www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(3):187-190 / PEDIATRIE PRO PRAXI 189 SDĚLENÍ Z PRAXE Syndrom louskáčku u chlapce s makroskopickou hematurií, často opomíjená diagnóza zadního typu pak v důsledku retroaortického nebo cirkumaortického průběhu LRV s následnou kompresí žíly mezi břišní aortou a páteří. Anatomický útlak LRV byl poprvé pojmenován Grantem v roce 1937, který srovnal průběh LRV mezi aortou a horní mezenterickou tepnou s oříškem v louskáčku. Vlastní syndrom byl pak poprvé popsán v roce 1972 (3, 4). V důsledku útlaku LRV se rozvíjí krevní kongesce a venózní hypertenze s rozvojem kolaterál s intra a perirenálními varixy. Hematurie se objevuje ve chvíli, kdy dojde k ruptuře tenkostěnného septa, které od sebe odděluje jednotlivé drobné žíly a vývodný systém ledvin (5, 6). Přesná prevalence syndromu není známa v důsledku absence jasně daných diagnostických kritérií a variabilním symptomům, což vede k jeho výraznému poddiagnostikování. ODPOVĚZTE NA NÁSLEDUJÍCÍCH 6 OTÁZEK, ZAŠKRTNĚTE ANO NEBO NE Komplikace nebo potencionální riziko komplikací (ulcerace, ohrožení zraku, problém s přijímáním potravy, stridor). Centrální oblast obličeje a/nebo uši. Oblast prsů (dívky). U chlapců odpovězte, ne. Středočárová lumbosakrální oblast. Velikost ≥ 4 cm (lokalizovaný nebo segmentální). Počet hemangiomů ≥ 5. Jméno dítěte (ID): ........................................................................................ Věk: ................................................................................................................ Datum objevení se IH: ___ / ___ / _____ Dítě odesláno na specializované IH pracoviště: ..................................................... Ano Ne Ano Ne Ano Ne Ano Ne Ano Ne Ano Ne Poznámka: v případě hodnocení mnohočetných hemangiomů, musí být skóre provedeno pro každý hemangiom zvlášť. Centrální oblast obličeje Oblast prsů (dívky) Středočárová lumbosakrální oblast Uši POKUD JE NEJMÉNĚ JEDNA Z VÝŠE UVEDENÝCH SITUACÍ OZNAČENA „ANO“, ODEŠLETE, PROSÍM, PACIENTA NA SPECIALIZOVANÉ IH PRACOVIŠTĚ. POKUD JSTE ODPOVĚDĚLI NA VŠECHNY OTÁZKY „NE“, ODPOVĚZTE, PROSÍM, NA OTÁZKY NA DALŠÍ STRÁNCE. Infantile Hemangioma Referral Score Infantile Hemangioma Referral Score INFANTILE HEMANGIOMA REFERRAL SCORE INFANTILNÍ HEMANGIOM (IH) - PROČ JE DŮLEŽITÉ VČAS ODESÍLAT PACIENTY NA SPECIALIZOVANÁ IH PRACOVIŠTĚ? ZÁKLADNÍ CHARAKTERISTIKY INFANTILNÍHO HEMANGIOMU RIZIKOVÉ IH 3 Život ohrožující Funkčnost ohrožující Bolestivě ulcerující, nebo krvácející IH S rizikem trvalých jizev nebo znetvoření • Benigní vaskulární tumor: nekontrolovatelný růst a hromadění se krevních cév na, nebo pod kůží. • Nejčastější výskyt v dětství (5 %).2 • Většinou diagnostikován klinicky. Narození T 1 M 6 M 4 M 12 M 18-20 R 5-6 Velikost IH 3 vývojové fáze PROLIFERACE INVOLUCE STAGNACE Ve čtyřech měsících věku dítěte dosahuje hemangiom 80% své celkové velikosti 1 VÝVOJ INFANTILNÍHO HEMANGIOMU1 1. Léauté-Labrèze C et al. Infantile hemangioma. Lancet 2°17 Jui1;390 (10089):85694. 1. Léauté-Labrèze C et al. Infantile hemangioma. Lancet 2017 Jui1;390 (10089):85694. • 2. Munden A et al. Prospective study of infantile haemangiomas: incidence, clinical characteristics and association with placental anomalies. Br J Dermatol. 2014 Apr;170(4):907-13 • 3. Baselga et al - Risk Factors for Degree and Type of Sequelae After Involution of Untreated Hemangiomas of Infancy – JAMA Dermatol. 2016. Interní databáze fotografií Pierre Fabre Dermatologie. Tyto ilustrační fotografie neslouží k diagnostickým účelům. (T= týden; M= měsíc; R= rok) V případě nutnosti systémové léčby je důležitá VČASNÁ léčba V DOBĚ PROLIFERACE hemangiomu. Léčbu je nutno zahájit u kojenců od 5 týdnů do 5 měsíců věku. CELKOVÉ SKÓRE = SOUČET SKÓRE VŠECH JEDNOTLIVÝCH CHARAKTERISTIK UVEDENÝCH NÍŽE: Charakteristiky Popis Skóre Prosím, u každé hodnocené charakteristiky zohledněte vždy nejvyšší skóre. Lokalizace hemangiomu Jiná oblast obličeje než ta, která byla předešle uvedena (na předchozí stránce). Krk, plenková oblast, kůže na hlavě. Ano Ne Ano Ne Pokud ano: 3 body (pokud ne: 0 bodů) Pokud ano: 2 body (pokud ne: 0 bodů) 3 2 0 Velikost největšího hemangiomu ≥ 1 cm v jiné oblasti obličeje, než která byla předešle uvedena. 2-4 cm v jiné oblasti těla, než která byla předešle uvedena. Ano Ne Ano Ne Pokud ano: 3 body (pokud ne: 0 bodů) Pokud ano: 2 body (pokud ne: 0 bodů) 3 2 0 Současný věk dítěte a růst hemangiomu Dítě je mladší než 2 měsíce věku. Dítě je ve věku ≥2 a ≤ 4 měsíce a dochází u něj k viditelné progresi hemangiomu během posledních 2 týdnů. Ano Ne Ano Ne Pokud ano: 3 body (pokud ne: 0 bodů) Pokud ano: 2 body (pokud ne: 0 bodů) 3 2 0 CELKEM O konečném rozhodnutí o odeslání pacienta na specializované IH pracoviště rozhoduje lékař a rodiče pacienta. KAŽDOU CHARAKTERISTIKU OZNAČTE SYMBOLEM ANO NEBO NE Infantile Hemangioma Referral Score Infantile Hemangioma Referral Score INFANTILE HEMANGIOMA REFERRAL SCORE SKÓRE ≥ 4: PROSÍM, ODEŠLETE PACIENTA NA SPECIALIZOVANÉ IH PRACOVIŠTĚ. SKÓRE < 4: PACIENTA NEODESÍLEJTE NA SPECIALIZOVANÉ IH PRACOVIŠTĚ. PŘI KAŽDÉ NÁVŠTĚVĚ PACIENTA MUSÍTE PROVÉST NOVÉ HODNOCENÍ/SKÓRE. CZ-PFDC-05/2020-HI-014 IHReS je hodnotící nástroj, vyvinut experty a testován pediatry. Rychlý a jednoduchý nástroj, který pomáhá při rozhodování, které pacienty odeslat na specializovaná IH pracoviště, obsahuje 2 listy s 12 otázkami. Pro bližší informace navštivte www.dermatologiepropraxi.cz Obr. 1. Dopllerovský ultrazvuk ledvin: a – levá renální žíla, v ústí do dolní duté žíly 2 mm, periferně 6,4 mm, b – doppler levé renální žíly, maximální rychlost 13 cm/s, c – pravá renální žíla, šíře 5,3 mm, d – doppler pravé renální žíly, maximální rychlost 20 cm/s
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=