459
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2023;24(3):175-1781750804301074487128172186230270294337358372410446487515554590633
/24288043010731
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
1781328026012657109165
SDĚLENÍ341207012656130188244301376409
Z772207012659
PRAXE853207012660123195263321
Prader-Willi34136501063368110149181217244302319350382400
syndrom75636501063168110150185226280
v1052365010636
kazuistikách110436501063375109150168200233250286328361402
ticky3436210109305192135181
restrikčních55062101092975111142172194237277327349390440
režimů.101562101093076116137213263282
Kaloricky132262101095095117167198219260303349
vyžadují169662101094491132178229280302323
děti34376101095095124145
s503761010935
PWS553761010947122166
asi7347610109437797
6584676101094690
%946761010971
kalorické103276101094185106155184205244285329
potřeby1376761010951100129158202253294
zdravých168576101093888117160201246285334
vrstevníků34390101094474111141186229280301345396
a764901010943
podíl832901010952103155176199
bílkovin10569010109517396138187230251302
ve138390101094388
stravě14969010109366696140182227
má1748901010976119
být189290101095294127
zvýšen343104101093882126161205253
na610104101094991
25–30715104101094690135178223
%9471041010970
(3).103110410109256890106
Léčba1151104101094185124174216
růstovým1381104101092978111141188229273347
hormonem1742104101094997126199248343118101095095170
pak535118101095195137
zlepšuje693118101093960105157192241262307
nejen1022118101095095116162212
tělesný125511810109307496141176226267
růst,1543118101093079114145164
ale1728118101094364110
také1859118101093074116160
vede343132101094387139184
ke549132101094286
změně6561321010939114159209254
tělesného93213210109307495141176226271321370
složení,1324132101093657106144189239259278
především1623132101095281126177222265300321396
k3431461010942
nárůstu406146101095093122172207237286
svalové713146101093680123144194236280
hmoty,10141461010950124174204248263
což1297146101094189127
zvyšuje1444146101093984130165214236281
klidový174514610109436586136186228274
i3431601010922
zátěžový391160101094086117163204255299346
energetický764160101094698146177229276307329371415462
výdej.1252160101094592144192214234
Větší1513160101095196128166188
svalová1727160101093783128150202246292
hmota3431741010950125174204248
a6081741010943
lepší668174101092267118153174
svalový859174101093680123144194236282
tonus1158174101093078128178213
mají13881741010975118139160
pak1565174101095295137
příznivý1719174101095281102141190211255300
vliv34318810109436585128
i4861881010921
na522188101095093
hypoventilaci630188101095090142192234278328357377398441481501
a11461881010943
mají12041881010975118139160
také1379188101093073115159
pozitivní15531881010951101138159188209252302323
vliv189118810109436485128
na343202101094991
přirozený448202101095179100128176212256305345
vývoj807202101094287132179200
skoliózy,1021202101093576123144163212248292306
na1341202101094991
které1446202101094273116145188
děti1649202101095093123142
s18062021010935
PWS18552021010947121164
trpí343216101093061114136
vzhledem505216101094486138159206259306383
ke914216101094389
svalové1029216101093682127149200244289
hypotonii.1344216101095193147199229280331353375394
Nárůst17642161010960105136187223255
svalové343230101093579122143192234278
hmoty6362301010949123173202246
při897230101095180101
léčbě1012230101092266107157203
růstovým1230230101092978113143191233278353
hormonem1598230101094998128202252301346421
také213862101093075118163
umožňuje2326621010950126177216267317338385
rozvoj273662101093080118165214236
fyzické299762101092773115136177220265
pohybové3287621010952103155196249300344389
aktivity,37016210109448721387610109305195117147192207
která237076101094275119149194
je258876101092268
nedílnou268176101095096148169192243293343
součásti304976101093686136177221257287308
péče338276101095298140184
o3591761010950
děti366676101095197127148
s2138901010936
PWS,2189901010947123167185
a2389901010944
která244890101094274118147191
opět2654901010949100146176
zlepšuje284590101093859104155190239260305
celkový316590101094185106147196238283
zdravotní346390101093889118161203251281330351
stav2138104101093667111154
pacientů.2317104101095296137158204255284334353
Není26951041010960106157178
jednoznačně2898104101092268120170220258309353394444490
stanoveno3413104101093667111162212255300350401
věkové2138118101094387129177219263
doporučení2416118101095099150200229279319363412433
k28641181010942
zahájení2921118101093882132175196240290311
léčby3247118101092166106157198
růstovým3460118101092979113143192234279354
hormonem,2138132101094997125198246295339412429
největší2581132101094992113155197226261281
benefit2875132101095095143187212235263
má31521321010973115
léčba3281132101092064104153195
zahájená3490132101093781129170190234282324
před2138146101095079122173
2.2325146101094564
rokem2403146101092977118161234
života.2652146101093758100147176218237
Dle2903146101095980124
publikovaných3041146101095199149170190231278319361410450488536
sdělení35911461010936851291501942138160101095071
bývá2228160101095193139183
léčba2430160101092267108158202
růstovým2652160101092979114144193235281356
hormonem3028160101095099129204254304349424
obyčejně34721601010949100142181225247296342
zahájena2138174101093882131173194238288330
mezi24821741010975119158178
4.2674174101094664
až2753174101094381
6.2848174101094664
měsícem29271741010974119153173213256330
života,3272174101093858101148177220239
často3525174101094083117147195
již373417410109224280
i21381881010921
před2173188101095180124174
3.2362188101094663
měsícem.24401881010974118153173213256330349
Časné2803188101095294129178222
zahájení3040188101093882131173194238287307
léčby3362188101092165106155196
v35731881010943
kojeneckém36301881010942901101552138202101095095136177221296
věku2449202101094387129179
pak2643202101095194136
příznivě2794202101095180101140189210253297
ovlivňuje3106202101094991113133176226275296341
i34622021010921
motorický349820210109751251542022322532932138216101094287
vývoj2242216101094389135184205
dítěte2464216101095071101145175219
(4).270021610109256992109
I28192161010922
výsledky2857216101094389124145191242284329
českého3203216101094084119161205255305
registru3524216101093075126146181212241291
dětí2138230101095298129150
léčených2314230101092168110155206248288339
růstovým2679230101092980116148197241287365
hormonem,30692301010951102132209260311358435454
REPAR,3549230101094995143194243265
potvrzují,393462101095099127171200239287307327345
že429262101093882
děti,438862101094993122142159
které456162101094172115144187
zahájily476262101093881129171191211231272
léčbu504862101092165104154202
růstovým526462101092977111140187228272346
hormonem393476101095099129204254304349424
do4379761010951100
2.450076101094665
roku458676101092978121170
života,477776101093859103151181225243
jsou504176101092257106156
významně521876101094388129179222297346392
štíhlejší39349010109356585135155199220254274
i4222901010921
po425790101095099
54371901010945
letech44309010109216595138178226
léčby467090101092166105155196
a4880901010943
neprošly493790101094993144172220254275316
obdobím526890101094898149197248268341
rozvoje3934104101092978116162210231277
těžké4229104101093074112155198
obezity44461041010949100146185206236281
(5).474510410109256993110
Závěr39341290014768131190250294
Časné40741461010953100137189237
stanovení4340146101093669116168220265312365388
diagnózy4756146101095275121174226279319366
Prader-Willi5151146101094980126180228259287366390413436459
syndromu3934160101093784138193225278358411
vede4378160101094593148197
k46081601010944
zahájení4685160101094088142188213261315339
multioborové50571601010978131155188211264320374406459505553
intervence,3934174101092172102148179226272323365410429
která4382174101094276121152197
spolu4597174101093688140163213
s48291741010935
nezbytnou4883174101095096137189232266317368419
důslednou5321174101095010113715920625939341881010951103156
péčí41181881010952101144167
rodičů4313188101093182137159202254
mají45951881010977123146169
příznivý4793188101095284107148200223269317
vliv513918810109446890137
na5304188101095197
další5429188101095298121158181
zdravotní3934202101094094126174219271304358381
stav4349202101093670117163
těchto4545202101093179123177209261
dětí,48402021010952101134158179
především5052202101095386134189238285323347426
na5512202101095198
prevenci3934216101095283129174220272314336
rozvoje4298216101092980120167217240287
obezity46132161010950103150191214245292
spojené4932216101093689141164211263310
s52692161010936
dalšími5333216101095196119155177254277
komorbiditami.3934230101094292168219250303325378400431476552574594
LITERATURA344254001234978134189250318368438498567
1.34327000853648
Butler4112701083357396111146168
MG.59927010835499113
Prader-Willi7322701083355689128163184204262278293309324
syndrome:10762701083265997137158195253289301
Currentunderstandingof139727010834077981201541922142522903293643854124364685065465615993432801083387696
cause45428010833164102128163
and63228010833270109
diagnosis.7562801083385486125163201228242269282
Am105328010834199
J1168280108324
Med120728010835590129
Genet.135228010834379117152174188
1990;35:319-332.15552801083346499135148183216227262293323347379412445457
2.34329000853653
Holm41529010834484101160
VA,5952901083357591
Cassidy70529010834075103131147187220
SB,9452901083326983
Butler10482901083357498115151174
MG,1242290108354100115
et137629010833458
al.14542901083314862
Prader-Willi15362901083355792132168191212271289306322338
syndrome:1894290108326601003433001083375997155191204
consensus56230010833067106133169207234271298
diagnostic8753001083375386125163202229253269301
criteria.1191300108331536992126148164197211
Pediatrics.141730010833468108124156179201217249278292
1993;91(2):172430010833364100133145181213229263282295
398-402.34331010833469105129167205239253
3.34332000853651
Muscogiuri40732010835492119151188227242280301317
G,73732010834457
Barrea8083201083356889111145177
L,99832010833145
Faggiano105632010833362101140155187225264
F,133332010833238
et138532010833456
al.14543201083324860
RESTARE.152832010833569103137174210244257
Obesity179832010834787123149164187220
in34333010831553
Prader-Willi4163301083355588128162184203261277292308323
syndrome:7593301083265897136157195253288300
physiopathological108033010833877107134149187227260282320358374412452467499532547
mechanisms,164733010835792125163195233249275332359372
nutritional21382701083387598120135158173211250282298
and245727010833170109
pharmacological258627010833978110131190223255292308346386401433466482
approaches.308827010833272111133170204236274309336350
J3458270108325
Endocrinol350327010833371110148181203218256295311
Invest.21382801083155384118145168182
2021;44(10):2057-2070.233528010833468101133141176213232264295314325361395429462481512546578611624
4.213829000853754
Deal221729010834784119136
CL,23772901083427591
Tony249329010833369110143
M,266129010835671
Höybye275729010834586120162195232
C,301429010834156
et309529010833459
al.31792901083324964
2011326829010833571105135
Growth342829010834569108162189229
Hormone368229010834686110213830010835899139176
in233630010831555
Prader-Willi24143001083355792133170192213273291307324340
Syndrome277730010833364105146168207268304
Clinical31043001083415774113130163198215
Care33413001083417598134
Guidelines349830010834484100141178195211251287316
Workshop213831010835795117148178216255296
Participants.24513101083356789115131163179219253291314342356
Growth282531010834366104155181219
Hormone306231010834483105164203242278
Research33573101083367299135167189221260
Society363431010833271105121156213832010832256
workshop221132010835089111142172210249289
summary:251732010832664123181214236271285
consensus281832010833269108135171210237275302
guidelines31363201083387793132168184200238274302
forre34543201083185779101136
combinant360732010833169128167184213833010833871109131
human228733010833876134167206
growth25113301083386098149175214
hormone27423301083387799158197236272
therapy30323301083216096118151191223
in327333010831453
Prader-Willi33443301083355690129165187207266283299314330
syndrome.3692330108326599939342701083386098157193205
J4154270108324
Clin41922701083405672110
Endocrinol431727010833271111149183205221260299315
Metab.464727010835490113146186199
2013;98(6):E1072-1087.486127010833469101132144180216235269288301335367399432467488520552588622629
doi:55042701083387793106
10.1210/jc.2012-3888.39342801083346780112142175207232249282296333368400431452486521557593608
Epub456428010833272111151
2013473728010833469102133
Mar489228010835488110
29.50242801083346981
PMID:512728010833589106152166
23543664;531528010833470104140173209245282295
PMCID:393429010833590131146193207
PMC3789886.415729010833690131168200234269305341377391
5.393430000853650
Kodytková400030010833572112144169199236268301
A,431730010834155
El438730010833348
Lababidi445030010833165104137176192231246
Em,471130010833390103
Čermáková48303001083397394153185215253285318
I,516330010831528
et520630010833456
al.52783001083314760
Early-onset5353300108333658710213415619623439343101083276386
growth40413101083396099151176215
hormone427831010833877100159199238274
treatment45733101083224580112135194230269292
in488631010831554
Prader-Willi49613101083365791131167189209268285301316332
syndrome531431010832760100140162200260296
attenuates39343201083325478112150187220241275302
the42543201083226095
risk4367320108320366292
of447732010833756
transition45513201083224477115141156178193231270
to483932010832258
severe49153201083276294128149183
obesity.511632010833877113140154177211221
ESPE535532010833266101133
Abstracts.55063201083418139343301083264971104136160188201
2021;94:P2-309.415133010833468101132140176212224260294314346381416427
REGISTRAČNÍ2857813015861114176210263316378442493562595
POPLATEK:9127813015859124185235299347400461491
Při1432781401565691117
včasné1578781401564887140180235286
registraci1893781401563587142169209247282334374401
zvýhodněný2322781401564494145202255311367418474520
poplatek28717814015655109164191242279329379
130032787814015653100151205
Kč,3511781401565795123
poté36627814015656109146196
17003886781401565399149203
Kč4118781401565694
50%42787814015653104189
SLEVA4497781401564998148208264
pro4819781401565591144
lékaře4992781401562778128180215266
do52867814015656109
3554237814015653103
let5554781401562778115
Registrace28379500235105205318365443511576673762859
a11787950023594
podrobné130879500235111222335401509622733833
informace21777950023546155213322388554649738836
na304979500235108203
www.kongrespediatrie.cz328979400245150308466518636751872991107411831275139815071631169218021879196320222131218922802381
MÍSTO686742901326895137181233
KONÁNÍ:939742901324799155206262288311
O2755755201294783
universum85575520129408198133168191222261325
ODBORNÝ18707429013251105157210261317363
GARANT:22537429013250102152205261304322
MUDr.19437552012963110155179194
Ivan215475520129185389129
Peychl2300755201294075110141182200
20.21.8957215015169140176238305372404
10.13287215015169136172
202315297215015169140210280
PRAHA19377215015172150239328414
MÍSTO3450742901326895137181233
KONÁNÍ:3703742901324799155206262288311
Parkhotel324075520129407598134175214238273291
Congress3548755201294078118159182218248278
Center3843755201293974115138173197
Plzeň405775520129405890125165
ODBORNÝ46337429013251105157210261317363
GARANT:50167429013250102152205261304322
prof.4518755201294165103124140
MUDr.46757552012964110155179194
Josef488675520129276696132154
Sýkora,5057755201293770105143166203220
Ph.D.529475520129408199144159
24.25.36757215015169140178240308378414
11.41197215015169130162
202343107215015169140210280
PLZEŇ47187215015172139217289380
VÝHLED1196470903752004006147789431162
NA242347090375210415
PODZIMNÍ119650670375179401619793891115413711468
KONGRESY2729506703751934066218341025119613681559
PEDIATRIE1196542503751793455646608641019120513021473
PRO273454250375179364585
PRAXI338454250375179364576773868
20233294445907072915748441134