624
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34928043010732
Pediatr.3569804301074587137156196223250262
praxi.3851804301075077118158177193
2023;24(3):169-1744064804301074487128172186230270294337358372410449491521560596635
/47448043010731
PEDIATRIE4821804301074588147168222260309330374
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074692148201221
17156558026012657109165
PŘEHLEDOVÉ4549207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216207012660115187259327395
Imunodysregulačné378636501061569110151192232267299334366406446477519552594626
aspekty442736501063872106138174208247
detí469036501063769103120
s4826365010631
Downovým487236501063879138179220257296350
syndrómom523736501063168110150185226280320374
tový34362101093079121167
faktor)52662101092771113146195224249
a791621010943
myelopoézu850621010975117161183233285335381421470
(GM-CSF133762101092581154184239284328
–1681621010945
rastový174262101093074109140189231277
faktor34376101092671113146195225
stimulujúci5867610109366788163213234284305355396417
kolónie102176101094391113163214235280
granulocytov)132076101095080124174224245295336381414463506531
(15).186976101092668108133150
Nadmerné343901010959103155230276306356402
bazálne76990101095195135180201251297
koncentrácie109090101094291141182227277307336380421442488
uvedených160290101094993138190235286327367417
rastových343104101093074110141191234281321371
faktorov740104101092772114147197227277321
môžu10861041010976127165216
zhoršovať1328104101093889140170207258301346376
klinický173010410109436687138159200243289
stav343118101093667111153
a5221181010943
prognózu590118101095282131183233283321371
detí986118101095197127148
s11601181010935
ešte1221118101094581112156
nekorigovanými1403118101095096138187217239290340383427477518594616
srdcovými343132101093665116157206249295372393
vývojovými762132101094389136185207257300346422444
chybami.1231132101094191132185229305326345
Taktiež1601132101094583126159180226265
tieto189213210109295196343146101093079
rastové442146101093074109140189232277
faktory739146101092671113146195225270
(EPO,1030146101092569117179196
VEGF)1247146101095095153198224
participujú1491146101095296125158179220241292342364414
na1925146101095094
vzniku343160101094384134155197247
pľúcnej606160101095174123164214260282
hypertenzie904160101094991143189219251296346385407452
ako1372160101094386134
ďalšej1522160101095295116151197218
pridruženej1757160101095181102153183233343174101093985137184206
klinickej57517410109436789140161203246292314
jednotky915174101092369122173224255298345
DS12861741010961106
(16).1418174101092670113137155
GM-CSF15991741010959133164221267312
sa1937174101093681
podieľa3431881010952105158180227251295
na665188101095196
patogenéze788188101095298129179232280332379420467
prechodnej1281188101095384131174225277330382429452
abnormálnej17601881010944971502012323432021010975118139188233255
myelopoézy6142021010974115160181231282332378417461
pri1091202101095181102
DS12092021010959103
(myeloproliferatívne1327202101092698139183205254305335384406426453498527571600621664343216101095096
ochorenie464216101095091141191221266317338383
charakterizované873216101094090134163207250282327357379418467510554604650
prechodnou1549216101095181126168218268319370420470
proliferáciou343230101095181131153174201246276320361382432482
megakaryoblastov).8452301010975121173216259303333379428480502545581611660703728745
Táto1610230101094584114163
forma1793230101092776106182226
leukémie343244101092167116158203278299344
sa703244101093680
unikátne799244101094999120162206236285331
vyskytuje1146244101094389124166212244294315361
asi152324410109437899
u16382441010949
101703244101094688
%18022441010971
novorodencov18892441010950100343258101094391120168219264313353400442
s8012581010935
Downovým8512581010959108173223272314358433
syndrómom1299258101093578128178207256330379453
s17672581010935
vysokým1818258101094287122171343272101094288164
predpokladom526272101095181126178230280323346390441491567
spontánnej1112272101093587137188217262312362408429
remisie1561272101092974150171206227273
(17).1853272101092568107133150
Zmeny3432970014768169232302360
v7302970014761
zložkách818297001475486155209271333387456
adaptívnej3433110014761131193263306337399468531563
imunity9333110014731133202271302344408
T-lymfocyty48332810109467297142222250303347394429477
zohrávajú995328101094092145177223268314338390
nezastupiteľnú14203281010952100142189227260312366390422469494547599
úlohu343342101095071121172221
vo587342101094392
fungovaní,701342101092777127178228271315365386405
regulácii1129342101092974126175197240281302323
a14753421010943
interagovaní1541342101092171100145175219270320363407457478
medzi3433561010976123176216238
jednotlivými607356101092268121172223254275297342388466488
celulárnymi1121356101094186109159181225256307349427449
a15963561010944
mediátorovými16663561010976123176197242272322343370101092979122167243265
komponentami624370101094291166218268319364415444488563585
imunitného1225370101092196146196217247297343393443
systému.1684370101093679115146191266316335
Deti3433841010962110142165
s5363841010937
DS6023841010961108
majú7383841010978123146198
signifikantne965384101093659112164187215240284331383414467515
zredukované1508384101094071119173225269320365411463511
počty3433981010952104146179225
CD4+5943981010953114163219
a8403981010944
CD8+9103981010953114161217
subpopulácií1153398101093687139192244297349371415457479500
lymfocytov.1680398101092165143170221263309343412101093182127143
Neprimerané5154121010961109163194217295343375421473521
sú1065412101093788
nielen1182412101095274122145193246
absolútne1457412101094498136188211263295347395
počty18814121010953106343426101094174120
lymfocytov,489426101092265143170221263309343393437452
ale967426101094466113
aj1106426101094466
ich1199426101092162113
funkčná1339426101092678129172213264308
kapacita.1674426101094288140186227249280325345
T-lymfocyty34344010109457094138215242293336381415461
sa831440101093681
vyznačujú938440101094491133184229270321343394
zníženou1358440101093991112152198250301352
proliferačnou1736440101095283134156178205252343454101093076119171223275
reaktivitou646454101093178123168202224270293325376428
a11024541010945
tvorbou1175454101093179130161215268320
špecifického1523454101093790139182204233258300344391444496
cytokínového343468101094085118167210233283333376420471521
spektra881468101093587133176208238282
na1180468101095093
antigénne1290468101094394123144195241291341387
podnety16944681010951101153203249280325
vírusových34348210109446797149185237281328369420
a7894821010944
bakteriálnych860482101095297141174220251273318340391434475526
patogénov1412482101095398128179231278330381425
(18).1864482101092669112137155
Variabilné343496101095295126149195248271294346394
zmeny7654961010940118166219262
vo1055496101094596
funkčnej,1179496101092780132176218270318341361
efektorovej1568496101094775123168202253285336381428451
a3435101010943
autotolerančnej402510101094493123172202250272318348391441482532577599
kapacite1017510101094287138182222243273318
T-lymfocytov135151010109456991134210237286327372405454497
môžu18645101010974124343524101093991
spočívať460524101093789141184206251296327
aj814524101094467
v9075241010945
dysgenéze978524101095296133186233285332373419
týmusu.1424524101093077155206243293313
Týmus1764524101094689167218255
detských343538101095196127164206252291341
pacientov704538101095196136157203253283332375
s10985381010936
DS11545381010960104
je1278538101092167
v13655381010943
porovnaní14285381010951102132181224275319369390
s18385381010935
nepostihnutou18935381010950963435521010951101136167188237287336366414464
skupinou822552101093678127178200249299348
menší11865521010975120170205226
a14275521010943
hypocelulárny1486552101095091142193234278299348370413442492533
so343566101093686
zníženým445566101093989110149195245287363
počtom8245661010952102144176225300
maturovaných11415661010975119148198228277320364414455495545
tymocytov.1703566101093075151201242287343580101093081125140
Opisované5105801010963117139176227271316368415
abnormality952580101094497149200231309354376398429475
môžu14545801010977128168219
aj1699580101094567
negatívne179358010109519815119634359410109305195146191
interferovať557594101092171101145175204250280329372416447
s10265941010936
fenotypovou1084594101092672123172202248300351393442492
konverziou1599594101094291141183228258299320370420
T-lymfocytov34360810109446891133209235284325369402450493
na851608101095093
T-regulačné96060810109446899143194243264307348397442
lymfocyty1418608101092164139165214255300332377
a18116081010943
tým1869608101093075150
k3436221010942
väčšiemu409622101094387128164185231306356
sklonu789622101093577100150201250
k10636221010942
narušeniu1128622101095094123174209255305326376
procesov1527622101095181131172217253303346
navodenia1896622101095094343636101094392144190240261305
autotolerancie667636101094393123172202251273318348392442483504550
(19).1236636101092668109133150
B-lymfocyty483650101094979102145221247297338383416462
sú966650101093685
kľúčovým1073650101094265115156205247293369
hráčom1464650101095079124164213288
v17746501010943
tvorbe18396501010930751241543436641010953101
špecifických476664101093690139182205233259302346394436488
protilátok995664101095385137168191214260291342387
po14146641010953106
regulárnom1551664101093078132184207252284337389468
antigénnom343678101094597128150203251303355407486
podnete8566781010953106160212260292338
s12226781010936
možnosťou12866781010977129169221273311344394447
tvorby1760678101093178129161215259
imunitnej343692101092195143193213242292336358
pamäti.716692101095194168211240260278
Ukazuje1010692101095799142181230251296
sa,132169210109357997
že1434692101093882
aj1531692101094364
proces1611692101095079128168212247
maturácie18736921010975117343706101093079109152193214259
a6187061010943
funkčnej677706101092677127169208258303325
diferenciácie101870610109517298143173218268309330373413434479
B-lymfocytov1513706101094979101144220246296337382415463506
je343720101092267
v4267201010943
tejto48572010109297495125174
skupine674720101093678127178200250295
pacientov985720101095195135156201251280329371
narušený.1372720101094993122172207252302343358
Najviac17467201010959102124167189232272
postihnutým343734101095099134163183232280328357401475
podtypom8327341010951100150179223273322396
sú1242734101093583
izotypovo1340734101092058106135178229278319367
prepnuté1721734101095079123173222270343748101093074
pamäťové441748101095195170214244293336380
B-lymfocyty.844748101094979102145221248297339384417462477
Tie1344748101094568113
majú14807481010975119141190
nezastupiteľné1693748101095096136181216247297343762101095173103148170220266
funkcie632762101092777127170209230276
v9317621010943
navodení998762101095093135184236282332353
optimálnej13747621010950102132153228272293343389411
protilátkovej180876210109518113116118234377610109216493134182224268289
postvakcinačnej6477761010951101136166211254295334355404447486535580602
imunitnej1264776101092195143193213243292337358
odpovede16377761010949100150200242286337382
a2138621010943
v2204621010944
sekundárnej227162101093581124174224276319349399445467
rýchlej276162101092975115165186232254
reakcii303862101092974118160200221242
na330362101095094
rôznorodé342062101092979117167217247296348394
infekčné21387610109217198143186225275321
agensy247976101094494140191226269
(20).276876101092671116141158
Aj294676101095577
napriek304376101095093145175196242285
dysfunkčnému3348761010950941291572082583003403904352138901010976126
vývoju229090101094490138187209259
určitých257590101095081121143173219259310
subtypov291190101093686138168214267319362
B-lymfocytov329990101094980103146223250301343388422471515
nie2138104101095072117
sú2281104101093686
koncentrácie2392104101094392143184229280310340384425446492
jednotlivých2910104101092268120171221252273294339385425475
imunoglobulínov341110410109219714719824830032237221381181010952104127149200252296
znížené2461118101093991113154200252300
v27871181010945
porovnaní28581181010953105136187231284329380402
s32871181010937
bežnými33501181010953101141193236314336
jedincami.37131181010922692138132101095275127170216294316336
Naopak,25011321010961107159213259304326
u28541321010951
mnohých29331321010977129181234277319371
detí33311321010952100132154
starších3512132101093769116147185207250302
ako2138146101094487136
523001461010946
rokov2372146101093080123172216
sa2613146101093681
v27201461010944
komparatívnych2789146101094392169221265295340370391436487529569619
klinických343414610109436687138159200243289330380
štúdiách2138160101093565114164184227267315
potvrdili24681601010951100130174204254274295315
zvýšené2798160101093883128163208257302
priemerné3115160101095080100145219264293342387
titre351716010109305079108152
IgG3684160101092272130
a21381741010943
slizničných220417410109365778117168189229279321360410
IgA2637174101092273128
protilátok2788174101095181131161182203247276325368
s31791741010936
poklesom32381741010951102145168213249299375
IgG23636174101092273132178
a21381881010943
IgG42197188101092172131178
podtried.23901881010951102153183212233278330349
Táto2755188101094483112161
dysbalancia2932188101095093128179223244287337377398441
v33891881010943
zastúpení3448188101093883118149198249295345366
IgG2138202101092273132
podtried22932021010951101153183213235280332
môže26482021010975125163209
naznačovať2879202101095094133183227268316359403433
zvýšenú3335202101093985130166212262312
vnímavosť367020210109439411521382161010975119161210246277
na2437216101095094
opuzdrené25532161010950101152191242272317367413
baktérie2988216101095196138171215245267312
(streptokoky,332321610109255990120165217247296339387430476491
meningokoky)21382301010976124175197249301352396446490537562
a27272301010944
viaznuce2798230101094466111151203254296342
mechanizmy31662301010977124166218262314336376453496
navodenia36882301010951962138244101094494147193244266310
imunitnej2475244101092197148199221252303349372
tolerancie2873244101093080103149180225276318339386
k32852441010942
exogénnym3354244101094589139191238289340382460
antigénom2138258101094393123144195240291341417
(4).257425810109256993110
Uvedené22782721010960106153207255308356
zmeny26652721010939118166219263
v29592721010944
počtoch30342721010953106149183235278330
a33952721010945
funkčnej3471272101092780133177219271319343
výkonnosti2138286101094390133182233283334370401422
T-lymfocytov258628610109456992136212239289331376409459502
a31132861010944
B-lymfocytov3183286101094979102145222248299340386419468511
by3720286101095194
mohla21383001010975125176197241
čiastočne2398300101094061105140171220261311357
vysvetliť2774300101094389125170214245266287318
zvýšená3111300101093884130166212262306
tendencia3436300101093074125176222272313334378
k21383141010943
apoptóze2206314101094496147200230280318364
týchto2596314101093076116167197246
buniek.28683141010952103153175221264285
Apoptózou,31793141010956108159211242292330380431450
inak3655314101092172116159
povedané21383281010952104148194248292344391
programovanou2555328101095384135187218263340392436481533584636
smrťou32173281010937113144178228280
buniek,35233281010953104156178225269291
sa2138342101093783
imunitný2247342101092299151203225256308351
systém2625342101093682119151197275
zbavuje2927342101093993139183235258305
nepotrebných3259342101095198152204235266313366419462503555
alebo2138356101094568117171225
potenciálne24003561010953107139186240283306352376429477
nebezpečných29153561010951100154204246300349393446490533585
buniek35383561010953106159182230276
(napr.2138370101092675120172203219
nedostatočne2384370101095198151202239271316347397440491538
reaktívne2949370101093076121164198220265317364
B-lymfocyty3340370101094980104148226253305347393427474
germinálných21383841010952100131210233285330353405449490542
centier2709384101094288141172194242274
alebo3011384101094568116170222
autoreaktívne3262384101094597128180211258304348383405451504552
T-lymfocyty213839810109467296141220248301344391426473
v26413981010944
týmuse).2715398101093178157209246294319337
Zvýšená3082398101095195143180228281327
apoptóza3438398101094598151206237289328376
je2138412101092370
pravdepodobne2240412101095385131175228276330383438490544597645
významným2917412101094493136188234312365409488
„dielikom3436412101093387110157181203248299378
v21384261010944
mozaike“22074261010976126165210232274319352
vysvetľujúcej2585426101094390126171216246269318340390432477499
typický3109426101093076129151192234280
nález3415426101095094116162202
lymfopénie36424261010922651422138440101092676128174225246291
v24464401010943
periférnej2505440101095298128149176222252302348370
krvi2891440101094374120142
detí3049440101095197127148
s32134401010936
DS32654401010960104
(21).3386440101092570113132149
Zmeny35514401010950125171221263
vo2138454101094493
vybraných2257454101094490143173218268310351401
častiach2684454101094185121153174218259310
imunitného3019454101092298148199220251301348399449
systému3494454101093680117148193270320
prezentuje2138468101095181126166211262291341363408
obrázok25654681010950102132176215265307
1.2892468101094661
Zmeny3934590014768169232302360
v4321590014761
zložkách440959001475486155209271333387456
vrodenej3934730014761105173244307376439471
imunity4432730014731133202271302344407
Neutrofily4074901010960107157187217267293317338381
sú448090101093686
nenahraditeľné459190101095197148191242271316367388419464486536582
efektorové519890101094673119162195244274324367412
bunky3934104101095199147188232
nešpecifického4179104101095094128177222261281306328367408450499547
ramena4740104101092971144188237278
imunitného5032104101092194142190209238286330379427
systému.54721041010936781123934118101092972144191209
Fagocytózou4156118101094381129177216259290336372419467
sprostredkovaná4636118101093583111158192221248291341381427468509557598
eliminácia524711810109446484156175223264303322363
patogénnych3934132101095296126175226272323373414454504
mikroorganizmov4463132101097697139170219270300350394444465504580630673
predstavuje5160132101095282127179215245290332383404450
ich3934146101092161110
elementárnu4060146101094566111186231280309352381431480
funkciu4556146101092676125167206226274
spolu4847146101093586136157205
s50691461010935
koordináciou5121146101094290140169219239288331371391440489
a39341601010943
interakciami400116010109217099143172215257295316358433453
medzi44781601010975120171209230
susednými4731160101093684119164215264305380401
imunocytmi5155160101092196145194243284328360434455
v39341741010944
zápalovom4002174101093985136180201251294343419
mikroprostredí.4446174101097697139170219271301351386417446492544565583
Neutrofily50541741010960106156186215265291315336379
detských54571741010952971283934188101093678123163212
pacientov4170188101095296136157202252281330373
s45671881010936
DS46271881010960104
sa4755188101093680
vyznačujú4859188101094490130180223264313334384
zníženou5267188101093989109148193243293343
chemotaxiou3934202101094088132206255283326367388436484
a44322021010943
úrovňou4489202101094977125166215264312
fagocytárnej4815202101092669118166206250281324352401445466
funkčnej5294202101092675124165203251295316
kompetencie3934216101094289163213258287330379418438482
v44302161010943
porovnaní44872161010950100128176218267309358377
s48782161010936
kontrolnými4927216101094289138167195243263312352426446
skupinami53872161010935761251741953934230101095093167187
nepostihnutých4139230101095094145195230260280329378427456500539588
detí4745230101095195125145
(22).4907230101092670115138154
Ďalšou40742441010959100121154203251
postihnutou4339244101095099134163183231280328357404452
zložkou4805244101093859107144185232280
vrodenej5099244101094372120170214263307327
imunity54402441010921941423934258101095071101147
sú4106258101093685
monocyty.42172581010975125176226268313346391406
Podieľajú4649258101094896148169215238281302352
sa5027258101093580
na5132258101095094
mnohých52512581010976126176227268308358
imunitných3934272101092196146196217247297339379429
pochodoch,43822721010951102143193243295345386436455
počnúc48572721010951101143193242283
bojom51592721010952102124174250
proti5428272101095181131161182
cudzorodým3934286101094294148190242274326381427506
patogénom,44762861010953100131183237285339391471491
odstraňovaním50032861010951106143176208255308360406452505528607
odumretých39343001010950103153230260306337384424475
buniek44353001010952103154176222266
prostredníctvom4727300101095283133170201232278330382403445477524574651
fagocytózy,54043001010927721241753934314101094187121170209256271
tvorbou4231314101093077127158210262313
variabilného4570314101094489119142186238260282333380432482
cytokínového5079314101094186120170214237288339383428480531
spektra,3934328101093790139184219250296317
reparáciou4283328101093078132178210256299321374426
poškodeného47413281010953106143188239293341394442495548
tkaniva5320328101093175122175197244290
až3934342101094485
po40453421010953105
stimuláciu417734210109366890167218241285327349400
ďalších4604342101095397119156178219271
zložiek4901342101094062114153176222267
adaptívnej5194342101094597142195226248293346393416
imunity.3934356101092196146196217247292308
U42613561010958
detí4339356101095096127148
s45063561010936
DS45613561010960104
podľa46843561010951102154176219
záverov4922356101093984126171201250293
klinických523435610109436586137158198240286326376
štúdií3934370101093667118170192214
dochádza41743701010951102144195240292332378
k45783701010943
nerovnomernému4647370101095097127178221273324401448478530576653704
zastúpeniu53773701010939851211532033934384101095198148169219
jednotlivých4175384101092267119169219249270291335381421471
podtypov46683841010951102154184229282332375
monocytov50653841010975125176226267312345394437
so5524384101093686
zníženou3934398101093990111151197248299350
prítomnosťou4310398101095182104135184261312362399431480531
klasického4867398101094266110146167208251296348398
subtypu5291398101093686138169215268319
monocytov39344121010974123173222262307339387429
(dôležité4378412101092573122144188227248277321
pre4714412101095180124
antigénnu4854412101094392120141191236285334383
prezentáciu52524121010951801241632072572863293934426101094060109
a40584261010942
fagocytózu4116426101092669119168208252284332369418
choroboplodných4549426101094089138167215266316366388437487536577616665
zárodkov),5229426101093882111159210251299341364381
s39344401010936
nižšou3996440101095173112150201253
produkciou4275440101095283133186237280320342393444
prozápalových4745440101095283133172218271316338389433480520571
cytokínov534244010109418712117121523839344541010950100143
(IL-1)409345410109254689110151171
a42804541010943
interferónov4339454101092171101145175205250280329380430472
1.4828454101094661
typu4905454101093075127177
(interferóny509845410109264696126171200230275305354405446
α55604541010950
a39344681010943
interferóny3995468101092171101145175205250280330380422
β)4434468101095174
(23).4526468101092570116139156
Dysbalanciu47004681010960104140191236257301351391413462
v51804681010943
zastúpení5241468101093883119150200251297348369
Obr.21404880011265120155174
1.2332488001125071
Vybrané2448488501074581125150192237275
imunodysregulačné2737488501071989133179223268304334358393438482500544580625662
aspekty3414488501074574118155191219257
spojené3685488501073275120137174220257
s39564885010732
Downovým40024885010756101163208252289328398
syndrómom4415488501073167112157182225295340410
(vlastné484048850107245976120149175220257
spracovanie,511248850107317499141177220256299345362399414
vytvorené2140499501073876104143187212248293330
cez2485499501073773109
Biorender.com)2608499501074361105130166212256293318330366409479500
IL-1β21707542095175067100138
–2322754209540
interleukín23767542095165880113136153187228261278320
12710754209537
beta,27617542095407599137152
TNF-α292775420953585120144188
–3129754209540
tumor318375420952364128168192
nekrotizujúci338975420954176109132172195212243284300341374391
faktor37947542095206093118157181
alfa,39897542095405777117131
IFN-γ413475420951752100125158
–4306754209540
interferón43617542095165780113136159192215255296
gama,467275420954080144184199
TLR2488575420953569108145
–5045754209540
toll-like5099754209523627996120138154187221
receptor53347542095235689122163186225249
typu21707642095235999140
2,232776420953750
TLR4239476420953569108144
–2554764209540
toll-like2611764209523627996120138154187221
receptor28487642095235690123164187226249
typu31147642095235899140
4,327176420953751
PRR333876420953977116
–3470764209540
pattern352676420954182105130163186228
recognition37707642095235690129170211228251267308350
receptors41367642095235690122163187226249277
(receptory44307642095214275109141182206245268304
rozpoznávajúce47507642095236293134175206248288322361378418452485
molekulárne5251764209564104121155189229246286310217077420954176
vzorce226077420953467106129161194
patogénnosti)246877420954182105144185220261303343370394410431