www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(3):197-199 / PEDIATRIE PRO PRAXI 197 KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA Vrozená kožní melanocytóza u vietnamského novorozence s lymfangiomem https://doi.org/10.36290/ped.2023.056 Vrozená kožní melanocytóza u vietnamského novorozence s lymfangiomem prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc.1, 2, MUDr. Veronika Moškořová2, MUDr. Markéta Kalivodová2 1Ústav molekulární a translační medicíny LF UP Olomouc 2Dětská klinika, LF UP a FN v Olomouci Vrozená dermální melanocytóza (mongolské skvrny) jsou vrozená mateřská znaménka, která se nejčastěji vyskytují v lumbosakrální oblasti. Mají šedomodrou až modrozelenou barvu a oválný nebo nepravidelný tvar. Nejčastěji se vyskytují u jedinců asijského nebo afrického etnika. Tyto léze ustupují do jednoho až dvou let věku. Ačkoli se tradičně věří, že jsou neškodné povahy, ukázalo se, že se vyskytují u některých lysozomálních střádavých onemocnění. Prezentujeme vietnamského novorozence s kongenitální dermální melanocytózou, kterou jsme pozorovali při diagnostice cystického útvaru levé paže. Klíčová slova: kongenitálna dermální melanocytóza, KDM, mongolské skvrny, vietnamský novorozenec. Congenital dermal melanocytosis in a vietnamese neonate with lymphangioma Congenital dermal melanocytosis (Mongolian spots) are congenital birthmarks that most commonly occur in the lumbosacral region. They are grey-blue to blue-green in colour and oval or irregular in shape. They are most commonly found in individuals of Asian or African ethnicity. These lesions resolve within one to two years of age. Although traditionally believed to be harmless in nature, they have been shown to occur in some lysosomal storage diseases. We present a Vietnamese neonate with congenital dermal melanocytosis, which we observed at diagnosis of a cystic mass of the left arm. Key words: congenital dermal melanocytosis, CDM, Mongolian spots, Vietnamese neonate. Úvod Kongenitální dermální melanocytóza (KDM), známá také jako mongolské skvrny nebo břidlicově šedý névus, je jednou z mnoha často se vyskytujících novorozeneckých pigmentových lézí. Jedná se o typ kožní melanocytózy, která se projevuje šedomodrými barevnými plochami od narození nebo krátce poté. KDM se vyskytuje v bederní a sakrálně-gluteální oblasti (1, 2). Výskyt je ovlivněn etnickou příslušností populace, přičemž nejvyšší prevalence je u asijské a černošské populace. V asijské populaci je to 80 % až 100 %, 96 % v černošské, 50 až 70 % u hispánské populace a méně než 10% u bělošské populace. V Evropě se nejvíce dětí s mongolskými skvrnami rodí v Maďarsku (až 22 %). Jde pravděpodobně o souvislost s kontakty s Huny a Mongoly ve starověku a středověku (3, 4). Obě pohlaví postihuje stejně a u většiny případů léze vymizí do jednoho roku věku, zřídka přetrvává i po šestém roce života. KDM je obvykle benigní a další laboratorní, radiologické nebo histologické vyšetření není nutné a nevyžaduje žádnou léčbu. Vietnamská minorita je po Ukrajincích a Slovácích třetí nejpočetnější skupinou v ČR. V roce 2019 žilo na našem území 60 000 cizinců s vietnamskou národností. S dětskými pacienty s vietnamskou identitou se dnes můžeme ve zdravotnických zařízeních setkat často, a proto je vhodné seznámit se s jejich některými etnickými odlišnostmi, kterých neznalost nám může ztížit diagnostické rozhodování. Popis klinického případu Naše pacientka, vietnamský 20denní novorozenec, byla přeložena z regionální nemocnice pro vyšetření měkké cystické rezistence v oblasti levého ramene velikosti 50×50mm, která byla pomocí ultrazvukového vyšetření uzavřena jako septovaná cystická expanze. Na odesílajícím pracovišti byla provedena punkce cysty s odsátím tekutiny, která byla biochemicky charakteru exsudátu, bez atypických buněk. Vzhledem k velké přítomnosti lymfocytů zvažovali diagnózu lymfangiomu. Po předoperačním vyšetření jsme dítě v celkové narkóze vyšetřili pomocí magnetické rezonance s kontrastní látkou. Na levém rameni dorzálně od hlavice humeru bylo v podkožním tuku nalezeno septované cystické ložisko 34×20×36mm, které se po podání Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2023;24(3):197-199 Článek přijat redakcí: 24. 5. 2023 Článek přijat k publikaci: 30. 5. 2023 prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc. Dětská klinika LF UP a FN Olomouc vladimir.mihal@fnol.cz
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=