670
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2023;24(2):116-1191750804301074487128172186230270294337359374411445485514553587625
/24208043010731
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
1181378026012657107161
SDĚLENÍ341207012656130188244301376409
Z772207012659
PRAXE853207012660123195263321
Hypertenze,34136501063976111143179210242284317349366
na72236501063979
kterou81636501063468100136176218
enalapril104936501063072111142184219254272303
nestačil,136836501063971105137174207225256273
u1656365010639
chlapce171036501063374105147182217249
s1974365010631
rekurencí202136501063365101142178210251286304
akutní234036501063874115147189206
myokarditidy256236501065288127163205240280298330348387422
lu,3436210109227292
představuje46162101095282128181217249294337389411458
diagnostický94562101095173117169220271308339361402445492
a1463621010944
terapeutický153362101093076107152204251302333355396439486
oříšek34376101095080102140186230
nejen59976101095097119165217
u841761010951
dětí.91776101095298129150170
Její111376101093380102124
příčiny126376101095282104145166217259
jsou154876101092258109160
heterogenní17347610109509612717320325334390101095198150201223
(infekční,5939010109264799126173217257309331350
autoimunní,97090101094495126176198275326378429451471
hypersenzitivní146790101095194147195226263310362402425456478523343104101095072
a4411041010944
toxické),511104101093079121143185227272297315
ale852104101094466112
u9901041010950
dětí1066104101095197128150
významně1242104101094390131183227303354400
převažují1668104101095282128172216256307329351
myokarditidy3431181010975117166209253283334355385406457500
virového86711810109446695145187232283333
původu.12241181010951101145194246295314
Manifestace15631181010972116166187214259295326371411456
a3431321010943
průběh412132101095181132183230280
se718132101093581
velmi825132101094388110185207
liší10571321010922437899
od11821321010949101
subklinického1309132101093585136179202224274295336378423473523
průběhu1858132101095181132343146101095198148198
po5601461010951101
srdeční680146101093666116162203253275
selhání974146101093581103153196247268
refrakterní1261146101092974101132176218251296326376397
na1677146101095094
léčbu,1790146101092167108159210229
arytmie,343160101094373119152227248294312
anginózní675160101094494145166216266304354375
projevy1070160101095282131153199242288
či1378160101094061
náhlou1459160101095094144165215265
srdeční1745160101093565116161203253274
smrt3431741010937115146180
(4,55017410109277292
5).66917410109487391
Velmi788174101095196119197219
raritní,1035174101093076107130161214236256
nicméně1318174101095274116194242295342
literárně168817410109224475122153199230283331
popsanou3431881010951102154190234284334384
příčinou747188101095181102143164214264314
klinicky108118810109426586136157197240285
závažné1386188101093884126170209259305
myokarditidy17111881010975116165208253282343202101095071101122173215
jsou574202101092257106156
katecholaminy746202101094286115160201250300321364439460510550
secernující1312202101093681122166196246295316337377398
tumory.1726202101093079153203233278293
Katecholaminy343216101094892121164205254303324367441461510551
a9092161010943
jejich96721610109216687108148196
oxidační1179216101094889110160203242291312
produkty1506216101095080128179227269301345
mohou186621610109741233432301010950100150
mít511230101097597127
na656230101095094
myokard7682301010975116165208253283333
toxický1120230101093079120141182224270
efekt.1408230101094572118161193213
Chronická16392301010952102131181231253293335380
expozice343244101094691144197236259301347
myokardu7162441010977120171216262293345396
katecholaminům1139244101094390121167210261313336381459481533584662
vede1827244101094591144192
k3432581010943
down-regulaci4122581010951102169220250282328380430452497538559
β-adrenergních997258101095182126178208254306352383434485506548598
receptorů,1622258101092975117163215246296326377397
a3432721010943
tedy400272101093073123165
snižuje580272101093584104141190210255
funkci849272101092675124165204224
myofibril10882721010973113161187210259288309329
(histologicky143227210109257494128158205227275325345385426470
lze1917272101092058102
nalézt343286101095094115161200232
nekrózy,595286101095096139170219257303317
infiltraci93228610109217198122143173203247287308
neutrofily1260286101095096146176206255282306327370
a16502861010943
fibrózy).1713286101092650102132181219264289306
MRI3433001010973123146
srdce516300101093666118159205
je747300101092269
metodou8423001010976123154204256307358
volby1226300101094494117169212
k14643001010943
objektivizaci15333001010950103125172215249270315337377423464486
radiologických343314101092973123144193215264315336376418463502551
známek910314101093888131205250293
myokarditidy12183141010975116164207251280330351380401452494
či1728314101094060
kardiomyopatií,18043141010942861151651863433281010949125167216267312341362383402
které761328101094375120150195
může9723281010975125164209
dlouhodobá1197328101095172122172223273324374426470
expozice1684328101094588140190228250290335
katecholaminům343342101094287116161203253303325368443465515564639
indukovat1001342101092272123173215264307351380
(6–8).1400342101092670119167192209
Skupina483356101094486136187208258301
nádorů800356101095093144194224274
vycházející1089356101094489129178222261306327348389409
z15143561010939
neuroendokrinní156935610109499514517422326931937042034337010109417292141190210
chromafinní568370101094088117165239281307330378427447
tkáně1030370101093071114163207
zahrnuje1252370101093882131159208257278322
nádory1589370101094991141190219263
dřeně1867370101095079122343384101095097
nadledvin466384101095094146168214267312334384
(feochromocytomy)87638410109265198149191241271321398449491536570619696738763
a16653841010944
tumory1735384101093080156207237284
sympatických343398101093679155207251281302342385430470520
či884398101094061
parasympatických966398101095195125169205248324376420450471511554599639689
paraganglií167639810109519512516922026331434341210109507091111
(paragangliomy)469412101092576119148191240283332382402423471546586610
v10944121010942
oblasti11514121010949100121164198228249
břicha,1415412101095079100140189231250
hrudníku1680412101094978127177226246290339
či343426101094060
krku.417426101094272113162180
Typicky612426101094480131152191232276
se903426101093579
tyto997426101092973105152
nádory1164426101094991141190219263
projevují1442426101095079127148192234283304324
hypertenzí1781426101094989140185213343440101093074124162183
(u542440101092672
90630440101094693
%7334401010971
pacientů),820440101095194135155200250279328351368
palpitacemi,1204440101095195116166188218261302346420441460
cefaleou,1680440101094084110154175221271320339
pocením,3434541010952103144189240262337357
bledostí725454101095274120173223259290312
či1062454101094162
psychickými1150454101095187131172222243284327373449471
změnami,16474541010938115161211255331353372
příznaky343468101095181103141192235278323
mohou6854681010975125176226276
být979468101095294127
záchvatovité1124468101093984125175217261291340382404434479
či1622468101094061
setrvalé,1702468101093581111141188232253299317
ale343482101094365110
také476482101093074117161
se660482101093681
nemusí764482101095096172221257278
objevit10654821010949101123168211233263
vůbec.1351482101094494145192233253
Právě1627482101094877121163207
díky1857482101095172116162
variabilitě343496101094387116137180231252273294323368
a7264961010943
nízké785496101095070109151195
specificitě996496101093586131172193220243283304334378
symptomů1389496101093679154205235283358407
může18124961010975124162207
být343510101095194127
diagnóza496510101095172116167217267306351
těchto873510101093074116166196245
onemocnění11445101010949100146222273314364410461482
protrahovaná1652510101095182131161191236286336343524101094387137181
(9–11).543524101092670118159196216233
K4835381010950
podezření5745381010953106161210252284332386409
na1024538101095198
přítomnost1162538101095385109142194273327380418452
paragangliomu/feochromocytomu165453810109531001321792332803333435521010952769915223128431934839645049454858063271276580985789394510241077
obvykle14615521010951106152201247272321
vede1823552101094492147196
anamnéza343566101094495140217268315356402
a7725661010944
fyzikální842566101092774116138182227250301323
vyšetření1191566101094491128175206237283335356
pacienta1574566101095297139161208259290335
se1936566101093683
zaměřením343580101093984159205234279329350426
na785580101095094
hodnoty8965801010950100152202252282327
TK1240580101094494
a13515801010943
další1411580101095194116151172
projevy1600580101095181131153198241287
excesu1904580101094588343594101094186123173
katecholaminů.543594101094388118164206257308331375452474525576595
Diagnostické1164594101096183128179231282318350371413456501
jsou1692594101092258109160
pak1878594101095298141
zobrazovací343608101093989141172216256306350394435457
metody8256081010976122153203255299
(sonografie,1150608101092560111162212264294339366390436454
MRI16306081010973123146
či1802608101094061
CT)18896081010953101130
a3436221010943
hladina412622101095071115166188238281
metanefrinů7196221010975121151196246292319349371421471
(metabolitů1215622101092699145175220271322344365395445
katecholaminů)1685622101094387117162203253303343636101092165140161211261284
v6436361010944
krevní703636101094273118161212233
plazmě953636101095173116156231277
(v1246636101092667
současnosti1330636101093585135176220256306356391422443
preferována1789636101095282127154199343650101092978121164214257
před616650101095180125176
24hodinovým808650101094690140189241262311361403449524
sběrem1348650101093586132162206281
moči)16456501010975124165186211
(12).1871650101092668107131148
Definitivní3436641010959104130153202222251271314363384
diagnóza741664101095071113162211260297340
je1096664101092266
určena1177664101094977116159208251
vždy1443664101094282131173
na1631664101094991
základě1737664101093882123145187237282
histologického343678101095173109141191213265317339381424470521573
vyšetření.942678101094491128175206236283334356376
Další13446781010961106128164186
zobrazovací1556678101093990143174219260310354399441463
a3436921010944
nukleárně4126921010951101144167213257287338384
medicínské8226921010975121174195236258308344386431
metody12796921010976122153202255298
jsou1603692101092258108159
využívány1787692101094490141181202343706101094387137179
k5417061010942
určení602706101095079119164214235
stadia857706101093566110162183226
onemocnění.11027061010950100146222272313363409459480499
Obvykle4837201010962114157203246269315
se823720101093681
tyto930720101093075108157
nádory1112720101095094145195225270
chovají1408720101094090140183227249270
benigně1703720101095198148169220270316
a3437341010945
jsou415734101092259111163
lokalizované.605734101092274119166188210251302347393445493512
Kompletní11447341010951101180233256304336388410
chirurgické1581734101094294116147199230283305348392438
odstranění3437481010951104141173204250302349401423
tumoru793748101093082160211243295
pro1114748101095384135
ně1276748101095199
představuje1401748101095384131184221253299343395418465
kurativní1893748101094395343762101093076107129175227250
léčebnou620762101092169112158212264316368
metodu.10157621010977125156207261312333
Avšak1375762101095699136182226
u16287621010951
10–151706762101094892142185227
%19467621010973
pacientů343776101095195136157202253282332
jsou691776101092257107157
již86577610109214381
při963776101095181102
diagnóze1081776101095172115166216266304349
přítomny1447776101095181102132181257307348
vzdálené18117761010944841351792138356101092167117163
metastázy.23273561010975121151196231262306346391406
V27593561010950
těchto2835356101092974115165195244
případech3104356101095282103155199250296337387
je3517356101092267
léčba3610356101092167108159204
multimodální21383701010975124146175196271321373416438487508
(chemoterapie,2662370101092663113159234284314358388432483504550568
radionuklidová3246370101092973124145195245295337360380432481524568
léčba,2138384101092167108160204223
cílená237838410109406185130181224
léčba,2619384101092267109160204223
imunoterapie)2859384101092197146197246276321351395446468514537
a34133841010943
5leté3473384101094767113143188
celkové36783841010940851072138398101094289131174
přežití2327398101095079123161182211231
pacientů2573398101095194133154198247276324
se2912398101093580
dle3006398101095071115
jednotlivých3136398101092266117166214243264284327371410459
studií3610398101093565113163183204
pohybuje21384121010951102153194246296318364
mezi25214121010975121160182
352722412101094690
a28314121010944
602894412101094693
%29984121010971
(10,3089412101092567110128
13).3236412101094687110127
Vzhledem2278426101094987136156201251296370
k26634261010941
tomu,2719426101093077151200218
že2952426101093882
náš3049426101094991126
pacient3190426101095093133153197246275
v34804261010942
současnosti35374261010935841331732162502138440101095099135166187
zareagoval2340440101093984113158201252302344388409
na2765440101095094
chemoterapii2874440101094190136211261291335365409460481502
CVD33924401010952105165
příznivě,35734401010951811021411912122138454101094388106
při2269454101095282103
trvající2397454101093060106150172193234255
dobré26774541010951101153183228
odpovědi29304541010950102153204247291343364
a33204541010943
toleranci3388454101093079101147177221271312333
je3746454101092268
vhodné2138468101094394144196246292
v24504681010943
ní2514468101094971
pokračovat26054681010951102145176220260309352396425
až3051468101094382
do31544681010950100
délky3275468101095096118160206
203501468101094692
cyklů3613468101094085128151201
(dle213848210109267699146
současných2311482101093688140182228264316359400452
terapeutických2789482101093177108154207255307338360402446493534586
doporučení).340248210109521031572092402923343802138496101095072102119
V22834961010951
případě2360496101095282104156201253299
progrese2685496101095282132184214260297343
onemocnění30544961010950101147224275317367414465486
se3566496101093682
pak3674496101095297140
jako2138510101092265108156
nejvhodnější2315510101095096118162212262314364410432467488
uvádí2824510101094993137188210
změna30545101010939114160210254
cytostatik3328510101094186119168203234279308329372
na3720510101095094
temozolomid2138524101093075150201239288311361437458509
nebo2673524101095096148198
terapie2897524101093075105149200222268
personalizované3190524101095198128165215266309331352391441484528578624
na2138538101095093
základě2247538101093883125148191242287
somatického2550538101093585160204233254294336380430480
a30465381010943
germinálního3105538101095096125200222271315336385406458507
celoexomového36285381010940841061562138552101094486133206255296339388436
vyšetření2588552101094387122166195223267316336
(použití2938552101092575124172210230259279
PARP3231552101094796142189
inhibitorů,3435552101092069117137187208236284313361379
tyrosin-kinázových2138566101093076107157193214265295339362413457497547590636677727
inhibitorů2891566101092172123144196218249298329379
(sunitinib,3296566101092661110161183213235285307359377
cabozanitib)369956610109408521385801010951102139184234255285306357381
či2535580101094061
imunoterapie2612580101092196145195245274319349393444465510
(pembrolizumab))3138580101092677123199250280329351372410460535578630653676
(9).213859410109267095112
V22755941010951
některých2352594101095096139172217247293333383
případech2761594101095182103155200251297339389
pacienti3176594101095296137158204255285306
profitují3508594101095181131158182213263285306
z21386081010938
radionuklidové2191608101092973123144193242291332355375425474516560
terapie2766608101093074103146197218262
([177Lu]3044608101092549309160870642750773168608101094290113
–32966081010944
DOTATATE33566081010959121164213251300339383
či3754608101094061
[131I]21386221010926216162270642751762236622101092247
–23036221010945
MIBG2368622101097294144202
v25906221010943
závislosti2653622101093884126148183204254290321342
na3015622101095093
výsledku3128622101094389125147192244287337
diagnostických3485622101095071115166216266302213863610109305192135181221272
vyšetření).2436636101094390126172203233279329351381398
Další28606361010960104126162183
možností30696361010976126165216266302333355
může34506361010975125165210
být3686636101095294128
zařazení2138650101093984113157196242292313
do24716501010950100
klinické259065010109426586137158198240285
studie.2894650101093666116168189234253
Studie2278664101094474125177199245
v25506641010943
posledním26206641010951102139161208261312334410
desetiletí3056664101095198135181213235257303335357
prokázaly3439664101095182133177222262309331375
genetickou2138678101095097148195227249290333383434
predispozici2599678101095283129182204240292344383405447469
u30956781010950
30–403172678101094693142193242
%34276781010971
pacientů35256781010952971391612072582138692101093184
a22536921010945
somatické2329692101093790169216248272315360408
genové27686921010952101154207253301
alterace3100692101094569101149182229272320
u34516921010951
dalších3533692101095399123161184228281
35–402138706101094690138188236
%23867061010971
pacientů2474706101095196137159204255285335
s28277061010935
paragangliomy/feochromocytomy.288070610109509512517022126531536638841046053657860763468073177382385390321387201010977130173221256308386430447
Hereditární26147201010960108140188243266298345376430453
formy3095720101092780112191235
se3358720101093785
vyskytují34717201010945931311762242593122138734101092245
v22117341010944
mladším2284734101097699145198236259336
věku2649734101094490135187
než2865734101095198140
sporadické3033734101093690142174220274297339384430
a34917341010944
častěji3564734101094187124157204227250
vykazují2138748101094491135181222273296318
maligní24847481010975120143165217269291
chování.2802748101094192143187233284306327
Celkově3156748101095398121165215259305
je3488748101092269
u35857481010950
dětí3662748101095198130152
diagnostikováno2138762101095173118170222273310342365408458502548599650
10–202816762101094690140184231
%30607621010972
celkového3159762101094187110153203248293345397
počtu35837621010952104146180231
těchto2138776101093075118168199249
nádorů,2412776101095094146197228279299
až2736776101094384
u28447761010950
802919776101094694
%30267761010971
z31227761010939
nich3186776101095072113164
je3375776101092268
nalezena3468776101095095117164204250301346
nádorová3934356101095095148199230281325371
predispozice.4332356101095283130183205242294347386408450496516
Nejčastěji48753561010960107130172218254287332355378
se5280356101093683
jedná5391356101092269122174219
o39343701010949
mutace40083701010975126157202244289
v43223701010943
genech4389370101095197149195238289
VHL,4702370101094910614748513701010919
SDHB,4894370101094210015820651003701010919
SDHD51443701010942100158217
a53853701010943
NF1.5453370101095710014255913701010919
Genetické39343841010958105156202234255297339384
vyšetření4336384101094390126173204234280331352
patří4706384101095196126157179
ke4903384101094287
standardům5007384101093667112163215259289341391467
vyšetření54913841010943903934398101093581112142187238260
u42113981010949
paragangliomu/feochromocytomu42773981010951961251702212653153663884094595355856176446907417828338629129881038108011251158120712831333
a39344121010944
typ4005412101093076130
genetické4162412101095097149196227249291334380
mutace45694121010976126158203245291
má48874121010975120
vliv503441210109446789134
na5195412101095095
klinické531841210109426688139161203246292
chování3934426101094294147193240293316
a42794261010945
management43804261010977124177223277326405454507539
těchto4948426101093178123175207259
pacientů.52364261010953100143167215268300353374
U39344401010958
dětí4014440101095097128150
s41864401010935
vysokou4243440101094390127177221271322
mírou4586440101097598128179230
hereditárních4837440101095097127174226248279325355407429470521
forem5379440101092777108154231
je3934454101092167
důležité4017454101095099120166204226256300
vyšetřit4334454101094288123168199228249279
i46304541010921
sourozence4667454101093585134164213250295345386430
s51134541010935
ohledem5165454101094898120165216262336
na5518454101094992
onkologickou3934468101094999142190212262314335376418467517
prevenci4468468101095080125169213264304326
a48114681010943
potřebnost48714681010950101131160206257308357393424
záchytu5312468101093883124174215248298
časného3934482101094085122173219271322
stadia4276482101093668113165187232
tumoru4528482101093081157208239290
(9,483948210109267088
13).4948482101094687111129
U40744961010959
našeho4160496101095196132180232283
pacienta4471496101095197139161208260291337
byla4836496101095195118163
potvrzena50274961010951104135182214256303354399
germinální545449610109519812939345101010977102155203227281305
mutace42785101010978131164212257305
v46225101010945
SDHB47065101010943104165216
genu,49615101010952101155209231
tedy5231510101093179135182
nejčastěji545251010109521011263934524101094188125158205228252
asociovaná4214524101094482134178201253298344397443
genetická46855241010952100153201233256299343390
predispozice5104524101095284131186209246300353393416459506
s39345381010936
metastatickým39995381010976124157203241273320351374417461509588
paragangliomem.4615538101095299130176229275327381404426479557605683705
Výskyt5348538101095197135179227262
této3934552101093077110161
predispozice4124552101095284131186209246299353393416459505
u46585521010950
dalších4737552101095297121158181224276
rodinných5041552101093082136159212264308350402
příslušníků54715521010953851083934566101093658108145196218263314
vyžaduje4270566101094390132178230280303350
jejich464256610109226891113155206
důkladné48705661010951101145168213265316363
vyšetření5255566101094390127174205235281333355
a39345801010943
pravidelné4001580101095182127170193245292315365412
celoživotní4437580101094086108159198221266315346397419
sledování4880580101093658104157208252297348370
(klinické,527358010109266993115166188229272318337
radiologické3934594101093077132155208232285340363406451499
a44625941010945
biochemické).4536594101095376129173226275354378421466513540559
Nosiči51255941010961114152176219242
SDHB53975941010943103163214
mutace39346081010975126157202244289
jsou4249608101092158109160
sledováni4434608101093658105157208252297348370
nejen4829608101095097120166218
pro5072608101095182133
riziko523060810109305292114158207
rozvoje54636081010929801183934622101094496119167
paragangliomu4130622101095299130177230276329382405428481559611
či4770622101094164
feochromocytomu4863622101092674127171224255307386438482529564616695747
(celoživotní3934636101092665111134186226248294344375427449
riziko441163610109305393116159210
404648636101094796
%,4758636101097293
z48796361010939
toho4945636101093181133185
105157636101094791
%52616361010972
maligních),536163610109761211441662183934650101094970111160183201
ale4152650101094264109
i42786501010921
renálního4315650101092974124168189239260311361
karcinomu4693650101094185115155176226275350399
(riziko510965010109255374113134176225
3–55350650101094692137
%),5499650101097093111
gastrointestinálního3934664101095299137170203255279333365413451485509562609632686709764817
stromálního4784664101093770103155235282306359382437491
tumoru5307664101093184163217249303
(riziko393467810109265679121144189241
142036781010948
%),4265678101097499118
vzácněji4439678101094588136179232281304328
i47966781010921
jiných484667810109224699143185238
malignit51136781010977123147170223276299332
(10,5474678101092671116136
13–15).3934692101094687135177218244261
Dalším42136921010960105127163185261
důvodem44926921010951101146196248295371
genetického4881692101095097148195226248289332378429480
vyšetření53796921010943901271732043934706101093077129151
je4113706101092270
možnost42107061010976128168220272309341
personalizované45797061010952100131170221274319342364405456500546598645
léčby5252706101092169112165209
dle5488706101095275122
recentně3934720101093077120166218249301348
publikované43107201010952104157180203246297341387439486
klasifikace4824720101094267112149171199225269315357403
paragangliomů5255720101095298129174227272324393473410109507395145222272
a42317341010944
feochromocytomů,4299734101092773125167218248299375426468514548598675725745
která5069734101094276121152197
rozlišuje5291734101092980119141163199250272319
339347481010947
skupiny4009748101093680132186209261304
těchto4341748101093077120172203254
tumorů4623748101093082160212243295
na4946748101095197
základě5071748101093986130154200253301
jejich540074810109226993115158210
genetické39347621010952100153201234257300345392
alterace,4354762101094568100147179226269316336
a47197621010944
z47927621010939
toho4860762101093182136188
vyplývajícího5077762101094493147171217266313336360403426480533
fenotypu3934776101092673124175206252305356
a43117761010944
biologického4375776101095274125148199251273315358403455505
chování4901776101094191142186231282304
(9).522677610109257096114
Obr.2140613011265120155174
3.233261301125074
PET-MRI245161801074382125148218263282
před275161801074572109156
zahájením292561801073580128173192231279298370
a3313618010745
po337661801074592
93486618010742
sériích35466180107316996115134172219
chemoterapie378361801073784123196242269306333376423442481
(parciální428261801072470117143180199244264311330
odpověď)463061801074592138185224261308336