118101094275120150194
se5172118101093682
projevila5280118101095181131153199243265286330
až3934132101094381
na4030132101094991
hranici4136132101094978121170190229249
dospělosti.4400132101095099134184229250298333363383401
U48161321010957
prvního4888132101095180125175195245294
pacienta5197132101095093133153197247275318
se5530132101093580
COA39341461010951109161
projevovala4110146101095180128149193235283324367388430
náhle4555146101094991140161205
vznikající4775146101094282131151192236257277316336
slabostí512614610109355698148198232262282
a54231461010943
bolestí54811461010950993934160101092166102132153
dolních41021601010950100121171191231281
končetin4398160101094290140180224254275324
při4738160101095080101
zátěži.4854160101093983112156195216235
Tento5104160101094484134163211
pacient5331160101095094134155200249278
rovněž3934174101093082126179227268
popisoval42291741010953106160182219271316362385
bolesti46411741010952105128176214246268
na4936174101095297
přední5060174101095384131186238260
hrudní5347174101095283135188240263
stěně,3934188101093666111161207225
zastřené4176188101093984119150180225275321
vidění4514188101094365116161212233
a47641881010943
intenzivní4824188101092171100145195235256300351372
bolest52131881010951101123169205236
hlavy.54661881010949711153934202101094389104
U40632021010959
druhého4146202101095181131181227278327
pacienta4498202101095296137158203254283327
klinicky485020210109436587137158198240286
dominovaly51612021010951101176198248298340384406449
bolesti39342161010953105129176214246268
na4229216101095297
hrudi.4353216101095283135188211231
U46112161010960
obou46982161010951105157210
adolescentů4935216101094498150173220258301347400431482
byla5444216101095397120166
zjištěna393423010109386081116146190240284
jasná4233230101092265100150193
a44422301010943
významná4501230101094388129179222297346390
hypertenze4906230101095091143189219251295345384429
v53512301010943
horní5410230101094999128179200
polovině39342441010951102124174217239289334
těla429024410109307597140
s44522441010936
výrazným4510244101094489120164203254295371
tlakovým490324410109305195137186229275351
rozdílem5276244101092979117168189212258334
na3934258101095094
horních4052258101094999129180201242292
a43682581010943
dolních44352581010951101123173194234284
končetinách.4743258101094391142183227258279329372413463482
Současně5249258101094595145186230265315361
byly3934272101095295117161
oslabené4121272101095086108152204251302349
pulzace44962721010952103125164210251296
na4818272101095195
femorálních4939272101092673149200231275297348369411461
arteriích.5426272101094474107153393428610109295172113163183
Je4142286101093380
potřeba42472861010951102132162207259303
zdůraznit,4576286101093990139169213253303325355374
že4976286101093884
vysoký5085286101094490126176219265
krevní5375286101094274119162213235
tlak393430010109295092133
je4083300101092166
hlavním4164300101094969112153203223297
symptomem4476300101093578152202231279353398472
u49633001010949
COA50273001010951110162
pozdějšího52043001010950100137186231252286307357406
věku3934314101094386128177
a41263141010943
vyskytuje4184314101094388123164209241290311355
se4555314101093579
až4650314101094281
u47463141010949
804810314101094692
%49173141010970
pacientů5002314101095194134154199248277326
(16,5343314101092566107126
17).5484314101094684109126
Dostupnost40743281010960110145175225276326375410441
obou45313281010949100150200
klinických474732810109426485134155195237282322371
metod51343281010974120150198250
–54003281010944
měření546032810109751203934342101092973123143
krevního4093342101094272116159209229280329
tlaku443834210109295093134183
a46373421010943
klinické469534210109426484134154194235279
vyšetření4989342101094388123168198227271321341
pulzací53463421010950100121159203243263
na3934356101095094
všech4047356101094379124166216
končetinách4282356101094291141182227257278328372412462
–47643561010945
by4828356101095193
mělo49403561010975121143193
vést5152356101094488124155
k53263561010942
úvaze5387356101095094138177223
o39343701010949
možné39983701010974123161210255
přítomnosti4268370101095180101130178253302351386416436
COA,47193701010952111163183
přesto4917370101095180124160190238
část5170370101094083118148
pacientů53333701010951941341541992483934384101093079
této4038384101093075105154
diagnostice4217384101095172116166217267302333354395439
uniká,46813841010950100121163208227
stejně4933384101093667111133183229
tak,5187384101093074116138
jako5350384101092265107156
to5531384101093079
bylo3934398101095193116166
i41163981010921
u41543981010950
našich4221398101095093129150190240
případů.4478398101095181103154198250299318
Při481339810109487698
signifikantní4928398101093556107157178205229271316366396446467
nebo5412398101095095147198
refrakterní3934412101092975102132176218251296325376397
hypertenzi4347412101095092144190220253297348387408
na4771412101095094
horní48814121010950100130180201
končetině5098412101094391142182227257278328374
bychom54884121010951933934426101094089138212
měli41624261010974119140160
doplnit4338426101095099150171220241270
i46234261010921
měření46604261010974119147191241261
tlaku493642610109305193135184
na5135426101095092
končetině5243426101094189139179222252273322367
dolní39344401010951102125176198
(18).4158440101092669112137154
Vyšetření4339440101095195132178209240286337359
pulzací47244401010952103125165211253274
na5024440101095196
femorálních5146440101092773150201232277299350371413464
arteriích3934454101094475109155187209231273325
je4286454101092270
doporučeno43824541010952104158210241293336382434485
jako4894454101092368112162
screeningový5083454101093679110156204257279330383435479527
test3934468101092973109139
a40894681010942
zlatý4147468101093859102131176
standard4338468101093566109159209252281331
pro4685468101095080128
diagnostiku4829468101095071114164213262297328348390439
COA52844681010951110163
(19),5462468101092567107131148
přesto3934482101095079123158188236
je4185482101092166
v42664821010943
klinické432448210109416383132153192233276
praxi4615482101095180123165186
opomíjeno4816482101094899148222243265309358407
nebo5238482101094994144194
není5447482101094994143163
správně3934496101093687117161203254300
provedeno.4253496101095181131173218270316366416434
Při407451010109487697
klinické419551010109426485134154194236280
suspekci4499510101093584119169215257296317
na4839510101095194
COA49565101010953112165
je5144510101092267
nutno5235510101095099129178228
pacienta54865101010952953934524101094161106156184228
klinicky418652410109426585134155195236281
došetřit.44915241010951101136181211239260290308
Rtg4823524101094979129
snímek4976524101093685105180225268
hrudníku5268524101095079128179229249292342
může39345381010976126164210
být4168538101095294127
nespecifický.4319538101095196132183230271292318342382424470484
U48285381010959
dětí4911538101095297127148
se5083538101093682
srdeční5189538101093666117162203253274
dysfunkcí54875381010952953934552101093765117168211252273
by4234552101095396
prostý4357552101095283134170202248
předozadní4632552101095283129182234273319371423444
snímek5103552101093788109187234278
mohl54075521010978129181203
popsat39345661010951102153188232261
rozšíření4219566101092978116153173204249299319
srdečního4562566101093665115160201250271322372
stínu495756610109366787137186
nebo5167566101095095146196
překrObr.53875661010952811251681983385873011265120155174
2.530587301125076
Koarktace650587801074286132158194223266303340
aorty,1006587801074590116145184197
výpočetní1219587801073878123169207244270316334
tomografie:1570587801072669141186232258301323342380396
a)1982587801074567
významné2065587801073878114161206277323361
zúžení2443587801073581116152199217
(šipka),267658780107245573118155199221235
rozšíření2927587801072670104136153181218264282
mamární32255878010772117188233259305323
arterie356558780107457199135161179217
(hvězdička);3799587801072369106143180224242279315360382395
b)4210587801074667
dilatace429358780107456482127153196234270
mamárních45795878010772117188233259305323361407
arterií500258780107457199136162180198
(hvězdičky);5216587801072470107144180224243280316355377390
c)338598801073760
mnohočetné4145988010772118163210255293330356402440
paravertebrální871598801074591116159197234260288325370396439457503521
kolaterály1408598801073782100146171208234276295332