PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(3):158-162 / www.pediatriepropraxi.cz 158 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku https://doi.org/10.36290/ped.2023.048 Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2023;24(3):158-162 Článek přijat redakcí: 9. 3. 2023 Článek přijat k publikaci: 13. 4. 2023 MUDr. Lucie Gonsorčíková, Ph.D. Pediatrická klinika 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha lucie.gonsorcikova@ftn.cz Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku MUDr. Lucie Gonsorčíková, Ph.D.1, MUDr. David Bauer1, doc. MUDr. Eva Sticová, Ph.D.2, MUDr. Radim Vyhnánek1 1Pediatrická klinika 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha 2Pracoviště klinické a transplantační patologie IKEM, Praha U dětí a adolescentů rozeznáváme tři jaterní poruchy, které jsou asociované s autoimunitní patogenezí: autoimunitní hepatitidu (AIH), autoimunitní sklerotizující cholangoitidu (ASC) a de novo AIH vzniklou po transplantaci jater, která se nově označuje termínem na plazmocyty bohatá rejekce. Jedná se o progresivní onemocnění, které bez léčby vede ve většině případů k jaternímu selhání. Všechny tyto poruchy jsou charakterizovány histologicky zánětlivými změnami a sérologicky přítomností cirkulujících autoprotilátek a hypergamaglobulinemií IgG. Juvenilní AIH se dělí na dva typy podle přítomnosti jednotlivých protilátek: typ 1 a typ 2. Klinické projevy se mohou lišit, od akutních, chronických až po bezpříznakový průběh. Základem léčby je imunosupresivní terapie, kterou je třeba zahájit co nejdříve po stanovení diagnózy. Klíčová slova: autoimunitní hepatitida, sklerotizující cholangitida, imunosupresivní léčba. Autoimmune liver disease in childhood Autoimmune liver disease in children can be classified as: autoimmune hepatitis (AIH), autoimmune sclerosing cholangitis (ASC) and de novo AIH after liver transplantation (plasma cell rich rejection). When left untreated, these disorders are progressive in nature and can result in cirrhosis and terminal liver failure. They are characterised by presence of circulating autoantibodies, high levels of IgG class imunoglobulins and inflammatory changes on liver histology. There are two main subtypes of AIH depending on the type of specific autoantibodies detected: type 1 and type 2. AIH has a very wide spectrum of symptoms ranging from being asymptomatic to an acute severe fulminant disease. These liver disorders respond well to theimmunospuresive therapy which must be started as early as possible. Key words: autoimmune hepatitis, sclerosing cholangitis, immunosupresive therapy. Úvod V pediatrii existují tři formy autoimunitního onemocnění jater: autoimunitní hepatitida (AIH), autoimunitní sklerotizující cholangoitida (ASC) a de novo vzniklá AIH u pacientů po transplantaci jater. Vyskytují se jak u dětí, tak u dospělých, nicméně u dětí mívají zpravidla závažnější a progresivnější průběh. Přesná prevalence těchto onemocnění není známa. Oproti minulosti případů přibývá a to nejen díky stoupajícímu výskytu, ale i díky zlepšujícím se diagnostickým metodám a osvětě (1). Autoimunitní hepatitida Poprvé byla popsána v 50. letech 20. století (2). Jedná se o progresivní zánětlivé onemocnění jater, které bez léčby může progredovat do jaterního selhání. Charakteristická je pro ni predominance ženského pohlaví, hypergamaglobulinemie, pozitivní cirkulující protilátky a asociace s HLA-DR3 a HLA-DR4. Etiologie Přesný mechanismus vzniku AIH není znám, nicméně v rozvoji se uplatňují vlivy genetické (3), enviromentální a imunopatologické, které fungují komplexně (4). U geneticky vnímavého jedince dochází po iniciálním stimulu k aktivaci imunitního systému (5), především T lymfocytů, z nichž většinový fenotyp tvoří CD4+, v menší míře CD8+. Ostatní řady (B-lymfocyty, makrofágy a NK buňky) se uplatňují minoritně. Naivní CD4+Th (Th0) lymfocyty jsou aktivovány prostřednictvím hepatocytárního peptidu působícího jako self-antigen, který je navázán na antigen prezentujících buňkách (APC). Poté dochází k iniciaci kaskádovitých reakcí zprostředkovaných cytokiny, zejména IL-12, IL-2 a IFN-γ, v jejichž přítomnosti
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=