608
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2023;24(3):158-1621750804301074487128172186230270294337358372410447490519557596638
/24338043010732
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
1601288026012657111169
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Autoimunitní34136501063877110148166220261302319351393410
onemocnění76736501063880112166207242283315357374
jater11573650106226189121157
v1330365010636
dětském138236501063769103135170203257
věku165536501063668104145
které34362101094274118147191
jsou55762101092256106155
testovány73562101093073108138186228272321361
méně1119621010975120170215
často,135762101094083118148196213
ale159362101094364109
mají1725621010975117138159
též190762101092973112
diagnostický34376101095171114163213262297327347386428472
význam,83276101094388128178220294313
jsou116176101092256106155
např.133276101095093143172186
anti-solubilní153476101094393121141170205254275324374395415465485
liver3439010109224388133163
antigen53190101094596126147199245296
(anti-SLA)85390101092667118148169199242285344369
a1247901010945
perinukleární131790101095299130151203253296319366410440491513
protilátka18559010109528313334310410109305172115145187232
proti599104101095282131161182
cytoplazmě805104101094186119168220242285324400446
neutrofilů1275104101095197147177206256282306327376
(pANCA).1676104101092677132191244301326343
Velmi343118101095092113187207
vzácně568118101094484128168217262
může8481181010975124162206
být1072118101095193125
i12151181010921
u12541181010950
dětí1322118101095195125145
zachycena1485118101093883123172212251295344387
přítomnost1890118101095180101343132101092977150199247281310
protilátky667132101095079126155174194236264305349
proti1029132101095179127155175
mitochondriím1218132101097494122169209257305354404432452472545
(AMA),1776132101092678149203227243
která343146101094377122153198
je566146101092369
jinak66014610109234496140183
diagnostickým869146101095273118170221272309340361403446492570
markerem14651461010977122152195241271317395
pro1885146101095383134
onemocnění3431601010950101148224275317367413464485
primární853160101095282104180224254305326
biliární120416010109527495116160189240261
cholangoitida1490160101094192142164208259310361382412433485529
(PBC),343174101092673120173199215
vyskytující582174101094489125167212244294315335375396
se1002174101093681
téměř1107174101093074150195223
vždy1354174101094484135177
pouze15551741010952102152190235
u18141741010950
dospělých18881741010951101343188101093585130150192230279
pacientů.635188101095194133153197246274322340
Děti9881881010960104133153
s11551881010935
pozitivní12041881010951100136156185205247297317
AMA15341881010955126180
protilátkou1728188101095180128156176196238266343202101094290139
by502202101095192
měly6132021010976120141184
být816202101095192125
do9602021010951100
budoucna10792021010951101151200249289339381
zvláště1480202101093883104147182211255
pečlivě1755202101095196137157177220264
sledovány,343216101093656101152201243286335376390
protože750216101095181129158206244288
se1056216101093580
u11542161010949
nich1221216101095070110159
mohou13972161010975124174223272
vyvinout1687216101094388134155204253302332
známky343230101093988131205247291
PBC657230101094895146
až826230101094382
do9302301010951100
301052230101094792
let116623010109216696
od12842301010950101
prvního1407230101095181126176196247296
záchytu1726230101093882122171212244293
pozitivity3432441010951101138159188208251272301345
AMA7032441010955128182
(11).900244101092667104123139
U10542441010958
dospělých11272441010951100134185230251293332381
pacientů1523244101095195135155199249278326
jsou1864244101092257106155
autoprotilátky343258101094493123171223252301331351372415444486531
zhodnoceny898258101093989139190240290331375425466
jako1388258101092265107156
pozitivní15682581010951102139160190210254304325
při1917258101095181102
ředění343272101092974125169219239
>1:40.6022721010954109137193240257
Naproti8792721010960103153182231260280
tomu1179272101093078153201
u14002721010950
dětí,1470272101095195125145163
které1653272101094274118147191
jsou1864272101092256105155
zřídkakdy34328610109396889140182226268317360
pozitivními7272861010952102140161190211254305325400421
nositeli11722861010950100135156185230251271
autoprotilátek,1467286101094493123172223252302331351372415444489531552
pokud3433001010951100141190240
jsou597300101092155104152
zdravé,763300101093888116158199242259
je1036300101092266
jako1116300101092163104151
signifikantní1281300101093555104153173198221261305353381430450
hodnoceno1744300101095098149197245343314101094084133183
již54231410109224280
ředění639314101092973124169218239
>8943141010954
19573141010946
:10133141010918
201041314101094691
u11483141010950
ANA12143141010955114168
a13983141010943
ASMA,14583141010955100170225245
u17203141010949
LKM-11786314101094290164193233
dokonce3433281010951100141189238278322
>6793281010953
17423281010946
:7973281010919
10.825328101094688105
Při94432810109487696
interpretaci105532810109217098142171221250295324367407427
autoprotilátek1496328101094392121169220249297326346366409437481523
je343342101092265
třeba422342101092957101150193
dát628342101095092120
si762342101093554
pozor830342101095099135183212
zejména1055342101093882102175219268309
na1378342101094991
falešnou148234210109266989133167215263311
negativitu,180734210109499314318534335610109305093114143192210
danou567356101095194143192241
často823356101094083118148196
rozdílnou1033356101092978115165185208257306355
kvalitou1402356101094388131152172201249298
komerčně1715356101094290164209238278343370101095094
dostupných450370101095199133163211261310349388436
setů,900370101093579109157174
např.1088370101095092141170183
přidáním128537010109517999149191239259333
fixativ163137010109264990132160180222
jako1867370101092264105152
je343384101092267
aceton,434384101094383127157205255273
ethanol731384101094575124167216265287
či1041384101094161
methanol,11263841010975120150199242292341362380
které1530384101094274118147192
mohou17453841010976125175224274
výsledky343398101094388123144189240281326
zkreslit.687398101093880110154189210230259278
Stejně982398101094573116137187231
tak1231398101093073115
je1364398101092266
třeba1448398101093059103154197
myslet16633981010975115150171216245
na1926398101095093
kolísavou343412101094290111131166209251299348
přítomnost715412101095180100130178253302351386416
autoprotilátek,1154412101094492122170221250298328348368411440483525546
které1723412101094374118147192
se1938412101093681
mohou3434261010977129181232283
manifestovat6534261010977122173195222268305337387431476506
až1186426101094485
později12974261010953105144196243265287
v16104261010945
průběhu1681426101095384135188235287338
trvání343440101093059106149199220
onemocnění.5874401010950100146222271313363408458479497
Tam,1108440101094683159177
kde1309440101094393138
máme14724401010975119194240
klinické173644010109436586136156197238283
podezření3434541010951101152197235264308358378
na739454101095092
přítomnost849454101095180101130178253302351386416
AIH,1283454101095576134153
je1453454101092267
tedy1538454101093073124167
lépe1723454101092166116162
vyšetření1903454101094388343468101093680110139183232253
s6114681010935
časovým661468101094184118168210255330
odstupem10064681010949100135165214264310384
zopakovat,1405468101093987138182223271313356385403
nebo1823468101095095146196
pro343482101095180129
srovnání489482101093664113155205248297317
použít8234821010951101150189209238
jinou107948210109214291140189
laboratoř.1286482101092163114164193236265313342355
Histologické3435075014376100144182244270334401425479529586
nálezy9585075014364118143202251309
Histopatologické483524101096083120152203257303334385408460513536578622668
vyšetření1178524101094492130177209240287339361
je1566524101092370
nedílnou1663524101095299153176200252304356
součástí343538101093583132171214248278298
diagnostického656538101095070112161210258293322342382422465514563
algoritmu1233538101094363113161190211240313361
AIH.1609538101095474132151
Jaterní1774538101093375104147176225245
biopsie343552101095376127181219241288
by658552101095397
měla7825521010977125148194
být1003552101095296131
optimálně11615521010951105136159237282305357404
provedena1592552101095385136181227281329381427
před343566101095283129183
zahájením552566101093986137182205251303325402
léčby,981566101092168111163207222
s12305661010936
výjimkou1293566101094491114136213257307358
pacientů1678566101095297139161208260290341
s3435801010936
pokročilou3955801010951102145176226267288309359409
chorobou821580101094090140170219271322372
a12105801010943
zjevnou1270580101093860106149200250300
koagulopatií,15865801010943911361862362583083594043435941010930517291
kde452594101094292138
pro608594101095282131
rizikovost75759410109305190112154203245294330361
je1136594101092268
lépe1222594101092167119165
odložit14055941010950102123173211233263
výkon1686594101094389132181232
až1936594101094383
po3436081010951103
stabilizaci471608101093667112164185207228267313354375
stavu.872608101093667111154205224
Podobně1122608101094897149199251302348
jako1496608101092266108157
u16796081010950
dalších1755608101095194116152173214264
dílčích34362210109517397138159200251
vyšetření,620622101094490127173204234280331353372
i10186221010921
při1065622101095282104
hodnocení11956221010951101154205256298343394416
histologie1637622101095071107139188211262314335382
je343636101092269
třeba438636101093060106158203
dávat667636101095296139184214
nálezy907636101095195117163203250
do11836361010951102
kontextu1311636101094392143174219263296347
s16846361010936
dalšími1746636101095195117153175251273
klinickými34365010109436890142165207251299378400
a7716501010945
laboratorními844650101092267121174205251283334365418440519541
nálezy,1413650101095297120168209256272
protože1713650101095384136167218259306
žádná343664101093984135186229
z5986641010939
popisovaných6626641010951102154176211262305349399441481531
změn12186641010939115161211
není1455664101095096146167
příznačná1648664101095181103142192236277327371
jedině343678101092266116137186230
a5886781010943
pouze646678101095099148186230
pro891678101095180128
diagnózu1034678101095070112162211259296345
AIH.1394678101095475132152
Mezi15606781010972116155175
typické1750678101093074124145185226269
histologické343692101095071106137186208258309331371414458
znaky820692101093989132175220
patří1060692101095195125154176
(12):1255692101092568108131149
„3437066010067
zánětlivá483706101093984134179210231252296340
celulizace843706101094085107156178199237283323368
portálních12317061010951101131164208230280301341391
polí16427061010951102124145
s18077061010935
převahou1862706101095181126483720101094387137187237
lymfocytů738720101092265141167217259304337386
a11427201010944
s12047201010935
variabilním,1257720101094488117139182234255277326348423442
obvykle17177201010949101144190233256302
významným483734101094389130180224299349390466
zastoupením966734101093883119150198249300346397418493
plazmatických1475734101095173117156232275305326366409454494544
buněk4837481010951102152197240
„3437626010067
zánětlivá483762101093985136183214236257302347
interface856762101092273103148179209254296341
aktivita1224762101094487120142186209240285
(dříve1535762101092676106128173218
piecemeal17797621010952751211632094837761010976122166188
nekróza)697776101095097140172222260306330
s10537761010936
pronikáním1115776101095182132183204247292343365441
zánětlivých1582776101093884135181212234255299346386437
elementů227862101094566111185230280309358
z2651621010938
portálního2704621010951101130162206227276296347396
pole3116621010950100122167
do329862101095099
periportálního341362101095096125146197246276308351372227876101095071123173
jaterního24707610109226595140170220241293343
parenchymu283276101095196125170221262312353429479
„2138906010067
významná227890101094592135187233310363408
zánětlivá271390101094087139186218240263308354
aktivita309490101094589123145191214245292
v3413901010944
jaterním34849010109236899146177230252330
lalůčku,227810410109216383131169210259277
často2569104101093982116146193
s27761041010935
přítomností282610410109507899128175249297346380410430
přemosťujících3270104101095079122196244279309356377397436456496544
(bridging)2278118101092677107129180231252302353377
centro-portálních2674118101094185136165195244275327378408441485506556578618668
nekróz3361118101095096139170219257
„21381326010067
emperipoléza22781321010946123175223253275328380402449489535
s28391321010937
pronikáním2902132101095283133185206249295346368445
zánětlivých3373132101093985136183214236257302349390441
elementů2278146101094567113188234285314364
do26611461010951101
cytoplazmy2781146101094085118167219241284324399441
hepatocytů3241146101095096147192221270312357390439
„21381606010067
známky2278160101093888130204246291
regenerace2584160101092974124169219264293336376420
jaterní301916010109226594138167217237
tkáně3272160101092970114164208
s34961601010935
rozetovitým3546160101092978115160190238227817410109436595140217
uspořádáním2514174101094985136187216260312355405427502
hepatocytů3035174101095096147192221270312357390439
Význam22782021010952100145200248328
histologie2645202101095277116151204230285340365415
nespočívá30992021010952102142198253299323372420
pouze35582021010953108163206256
v21382161010945
potvrzení22182161010953108142192226270320375399
diagnózy,2653216101095277124180234288330380398
ale3087216101094469119
i32422161010921
v32992161010945
určení3379216101095285129178232257
pokročilosti367221610109521072138230101094377129173197221274312345369
onemocnění25372301010950104152231285329382430484507
(stupeň307423010109266397149204253307
fibrózy)3411230101092653107140192233281308
či3749230101094165
přítomnosti2138244101095285109141193272326379417451474
překryvu2642244101095285133178212261310364
s30362441010936
další3102244101095298122160184
přidruženou3316244101095284108163195248290338392445498
patologií,2138258101095197129179203255308331354374
jako2532258101092267111162
je2713258101092270
např.2802258101095096149180196
ASC30182581010955103157
nebo3194258101095098151204
nealkoholická3417258101095098143166210261313365213827210109214486131177
steatóza2338272101093568114160191242282329
jater.269027210109216798145176193
Léčba21382970014759122177248310
AIH2278314101095677137
je2441314101092268
dobře25353141010951102154185230
citlivá279131410109416293115136180225
k30423141010942
imunosupresní3110314101092197148199249285335387418463500550572
terapii.37083141010930752138328101092974125147168187
Rychlost2347328101094893133183204254290321
odpovědi26903281010949101153203246291342364
na3076328101095094
léčbu3192328101092167108159210
a34243281010944
její349032810109226789111
účinnost36233281010950901111612138342101094998133163
souvisí2316342101093583132175196230251
se2582342101093580
závažností2677342101093782123166204253302336366386
onemocnění3078342101094998143217266306355399449469
v35623421010943
době3620342101095098149194
manifestace.21383561010975119169190217262298329373414458477
Standardní393459501435690145209275329364428492516
terapie447959501433793128184249275333
Standardní407476101094474119170222267297349400422
terapie451576101093075106151203226272
AIH480676101095578138
spočívá496376101093588139181203248293
v5275761010943
podání5337761010951103156200251273
prednisonu393490101095181126177227249284334384434
v4385901010942
dávce444490101095094136176220
24681901010945
mg/kg/den4738901010974125157200250282329375425
s5180901010935
maximem5232901010974118160182257303378
603934104101094694
mg/denně.40531041010976127160208255306357404423
Optimálně45011041010962115146168244289311362408
se4934104101093683
tato5042104101093075106155
dávka5223104101095095138182227
postupně547610410109511023934118101093566115166216261
vysazuje4211118101094388124168207256278323
v45511181010942
průběhu4610118101095080129180226276325
4–84951118101094693141
týdnů,5109118101092974124173222241
pokud53671181010950100143192243
to3934132101093080
umožňuje40331321010949125176216267317340386
pacientův4438132101095197138160207258288339384
klinický484113210109426688139161202245292
stav5152132101093567112155
a53261321010944
uspokojivá53891321010949861381893934146101094394117140186232
laboratorní4195146101092167120173205251283334366418441
odpověď.46641461010951105158211256303358377
Během5069146101095098151199277
snižování53741461010936881111522043934160101094388139161
léčby4117160101092268111163206
je4345160101092268
třeba4436160101092960106158204
monitorovat46621601010975126177199230280311361405450481
hladiny5165160101095072117169191242284
ALT5471160101095699139
a39341741010943
AST.39951741010954100147162
Ve4174174101095093
chvíli,4284174101094191134156180201221
kdy4522174101094293137
hodnoty46761741010950100153203254284330
jaterních502317410109226696142172223245286336
funkcí5377174101092677128171211233
dosáhnou39341881010952105143190243296349402
normálních43641881010952105137216262286339362405458
hodnot,48501881010952104159212265297318
se5197188101093785
pacient53111881010953100143166214267299
ponechává39342021010952105157205248300345389435
na4397202101095197
udržovací45222021010950103135177228273319361384
terapii4934202101093077108154207231253
minimální5215202101097799152174252297320372395
dávkou3934216101095195138182231282
prednisonu,4234216101095182128181232254290340392442462
která4714216101094275121152196
je4928216101092269
schopna5015216101093577128178231282327
udržet53592161010950102132174220251
normální39342301010950101132209254276328350
hladiny4311230101095073117170192243286
transamináz,4624230101093061106157193239315338389433474495
což5146230101094191130
je5303230101092269
většinou539923010109448912115918139342441010950101153
2,5–54114244101094766116164210
mg43382441010975127
prednisonu4493244101095182129182233255292343395446
denně4966244101095198150201248
(13).5242244101092569110135153
Malé54222441010973118141188
udržovací39342581010949100130171220263307348369
množství43202581010975125175213250282327350
kortikosteroidů4687258101094190120153175217266302333377407457479530579
denně5283258101095196147197242
je5543258101092167
pro3934272101095181131
dlouhodobé4083272101095072122173223273325376428474
udržení45752721010949101131172217268290
remise4882272101092975150172208254
efektivnější,5154272101094472118161194216260311357379415437456
než3934286101095097137
např.4090286101095094147177193
podávání43022861010951103155200243288339361
obden,46822861010949102155202253273
které4974286101094276121152198
vede5191286101094489142188
k53982861010943
častějším5460286101094085121393430010109307699136159236
relapsům.4197300101093077100145198235286363384
Primárním4609300101094879101179224255307329407
cílem504330010109416388135213
je5283300101092270
snaha5380300101093688133185230
o39343141010949
alespoň4000314101094365111148199250301
804318314101094693
%44243141010971
pokles45123141010951102145168214250
vstupních4780314101094379110160212263284325375
hodnot5173314101094999151202252282
ALT5473314101095497137
a39343281010943
AST40023281010956102149
během4176328101095198149196273
prvních4474328101095182129181203244295
847943281010946
týdnů4865328101093076128179229
léčby.5119328101092168110162205221
Pokud5365328101094898141192245
je3934342101092269
k40313421010942
dosažení41013421010951103140186226273325347
normálních44763421010951102133211256279330352394446
hodnot49493421010951102156207259290
jaterních526734210109226798144175227249291343
testů3934356101093179117151204
vyžadováno4170356101094594138186241294340387440494
příliš4696356101095386110135159197
vysoké4925356101094594133186232280
množství52373561010978131184225266299348373
Obr.21423765011263117151170
1.2326376501124969
Autoimunní2438377001074791116159177246290335380397
hepatitida.2848377001074683127172197214239256300344360
Zánětlivá3221377001074587132169194212229266309
celulizace3542377001073773901341521702042472142388001073773
v22273880010738
portálních2278388001074489115142185203248265302347
polích.2638388001074590108126162207223
Hematoxylin-eozin,2874388001075491161205231273309347365383428454494538572590635650
původní3537388001074489126169215260277
zvětšení2142399001073576113139170207253271
100×2430399001074178121175
Obr.39343765011264119153172
2.4121376501125075
Autoimunní4241377001074893118161180250295340386404
hepatitida.4658377001074684129174200218243261306350367
Detail5038377001075695121164182199
portálního5251377001074590116144186205250268315359
pole3934388001074591110148
s40993880010731
plazmocelulární4146388001074564109145216262300336355400418463489535554
zánětlivou4716388001073580126164190208226264309355
interface508738800107196590126152177221259295
aktivitou.53993880010745821101281661843934399001072670116132
Hematoxylin-eozin,4082399001075593164209235279315354373391437464504550584602648664
původní4762399001074691129173219265283
zvětšení5062399001073575112138169207253271
600×5349399001074283126180
Obr.21405837011266126165188
3.2382583701125279
Primární251358420107447293169218247297318
sklerotizující287958420107327294135164212241262301350371392433454
cholangitis.3382584201073988137159208258307328357378411431
Jizevnatý214059520107315086124163211257283323
zánik2486595201073681128147184
žlučovodu2693595201073654101139183222267314361
(šipka).307659520107245674120159204226240
Hematoxylineozin,33385952010755941672132402853223623814004472140606201073883118136182198
původní2354606201074591128173219265283
zvětšení2653606201073676113139170207254272
40×2941606201074284137
Obr.39405767011266126165188
4.4182576701125280
Primární431357720107447293169218247297318
sklerotizující467957720107327193135164212241262300350370392433454
cholangitis.5182577201073888137158207257306328357378410430
Koncentrická3940588201074286133170206253278303322359395440
fibróza439858820107234287113156191235
kolem4651588201073781100138210
septálních4879588201073168114140183201248266303349
žlučovodů.524658820107355399136179217261308353367
Hematoxylin-eozin,3940599201075493164209235279315354372391437464504549584602648664
původní4620599201074591128173219265283
zvětšení4919599201073676113139170207254272
200×5207599201074282125178