PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(3):158-162 / www.pediatriepropraxi.cz 162 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku Na plazmocyty bohatá rejekce (De novo autoimunní hepatitida vzniklá po transplantaci jater) Jedná se o nově vzniklou AIH u pacientů, kteří podstoupili jaterní transplantaci z jiných než autoimunitních důvodů. Diagnostikována je na základě přítomnosti kteréhokoli typu výše zmíněných cirkulujících autoprotilátek a histologického obrazu, kde bývá často popisována závažná lymfocytární cholangoitida. V léčbě je efektivní stejná terapie, jako se užívá u AIH. U většiny případů vede k remisi onemocnění a dobrému přežití graftu. Alternativně se k léčbě de novo vzniklé AIH u pacientů po transplantaci používá sirolimus. Je zajímavé, že pacienti kteří podstoupili jaterní transplantaci v dětském věku, mají častěji tendenci k rozvoji progresivního jaterního poškození s autoimunitními rysy v průběhu 10 let od provedené transplantace. Vzhledem k tomu, že v rozvoji de novo vzniklé AIH se uplatňují i vlivy buněčně a humorálně zprostředkované rejekce, bylo navrženo skupinou autorů zabývajících se touto problematikou označovat ji názvem rejekce bohatá na plazmatické buňky (17). Závěr Autoimunitní onemocnění jsou stále častější problematikou jaterních poruch u dětí. Ve většině případů mají při nasazení imunosupresivní terapie dobrou prognózu. Je potřeba na ně pamatovat a včasně diagnostikovat, protože opožděné nasazení terapie může vést k irreverzibilním změnám, jako je cirhóza, chronické jaterní selhání a nutnost transplantace jater. Právě lékař primární péče má nezastupitelnou úlohu a může jako první odhalit počínající příznaky těchto poruch. Je úkolem budoucích studií dále objasnit etiopatogenetický mechanismus autoimunních onemocnění jater s cílem pozitivně ovlivnit terapii. LITERATURA 1. Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P. Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study. J Hepatol. 2014;60(3):612-617. 2. Waldenstorm J. Leber, Blutproteine und Nahrungseiweiss [Liver, blood proteins and nutritive protein]. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr. 1953;9:113-119. 3. Higuchi T, Oka S, Furukawa H, et al. Genetic risk factors for autoimmune hepatitis: implications for phenotypic heterogeneity and biomarkers for drug response. Hum Genomics. 2021;15(1):6. doi: 10.1186/s40246-020-00301-4. 4. Mieli-Vergani G, Vergani D, Baumann U, et al. Diagnosis and Management of Pediatric Autoimmune Liver Disease: ESPGHAN Hepatology Committee Position Statement. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;66(2):345-360. 5. Gregorio GV, Portmann B, Karani J, et al. Autoimmune hepatitis/sclerosing cholangitis overlap syndrome in childhood: a 16-year prospective study. Hepatology. 2001;33(3):544-553. doi: 10.1053/jhep.2001. 6. Di Giorgio A, Bravi M, Bonanomi E, et al. Fulminant hepatic failure of autoimmune aetiology in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2015;60(2):159-164. 7. Gregorio GV, Portmann B, Reid F, et al. Autoimmune hepatitis in childhood: a 20-year experience. Hepatology. 1997;25(3):541-547. doi: 10.1002/hep.510250308. 8. Mieli-Vergani G, Heller S, Jara P, et al. Autoimmune hepatitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009;49(2):158-164. 9. Liberal R, Grant CR, Longhi MS, et al. Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev. 2014;13(4-5):435-440. 10. Vergani D, Alvarez F, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group. Liver autoimmune serology: a consensus statement from the committee for autoimmune serology of the International Autoimmune Hepatitis Group. J Hepatol. 2004;41(4):677-683. 11. Dinani AM, Fischer SE, Mosko J, et al. Patients with autoimmune hepatitis who have antimitochondrial antibodies need long-term follow-up to detect late development of primary biliary cirrhosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2012;10(6):682-684. 12. de Boer YS, van Nieuwkerk CM, Witte BI, et al. Assessment of the histopathological key features in autoimmune hepatitis. Histopathology. 2015;66(3):351-362. 13. Vergani D, Mieli-Vergani G. Pharmacological management of autoimmune hepatitis. Expert Opin Pharmacother. 2011;12(4):607-613. 14. Woynarowski M, Nemeth A, Baruch Y, et al. European Autoimmune Hepatitis-Budesonide Study Group. Budesonide versus prednisone with azathioprine for the treatment of autoimmune hepatitis in children and adolescents. J Pediatr. 2013;163(5):1347-1353.e1. 15. Fagundes EDT, Ferreira AR, Hosken CC, et al. Primary sclerosing cholangitis in children and adolescents. Arq Gastroenterol. 2017;54(4):286-291. 16. Deneau MR, Mack C, Mogul D, et al. Oral Vancomycin, Ursodeoxycholic Acid, or No Therapy for Pediatric Primary Sclerosing Cholangitis: A Matched Analysis. Hepatology. 2021;73(3):1061-1073. 17. Demetris AJ, Bellamy C, Hübscher SG, et al. 2016 Comprehensive Update of the Banff Working Group on Liver Allograft Pathology: Introduction of Antibody-Mediated Rejection. Am J Transplant. 2016;16(10):2816-2835. Schéma 1. Algoritmus léčby (upraveno podle: Mieli-Vergani et al., ESPGHAN Hepatology Committee Position Statement, 2018)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=