916
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34888043010732
Pediatr.3565804301074587137156196223250262
praxi.3847804301075077118158177193
2023;24(3):158-1624060804301074487128172186230270294337358372410447490519557596638
/47438043010732
PEDIATRIE4821804301074588147168222260309330374
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074692148201221
16156558026012657111164
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Autoimunitní415236501063877110148166220261302319351393410
onemocnění457836501063880112166207242283315357374
jater49683650106226189121157
v5141365010636
dětském519336501063769103135170203257
věku546636501063668104145
kortikosteroidů34362101094292123156178221271308339385416466489541591
anebo95962101094394141194245
se122962101093683
i1337621010921
s1382621010936
jejich14436210109226891113155206
použitím1674621010951102153193216247269345
nedaří34376101094995147191221243
dostat603761010950101137168212242
laboratorní86276101092165117168198242272321352402424
nálezy130376101095093115161201246
pod1567761010950101153
kontrolu17377610109429114217220225134390101092171
v431901010942
požadovaném490901010951102140185236286329373423469544
časovém105190101094084120170213257332
rozmezí,140090101092979117192238277299318
přidává173590101095181103154197240284
se343104101093684
do4561041010952104
terapie588104101093178110156210233281
azathioprin898104101094485133164217240292346378401454
v13801041010945
iniciální145310410109217497140162208231284306
dávce1788104101095297142184231
0,5343118101094665114
mg/kg/den,4711181010975127159204254287336382434454
který952118101094276121152199
se1178118101093682
při1288118101095182104
dobré14191181010951102155186232
toleranci1678118101093080103150181226277319341
a3431321010945
nepřítomnosti4181321010951100155187211243295375428481520553576
deficitu10241321010953101131157200223256309
enzymatické13631321010946100142190270317349372415461508
aktivity190113210109459034314610109305298121152199
dá570146101095196
navýšit694146101095095139187224246278
až999146101094485
na1112146101095095
dávku1235146101095196140184236
214991461010947
mg/kg/den.15591461010976129162207258291340387439460
Jednotlivá343160101093380133184235266288310355399
centra767160101094086137168198243
se1035160101093582
v11421601010943
přístupu1210160101095182104140172222275326
k15611601010942
léčbě1628160101092167110162209
mohou186216010109751263431741010951102154
lišit.52517410109224481103135156
Někdy7091741010960107152204248
je985174101092370
azathioprin1083174101094485132163215237289342374397449
přidáván1560174101095283106159204248294346
již193417410109224585
iniciálně34318810109217192133155198220270316
v6761881010942
době7361881010950100152198
stanovení951188101093566111161211254299349370
diagnózy.1339188101095071115166216266304350365
Obecně17211881010962114160202252298
se343202101093682
doporučuje4452021010951102155206237288330380403450
jej91520210109216891
použít10262021010951102154193216247
až1293202101094383
jako1396202101092267110159
druhou1575202101095182133184235286
linii188120210109214394116138
léčby343216101092166107157199
pro559216101095080128
jeho704216101092166116165
hepatotoxicitu886216101094994145189218267296345385407447468498547
a14492161010943
myelotoxicitu15092161010973114158180230259308348370410431461510
a3432301010943
to403230101092978
zejména498230101093783105179225275319
u8332301010949
pacientů899230101095195135156202252281331
s12472301010935
ikterem.129923010109206395140170215290309
V16252301010950
průběhu1691230101095181131182228278328
léčby343244101092167109160203
je563244101092267
vhodné648244101094394144196246292
monitorovat9582441010974124175197227276307356400444474
též1449244101093075114
hladinu1581244101094971115166188238288
IgG1887244101092172132
a3432581010944
protilátek,414258101095283134165188210255286332376399
které841258101094276122153200
korespondují1069258101094292124170207260312364417468491513
s16102581010936
aktivitou1674258101094387121143189212243293345
onemocnění.3432721010951104152231284328381429482505526
Vysazení898272101095197136183224272326349
léčby1275272101092270114168213
je1517272101092270
teoreticky1616272101093078131163211244267310355403
možné3432861010975126165216263
po6302861010951103
alespoň756286101094466113150202253305
třech1084286101093061107149200
letech130828610109216799144187238
terapie,1569286101093076107152204226273292
přičemž1885286101095182104343300101094187165206
podmínkou5773001010952105158236259311355406458
je1063300101092269
normalizace11603001010951103135213258281304344391434480
ALT,16683001010956100141157
AST,18533001010955103151166
hladiny343314101094970113164185234275
IgG634314101092171129
a7793141010943
negativita837314101094994145188217238281303333376
autoprotilátek1229314101094392121170221250299328349371413443487529
po17743141010950100
dobu18903141010949993433281010951102
alespoň463328101094466112149201253304
12785328101094687
měsíců.8903281010975122159181222272292
Optimálně12003281010962115146168244288311362408
by1626328101095194
se1738328101093682
před1838328101095282128181
plánovaným343342101095174119170221265310361403480
vysazením851342101094390127172213259311333409
léčby1287342101092268111163206
měla15203421010975122145190
doplnit17373421010951102154177228250282
i3433561010921
jaterní38135610109226696141172223245
biopsie643356101095173123176212233279
k9403561010942
ověření999356101094993138167213263285
remise1302356101092974150172208254
zánětlivého1574356101093883134180211233254299344395445
procesu.343370101095385137181228267319340
Nedoporučuje7123701010960109164217271325357410453506530578
se1319370101093685
vysazení1433370101094493131178220268321344
léčby1806370101092270114168213
v3433841010943
období4043841010950102155206259281
puberty,7033841010951102155202233266312328
kdy1049384101094293137
je1204384101092268
riziko129038410109305292114157207
relapsu151538410109297598142195231281
vyšší.1814384101094490127163185205
V3433981010951
tomto423398101093082160192243
věkovém695398101094491136187232279357
období10813981010950104159211265289
je1398398101092371
třeba1497398101093062109164210
pečlivé17363981010952101144167190236283
monitorace3434121010975126177199230280311356398443
z8124121010938
důvodu8754121010951101146196249299
častějšího1200412101094085121153199221257279332383
rizika160841210109305292114157203
non-18364121010950101153183
-compliance.343426101092873123201254278301346398440487506
Nejčastější8784261010960107131173219256289335358395418
nežádoucí1324426101095098139186239291343386408
účinky1760426101095093115167211259
terapie343440101093077109155209232280
prednisonem651440101095284131186238261298350403451529
jsou1209440101092259111164
psychické1401440101095290136178230253295339386
komplikace,181544010109439417334345410109527699144191234281301
cushingoidní673454101094193131183206259312365388442495518
vzhled1219454101094588141164212267
a15144541010945
přechodný1587454101095385132176228281335388432
vzestup343468101094383128164195244295
apetitu655468101094393140170191221271
s9424681010935
rizikem99446810109295189111153197272
obezity.12834681010948100146185206236281297
K15964681010948
nežádoucím1661468101094995134179230279329343482101094062138
účinkům499482101094990112163206257332
AZA8494821010955107165
patří1031482101095296127157179
akutní1228482101094386137168219241
pankreatitida,1486482101095196147190222268312342364395417469513533
leukopenie343496101092168119163212265313364386433
a8034961010944
již87449610109224484
zmiňovaná9854961010939115138189240284329380424
hepatotoxicita.1437496101095097149195225275306356398421463485516561582
Během343510101095097150197275
léčby646510101092270113166210
azathioprinem884510101094485132164215238290344375398451498576
jsou1488510101092259111164
na1680510101095096
místě1804510101097699136168215
pravidelné343524101095182127170193245292315365412
kontroly776524101094292143174204255277321
krevního1118524101094274120165216238291342
obrazu.14815241010949102133178218269289
Alternativní343549501437096132189224289343379404458523548
terapie920549501433793128184249275333
Až483566101095595
u5935661010949
40657566101094693
%7595661010971
pacientů845566101095194134154199249277326
se1185566101093681
v12805661010944
průběhu1338566101095181130180226275324
léčby1676566101092266107157199
objeví18895661010949100343580101092265107127
relaps48458010109297293134184218
onemocnění.715580101094998142215263303351395444463481
U12095801010958
takovýchto1280580101093072113160201245283331359406
pacientů1699580101095193132152196244272320
je343594101092165
prvním421594101095078123171191263
krokem697594101094271118159201274
zvýšení984594101093882126159203251270
terapie126859410109297199141190210254
prednisonem1535594101095078121171219238271319367411484
ve343608101094488
stejných456608101093667111133183224264314
dávkách,795608101095195137180225265315334
jako1153608101092266108157
při1334608101095282103
zahájení1461608101094085135178200245296317
léčby.1802608101092267109160202217
Tam,343622101094684160179
kde547622101094394140
není712622101095198149170
možné9076221010976127166217263
udržet11956221010951103132173219250
remisi1470622101093075152173209230
pomocí17256221010952104180231273294
standardní343636101093667112162214258288339390411
terapie,779636101093075105149201223269287
nebo1091636101095097149200
pacient1316636101095297138158204255285
netoleruje1626636101095097127177199245275325347393
azathioprin,343650101094382126155204224273324353374423441
lze802650101092159103
jako923650101092265106154
léčbu1094650101092267107157207
druhé1318650101095180129179223
volby1559650101094391112163204
použít17816501010951101150188209238
mykofenolát3436641010977120164214241287339390412457487
mofetil8566641010977128155202233255276
(MMF)1158664101092699174219246
v14306641010944
dávce1500664101095297140181226
20mg/1752664101094794182234267
kg343678101094394
2×4626781010948102
denně590678101095298150201247
v8626781010945
kombinaci932678101094393170223245296340381403
s13606781010936
kortikosteroidy.1422678101094393123156177220270306338383414464486538582597
Efekt343692101094672119163196
MMF5646921010974149194
spočívá784692101093689140182203248293
ve1102692101094590
snížení1217692101093788109149195247268
proliferace1510692101095383134156177205251281326368413
T-1948692101094671
i3437061010922
B-lymfocytů.391706101095081104148227254305347393427478497
Nežádoucí9147061010961108149195247299350392413
účinky1354706101095193114165209255
MMF16367061010974149195
jsou1858706101092258110161
bolesti3437201010952102124169205236256
hlavy,623720101095172115157203217
průjmy,865720101095181131152228269283
nauzea1173720101095094143182227270
a14677201010944
zvracení,1536720101093884114158199243293314332
neutropenie1893720101095096343734101095079108156207253302322367
a7257341010943
vypadávání784734101094388139183233276317360409430
vlasů.1229734101094364107141190208
Opatrnost14527341010962113156185214264313347377
je1844734101092267
na1926734101095093
místě343748101097595130160203
při566748101095180100
podávání6867481010951101152194236279328348
MMF10537481010973145188
u12617481010949
pacientek1330748101095194134154199248277321363
ve1712748101094387
fertilním1818748101092671100132152173343762101095172149
věku517762101094490133184
z7267621010939
důvodu7907621010952102147197249300
teratogenity.1115762101093075106150180230282329380401432477492
Pokud1632762101094998142193245
ani1902762101094595117
tato343776101093073102150
léčba508776101092166107157200
není724776101095094144164
účinná903776101095090110159208251
anebo1169776101094493138188238
není1422776101095095145165
tolerována,160277610109307899144173222264307356399417
je213862101092267
ke222862101094386
zvážení233862101093884127165210259280
nasazení264162101095093128171210254304324
kalcineurinových298962101094286106146166216261310339359409458500545584633
inhibitorů,364662101092170119139213876101095172101149178228246
jako240476101092264106154
je257876101092166
cyklosporin266476101094085127149198233283333362383432
A3116761010955
nebo319176101095095145195
tacrolimus.340676101093073113142190211232306355389408
Terapie213890101094686115160211233278
cyklosporinem244190101094186129152202238290341371392442488565
má3030901010976120
stejnou317590101093667112133184234285
účinnost348490101095191112163213263299330
jako2138104101092265106154
terapie2316104101093074103146197218262
azathioprinem,2602104101094482127156205225274325355375425470545563
ale3189104101094364109
není3321104101095095145165
preferována35101041010951811251511962252742138118101094385134176
pro2327118101095179127
vedlejší2468118101094386136156200220254274
účinky2755118101095089108157197241
cyklosporinu3010118101094083125146195229278327356376424472
A,3496118101095474
jako3583118101092264105152
je3748118101092266
nefrotoxicita,2138132101095094120149197225273312333372392421463481
hyperplazie2633132101095090140185214264285327365385429
gingiv3076132101095070118168188230
a33201321010943
hirsutismus.337713210109496997132180209229263336384418437
Zkušenosti2138146101094990139173217266315349379399
s25511461010935
použitím26001461010951100149187207236256330
tacrolimu2944146101092972111140188209228302350
z33081461010939
indikace3361146101092169119139180223263306
AIH3681146101095575133
jsou2138160101092257107157
limitované,2320160101092142117138168217260304354399417
stejně2762160101093666111132182228
jako3014160101092366108157
užití3195160101095089110140161
rituximabu.338016010109305181131173195270314365415434
Alternativně2138174101095576105149178227270299319362412457
se2617174101093580
místo2719174101097596130160208
prednisonu2949174101095181125176225245280329378427
zkoušel3398174101093980128178212257278
využívat36981741010943882138188101094987108151193222
budesonid,23741881010951101151195230279329349399417
kde2805188101094291136
se2955188101093680
očekával3050188101094989132174218259302322
dobrý3387188101095099150179223
efekt3625188101094571115157188
díky2138202101095171114159
jeho2319202101092267116165
–25062021010945
„first257420210109325780109145175
pass”2771202101095194129164195
efektu2988202101094571116158190238
jaterní324920210109216493136166215235
tkání3507202101092971114164184
při3713202101095180101
orálním2138216101094978120141189209283
podávání24352161010950100150192233276324344
a27932161010943
menším28502161010975119168202222296
nežádoucím3159216101095094132176226274323363382456
účinkům,36292161010949891081572138230101094394170189
nicméně2352230101095172113189235286332
provedené2709230101095283133176221273319370416
studie3150230101093768118170191237
nesvědčily3412230101095197133178223275316337358402
pro2138244101095179126
jeho2278244101092165114162
lepší2453244101092165115149168
účinnost.2635244101094988107155203252286315333
Budesonid2981244101094896146189224272320340389
představuje3384244101095078122172205235277317366386430
alternativní213825810109436493137166216258287307350400420
terapii2574258101093073102146196217237
u28272581010949
non-cirhotických2892258101095099148177219239268317366395415455496541580629
pacientů,3537258101095194134154199248213827210109307997
u22512721010950
kterých2318272101094273117146191230279
nebylo2614272101095094145187208257
dosaženo28872721010951100135179217261311360
remise3264272101092973148168203248
pomocí35282721010951101176225266286
standardní2138286101093666109158209251280330379399
léčby2555286101092166106156198
(14).2770286101092667107130147
Transplantace2138311501435683139203246312338391455491546600656
jater2823311501432679115171206
Přestože2278328101094979126164196246286333
u26383281010951
většiny2716328101094591122161183235278
pacientů3021328101095298141163210262293344
včasné3392328101094586132169221268
nasazení36873281010951962138342101093680119165215236
imunosupresivní2397342101092196146196246282331383413458494515559609631
terapie3050342101093075105149200222267
vede3340342101094388140185
k35483421010942
dlouhodobé361334210109507212217221383561010951101154205258305
remisi2469356101093076153174210232
AIH,2727356101095678138158
část2911356101094186122154
pacientů3091356101095297138160206257287338
(10–203455356101092669112162205251
%)3718356101097296
v21383701010944
průběhu2208370101095283134187234285336
onemocnění25703701010950102149226277319370417468490
dospěje30863701010952103139192239261308
k34203701010943
nutnosti34893701010951102133184235271303325
jaterní213838410109226797143173225247
transplantace.2411384101093061106157193245268313364394439481526545
Závažný2983384101095096139184224276318
terapeutický3327384101093076107152204252303334355397440487
problém2138398101095181130182204249325
představují2478398101095281126178213244288330380402423
pacienti2917398101095195136157202252282302
manifestující32353981010975119169190216262297328378399420461482
se3733398101093581
pod21384121010951102154
obrazem23084121010949101131175215260336
akutního2660412101094386136166216237289339
jaterního301641210109216595139169220241293343
selhání,3375412101093681103153197247268287
kdy3678412101094293136
odpověď21384261010949100150200242285337
vůči2490426101094392131151
imunosupresivní2657426101092094143192241276324375404448483504547596617
terapii3289426101093073103146196217237
nemusí3542426101094994168217251272
být2138440101095091123
dostatečná.2276440101094998132162205233276316365407426
U27164401010957
pacientů2788440101095093132152197245274322
s31254401010935
encefalopatií3174440101094593133176202245265314364407435456476
může366444010109741222138454101093984
navíc2241454101095093135157198
nasazení2458454101095093129173212258308329
kortikosteroidů2806454101094291121154175217266302332377407457478529579
představovat34044541010951811261782132442883303792138468101094386114
riziko226846810109294987108149197
sepse2480468101093580130165210
a27054681010943
zhoršit2763468101093887136165201221250
celkový3029468101093983104145193235279
stav.3323468101093666109150164
U35024681010958
těchto3575468101092973113162191238
pacientů2138482101095195136157203253283332
je2491482101092267
nezřídka2579482101094995135164186237279324
nutná29234821010950100130180224
jaterní316748210109226595140170220242
transplantace,34294821010930591031531892402623053562138496101093074115159178
stejně2337496101093667111133183229
tak2588496101092974116
jako2726496101092165107156
u29034961010950
pacientů2975496101095195136157202253282332
s33294961010935
pokročilým33864961010951102144176225266287309352428
nálezem2138510101095197121169211258337
ve2510510101094592
stadiu2636510101093770116170193246
cirhózy291651010109426496149202242290
a32405101010945
chronického3319510101094295126178231254297342389442495
jaterního213852410109226798144175227249303354
selhání.2519524101093684107158203255277297
Dalším28425241010962106129165187265
důvodem31335241010952103149199253300377
selhání3537524101093784107158203255277
konzervativní2138538101094289139177222251296340368389432482502
terapie2656538101092973102145196217261
s29335381010935
nutností2983538101094998128177226261291311
transplantace3310538101092958101150185235256299348377420460504
jater213855210109216492135164
je2317552101092165
non-compliance2397552101094997146174216263337387408428470518558601
pacienta3012552101095093133153197246274317
anebo3343552101094391136186235
nedostatečná35935521010949931431922138566101093666111140185226276320
odpověď24775661010950101153204246291343
k28405661010942
imunosupresivní2901566101092196146196246282331382412458494515558609630
terapii.3551566101092974104148199221242261
Terapeutický2278580101094690124172227278332366391435481531
přístup2844580101095386111150185239294
u31735801010952
AIH3260580101095681145
je3440580101092372
shrnut3547580101093791124179233267
v21385941010943
příloze.2204594101095183106131183223270290
Juvenilní21386190014747116178238308339370439470
sklerotizující26356190014750112145208251320362393447515548579633664
cholangoitida21386330014754123191223284353423491522565595665727
V22786501010951
případě2354650101095282104156200252298
sklerotizující2678650101093578101147177227257279318368390412453474
cholangoitidy3178650101094091141163207258309359381412433485528
se3732650101093682
setkáváme2138664101093580110152195237280354399
s25536641010935
pojmy26036641010951101122196237
autoimunitní2855664101094392121169190264313362383413462482
sklerotizující335366410109357699144173221251271309359380400440461
cholangoitida2138678101094091141163207257308358380410432483527
(ASC)2690678101092681127179206
a29226781010943
primární2991678101095182103179223252303325
sklerotizující3341678101093678101147177227257278317368389411452473
cholangoitida2138692101094090140162206256307357378408429481524
(PSC).2681692101092673118170197214
V29146921010950
klinické298369210109426586136158198240285
praxi3287692101095181125168190
je3496692101092267
někdy3582692101095096139189232
obtížné21387061010949100130151189239284
tyto2438706101092974107155
jednotky2609706101092166118167217246288333
mezi29587061010974119158179
sebou3153706101093581132182231
jednoznačně34007061010922671181682172543043473872138720101095095
odlišit,22497201010949101122142177198228247
nicméně2512720101095071111186231281327
léčebný2854720101092167108152203253294
přístup3164720101095181102137168217268
je3448720101092267
odlišný.35317201010949100122142177227268283
ASC22787341010955101155
je2458734101092269
chronické2552734101094091122172223245287330375
zánětlivé2953734101093884135182213235257302347
onemocnění33267341010949101147224275317368415466488
jater,213874810109226697142173189
které2354748101094276122152198
může25807481010975125165211
postihnout28187481010952103140172194245295346397428
jak3274748101092266109
intrahepatické,3410748101092172103133178229276329374213876210109305293136182201
tak2365762101093075119
extrahepatické2510762101094589123153198249296349394424446488531576
žlučovody3113762101093861111153202246296349393
a35327621010944
může36027621010975126166212
vést2138776101094389126158
k23247761010942
jejich239377610109226992114156207
fibrotizaci.2627776101092752104135186217239279325367389409
Autoimunitní30647761010955105136186209285336388410441492514
profil3606776101095182133160185208
je393462101092269
stejný403162101093668114138189232
jako429162101092267111161
u4480621010950
AIH455862101095678139
1.472562101094763
typu.481562101093177131183204
Diagnostika504662101096184129181233285322354377420467
je554062101092270
založena393476101093986109161200247300345
na430776101095196
zobrazení443176101093990144175221262309361384
žlučových484376101093962113156206251298340391
cest,526276101094187125157178
kde546876101094395142
jsou393490101092361115168
popisovány4139901010953107163187225279325373426471
typické464790101093179135160203249297
změny,4981901010939119168222267284
a5302901010945
to538490101093083
od5503901010951107
nepravidelnosti3934104101095097150182227271294346393416468519556588610
lumen4572104101092172149196248
až4848104101094384
k49601041010942
obrazu50301041010949102134179220271
striktur532910410109356898121165199250281
a39341181010943
dilatací.400211810109507395139170215257278298
K43251181010948
diagnostice4398118101095073117169220271307339361402448
v48701181010943
pediatrii4938118101095198151173217248278301323
užíváme5285118101095090112157202278325
nejčastěji3934132101095097119161206242274319342364
MRCP43231321010972122176224
vzhledem4572132101094385136158205257304381
k49771321010942
tomu,5043132101093080157207227
že5295132101093884
je5404132101092268
šetrnější54961321010936833934146101093060111157179215237
metodou,41891461010974121152201253304354374
alternativou458114610109436595141171222266296318362412462
je5061146101092268
ERCP.5146146101094493146194204
Pokud5367146101094897140191243
jsou3934160101092257107157
zároveň4108160101093984114163206251301
přítomny4426160101095181103133182257307349
známky4792160101093888132207250295
AIH,5104160101095577136156
mluvíme5277160101097496145189212287333
o39341741010950
překryvném4012174101095284131175208256304357405483
syndromu4523174101093681134188219270348400
AIH/ASC.4951174101095679140173226273328350
U53291741010959
pacientů54161741010952981411633934188101094596127177
s41311881010935
ASC41861881010955101154
je4360188101092168
také4447188101093075119164
častější4630188101094085122154199222258280
pozitivita49291881010951103142164195217262285316361
pANCA.53091881010952107167221279301
Léčba3934202101094492136190238
ASC42022021010957105161
je4393202101092271
stejná4494202101093770118142195242
jako4766202101092269114166
u49622021010951
AIH,5043202101095781143165
pouze52382021010953107160202250
ke5519202101094390
standardní3934216101093667113164216260291343394416
terapii4370216101092975106151203226248
navíc4638216101095094137160201
přidáváme4859216101095282105157201245289366412
kyselinu5291216101094389126173195217268319
ursodeoxycholovou.3934230101095080118169221268319361408449500550573624668718769789
O40742441010962
PSC4155244101094893147
mluvíme,4321244101097598149194218294341361
pokud47022441010950102147198251
nejsou4972244101095097120157209260
přítomny5251244101095183106137188264316359
autoprotilátky3934258101094392123172224254304334356378422452494540
ani4491258101094393115
další4623258101095094116151173
diagnostické4814258101094971115166216266302333355396438483
známky5314258101093889132207250296
AIH3934272101095578139
a40972721010943
jedná4163272101092270123175221
se4407272101093683
o45142721010949
izolované4586272101092162113137189234280331379
postižení49882721010952104142174197238285337360
žlučovodů.53712721010939621131562063934286101094393145196216
Její4169286101093379102125
etiologie431328610109447698149172223275298344
je4676286101092269
multifaktoriální47632861010975125148179201229275318352402433456500523574596
a53782861010943
není5440286101094996147169
přesvědčivě3934300101095081127163208253306347369413458
objasněna.44113001010948101123168204254300351395416
Uplatňují48453001010957109132176207257307330352
se5215300101093582
zde5315300101093890136
jiné546930010109224495141
než3934314101094996136
typicky4089314101092975129151193236282
autoimunitní4390314101094393125174197273323374396428479501
mechanismy,49103141010974121163214258309331367443485502
a54303141010943
tak5492314101092975118
u39343281010950
tohoto4014328101093081134186219270
onemocnění43133281010950103151230282326378426479503
nemá4845328101095099177223
imunosupresivní50973281010922991522042572953464004334803934342101093658104157180
terapie4141342101093076108154207230278
efekt.4446342101094574121166200222
Jedná4695342101093381135187232
se4954342101093684
o50653421010949
progresivní,5142342101095183134187219265303326372424447468
fibrotizující3934356101092652106138190222245286339362386429452
onemocnění44153561010950103151229281325377425478501
žlučovodů,4945356101093963114157208253305359411432
které5406356101094377124156204
často3934370101094086123156207
vede4169370101094389143191
k43873701010943
jaterní445737010109226899145177230253
cirhóze473737010109416495147199239286
(15).5051370101092569112138157
Postiženy5236370101094798135168191231278330374
mohou39343841010974126177228280
být4233384101095194128
jak4380384101092267110
malé,45093841010975120143189209
tak4737384101093075119
větší4875384101094389120158181
žlučovody.5075384101093861112154203247297350395411
Na55063841010958103
rozdíl3934398101092981121173196221
od41843981010950103
AIH4316398101095578139
je4484398101092269
častější4582398101094186124156203226263286
u48973981010950
mužské49753981010976127168207251297
populace.530139810109511041572092332783934412101094087107
Laboratorně4070412101094390143196228274306357389441489
neprokazujeme4588412101095098152184235280327368420444491569617
pozitivitu52344121010951104144167199222268292324376
autoprotilátek3934426101094496129180235267319352375399445477524570
ani4533426101094497120
IgG4683426101092276138
a48504261010944
také4924426101093077122169
histologický5123426101095074111145196221273327351394439487
obraz39344401010951107141189232
je4202440101092272
odlišný,43104401010951107132156195250295313
typická4659440101093080136161206252301
je4996440101092272
periduktální51044401010952103137162217271318354402427481506
fibrotizace,3934454101092753108140193225249290339382429450
označována4414454101095091145191234286332379432478
jako4922454101092269114166
„onion5117454101093386139163216269
skin”5416454101093681107160194
s39344681010935
postupným39874681010950101137169219270321363438
jizevnatým444446810109214382128171222266297342418
zánikem4880468101093883133155198242318
žlučovodu5216468101093860110151200243292344394
(tzv.393448210109265598146162
fibroobliterativní4125482101092752106137189241295318341373420452497529552597650673
léze)4827482101092169110157182
a50384821010944
více5111482101094367109155
či5295482101094163
méně53874821010975123175223
rozvinuté3934496101092979118165188239289321366
známky4319496101093889134209253299
protrahované4637496101095182132163194238289340384429480526
cholestázy.5182496101094091141164211248280325365411428
Také3934510101094584129175
léčba4138510101092168112165211
se4377510101093684
u44895101010950
této4568510101092976108159
diagnózy4756510101095174119171223275315362
liší,514751010109214481104124
nenasazujeme53005101010950981501952332793934524101093888111157233280
imunosupresivní4232524101092197147198248285334386417463500522566618640
terapii,4891524101092974105150202224247266
ale5176524101094365112
používá53065241010951102153192215259304
se3934538101093683
kyselina4036538101094390127175198221273318
ursodeoxycholová,4373538101095081119171225272324367414455507558582634678724745
alternativně513753810109446798145176228274305328373425473
vankomycin.3934552101094389141185236313356398421473494
Recentní4450552101094996139186238269321344
studie4816552101093668120173196244
nicméně5082552101095072115192239292339
prokázaly,54435521010951831353934566101094187127172195238254
že4206566101093884
ani4308566101094393115
kyselina4442566101094187124170193215266310
ursodeoxycholová4770566101094979116167219265316358404444495545568618662706
ani5495566101094293115
vankomycin3934580101094389141185236313356398421472
nejsou4426580101095098121158210262
v47085801010943
léčbě4771580101092168112165213
PSC5003580101094894148
dostatečně51715801010951103140173219250297340392439
efektivní3934594101094574121166200223269321344
a42985941010944
přirozený4361594101095283107138189229276328371
průběh4752594101095183135188236289
nemoci5060594101095098175227270293
se5373594101093683
odvíjí54765941010949103393460810109446893116
spíše4080608101093689113153201
od43116081010950104
rizikového444560810109295394118163214259306359412
fenotypu,4886608101092775128180213260315368389
který5305608101094277124157205
je5539608101092271
dán3934622101095197149
vícero4112622101094467110157189240
faktory4382622101092672117152203235282
(16).4694622101092570114140159
Pacienti4882622101094893136159207259291314
s52256221010936
chronickým52906221010941931241762292522943934636101094393173
jaterním4138636101092269102151184238262342
selháním4511636101093686111164211265289369
na4911636101095198
podkladě50406361010953107163209235282337386
PSC5457636101094997153
jsou3934650101092157108158
indikováni4110650101092171123145187236279324374396
k45246501010941
transplantaci4584650101092959104154190241264308358388433474496
jater.509865010109216595140171187
Bohužel5303650101094899149199239284307
až3934664101094485
u40486641010950
304127664101094694
%42366641010972
pacientů4337664101095197140163211263294346
může47126641010976127168215
dojít49576641010950102126149181
k51686641010942
rekurenci5239664101093077122174205253305348371
onemocnění39346781010950104153232285329382431484508
ve4472678101094492
štěpu.4594678101093670117172225247
PSC4871678101094996152
je5053678101092271
také5154678101093077123170
častěji5354678101094188127160208232256
něž3934692101095097138
AIH4099692101095578139
asociována4265692101094380132175198250295340392438
s47296921010936
rozvojem4791692101093081121169219243290368
nespecifických51856921010950981351882372803033313573993934706101094290131183
střevních4140706101093668100147192244267310361
zánětů,4524706101093986138185217269290
zejména4837706101093885109186234286332
s51927061010935
ulcerózní5250706101095073116162194245285337360
kolitidou.3934720101094293117139171194247299351372
Jak4327720101093479123
pacienti4471720101095198140163210262294317
s48097201010936
AIH,4866720101095578139160
tak5048720101093076120
pacienti5189720101095197140163210262294316
se5527720101093583
sklerotizující3934734101093783108158191244277302344398423447491515
cholangoitidou4480734101094195149174221275330384408441466521574628
by5139734101095399
měli52687341010978127152176
mít54757341010977101135
pravidelně3934748101095183129173197250297321373420
monitorován43827481010975127179202234285317368413459510
fekální4921748101092673118164188239262
kalprotektin.52117481010942891121651972482803273713934762101093053104125
V40797621010950
případě4149762101095183106159205258306
jeho4474762101092269122173
(i4667762101092648
mírného)4735762101097598129181229281333358
zvýšení5113762101093886133171218270293
je5426762101092269
na5515762101095095
místě3934776101097598135168214
doplnění41717761010951102156180231279331354
endoskopie.4548776101094597150202240283334388411458479