547
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2023;24(3):158-1621750804301074487128172186230270294337358372410447490519557596638
/24338043010732
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
1581308026012657110168
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Autoimunitní34136501063877110148166220261302319351393410
onemocnění76736501063880112166207242283315357374
jater11573650106226189121157
v1330365010636
dětském138236501063769103135170203257
věku165536501063668104145
https://doi.org/10.36290/ped.2023.0483405060106335476111136151177197535504010838769663050601061547671011267555040108377290129165202238276301339375415435473509545582600637675714
Cit.43507412095466388103
zkr:44707412095336792108
Pediatr.459574120954178123140176201225236
praxi.484974120954468106141159173
2023;24(3):158-162504074120953977114154519274120951452067412095397597135154167201235273299334369407
Článek46447532095466399142182216
přijat48777532095456986103139164
redakcí:505875320952462107144178213230243
9.531975320953951
3.538875320953953
2023545875320953978115154
Článek44967652095466399142182216
přijat47297652095456986103139164
k4910765209534
publikaci:496276520954487131149166200238274291305
13.52847652095397387
4.538876520953953
2023545976520953977115154
MUDr.340741209562112164189200
Lucie55874120953577114131170
Gonsorčíková,74574120955094138168211235270287323365401438453
Ph.D.12157412095418398151163
Pediatrická34075320954078123140176200225242278312350
klinika7087532095335269112129162200
1.92675320953949
LF99375320953673
UK108375320955191
a1191753209536
Fakultní124575320953770104147165190233250
Thomayerovy151375320953781125191227262301325367403442
nemocnice,197375320954382148191228272288325363376
Praha236675320954164101144181
lucie.gonsorcikova@ftn.cz3407652095175996113152166209253296326369394429446480522558595654676705748763799833
Autoimunitní340905029815729237951658078492210611125121113521415
onemocnění18049050298138277402608745852992111712571321
jater3174905029869195280405496
v37189050298127
dětském38949050298143268356459588710916
věku48589050298127248378517
MUDr.3401303013793168245287310
Lucie6721303013757120170200258
Gonsorčíková,9521303013775140204252315357407438499561618676705
Ph.D.1,16791303013764128157235261193313120803619671303013729
MUDr.20181303013793168245287310
David23501303013777135191221287
Bauer1,26591303013766125188246289294513120803629791303013729
doc.30301303013765129179209
MUDr.32611303013793168245287310
Eva35931303013759116174
Sticová,3789130301375999130179242299357386
Ph.D.2,41971303013764127156235261446113120803644981303013729
MUDr.3401453013793168245287310
Radim6721453013766124190220314
Vyhnánek1100914530137701271922563143794374971504146208036
1Pediatrická3401614078333711607013359111174199251286322347396446500
klinika894160701335279104164189240294
1.1211160701335673
LF13081607013352104
UK14361607013371130
a15891607013353
Fakultní16661607013353102152213238274334359
Thomayerovy20491607013354116176268320370424459519570626
nemocnice,26981607013361116207268317378403451505526
Praha3247160701335993146207259
2Pracoviště340176407833373175701335993146195253305330372409463
klinické859175701335279104164189237288341
a12241757013353
transplantační1300175701333672125185227289315367427463516565625650
patologie19731757013363116151210236296358383438
IKEM,2434175701332786141228252
Praha2710175701335893146206258
U3402267012165
dětí4252267012157107140163
a6092267012148
adolescentů6782267012148105160184234274319368424456511
rozeznáváme1209226701213388129179223278326373421504555
tři178522670121336589
jaterní1894226701212573105154187243266
poruchy,21812267012157113146201246301347363
které2564226701214783132165215
jsou2800226701212463118173
asociované2994226701214887142188211266313362417467
s34822267012140
autoimunitní35422267012148103136190214297352407430463518541
patogenezí:41042267012157106138192249299355405449472491
autoimunitní46162267012148103136190213297351407430463518541
hepatitidu51782267012155106163212244267300323380435
(AIH),340240701212889112177205224
autoimunitní5902407012148103136190213296351407430463518541
sklerotizující1158240701213986111161194248281304347402426449494517
cholangoitidu17012407012145100155179227282338394417450473530584
(ASC)2312240701212889139196226
a25642407012149
de2639240701215298
novo27592407012154106151201
AIH2987240701216185150
vzniklou3163240701214994149172219244299354
po35442407012156112
transplantaci3683240701213366114169208265289337392424473518541
jater,4250240701212572105154187203
která4480240701214782132164213
se4720240701213990
nově48362407012156111158207
označuje5069240701215597153201245300324374
termínem54692407012134831163402547012183107162212296
na6572547012156104
plazmocyty782254701215681129172255311356406442492
bohatá12952547012157113169217249298
rejekce.1614254701213383106157204248297317
Jedná1952254701213787145200248
se2221254701214090
o23322547012155
progresivní2408254701215790144201234283323346394450473
onemocnění,29022547012155111162245300346401451507530550
které3474254701214682132164214
bez37092547012157108152
léčby3882254701212374119176222
vede4125254701214897155205
ve4351254701214897
většině4469254701214897131171194249300
případů4790254701215789113170218275330
k51412547012147
jaternímu5209254701212472104154186242265349403
selhání.340268701214090114169217272295316
Všechny682268701215696146192247302348
tyto1056268701213383120174
poruchy12562687012157113146201246301347
jsou1629268701212463119174
charakterizovány18292687012145100148180229276312361394417460515562610666711
histologicky2566268701215679118152206230285341365409456506
zánětlivými3099268701214292147198231254277326376460484
změnami36092687012143126177232280363387
a40222687012148
sérologicky4097268701213990123177201256313336381427478
přítomností4601268701215790113146200284339394434467490
cirkulujících5118268701214568100147202226281304328372395440495
autoprotilátek3402827012148103136190247280335367390414462494543591
a9542827012149
hypergamaglobulinemií102728270121551011582102422983464294775335576126697257487718268779609841007
IgG.2057282701212481146169
Juvenilní2250282701213792140189245268291346369
AIH2643282701216185150
se2817282701214090
dělí29312827012156107131154
na31082827012156104
dva32362827012156105153
typy3413282701213383141187
podle36242827012157113170193244
přítomnosti3892282701215689113146200284339394433467490
jednotlivých4406282701212475132187242275298321370420464519
protilátek:4949282701215790144177200224272304353400423
typ5396282701213383141
155612827012151
a3402967012148
typ405296701213383140
2.562296701215172
Klinické652296701215478101155178222268317
projevy986296701215789143167217264314
se1317296701214090
mohou14242967012183138193248302
lišit,174429670121234684107140160
od19222967012154111
akutních,2051296701214894149181236259303358378
chronických2446296701214599131185241263308354403447501
až2965296701214890
po30732967012157112
bezpříznakový32022967012157108151207239262305360407453507553603
průběh.3823296701215689144200250306326
Základem41672967012155104150174222278328411
léčby4595296701212473119174220
je4833296701212474
imunosupresivní49242967012124106160215270308362419451500540562610666688
terapie,340310701213382115164220244294314
kterou675310701214783132165220275
je971310701212575
třeba1067310701213366115172221
zahájit1309310701214393148196220243276
co1606310701214599
nejdříve17263107012156106130187219242291340
po20873107012157113
stanovení2221310701214074122178233280329385408
diagnózy.2650310701215679127183239294336386402
Klíčová340327301246190118163220272325
slova:686327301244371129181234260
autoimunitní9673277012148103136190213296351407430463518541
hepatitida,15293277012156106163212245268301324380428449
sklerotizující1999327701214087112162195249282305348403427450495518
cholangitida,25383277012145100155179227282338361394417474522543
imunosupresivní31023277012123107161217272311366422455505545567616672695
léčba.3818327701212474120176225246
Autoimmune3403553012466123160218246332419477536589
liver950355301242755108160199
disease1169355301245987131184238281335
in1524355301242786
childhood16303553012446105132160220279337396456
Autoimmune3403727012161115148202226309392447502552
liver91337270121234695144177
disease1110372701215780118169217256306
in1437372701212378
children15363727012145100123146203235285341
can1897372701214593149
be20663727012157108
classified2194372701214568116155194217247273323380
as:2595372701214887107
autoimmune27223727012149103136190214297380435490541
hepatitis32833727012156106163212244267301324362
(AIH),3666372701212888112177205223
autoimmune39103727012148102136190213296379434489540
sclerosing4470372701214085108159191246285308363419
cholangitis49103727012145100155179227282338361394417456
(ASC)5387372701212888138196226
and3403867012148103160
de5263867012156107
novo6593867012155110157211
AIH896386701216185150
after1072386701214877114163196
liver129438670121234695144177
transplantation1497386701213365114169208264288336391424473505528583639
(plasma2162386701212885109157196279327
cell2515386701214594118141
rich2682386701213356101156
rejection).2864386701213382106157202237261316371397415
When33053867012185141191247
left3578386701212374103140
untreated,37443867012155110142175225273305355412433
these4202386701213489139179229
disorders4457386701215680118174207263313346386
are4869386701214881131
progressive5025386701215790145202234284323363385434483
in5534386701212378
nature3404007012155103136191223273
and6314007012148104160
can809400701214594149
result976400701213383122177200233
in1227400701212379
cirrhosis1324400701214568100133189244283306345
and16874007012148103160
terminal1865400701213382115199222277325349
liver223240070121234695144177
failure.2427400701212978101124179212261282
They27274007012149106156203
are2948400701214881130
characterised3097400701214499147180228273308358390414453503561
by36764007012157103
presence3797400701215790140179230285330379
of4195400701215484
circulating4297400701214467100144199222270303326381437
autoantibodies,47524007012148103136190239294326349406462519542592632653
high5423400701215679135190
levels340414701212474122171195233
of594414701215584
IgG698414701212481146
class864414701214568116155194
imunoglobulins10794147012123106161216271328352407464519543566621660
and17594147012148104160
inflammatory1940414701212378107133181265348396428482515566
changes25264147012145100148203259310349
on28964147012154110
liver302741470121234694144176
histology.3224414701215578117151205229284341389405
There36504147012149106156189239
are3909414701214881130
two40604147012133109163
main42434147012184132155210
subtypes4474414701213994150184233291342382
of4876414701215584
AIH4980414701216285150
depending51514147012156107164215270327350405461
on3404287012155111
the477428701213389139
type643428701213383140191
of861428701215584
specific972428701213996147193216245271316
autoantibodies13154287012148102135189238293326349405461519542592631
detected:19734287012157107140190235271320377397
type2397428701213383140191
126154287012151
and26934287012148104160
type2880428701213383140192
2.3098428701215273
AIH3197428701216285150
has33744287012156104143
a35434287012149
very3618428701214897130181
wide3825428701217498154205
spectrum4056428701214096147193228261316400
of4482428701215584
symptoms4593428701214088172229262316399438
ranging5058428701213381136193216271327
from5412428701212962117201
being3404427012157108132187243
asymptomatic609442701214887135219276309363447495527551595
to1230442701213387
an13434427012148104
acute1472442701214993148181231
severe1729442701213990137186219269
fulminant2024442701212985108191215270318373405
disease.2455442701215780119169217256307327
These28084427012149106156196246
liver308044270121244795144177
disorders3283442701215679118173206262313346386
respond3695442701213282122178234290347
well40674427012174123147171
to4264442701213387
theimmunospuresive4377442701213388138162245328383438493533589645677727766789838887
therapy5290442701213388138171220276323
which3404567012174129152197252
must6134567012184139178211
be8464567012156108
started975456701213973122155190240297
as1293456701214887
early1402456701215098130154201
as1625456701214887
possible.17334567012157113152191214271295345365
Key3404733012461113164
words:5254733012476133171231275301
autoimmune8474737012148103136190213296380434490540
hepatitis,14084737012156106163212245268301324363384
sclerosing1813473701214085108158191246285308363419
cholangitis,22534737012145100155179227282338362395418457478
immunosupresive27524737012123106190244300355394449505538588628650699748
therapy.3521473701213388139172220277323340
Úvod3405210014780142208279
V4805381010952
pediatrii5645381010952102157181227259291315339
existují935538101094692116154188241265289
tři125553810109316387
formy1374538101092780113193237
autoimunitního1643538101094597130182206285338340552101095176109163187243297
onemocnění6775521010951105155235289334388437492516
jater:1233552101092370103151184207
autoimunitní1481552101094498131184208288342396420453507531
hepatitida340566101095097150195225247279301353397
(AIH),765566101092581103164190208
autoimunitní1000566101094494125175198274325376398429480502
sklerotizující1529566101093679103150181231262284324375398420461483
cholangoitida340580101094193145169215267320373396428451504550
(ASC)918580101092683131185214
a11605801010945
de1233580101094891
novo1349580101094998141189
vzniklá1566580101094487140162207231277
AIH1871580101095680141
u3405941010950
pacientů417594101095196138160207258289339
po7835941010952103
transplantaci914594101093060105156193245268312363394439481503
jater.144459410109226697143174190
Vyskytují1661594101095095132175222256306329351
se340608101093582
jak439608101092266109
u5656081010949
dětí,632608101095096127149168
tak818608101092974117
u9526081010950
dospělých,10196081010951101137189236258301342392412
nicméně1448608101095071113188234285331
u17976081010949
dětí1864608101095096127148
mívají340622101097597142187210232
zpravidla599622101093991122167210233285307352
závažnější978622101093985128173213264311334370392
a13976221010944
progresivnější1468622101095182132185215261298320365417463486522544
průběh.340636101095182133185233284304
Přesná669636101094777123160211255
prevalence949636101095182128172217239286337379424
těchto1398636101093075117168199248
onemocnění16716361010949101147224275317340650101095097148170
není538650101095096148170
známa.735650101093990135211256276
Oproti10396501010962115146197228250
minulosti1316650101097598149199222273310341363
případů1707650101095182104157202255305
přibývá340664101095080101152194240284
a6416641010942
to700664101092977
nejen794664101094994116161211
díky1022664101095071115160
stoupajícímu1198664101093566114164215259280302342363437486
výskytu,1701664101094288123165210243292312
ale340678101094366112
i4756781010921
díky519678101095173118165
zlepšujícím707678101093861107160197247270292333355431
se1162678101093582
diagnostickým1267678101095173117169220271307339361403446492569
metodám18596781010975122340692101093080132177253
a6146921010943
osvětě678692101095086132177208254
(1).95369210109256889107
Autoimunitní21405210014776144186254285387455525555598667698
hepatitida28655210014769131202264306337379410480542
Poprvé2280538101094896148178224269
byla2568538101095193116159
popsána27465381010951102154190234284328
v30935381010943
50.3155538101094692111
letech328553810109216797142183233
20.3537538101094792111
století3667538101093566115214055210109216797118
(2).227955210109257094111
Jedná2410552101093379131181225
se2655552101093681
o27565521010950
progresivní2826552101095181131182212257293314358408430
zánětlivé3276552101093883133179210231252296340
onemocnění3636552101095010014621405661010975125167217262313334
jater,249556610109216595139169184
které2700566101094275119149195
bez2915566101095298137
léčby3073566101092167108160202
může32965661010975124163208
progredovat352556610109518213118221225721405801010951102145189219
do23855801010951102
jaterního251358010109226695141171222244296346
selhání.2885580101093682105155199250271290
Charakteristická32015801010953103147177221264297342373394430461483524566612
je2140594101092270
pro2237594101095384135
ni2399594101095274
predominance2500594101095384131185237315337390435487529576
ženského3103594101093986139176219266318370
pohlaví,35005941010953105158181226270293313
hypergamaglobulinemie,2140608101095091143190219270313388432483504554606656677698748794869890936954
pozitivní31106081010951102140161191212256307328
cirkulující345460810109406191133183205254276297338358
protilátky2140622101095181131161182203247276318364
a25236221010943
asociace2586622101094378129170191234275320
s29256221010935
HLA-DR329796221010959102159188250299346
a33446221010944
HLA-DR4.34076221010958101159187249298345364
Etiologie21406470014762104135203235303373404467
Přesný2280664101094980128166219263
mechanismus25786641010977125169222268321344381460512550
vzniku3163664101094588141164208261
AIH3459664101095781143
není36376641010951100153176
znám,2140678101094092138216236
nicméně2403678101095174116194242294342
v27726781010945
rozvoji2844678101093081121169220243266
se3137678101093684
uplatňují32486781010951105128173205257308331354
vlivy362967810109446890135183
genetické2140692101095095145191221242282324368
(3),252369210109267093110
enviromentální2648692101094595137158188237312357407436480501551572
a32356921010943
imunopatologické,32946921010921961451952442953393694174394883940524101095071112154198216
které4172524101094275119149194
fungují4382524101092676126177226248269
komplexně4667524101094291166217239285327378423
(4).510652410109266993110
U52325241010958
geneticky53065241010950951461912222422833940538101094288
vnímavého4052538101094495116191235277322372422
jedince4499538101092267119140191231276
dochází48005381010950100142192235275296
po51215381010951102
iniciálním524753810109217192133154197219269290365
stimulu394055210109356585159208228277
k42325521010942
aktivaci4289552101094284116136179222261282
imunitního4586552101092094143192212241290311362410
systému5011552101093678113143187261309
(5),533555210109266993109
především54595521010951801243940566101095094136171191265
T42205661010944
lymfocytů,4279566101092163137162211251295327375394
z46885661010938
nichž4741566101094969108157195
většinový4951566101094286115151171220268310355
fenotyp5321566101092670119168197241291
tvoří3940580101093076125154176
CD4+,41385801010952112159215228
v43895801010943
menší44545801010975121172207228
míře4704580101097596128173
CD8+.49005801010952111158212226
Ostatní5148580101096298129174203253275
řady5445580101092973124168
(B-lymfocyty,3940594101092572101123165239264313353397429473487
makrofágy44425941010973116157187235261304353395
a48525941010943
NK49105941010958106
buňky)5031594101095099148189233257
se5302594101093580
uplatňují53975941010949991201621913940608101094997118138
minoritně.4092608101097494142191219240269317361378
Naivní44856081010958100120162212232
CD4+Th47316081010951109155208245295
(Th0)5040608101092571120166190
lymfocyty5244608101092162136162210250293325369
jsou3940622101092258109160
aktivovány4127622101094387120142186236280325376418
prostřednictvím4571622101095283133170201231277330381403444477524546623
hepatocytárního52206221010951971501952252753173633940636101093073103153174225274
peptidu4230636101095197148178199249299
působícího45446361010951101136186237258298319370420
jako4980636101092164106155
self-antigen,5150636101093681103129156199248277298348394444462
který3940650101094377123154201
je4167650101092269
navázán4263650101095196139185225272323
na4613650101095195
antigen4735650101094496126148200247299
prezentujících5061650101095283129170217269299350373395437458500551
buňkách39406641010951102152194239279329
(APC).4288664101092580128180207224
Poté4531664101094896126171
dochází47206641010951101143192236275297
k50366641010942
iniciaci509666410109217293133154198238259
kaskádovitých537466410109428712216520939406781010951101144165196241281330
reakcí4290678101093075119161201222
zprostředkovaných4531678101093991121170206237266311363406454497541591633672722
cytokiny,5273678101094186119168210233283325340
zejména3940692101093882103176221270312
IL-12,426769210109216383122161179
IL-2446169210109216383124
a46006921010942
IFN-γ,4657692101092164121149190204
v48766921010942
jejichž493369210109226687107147195233
přítomnosti518169210109507999128176250299347382411432