﻿1003
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34938043010732
Pediatr.3570804301074587137156196223250262
praxi.3852804301075077118158177193
2023;24(3):197-1994065804301074487128172186230270294337358372410447489512550588633
/47438043010731
PEDIATRIE4820804301074588147169222260309330374
PRO5215804301074592154
PRAXI5391804301074591147200220
19956558026012657111169
KLINICKORADIOLOGICKÁ38422070126651211532262603233914635286006737077838399139861020108311501223
DIAGNÓZA5086207012671104174244318394454525
Vrozená324936501063672112144176217257
kožní352236501063372103145162
melanocytóza370036501065284115157198239274313347386417458
u4174365010639
vietnamského42293650106365385118160200254287323355396437
novorozence468236501063979117156192233264296337372404
s5102365010630
lymfangiomem514836501062962115146184225265282323377408463
nález34362101095091111154192
u547621010949
japonské60962101092263112161209242283325
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(6).12986210109266890105
Bälz141562101094991111147
identifikoval157562101092170113162189208233255295342383425444
typické34376101093175128149189231275
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u1525761010950
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a683901010944
mylně749901010975115135183227
se99890101093680
domníval,109990101095199173222241283326345362
že148390101093982
představuje158790101095180123173207236278319368388432
zřetelný343104101093866109138181201249288
charakteristický644104101094088130157200240271314342361395424443482522565
nález1222104101095092111155192
v14271041010943
rámci1483104101092971144183203
této1698104101093073101148
rasy.1859104101092971105147160
Proto343118101094773119147192
vytvořil547118101094285115158204231250268
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antropolog728132101094495124154203256307328379431
J.1184132101093552
Brennemann1262132101095080125176227273350393444494
v17821321010945
roce1852132101093180122167
1907343146101094787133176
podrobně5411461010952102153181230280330374
studoval938146101093665114164213255298318
„mongolské12781461010933108157206256305326360401444
skvrny“1745146101093677122151201241274
a3431601010943
přinesl40516010109517999147191226245
i6691601010921
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s10271741010936
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(7).163517410109267094109
Termín1766174101094583111185204253
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do1276202101095098
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a17432021010943
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ilustruje,159021610109214088122151179227247291307
jak1915216101092263104
obtížné343230101094999128147184233277
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se1518230101093680
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ve1933230101094386
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články343258101094060101150190234
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v10722581010943
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(9,151025810109256782
10)1614258101094686109
vyzvaly1745258101094387126171213232274
k3432721010941
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který1279300101094273117145189
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v11043421010943
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rasy1870398101093072107149
a3434121010943
myslel3994121010974114148167211231
si,64241210109365571
že726412101093881
„stačí82041210109326695137175194
se1027412101093579
podívat11184121010951100150169211253280
na1411412101094991
modré15144121010975123173200244
skvrny,1770412101093576120148197236249
které343426101094273116144187
se545426101093680
výjimečně640426101094387108127201245284333377
vyskytují1031426101094488122162206237285305325
v13714261010943
oblastech14294261010950100120162195224267307355
bílých179942610109517192134172220
dětí343440101095297126146
jako512440101092265107155
za690440101093984
abnormální797440101094495145194223299342363412432
a12524401010944
pravděpodobně1319440101095281125166216261312362414463515565610
je1952440101092267
třeba343454101093059104155199
je565454101092267
připsat655454101095282102153188232261
k9394541010943
patologickým1005454101095296125173194244295315355397442519
faktorům1546454101092771113145193223272348
při1917454101095281102
fetálním34346810109267099141161209228302
vývoji“660468101094488133180200219251
(8).92646810109266991107
Diferenční3434930014782114153215259321391445515546
diagnóza9164930014770101162232301369423486
Existuje483510101094487107140169217237281
řada786510101093072122164
publikací,9715101010952100150170190230273312331349
které1341510101094374117145188
naznačují,1551510101095092130178220259307327347364
že1936510101093983
KDM3435241010949108179
může5415241010975123160204
souviset764524101093584132174194228272300
s10835241010936
vrozenými1138524101094372120156199248288362381
chybami1538524101094189129179221295314
metabolismu,18715241010975119343538101093073124174194214248322371389
zejména754538101093983104179223273315
v10925381010944
případech,1158538101095281101151194245289330379396
kdy1577538101094392134
je1733538101092267
kožní1822538101094391128177197
melanocytóza3435521010975119139181229277317360391439475518
rozsáhlá.879552101092977113148191239259301318
M.1215552101097291
Weissbluth13235521010976118137171205254274322351399
byl1739552101095192112
první,186855210109518012434356610109517088
kdo453566101094392141
v6175661010944
roce683566101093078119162
1981868566101094687132174
rozpoznal1065566101093078115166215252302344364
souvislost1452566101093685134177198232252301336365
mezi18405661010976121159179
generalizovanou343580101095196146191220263283303341390432476525574624
formou989580101092776105181230280
Mongolských12915801010974123173223273294328369414453503
skvrn1816580101093678123153203
s3435941010935
různými390594101092977113161199273292
lysozomálními69359410109216295142178225297339358405424496515
střádavými122059410109356390132180221261304377396
chorobami1628594101094087134162209258300372391
a3436081010943
mnohočetné3986081010974122169218265304346374422465
a8756081010943
neobvyklé930608101094993141190231274315335379
kožní1321608101094188124171190
skvrny1523608101093575119147195234
označil1769608101094985133174212231250
za343622101093982
jejich44162210109226585105144192
koincidenci649622101094289108157196215265308357396415
(11).1080622101092666102120135
Další12316221010960101121154174
klinické142162210109426382130150188229271
příznaky170862210109518099136185227267311
a2138621010943
symptomy219462101093577151200229276349389
mohou2595621010975123172219268
poukazovat2875621010951100148188231268316357399426
na331462101095091
přidružené34186210109517998147175223260304352396
systémové213876101093678112141184257306347389
onemocnění:254176101094998142216264304352396444464480
postupné3034761010951100134163211261310353
změny3401761010938112156205244
rysů365976101092973107155
obličeje,213890101094999120139178220240284301
opakované245390101094999142182229270312361405
infekce,28729010109216993137178216259275
muskuloskeletální3161901010975123157197246265314348388431451495523566586634653
problémy,2138104101095179127177197241315355368
jako2525104101092264104151
je2696104101092266
ztuhlost2781104101093869117165185233267296
kloubů,3097104101094263111159209258275
nebo3391104101095094144193
opoždění360310410109501001491852138118101095094142161
psychomotorického2311118101095084125163210258331379407453481500539579621669716
vývoje3040118101094386130177197240
mohou32921181010975122170218266
naznačovat35701181010950911281762172138132101094189132175204
mukopolysacharidózu23651321010977126168216268318339382417461501550593622643694743781830
typu3218132101093175127177
I34181321010922
(Hurlerův3463132101092684134162183228258307351
syndrom)2138146101093679129179208256331353
nebo2513146101095196147196
mukopolysacharidózu27321461010976124166213264314335377412455494543586614635685734771820
typu3574146101093074126175
II3772146101092142
(Hunterův2138160101092684134184213257286336380
syndrom).2541160101093679130181210259335358374
Závažné2938160101095195137180219269314
opoždění32751601010951103153191242287337357
psychomotorického36551601010952881312138174101094088137210259287334362382421461504553601
vývoje2755174101094387132179199243
u30141741010950
dětí3080174101095094123142
s32381741010936
mnohočetnou32901741010975123171220268308350379427476524
vrozenou2138188101094370117152195242289336
kožní2486188101094187123170189
melanocytózou26861881010974117137177224271310352382429464510558
může32551881010974121157199
upozornit3466188101094997145180227254302320348
na2138202101095091
GM122412021010958128168
gangliosidózu.2421202101095091139188207226273307326375422458506523
Cévní2956202101095294135183202
malformace31702021010975116136160208236309350389431
(např.3613202101092571112161189201
skvrny2138216101093676120149197237
barvy2387216101095194121166210
portského26092161010951100128159194234277325373
vína)2995216101094363111153175
a31822161010943
progresivní3238216101095179127176204247281300342391410
otoky36612161010949771242138230101094388
kostí2249230101094492127157178
a24502301010944
měkkých25172301010977122165208253293342
tkání2882230101093173117167187
mohou30922301010977127177227277
připomínat3392230101095281102153203279300350393422
Klippelův-Trenaunayův213824410109497089139189234254302344371410433477525567615663705745794836
syndrom.2996244101093678127177205252326344
Byly3362244101094990111152
hlášeny3536244101095070112145189238278
i21382581010922
ve2182258101094589
spojitosti2294258101093687137158179208257292322342
s26592581010936
Niemannovou-Pickovou2718258101096181126202245295345394436485535563613632672714762804853903
chorobou36442581010941901402138272101092977127176224
a23842721010943
mannosidózou.24492721010975117165213262295315364412448496545562
KDM30332721010948108179
je3233272101092266
v33212721010943
adolescenci3386272101094392141161205239278321369408428
třeba2138286101093057100149191
odlišit2341286101094999118137170189217
od2570286101094999
jiných268128610109224189128165213
dermálních2906286101095194122195236256303322360408
melanocytóz,33262861010975118138180227275314357388434470488
jako2138300101092162101146
je2295300101092264
nevus2370300101094992132179211
Ota2593300101096089130
(melanocytární2734300101092594137156196243290328370400441467515533
pigment3278300101095069117188231278305
kolem3594300101094186106148220
obličeje2138314101094999120139178220240284
a24403141010943
očnic,2502314101094988137156195212
obvykle27323141010950100141185226247291
v30413141010943
jednostranné3102314101092266116165213247276304346394442486
distribuci360631410109517010413316118121383281010951100139158
trojklanného2309328101093058105125166187229277325369418466
nervu)2788328101095094122167215237
nebo3038328101095094144192
nevus3243328101095094136184218
Ito347432810109215097
(melanocytární35843281010925961401612022138342101095098137180211254281330349
pigment2499342101095271120193237286313
zahrnující2825342101093881129157206253273292331350
krk,3187342101094372112132
nadklíčkovou3331342101095092141181202221260300347388435483
a21383561010943
lopatkovou2193356101092269119161189229275316363411
oblast).2616356101094999119160194223245260
Přesný2889356101094774117151199238
mechanismus31393561010975119158206247295314348420468501
spojující3652356101093685134213837010109227090110148168
KDM23283701010949108179
s25293701010936
vrozenými2587370101094372120156200249289363383
chybami2992370101094089128179222295315
metabolismu33293701010975119148191241290310329363436485
není2138384101095197148169
znám,2330384101094090134210229
ačkoli2582384101094585127176198218
se2824384101093682
navrhuje2930384101095195137167218268289335
mechanismus32883841010977123165215259309329364440490526
zahrnující2138398101093982130158207255275294333352
nahromaděné2504398101095091140167215289331380424473517
metabolity30343981010975119148191240289309329357400
ovlivňující3448398101094990111130172221269289308347366
receptory2138412101092973112155205233281309353
tyrozinkinázy2511412101093073102150186206254295315364405443487
na3018412101095092
melanocytech,31304121010975120140181230278317361392435474523540
což3690412101094187124
vede2138426101094386136180
k23314261010942
abnormální2387426101094393141189218292334353401421
migraci2821426101097594143171213252272
melanocytů31064261010975119139181229277317360391439
(12,3558426101092666105121
13).3692426101094785107122
Diagnóza2278440101096082126178229279318363
je2667440101092268
vždy2761440101094485136180
založena2967440101093985106157196241292337
na3329440101095195
klinickém345044010109426587137159200243288364
vyšetření,2138454101094490126172203233279330351370
které2534454101094275121151196
ukazuje2756454101095093138178228250297
charakteristické3078454101094191135165210253286331361383419450471512555600
sakrální37034541010936812138468101094171114134183203
a/nebo2356468101094273120164215264
extrasakrální2635468101094485117145188222265306336379399448468
pigmentové3118468101095071120193238287315363404447
makulární35804681010974116157206213848210109216594145166
léze2320482101092267107152
objevující24884821010950102123169212263285306346367
se2872482101093581
při2969482101095282103
narození3088482101095094123173211256307328
nebo3432482101095096148198
brzy3647482101095181121167
po21384961010951100
něm.2253496101095094168187
Vrozené2455496101095077126163207257301
dermální2772496101095094123198240261310331
melanocytózy31184961010974119140183232280321365397445482526
jsou3660496101092156105154
běžné21385101010952100140192239
benigní24045101010952100151173225277299
kožní2730510101094393132184206
léze2962510101092269110156
charakterizované3145510101094192137168213257290336367390430481525570622669
špatně2138524101093688133163214260
ohraničenými24245241010950102132177227249290335386428506527
skvrnami2977524101093679126157209253329351
modrošedé,33545241010976126179209259296342395441460
modrozelené21385381010975124176205254292337358404454499
nebo2653538101094995146196
modročerné28655381010975125176205254295339369419464
pigmentace.3345538101095173123198243293322366407451469
Více2138552101094969109152
než2305552101094993131
752451552101094588
%25495521010970
lézí2633552101092166104124
se2772552101093580
vyskytuje2867552101094287121162207238287308352
v32345521010942
lumbosakrální3291552101092169143193242277320361391433454503523
nebo2138566101095096147198
sakrogluteální2355566101093680123154203255276326356401444466516537
oblasti.29115661010949101123167202233254273
Pediatři2278580101094994148169214244274296
a26015801010945
poskytovatelé26725801010953105142185232265316360405435481503550
primární3249580101095383105183227258309331
péče,36075801010953100143188207
kteří2138594101094274118147167
pracují2323594101095181124164212233254
s25955941010935
novorozenci2648594101095099141189218267304349398438458
a31245941010944
kojenci,3186594101094290111155205245265283
se3487594101093681
ve3586594101094387
své3691594101093579123
praxi2138608101095180124166186
často2342608101094083118148196
setkávají2555608101093681110152195237280301321
s28936081010936
KDM.29466081010949109181201
Ačkoli3164608101095594135183204224
je3405608101092267
KDM34896081010949110181
benigní36886081010951962138622101095070120169190
onemocnění,23516221010950100144219269309358403453473491
které2865622101094375118147192
běžně3080622101095297136185230
samo3333622101093680154203
odezní35606221010949100145184233254
během393462101095195144188262
prvních420962101095180124174193232280
roků450362101092977118167
života,468362101093858100148176219237
je493362101092266
důležité,501362101095098118162199219248291308
aby533562101094292133
poskytovatelé5481621010951100393476101093576121152200241284312356376421
zdravotní436976101093888116159200247276325345
péče472776101095196136179
dokázali492076101095199141184222266286306
rozpoznat524076101092977114164214250299342370
léze,393490101092166105149166
které412190101094274118147191
jsou433290101092257106155
pro450790101095281129
KDM4657901010949109181
atypické,485890101094472117168189228270313331
protože520990101095180129158206244288
by551790101095293
mohly39341041010974122170190231
být4178104101095091122
známkou4313104101093886127200241287335
fyzického4661104101092670109129167207250298346
zneužívání5020104101093886130178215234276318366386
nebo5419104101094993142191
jiné393411810109224291136
patologie,4087118101095194123171192241292312357374
která4477118101094374118147190
si4684118101093555
zaslouží4756118101093882117137187236274294
další5067118101095093114148168
vyšetření.5251118101094489124168198227271320341359
Rodiče3934132101094897148169208252
by4206132101095192
měli43181321010975120141161
být4499132101095192124
poučeni46431321010951101150190234283303
o49661321010949
benigní5035132101095197146167216266286
povaze53411321010951101143186224269
tohoto3934146101092976125173201248
kožního4195146101094288125173192242290
onemocnění,4498146101094997141214262302350393442461478
které4990146101094172115143186
nevyžaduje5189146101095093135178217260310357377421
další3934160101095296117153174
léčbu4133160101092268110162213
nebo4371160101095197149201
vyšetření.4597160101094490127173204233279330351370
Ačkoli4992160101095696139188210231
charakteristický5248160101094192136166210253286331393417410109305287119140181224270
klinický422917410109436687138159200243289
obraz45431741010951103134179218
špatně4786174101093789134164215261
ohraničených,50721741010950102132176227248289334386428468519538
šedomodrých3934188101093681132182257307358387432471521
skvrn4479188101093677123153203
je4706188101092267
obvykle47971881010949101143189231253298
diagnostický,5119188101095172115165215264299330350390432477491
zejména3934202101093882103176221270312
pokud42602021010951100141190240
se4514202101093580
nacházejí4608202101094991131179221259303324344
na4965202101095092
klasických5071202101094264106140160199240284322371
místech,54562021010974941283934216101092973112161178
může41262161010974122160203
být4343216101095191123
KDM44802161010948108178
nesprávně4672216101095094128178206249289339383
interpretována506821610109217098141169220248292321368409452500542
jako3934230101092264105152
modřiny41002301010975124174202223271311
(které442523010109266798141170214
mají46532301010974117137157
tendenci4824230101093073122172217266305325
měnit51632301010974119168188217
barvu5394230101095193122167216
a39342441010944
poměrně40022441010952102178224253304349
rychle4376244101092975115164185231
odeznívat),46312441010950102147186237257301345374399415
což5070244101094190128
může52222441010976125164209
vést5455244101094489124155
k39342581010943
mylným40012581010975116138187228304
obviněním43292581010950101144165215260310331406
ze4759258101093984
zneužívání4867258101093988134183222243286330380400
dětí5291258101095196126147
(14).5462258101092567108132148
KDM39342721010948107177
může41242721010974121158201
připomínat433827210109517998147196269288336378405
modřiny,47572721010973121171198218266305319
které5089272101094172114142185
se5288272101093578
vyskytují5379272101094387120161204393428610109297797116
při406328610109517898
neúrazových4174286101094993141168210247295335379417464
traumatech.465128610109305799146219261288331370418435
Dokumentace50992861010959107148196269312360388430469511
těchto3934300101093074114163192240
lézí4189300101092166105125
při4330300101095180100
prvním4446300101095180126176196270
vyšetření4732300101094388123168197226270320340
je5087300101092267
důležitá51693001010951100120165203224253296
pro5481300101095180129
odlišení39343141010950102123143178223274294
od42523141010950102
podezření43783141010952102154199239268313363384
na4786314101095094
zneužití4904314101093989134184223244273294
při5222314101095281102
dalších5348314101095295116151172212261
návštěvách.3934328101095093134169199242285328367416435
Stojí39343530014762103171202234
za41953530014754117
zapamatování43393530014754117188250352413455523583644713744
39343706010067
Kongenitální40743701010950102155209257311334366413437490513
dermální46353701010952100133212258282335358
melanocytóza50413701010977126150196249302346393429481521569
(mongolské4074384101092697147196246295316351392436
skvrny)4529384101093677123152202242266
je4815384101092166
jednou4901384101092266117167216265
z51863841010938
mnoha52443841010975124173223266
se5529384101093681
vyskytujících4074398101094490126168214246296318339379400441491
novorozeneckých45893981010951101144193222272310355406452493535581621671
pigmentových52843981010952741242002462974074412101093078120165204253
lézí.4344412101092166105125143
39344266010067
Obě40744261010962114160
pohlaví42594261010951102153174218260282
postihuje45654261010952102138169190240290311357
stejně4947426101093566111133183229
a52004261010944
u52684261010950
většiny5342426101094488119155176227268
případů4074440101095181103154198250299
postupně43924401010951102138169218270320366
vymizí4777440101094489166187226247
do50434401010951101
651634401010946
let.522844010109226798117
39344546010067
Nejčastěji40744541010959105127167211246277322343364
se4454454101093682
vyskytují4552454101094389124166212245294316337
u49054541010950
jedinců4971454101092267119140190230280
asijského526745410109437999121156198242293343
nebo4074468101095096147198
afrického4291468101094470101122163205249300350
etnika.4660468101094576126147189234253
39344826010067
Více4074482101095071112156
než4254482101094995135
75%4412482101094690172
lézí4608482101092167106127
modrošedé47594821010975125177206256291337389435
až5217482101094383
modrozelené532348210109751251772072564074496101093882104148198242
barvy4332496101095094122168213
se4560496101093580
vyskytuje4655496101094387123164208241289310355
v50254961010943
lumbosakrální5083496101092170144194244278322363394437457506527
nebo4074510101095096147198
sakrogluteální4291510101093680123154203255276326356401444466516537
oblasti.48475101010949101123167202233254273
39345246010067
Generalizovaná40745241010960109163212244291315338380433478525579625
nebo47405241010951100155209
atypická4990524101094477125180204248293340
forma5371524101092780113192239
kongenitální4074538101094392144195242293315345390412463484
dermální4585538101095197128205249271322343
melanocytózy49545381010976123145189240291333379413462501547
se5527538101093683
vyskytuje4074552101094389125167213246296318363
ve4460552101094488
spojení4571552101093687138160205256277
s48715521010936
některými4930552101095095138171215245291367388
lysozomálními534255210109216410015018823740745661010975119140190211287308
střádavými440156610109366696140191235277323399420
chorobami.4841566101094090140170219271315391412431
Tato4688594101094383109154
prace4854594101094875119155193
byla5060594101094784103148
podpořena5221594101094793140186232259297344389
Ministerstvem4529608101097090136155186212250277310336378416487
školstvi,5029608101093473117136167194235254271
mladeže5313608101097392137183222259297
a42596221010947
tělovychovy431962210109286685130169210246292337376417
Česke4749622101095087119158196
republiky4958622101092967113160205224243283324
(LO1304).5294622101092663119157193235279301316
LITERATURA344646001234978134189250318368438498567
1.34366200853547
Gupta40266210834381119140173
D,58766210834555
Thappa65466210833371103141180212
DM.87966210834498112
Mongolian100366210835492129168205221235266304
spots:131966210832664102123150163
How149466210834381131
important163766210831572110148169193225263284
are19336621083315285
they?3436721083226095126150
World50867210835894116132170
J694672108324
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