608
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2023;24(1):59-611750804301074487128172186230270294334352366411451481528566
/23618043010732
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
601828026012657116
KLINICKORADIOLOGICKÁ3412070126651201532262603233914635286006737077838399139861020108311501223
DIAGNÓZA1586207012671104174244318394454525
Peripubertální34136501063364100118152193229261297328365396437455
asymetrické81236501063871109162194228264281316352384
zvětšení121236501063070102136168200241258
velkého148636501063668100136168209250
stydkého175236501063063102142178210251292
pysku206036501063369102137178
klitorisu.34332810109436890122174205228266317338
Dívka711328101096286132177224
byla965328101095397121166
opakovaně11623281010951105152196247292338391439
vyšetřena1631328101094593131179211242289342388
na343342101095198
gynekologii477342101095197151199245296320373427450473
s9863421010937
fyziologickým1059342101092776119142195219272326349392437485565
nálezem.1660342101095197120169211259338359
Laboratorní343356101094388140192222267297346377428449
vyšetření818356101094490127173204234279330352
odhalilo11963561010950102153197219240262312
normální15343561010950101131208252274324346
sérové1906356101093682343370101092977118161
hladiny519370101094970112162182230270
hormonů804370101094998127200249298346
štítné116537010109356484113162206
žlázy.1386370101093858101139183197
Tumor1598370101094486160208237
markery18503701010974116144343384101094389120167
byly536384101095296119163
kompletně726384101094393170223246293325376423
negativní1176384101095198151196226248293346368
(CE1570384101092678123
antigen1720384101094496126148200247299
1,5343398101094660108
μg/l,4623981010949100131153172
alfa-1-fetoprotein65039810109436490135163204229256301331380431461510539584605655
2,71320398101094665110
μg/l,14413981010949100131154172
HCG+beta16293981010958111166219270316346390
<3434121010954
0,1408412101094665106
IU/l).525412101092280109131157174
Ultrazvuk725412101095879110139183223269320362
prokázal1113412101095181131174218258303324
zvýšenou1463412101093885131166212263313363
labiální1851412101092265117139343426101094466116138
měkkou5074261010975122165209259310
tkáň842426101093173119169
na1037426101095095
postižené11574261010952103140171192232278329375
straně155842610109366797142193239
s18234261010936
podobnou188542610109511033434401010951101153203253303
echogenitou668440101094587137187238284334355385434484
jako1174440101092266108157
na1353440101095093
kontralaterální1468440101094391142171201245266310340384414458480530551
straně34345410109366696140190236
(Obr.601454101092585138168183
3).80545410109477087
Při91345410109487799
MR10334541010973122
vyšetření1176454101094489125171202231276327348
nebyla1545454101095096148190212256
v18224541010944
oblasti18874541010950101343468101092266103135157
malé5264681010977122144191
pánve743468101095398150193239
a10084681010945
zevního1079468101093986130183205258309
genitálu1415468101095198150172203248271322
patrná1763468101095298128159211256
přítomnost343482101095181102132181256306355391421
cévní780482101094085127178199
malformace.9954821010975118139166215245320364404448467
Na14784821010959102
axiálním1596482101094486108151172222243317
T11929482101094590
řezu343496101092975114164
bylo524496101095294116166
patrné707496101095296125155206251
zvětšení976496101093884129159196242292313
velkého1307496101094388110152196247297
labia1621496101092265117138182
vpravo1820496101094395126170343510101094392
s4615101010935
nadpočetnými522510101095093145196247288333363413455531552
hyposignálními1100510101095091144194230251302352396417467488564585
proužky1710510101095282131181221263309
v3435241010943
jinak40452410109224393137179
normální6015241010950100130205249270320342
tukové960524101093080122171214258
tkáni1236524101093072117167188
(Obr.1441524101092686138168184
2).164252410109467087
Děloha17475241010960106128178228272
byla343538101095193116159
nezvětšená.522538101095096135181226256293339389433452
Ovaria9955381010962106150180201245
byla1260538101095193116159
normální.14395381010950100130206250271321342361
V18205381010951
peritoneální189153810109519834355210109295181130181226270291341363
dutině7305521010951101131152202248
byly1003552101095193115158
drobné1186552101095181130182232278
proužky1489552101095181131181220263308
tekutiny1822552101093075117168343566101093052103145
v5145661010944
obvyklém5845661010950102146193236260306383
množství.9935661010976127178217255286333355374
Puberta1393566101094999151198229262307
V.1726566101095165
stupně,1817566101093668118171213862101095198117
pravidelný228262101095284129173196248296319370413
menstruační2722621010976124176212244275327372414465487
cyklus.323662101094188132156207244265
Strumu352762101094675106158235287
nemá.213876101095199177223243
Výška240876101095298135179226
157,2266176101094790136147197
cm,2871761010941119139
váha303776101094591143188
50,5325276101094895115165
kg.342976101094495116
Matka3572761010974120151195242
166213890101094791140
cm,2290901010941119139
otec245590101095182128171
173265390101094788135
cm.2800901010942119139
Zůstává2966901010951101138170216259305
nadále329890101095196149194216263
v3588901010944
naší365990101095196133155
péči.21381041010952101143165185
Kontroly23501041010950100153183214265288333
v27101041010944
endokrinologické2781104101094698151203248280302354406429481534556598642688
ordinaci3496104101095082134156208253296318
pravidelně2138118101095080123164185235279301349394
po25471181010951100
626621181010946
měsících.27231181010974118153173213233273322340
USG30781181010958100157
normální3250118101095098127202244265314334
nález,3599118101094992113157195215
expanze2138132101094588140184234273318
(lymfangiom)247213210109254790166192236286337358408483507
neprokázána.2995132101095095147177226269313353398448491510
Nález35211321010960103125170209
je3747132101092167
stacionární.2138146101093666111151173222273316346397418437
Teprve2600146101094584136166213257
až2882146101094483
nyní2990146101095091142163
stanovena3178146101093667111161211254299349393
v35961461010943
naší3664146101095093129150
hemato-onkologické2138160101094994169212241289319370420461509531580630651691732776
ordinaci2929160101094978128149198241281301
diagnóza3246160101095071113163213262299343
childhood36051601010940891091301802138174101095099150201
asymmetric2355174101094379122198273319349378400440
labium2811174101092164116137186261
majus30881741010975118140189225
enlargement3329174101094595116159189239284360405455485
(CALME),2138188101092676133175248293319337
pro2497188101095181131
které2650188101094275120150195
je2867188101092268
typické,2957188101093075127149190232276294
že3274188101093884
se3380188101093682
objevuje34841881010949101123169212262284330
pre2138202101095181126
a22842021010943
časně2346202101094084120170216
peripubertálně.2581202101095197127149200250302348378411455477526572590
Diskuze21382270014782114164226295349412
Benigní2278244101095098151174227279302
poruchy,26102441010953106137190233285328344
které2984244101094478125157204
obvykle32182441010951105150198244268316
vedou3564244101094491145197250
k21382581010942
fokální2201258101092777119164186236257
abnormalitě2479258101094395145195225301345366387417462
stydkých2962258101093667112162205250290340
pysků3323258101095194130172222
u35662581010950
dítěte,3637258101095172102147213827210109307493
zahrnují2253272101093883133163214263285306
nejčastěji2581272101095096118158202238269313335356
vaskulární2959272101094387123165215237280310360381
malformace33622721010975119140167217247323367407452
s21382861010936
nízkým2200286101095072112155201278
průtokem2504286101095283133164214257303379
(jako290928610109265296139189
je3124286101092268
žilní,321828610109396183133155174
lymfatická3418286101092265142169215245266307350396
nebo2138300101094994145195
kombinace2349300101094289164215236285328368412
obou),27763001010949100150199222239
lipom303130010109214192142216
a32633001010943
neurofibrom.3321300101094994144173221247271321351399474493
Jednostranné2138314101093379131181231267298327372422472517
zvětšení2676314101093884129159196242292313
vulvy3009314101094494116159205
s32353141010935
granulomatózou32903141010951801241752242462963714154454932138328101093887137
můžeme22913281010974123162207282327
vzácně2634328101094383128168218263
vidět2913328101094364115160190
u31193281010949
Crohnovy3184328101095280129180229279321366
choroby.35663281010940901391692182138342101095193109
Tyto2272342101094582115164
entity2462342101094595125146176221
se2709342101093581
typicky2816342101092975127149189231277
prezentují3118342101095282127166212262292342363385
klinicky352834210109426586136157198240286
a21383561010944
radiologicky2209356101093176129152203226278331354396439487
jako2723356101092267111162
definovatelná29113561010952100128153205257301347378424447499544
cystická,3482356101094188125157179221265311332
pevná21383701010953101146199244
nebo2409370101095199153205
komplexní2641370101094494173226249297342394416
masa,30843701010978123160206227
na3338370101095196
rozdíl3461370101093182122175197221
od37093701010951105
proliferace,2138384101095386138163186216264297344388436456
která2638384101094379127159207
charakterizuje2888384101094295142174221267302350383407449502526575
CALME.35063841010954114160237285308
Cévní2138398101095399143196218
malformace23823981010977122144172223254332377418464
jsou2873398101092258110161
obvykle30613981010950104148195239263310
stlačitelné.339839810109366890135177198229275298350397416
Sonografie2138412101094494145195246276320347370416
i25734121010921
MR26134121010973122
mohou27544121010975125176226276
definovat3049412101095197124148198248291335364
vaskulární3432412101094488123165216237281310361382
malformaci21384261010976120142170220251328372413435
cystickými2599426101094186123154176217260306383405
prostory3030426101095283133169201250281327
nebo3383426101095197150201
v36104261010944
případě36804261010952821042138440101095194145190
mikrocystického2343440101097596137168217257302337367388428469513563612
lymfangiomu2971440101092163138164208257308328378452501
relativně348844010109297395138167188231281326
homogenním21384541010950100176226277323373423444520
pevným2678454101095197140191233309
vzhledem.3007454101094384134156201253299374394
S34214541010944
touto3485454101093079129159208
diferenciací37134541010951722138468101092672103148199240262306347368
může25324681010975125165210
pomoci27684681010951103179229271293
anamnéza3086468101094494138214265311351396
dlouhodobější350846810109517312317422527521384821010952103156204227263285
léze,2449482101092269110156175
zvláště2651482101093987109154191222268
pokud29464821010952104148200253
je3225482101092370
přítomna3321482101095283105137187265316361
při3708482101095384106
narození,2138496101095094123173211256306327346
změna25034961010939114160210254
barvy2776496101095196125172217
a30124961010944
stlačitelnost.307549610109366688131172193223268290339389425456475
Algoritmus2278510101095778130181211233263340391427
založený2730510101093985107157196242294336
na3091510101095195
krocích3211510101094375125167188229280
zahrnujících3516510101094086137166218268213852410109224383103143193
různé2355524101092979118168213
diagnózy2592524101095172115165215264302347
může29635241010975125163208
lékařům3195524101092166109153182232307
pomoci35265241010951101177227267288
zachovat2138538101093983123172221263306334
klid249353810109436485135
a26495381010943
pokračovat27135381010951101143173216256304346389418
v31515381010944
přístupu3216538101095180100135165213264313
založeném35505381010939831041531902342138552101095095169
na2330552101095092
důkazech24445521010951100141185223268308357
při2824552101095180100
léčbě2947552101092166106156202
genito-inguinální3171552101095095145165194242272293342392441461510553574623643
léze2138566101092166104149
v23015661010943
dětském2359566101095095124160201245319
věku.2693566101094386128177196
Při290356610109487696
klinickém301356610109436585134154193235278353
vyšetření3380566101094388123168197226270319339
se3734566101093580
CALME3934621010953109151225269
projevuje422762101095282131152198241291312357
jako460962101092265107155
intralabiální478962101092171100129173194237288309353374423444
otok,525762101095079128171192
bez547362101095197137
definovatelných393476101095298125148199249292337366411433483525565615
okrajů.457476101095093124169190240259
Zvětšená485776101095193137168205251302345
část522776101094185121152
vulvy540376101094595117161207
má3934901010976120
baculatý407890101095296137187208252281326
vzhled442990101094384135156201254
a4707901010944
je477590101092268
měkká,4867901010977122165209254273
masitá5164901010976120155176206250
a5439901010944
při550790101095282103
palpaci3934104101095194114164207246266
je4214104101092266
nebolestivá.4294104101095094145194215259294324344386429447
Překrývající4755104101094875119161191235280323344364403423
kůže5192104101094291128172
je5378104101092266
normální545810410109509912739341181010975118138187207
a41561181010943
bez4214118101095196135
zarudnutí.4363118101093983111161211260309338358376
Nejsou47541181010959104125159209258
přítomny5026118101095180101130178253302342
žádné5383118101093882133182227
zjistitelné393413210109385979113143163192235256305349
známky4297132101093887130203245289
virilizace,460013210109436492113133153190234274317334
jako4948132101092264105152
je5114132101092267
hypertrofie5194132101095090141186215247275323349371415
klitorisu393414610109426484114162191211246294
nebo4247146101095095146196
naznačující4462146101095092131180223263311332353392412
nejednoznačné4893146101095095116161212261310347397439479528573
genitálie.5485146101095095393416010109507099143163183228246
Vaginální4198160101095090140161210253273322342
otvor4558160101095079124172201
je4777160101092166
viditelný.4861160101094364115135164208229278318333
Ačkoli5212160101095593134182203224
byla5453160101095293114157
popsána3934174101095098148181223271312
bilaterální425917410109507090131158201229270290337357
prezentace,4629174101095078120158201249276318356399415
většina5057174101094285113147167214256
případů532517410109517898147189238285
je3934188101092267
jednostranná.402318780112267412718023227030333838543749053745601881010919
V46011881010950
časném4673188101094184118167212287
stadiu4982188101093666109160180229
může52331881010975123162206
léze5461188101092166105149
rychle3934202101092974113162183228
zvětšit4177202101093883127156192212242
objem44342021010949100121166241
a46902021010943
obvykle47482021010950101143188230252297
roste5060202101092978113143186
centrálně5262202101094084133162191234254303348
směrem39342161010936111157186231306
k42642161010943
mons43312161010976126176211
pubis.45662161010952102153174209228
Existuje4818216101094588110145175224246291
pouze51332161010952102152191236
několik5393216101095096138187393423010109214283
publikací40412301010951101151173193234278318338
týkajících4403230101093075117161182202242262302351
se4778230101093681
klinického488223010109436585134155195236280330379
průběhu5284230101095281131181227277325
CALME.39342441010952108149222266285
Fáze4237244101094484122167
rozšíření4422244101093078115152172203247297317
je4757244101092267
obvykle48422441010950101143188230252297
rychlá5157244101093074113162183226
a54012441010943
trvá5463244101093058104147
přibližně3934258101095179100149170190227276320
tři426825810109295878
měsíce.43592581010975119154173212255273
Následuje46452581010959102136156200250298319363
stabilizační5022258101093565107157178198217255298338386406
fáze,5442258101092669107150168
kdy3934272101094291134
růst4084272101093079114144
ustupuje4244272101095084114163214263284329
a45892721010944
dosahuje4650272101095099134178227276297341
velikosti5008272101094387108128170217252282302
3–65327272101094692141
cm,54772721010940115133
i39342861010921
když3972286101094392134174
existují4163286101094587108143173221242263
případy,4443286101095180101151195245287301
kdy4762286101094291133
pokračující49132861010951101143173216256304325346385405
růst5336286101092978113143
byl5496286101095192114
pozorován39343001010952102140189218267310353403
až4361300101094483
3,54468300101094664112
roku,4604300101092978121171189
dokud48173001010951101143193244
nebyla5085300101095196148189211254
provedena53633001010952811301732173934314101095196146190
plastická4148314101095173116151181201242283328
operace.45003141010949101147176220260304322
Bylo4846314101094992113163
popsáno50333141010952102153189233282332
mírné5389314101097696125176221
kolísání3934328101094291112132167211260280
velikosti.4238328101094488109129171219254284305323
Ještě4585328101093379114144188
méně47973281010975121170216
je5036328101092267
známo5127328101093989132206256
o54073281010949
fázi5480328101092771109130
spontánní3934342101093688139190220265315366387
involuce4346342101092172114164186236277322
(2).469334210109267195112
Subjektivní4830342101094595147169215258291312356407428
příznaky5283342101095282104143194238281327
jsou3934356101092257107157
hlášeny4115356101095171115150195246287
zřídka442635610109396889140182226
a46773561010943
mohou47453561010975125176226275
být5045356101095193126
způsobeny5195356101093990140175225277323373415
rychlým3934370101092973110158178219293
růstem.4240370101092977110139182255273
Předchozí4526370101094774117167206254302338357
série4897370101093578107126170
o50803701010949
145142370101094685
případech524037010109517998148190239283322370
uvádí3934384101095093136186206
průměrný4164384101095180130204249278327368
věk4555384101094487129
7,9470838410109465599
let.483038410109226696114
V49683841010950
novorozenecké5042384101095099141189218266303348397442483524568
a39343981010943
rodinné3991398101092977128148196245289
anamnéze4294398101094392134208256301339383
bychom4691398101095091130178227301
měli50063981010974119139159
vyloučit5179398101094387108157206245265294
dědičné54873981010950943934412101095171111160205
poruchy41614121010951101130179219268309
(neurofibromatóza,4492412101092672117166195244269292343372420495538567615652696715
necitlivost5229412101095095135155185205225268316351381
na3934426101094991
testosteron,4039426101092972107136183218247290318366415432
vrozená4485426101094372119156200248290
adrenální4789426101094392120164213255275323342
hyperplazie).5145426101094989140184213263284326363383427449465
Mechanickou39344401010971115154202243291310348388435483
etiologii443044010109447292139159207256275295
by4738440101095090
měly48414401010974117137178
vyloučit5032440101094386107154202241260288
některé5333440101094992133164206234277
rekreační3934454101092972113142185226265313332
aktivity,4279454101094383114133175195223266279
jakými4572454101092162103146220239
jsou4824454101092255103151
dálková4988454101095091111151198238280
cyklistika5281454101094083124145164198227246286329
(tzv.393446810109265393138152
cyclist´s4103468101094084123144164198228253284
vulva)4404468101094393113156199222
nebo4643468101095095146196
jízda485646810109224280130173
na5046468101095093
koni5156468101094290140160
(5).533346810109266993109
Patogeneze4074482101094891120169221266317363402447
CALME45414821010952109151224269
byla4830482101095193115159
v50084821010943
literatuře507148210109214272117147191220270300345
opakovaně543548210109501011463934496101094392136181232278
diskutována:4238496101095173109152203234284327372423467486
hypotéza4750496101095092146197228273313359
hormonálně51354961010951102132209260311356378428475
řízené393451010109295087132181225
stromální417451010109356594142216258279328348
hyperplazie4537510101094989140185214265286329367388432
velkých4984510101094286107148192231280
stydkých5279510101093565109158199243282331
pysků3934524101095295131174225
je4185524101092268
široce427952410109365888138180225
přijímána4530524101095282104126148224269320364
a49205241010944
upřednostňována499052410109501021331782312823333694004515025455903934538101095094
před4050538101095181126178
benigním4250538101095198148169220270291366
neoplastickým4639538101095095146198220263299330351391433479555
procesem.5216538101095282131172217253299374394
Podobně3934552101094794144193243292337
jako4286552101092163105152
u44535521010948
fyziologického4516552101092671111131180201249299320359400443492541
asymetrického5072552101094277119193238267296317356397440489538
pučení39345661010951102142187237258
prsou4215566101095181117168218
dochází44555661010951101142192236275296
během4774566101095197148193269
puberty50655661010951102153199229262307
k53945661010943
asyObr.5459566101094379122346619011264117152170
1.53161901124968
Asymetrické64362401074878115185222248272290326362398
bezbolestné105462401074582118163207225263293318363400
zvětšení146762401073575110136166202248265
pravého174562401074469111148184229273
stydkého3467340107315897142179216263308
pysku67673401074581113148194
s892734010731
Tannerovým94573401073979126172211236280318358430
stadiem139673401073158101147165203275
51693734010741
u1756734010746
13leté18237340107427794132159196
pubertální34684401074591136175201229272291337355
dívky71784401074564102138178
Obr.29825967011264118153172
3.3168596701125073
Na3285597201075499
transverzálním339759720107265193139168205242267303347365410428498
sonografickém3908597201073175120165210235277299318355390427498
řezu441959720107256298143
přes4575597201074570106137
labium4725597201071863107125170240
majus49785972010771115133178207
je5198597201071755
zobrazena5266597201073578123149191226262308352
normální2982608201074692118189234252299317
struktura331560820107315783128165193239265307
bez3638608201074684121
přítomnosti377560820107467189115159230277322352378396
patologického4187608201074591117161179224270289326363400446491
prokrvení4694608201074672116153179220257303321
Obr.3465967011265120155174
2.541596701125075
MR6615972010768111
vyšetření:791597201073877108145172197234280298312
na1122597201074691
axiálním1231597201074683101146165211229300
T11549597201074079
řezu1646597201072663100146
je1810597201071856
patrné1884597201074691117143189227
zvětšení2130597201073576112138169207253271
velkého241959720107387594130168214259
labia2696597201071964109128173
vpravo346608201073781106148185227
s5866082010730
nadpočetnými629608201074689133177222259294320365399468486
hyposignálními1127608201074680124169198214258303346364409426495513
proužky1652608201074469112157190226264
v19286082010737
jinak197860820107173580123159
normální2150608201074589114183227245290307
tukové2469608201072670106149185221
tkáni2703608201072661104149166