www.solen.cz | www.pediatriepropraxi.cz | ISSN 1213-0494 | Ročník 24 | 2023 Pediatrie pro praxi 2023 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Tonutí – základní postupy a možnosti prevence Úžeh a úpal v dětském věku Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku Slunce a dětská kůže Imunodysregulačné aspekty detí s Downovým syndrómom SDĚLENÍ Z PRAXE Prader-Willi syndrom v kazuistikách Diferenciální diagnostika artralgií a artritid – diagnostické možnosti v ambulanci praktického lékaře pro děti a dorost – kazuistiky a shrnutí pro praxi Syndrom louskáčku u chlapce s makroskopickou hematurií, často opomíjená diagnóza Subglotická cysta jako příčina dušnosti u kojence Kraniofaciální synostóza – Crouzonův syndrom KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA Vrozená kožní melanocytóza u vietnamského novorozence s lymfangiomem PRO SESTRY Podpora kojení nezralého novorozence
TIRÁŽ Pediatrie pro praxi Vydavatel: SOLEN, s. r. o., Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc IČ 25553933 Adresa redakce: SOLEN, s. r. o., Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc tel: 582 397 407, fax: 582 396 099, www.solen.cz Redaktorka: Mgr. Eva Kultanová, kultanova@solen.cz, mob.: 774 712 162 Grafická úprava a sazba: Aneta Děrešová, deresova@solen.cz Obchodní oddělení: Ing. Martina Osecká, osecka@solen.cz, Charlese de Gaulla 3, 160 00 Praha 6 tel.: 233 340 201, mob.: 724 984 450 Předplatné v ČR: Cena předplatného za 6 čísel + supplementa na rok 2023 je 1 500 Kč. Časopis můžete objednat na www.solen.cz, e-mailem: predplatne@solen.cz, telefonem: 585 204 335 Cena elektronického předplatného na rok 2023 je 900 Kč, lze jej objednat v e-shopu na www.solen.cz. Všechny publikované články procházejí recenzí. Registrace MK ČR pod číslem E 10014. ISSN 1213-0494 (print), ISSN 1803-5264 (on-line) Citační zkratka: Pediatr. praxi. Časopis je indexován v: EMBASE, EBSCO, Scopus. Vydavatel nenese odpovědnost za údaje a názory autorů jednotlivých článků či inzerátů. Reprodukce obsahu je povolena pouze s přímým souhlasem redakce. Redakce si vyhrazuje právo příspěvky krátit či stylisticky upravovat. Na otištění rukopisu není právní nárok. Předseda redakční rady: prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc. Místopředseda redakční rady: prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc. Redakční rada: MUDr. Jan Boženský, prof. MUDr. Svetozár Dluholucký, CSc., doc. MUDr. Jiří Dort, Ph.D., Mgr. Jaroslava Fendrychová, Ph.D., MUDr. Pavel Frühauf, CSc., MUDr. Michal Goetz, Ph.D., MUDr. Martin Gregora, MUDr. Josef Gut, MUDr. Nora Hradská, MUDr. Alena Machovcová, MBA, MUDr. Jan Pajerek, doc. MUDr. Jan Pavlíček, Ph.D. MUDr. Ivan Peychl, prof. MUDr. Ľudmila Podracká, CSc., MUDr. Luděk Ryba, doc. MUDr. Dalibor Sedláček, CSc., MUDr. Jarmila Seifertová, PhDr. Lucie Sikorová, Ph.D., doc. MUDr. Sylva Skálová, prof. MUDr. Josef Sýkora, Ph.D., MUDr. Pavol Šimurka, Ph.D., prof. MUDr. Jiří Šnajdauf, DrSc., doc. MUDr. Jiřina Zapletalová, Ph.D. Ročník 24, 2023, číslo 3 www.pediatriepropraxi.cz PEDIATRIE PRO PRAXI 147 SLOVO ÚVODEM KRIZE DĚTSKÉ PSYCHIATRIE Krize dětské psychiatrie To, že je dětská psychiatrie ve své největší krizi, zaznamenal asi každý. Má to několik důvodů. Psychiatrie byla vždy trochu opomíjený obor, léčebny se stavěly na okrajích a za vysokými zdmi a dětská psychiatrie byla takový okrajový přívěšek psychiatrie. Byla vždy ta problematická, neekonomická a musela o své vlastní přežití bojovat. Do většího povědomí se dětská psychiatrie začíná dostávat až v posledních deseti letech. Podařilo se ji znovu prosadit jako atestační obor, zájemců z řad studentů pomalu přibývá, ale abychom uhradili obrovský dluh, který za roky opomíjení vznikl, bude potřeba další usilovné práce a také významných investic. Mnozí jste určitě zaregistrovali zprávu úřadu veřejného ochránce práv o situaci na lůžkových odděleních dětské psychiatrie. My všichni víme, že podmínky jsou mnohde minimálně nevyhovující, spíše katastrofální, ale není fér za to mediálně lynčovat současné zaměstnance či ředitele, jelikož oddělení v takovém stavu již zdědili. Ze všeho nejvíce bychom si přáli, ať se mohou děti léčit v důstojných podmínkách, ale to by vyžadovalo obrovské finanční investice a navýšení personální kapacity. Vím, že současná situace také významně postihuje pediatry jak v ambulancích, tak na lůžkových odděleních. Kromě nedostatku dětských psychiatrů a psychologů totiž přibývá dětských pacientů s duševními potížemi a také přibývá vážných duševních poruch, jakými jsou suicidální chování, psychotické poruchy, poruchy příjmu potravy. Pediatři jsou najednou postaveni před úkoly řešit stavy, se kterými se doposud nesetkali, nebo zcela výjimečně. Jako problematické také vnímám, že z předatestační přípravy pediatrie dětská psychiatrie úplně vypadla. Různé formy sebepoškozování se, které se běžně odesílaly akutně k dětským psychiatrům ještě před 5 lety, dnes není dětská psychiatrie kapacitně schopna pojmout. Je důležité odlišit sebepoškozování se jako cílené působení si bolesti, které je vlastně v adolescentním věku přirozené, jelikož naše tělo je z evolučního hlediska připraveno na to zažívat v době dospívání bolest, od jednání sebevražedného. Ženy běžně v tomto věku rodily, muži museli podstupovat souboje, aby uživili a ochránili své společenství. Cílené působení si bolesti je hluboce zakořeněné v různých kulturách včetně té naší. Dříve to bylo tetování, piercingy, postupně se to zjednodušilo na prosté řezání se. Lůžková oddělení jsou zase vystavena výzvám práce s intoxikovanými pacienty, organickým došetřováním psychotických pacientů či vyživování pacientů s poruchou příjmu potravy. Takoví pacienti často na pediatriích čekají na volná lůžka na psychiatrickém oddělení. Víme, že to není nejšťastnější řešení, ale jiné momentálně bohužel není. Ideální by byl vznik akutních psychiatrických lůžek, ale tady se opět dostáváme na začátek, nemáme personál, který by u takových lůžek pracoval. Spolupráce mezi pediatry a dětskými psychiatry proto bude muset pokračovat a obávám se, že tlak na pediatrická oddělení bude ještě větší. Počet hospitalizovaných psychiatrických pacientů na pediatriích, kteří čekají na volné lůžko na psychiatrii, bude narůstat a nelze je na pediatrickém oddělení odmítat, protože nic jiného pro ně prostě aktuálně není. Z druhé strany vzniká tlak na lůžková oddělení psychiatrie pro dospělé, ať hospitalizují již adolescenty od 15 let, což se postupně také daří prosazovat. Celkově jde o to, že každý musí přiložit ruku k dílu, ať společnými silami situaci zvládneme. Ale abych přinesl také trochu optimismu do současné situace, daří se prosazovat také kroky, které by měly vést ke stabilizaci situace. Bude více plně hrazených rezidenčních míst, podařilo se vzkřísit z popela Dětskou psychiatrickou nemocnici v Opařanech, podařilo se otevřít první denní psychiatrický stacionář pro děti 5–11 let v České republice, vznikly první multidisciplinární týmy pro léčbu dětí a adolescentů s duševními poruchami. Všechny nové projekty mají za cíl ulehčit přetížené dětské psychiatrii. Doufáme, že se i v roce 2023 bude dařit realizovat další projekty, které postupně pomohou zlepšit současný stav. MUDr. Jan Uhlíř Oddělení psychiatrické, Fakultní nemocnice Ostrava
PEDIATRIE PRO PRAXI www.pediatriepropraxi.cz 148 OBSAH SLOVO ÚVODEM 147 MUDr. Jan Uhlíř Krize dětské psychiatrie PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY 151 MUDr. Jakub Jonáš, Ph.D. Tonutí – základní postupy a možnosti prevence 155 MUDr. Sandra Gruberová, MUDr. Beáta Krejčířová, doc. MUDr. Petr Jabandžiev, Ph.D. Úžeh a úpal v dětském věku 158 MUDr. Lucie Gonsorčíková, Ph.D., MUDr. David Bauer, doc. MUDr. Eva Sticová, Ph.D., MUDr. Radim Vyhnánek Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku 164 doc. MUDr. Karel Ettler, CSc. Slunce a dětská kůže 169 MUDr. Peter Kunč, PhD., MUDr. Jaroslav Fábry, PhD., MUDr. Peter Ferenc, PhD., MUDr. Tomáš Strachan, PhD., MUDr. Michaela Matiščáková Imunodysregulačné aspekty detí s Downovým syndrómom Váš spolehlivý partner v oblasti diagnostiky již 30 let. www.quikread.cz Váš pomocník při rozhodování o léčbě. QuikRead go® Rychlý multifunkční plně automatizovaný POCT analyzátor Výsledky jako z laboratoře (metoda imunoturbidimetrie) Uricult® – diagnostika infekcí močových cest • Přes 50 let používán po celém světě • Snadná kultivace v ordinaci • Výsledky rychleji než z laboratoře • Cenově výhodné, úhrada ZP www.uricult.cz Uricult® Trio / Plus Identifikace E. coli / enterokoků Podpořte boj proti mikrobiální rezistenci na ATB testováním • CRP a Strep A na přístroji QuikRead go® • moči pomocí testů Uricult® www.tackleamr.com Více informací na www.aidian.cz nebo info@aidian.cz CRP CRP+Hb Strep A iFOBT HbA1c Kód 02222 nejrychlejší POCT na trhu! Snadné použití! 1. Ponořit / polít 2. Inkubovat 3. Vyhodnotit
PEDIATRIE PRO PRAXI www.pediatriepropraxi.cz 150 OBSAH SDĚLENÍ Z PRAXE 175 MUDr. Olga Magnová Prader-Willi syndrom v kazuistikách 179 doc. MUDr. Kateřina Bouchalová, Ph.D., MUDr. Hana Flögelová, Ph.D., MUDr. Zuzana Pytelová, MUDr. Lucie Sulovská, Ph.D., prof. MUDr. Jan Mareš, Ph.D., MUDr. Jakub Čivrný Diferenciální diagnostika artralgií a artritid – diagnostické možnosti v ambulanci praktického lékaře pro děti a dorost – kazuistiky a shrnutí pro praxi 187 MUDr. Patrik Konopásek, MUDr. Shenali Amaratunga, doc. MUDr. Jakub Zieg, Ph.D. Syndrom louskáčku u chlapce s makroskopickou hematurií, často opomíjená diagnóza 191 MUDr. Monika Debnárová, MUDr. Veronika Mohylová, doc. MUDr. Karol Zeleník, Ph.D., MBA, doc. MUDr. Jan Pavlíček, Ph.D., MUDr. Ondřej Jor, Ph.D., prof. MUDr. Pavel Komínek, Ph.D., MBA Subglotická cysta jako příčina dušnosti u kojence 194 MUDr. Miriam El Husseini Kraniofaciální synostóza – Crouzonův syndrom KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA 197 prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc., MUDr. Veronika Moškořová, MUDr. Markéta Kalivodová Vrozená kožní melanocytóza u vietnamského novorozence s lymfangiomem PRO SESTRY 200 Mgr. Jana Kučová, Ph.D. Podpora kojení nezralého novorozence ZAZNĚLO NA KONGRESE 205 MUDr. Josef Mališ Infantilní hemangiomy u dětí v klinické praxi FIREMNÍ INFORMACE 209 MUDr. Pavel Kostiuk, CSc., PharmDr. Lucie Kotlářová, PharmDr. Zdeněk Procházka Střevní dysmikrobie a alergie u dětí: role probiotik a vitaminů v léčbě a prevenci INFORMACE 217 MUDr. Pavel Frühauf, CSc. Poškození jater vyvolané léky
www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(3):151-154 / PEDIATRIE PRO PRAXI 151 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Tonutí – základní postupy a možnosti prevence https://doi.org/10.36290/ped.2023.046 Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2023;24(3):151-154 Článek přijat redakcí: 16. 3. 2023 Článek přijat k publikaci: 24. 5. 2023 MUDr. Jakub Jonáš, Ph.D. Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny, 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole, Praha, Jakub.Jonas@fnmotol.cz Tonutí – základní postupy a možnosti prevence MUDr. Jakub Jonáš, Ph.D. Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny, 2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole, Praha Tonutí patří mezi preventabilní úrazy, jež mají zásadní vliv na morbiditu i mortalitu. Důsledkem tonutí může být, kromě smrti jedince, těžké neurologické postižení. Jeho míra závisí na mnoha faktorech, především je ale závislá na dodávce kyslíku do organismu. Pro kvalitu života je tedy stěžejní co nejčasnější zahájení správně prováděné kardiopulmonální resuscitace s cílem obnovit adekvátní dodávku kyslíku. Klíčová slova: hypoxie, pediatrie, prevence, resuscitace, tonutí, zástava oběhu. Drowning – basic procedures and ways of prevention Drowning is among preventable injuries, having a major impact on morbidity as well as mortality. Fatal drowning results in an individual’s death; non-fatal drowning may result in severe neurological impairment. Its degree depends on multiple factors, but is particularly dependent on the oxygen supply to the body. In terms of quality of life, it is thus crucial to initiate properly performed cardiopulmonary resuscitation as early as possible in order to restore adequate oxygen supply. Key words: hypoxia, paediatrics, prevention, resuscitation, drowning, circulatory arrest. Úvod Tonutí je úraz, který vzniká ponořením do kapaliny. Dochází při něm k asfyxii a následně k zástavě oběhu. Pokud dojde k úmrtí do 24 hodin od úrazu, hovoříme o utonutí. Jedná se o preventabilní úraz, který je jednou z nejčastějších traumatických příčin úmrtí. Incidence se liší s věkem. Nejvyšší incidence je u dětí mladších čtyř let, u kterých dochází k tonutí v důsledku nedostatečného dozoru dospělých osob. Druhý vrchol incidence je ve věkové skupině patnáct až devatenáct let, kde je tonutí spojeno s vyšší mírou rizikového chování, vč. užívání alkoholu či drog. Ve většině případů se jedná o jedince mužského pohlaví (1–5). V případě přežití je determinantou kvality života míra neurologického postižení. To je určeno hypoxicko-ischemickými změnami mozkové tkáně a po obnovení srdeční činnosti i mírou ischemicko-reperfuzního poškození (1, 2). Důležitou roli v minimalizaci následků tonutí hraje včasně zahájená a správně prováděná kardiopulmonální resuscitace a následně pak kvalitní neurointenzivní péče. Esenciální je však prevence samotného tonutí, která zahrnuje např. zabránění přístupu k vodě, nutnost trvalého dozoru, či výuku plaveckých dovedností (4, 5). Prognóza tonutí je obecně dobrá u těch, kteří jsou po tonutí při vědomí. Podobně tomu tak je u tonoucích s poruchou vědomí, či po proběhlé resuscitaci, pokud tonutí trvalo méně než šest minut. Nepříznivý neurologický výsledek lze očekávat u pacientů, kteří tonuli více než 25 minut. Fatální důsledek tonutí lze předpokládat tam, kde byla pozdně zahájena základní resuscitace, nebo pokud nedojde k obnově spontánní srdeční činnosti do 30 minut adekvátně prováděné rozšířené resuscitace (4, 5). Stručná patofyziologie tonutí Ponoření do vody vyvolává tzv. potápěčský (či potápěcí) reflex. Jedná se o fyziologickou obrannou reakci, jejímž cílem je zabránit průniku vody do dýchacích cest a snížit spotřebu kyslíku během ponoření těla ve vodě. Dochází při něm k apnoi, bradykardii a periferní vazokonstrikci. Reflex je nejvýraznější u dětí do věku šesti měsíců. U větších dětí a dospělých dochází ke vzniku bradykardie a periferní vazokonstrikce při vědomém zadržení dechu a ponoření do vody. Reflex je zprostředkován oftalmickou porcí nervus trigeminus, senzitivní oblast zahrnuje okolí nosu a paranazálních dutin. Aferentace vede do mozkového kmene, efekt je zprostředkován aktivací sympatiku pomocí alfa 1 receptorů (vazokonstrikce) a parasympatiku pomocí M2 receptorů (bradykardie). Efekt reflexu, resp. míra bradykardie, je zesilován chladem, který
PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(3):151-154 / www.pediatriepropraxi.cz 152 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Tonutí – základní postupy a možnosti prevence dále přispívá k rozvoji periferní vazokonstrikce. Ta má za cíl redistribuci krve k životně důležitým orgánům. Při pokusu o nádech dojde ke kontaktu vody s laryngem, dochází k podráždění senzorických nervových zakončení (nervus vagus) a vzniká laryngospazmus (kontrakce svalů laryngu zprostředkovaná cestou nervus laryngeus recurrens). Během něj může dojít k napolykání velkého množství vody do žaludku. Dále trvá apnoe, prohlubuje se hypoxie a hyperkapnie, postupně dochází k poruše vědomí. Ve většině případů dojde při progresi hypoxie k uvolnění laryngospazmu, následují hluboké terminální dechy, při nichž dochází k aspiraci vody, včetně aspirace vody napolykané společně s pevnými částicemi jak z vody, tak ze žaludečního obsahu. Aspirace vyvolá bronchospazmy, naruší vrstvu surfaktantu a způsobí tak vznik atelektáz. Zhoršuje se ventilačně-perfuzní nepoměr, snižuje se plicní compliance a zvyšuje se plicní rezistance. Tím dochází k poruše výměny plynů na alveokapilární membráně, rozvíjí se plicní edém a akutní syndrom dechové tísně (ARDS – Acute Respiratory Distress Syndrome). Výsledkem je hypoxie, která může zakrátko vyústit v hypoxickou zástavu srdeční činnosti. K poškození surfaktantu a alveokapilární membrány dochází nezávisle na salinitě vody. Rozdíl mezi tonutím ve sladké a slané vodě je spíše teoretický, může se snad projevit až při aspiraci enormního množství vody. Sladké vodě, hypotonické vůči krevní plazmě, je připisován hemodiluční efekt s rozvojem hyponatremie a hemolýzy. Slané vodě naopak efekt hemokoncentrační s rozvojem hypernatremie a hyperkalemie. Avšak pro klinický výsledek neexistují spolehlivá data a navíc je postup při tonutí ve sladké i slané vodě totožný (1–4, 6). Rozsah hypoxických, ischemických a reperfuzních změn, vznikajících po obnovení srdeční činnosti, je určující pro závažnost poškození mozkové tkáně a tedy i míru výsledného neurologického deficitu. Nejen hypoxie, ale i teplota tělesného jádra a rychlost jeho ochlazení určuje závažnost poškození centrální nervové soustavy (CNS). Hypotermii je připisován neuroprotektivní účinek, kdy při rychlém ochlazení tělesného jádra v ledové vodě dochází ke zpomalení metabolismu mozkové tkáně, která tak dokáže odolávat déle trvající hypoxii, pokud tato ovšem nepředcházela vzniku hypotermie (3, 6). Nejzávažnějším důsledkem hypoxie CNS je vznik difuzního mozkového edému, který je podkladem nitrolební hypertenze, jež může vyústit až ve smrt mozku. Nejen CNS, ale i ostatní orgánové systémy jsou vystaveny hypoxii. Výsledkem je pak různá míra multiorgánového poškození až selhání. Příkladem je vznik akutní tubulární nekrózy s projevy renální insuficience. Dále dochází k závažným stavům, které se významně podílí na zhoršení morbidity i mortality tonoucích. Patří sem vznik diseminované intravaskulární koagulopatie, která dále prohlubuje míru orgánového postižení. Rovněž se rozvíjí hemolýza a rhabdomyolýza s následnou hemoglobin- a myoglobinurií, jež přispívají k renálnímu selhání. Na zhoršení klinického výsledku má vliv i rozvoj infekce, například při aspiraci kontaminovaného obsahu (1, 2). Prevence tonutí Nejlepším způsobem, jak minimalizovat, respektive eliminovat následky tonutí, je tonutí předejít. Dlouhodobý klinický výsledek u pacientů po tonutí je tím horší, čím déle tonuli, s čím delším odkladem byla zahájena neodkladná resuscitace, nebo čím déle trvalo vlastní resuscitační úsilí. Zároveň se na konečném výsledku podílí i předchozí onemocnění tonoucího. Prevence je tedy zaměřená na zabránění kontaktu s vodou (resp. s místem, kde může k tonutí dojít), trvalý dohled nad malými dětmi a neplavci v okolí vodního prostředí, plavecký výcvik, znalost rizik vodního prostředí, trénink v poskytování první pomoci, znalost rizik souběžných onemocnění při pobytu ve vodě, ale i na technické vybavení bazénů či používání záchranných pomůcek. U nejmenších dětí dochází k tonutí v koupacích vaničkách či vanách. Důvodem bývá nepřítomnost rodiče. Byť výrobci vaniček udávají bezpečnost konstrukce ve vztahu k tonutí, je v tomto případě nejlepší prevencí vůbec dítě neopouštět. U batolat a předškolních dětí hraje roli při tonutí jejich přirozená zvídavost a neznalost rizik. Nejčastěji tak dochází k tonutí po pádu do domácích bazénů nebo jezírek. V prevenci je důležité zabránit přístupu k nim – používat oplocení, pevná krytí, zamezit přístupu k žebříku u vyšších nadzemních bazénů, ale třeba i odstranit z bazénu hračky, které přitahují pozornost dítěte, nebo menší bazénky a brouzdaliště vypouštět. K tonutí ve skupině adolescentů dochází nejčastěji při tzv. rizikovém chování. Zde svou roli sehrává i abúzus alkoholu či drog. Ty se podílí na snížení úsudku, ale i změně fyzické výkonnosti – ztráta rovnováhy, orientace apod. Často je k tonutí přidruženo i jiné poranění např. po skocích do neznámé vody. Trvalý dozor je vyžadován nad nejmenšími dětmi, neplavci, nebo u dětí s onemocněním, které riziko tonutí zvyšuje. K těmto onemocněním náleží např. epilepsie, obzvláště obtížně farmakologicky kompenzovaná. Riziko tonutí zvyšují i autismus, porucha soustředění s hyperaktivitou (ADHD), nervosvalová onemocnění s různou mírou neurologického či motorického deficitu, nebo onemocnění kardiovaskulárního systému (arytmie, syndrom dlouhého QT intervalu, Brugada syndrom apod.). Při vyšší míře rizika tonutí není důležitá jen nepřetržitá pozornost dozorující osoby, ale i její dostatečná blízkost, na dosah ruky. K tonutí může dojít i kvůli technickým aspektům bazénů. Například nasátí vlasů či končetiny do nedostatečně chráněného odtoku může způsobit uvíznutí pod hladinou s obtížným vyproštěním. Větší bazény by tak měly obsahovat více menších odtoků, ty by měly být dostatečně kryté, bazén by měl být vybaven systémem přerušujícím vakuum v odtokové soustavě. Součástí prevence je i přítomnost vyškolených zachránců na veřejných koupalištích, dostupnost pomůcek k vyproštění z vody a k poskytnutí první pomoci, či používání záchranných vest při plavbě apod. (3–5, 6, 8). První pomoc a přednemocniční péče u tonutí Cílem první pomoci a přednemocniční péče je co nejrychleji obnovit a dále zachovat adekvátní dodávku kyslíku do organismu. Po bezpečném vyproštění tonoucího z vody je nutné bezprostřední zahájení a správné provádění kardiopulmonální resuscitace (KPR). Tu je možné zahájit iniciálními vdechy ještě ve vodě, pokud to situace dovolí (např. při dosažení mělčiny). Samotná KPR by se měla řídit aktuálně platnými doporučeními. V rámci
www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(3):151-154 / PEDIATRIE PRO PRAXI 153 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Tonutí – základní postupy a možnosti prevence odborné přednemocniční péče je třeba pátrat i po sdružených poraněních, zvážit intoxikaci či rozpoznat známky cizího zavinění (4). Pokud je tonoucí při vědomí, oběhově stabilní a dýchá spontánně bez známek dušnosti, je postačující zahájení oxygenoterapie pomocí vhodné obličejové masky, ideálně s kyslíkovým rezervoárem. Následně má být pacient transportován do nejbližšího zdravotnického zařízení s možností intenzivní péče. Pakliže u tonoucího probíhá KPR, či je v bezvědomí (Glasgow Coma Scale – GCS < 8 bodů), oběhově nestabilní, jeví známky respirační insuficience, je těžce hypotermní (tělesná teplota < 30 °C), je indikována endotracheální intubace a zahájení umělé plicní ventilace (UPV) s adekvátní inspirační frakcí kyslíku (FiO2) a pozitivním přetlakem na konci exspiria (PEEP). Takový pacient má být transportován do zařízení poskytující dětskou resuscitační péči. Při oběhové nestabilitě je indikována adekvátní volumoterapie, použití inotropní či vazopresorické podpory. Vstup do cévního řečiště by měl být zajištěn u všech pacientů pomocí periferního žilního katétru. Při neúspěšném pokusu o jeho zavedení je třeba zavést vstup intraoseální. Během transportu je nutné předcházet tepelným ztrátám a v případě podezření na úraz zabezpečit imobilizaci krční páteře (4). Nemocniční péče po tonutí Stabilní pacient, který nejeví známky poruchy vědomí, oběhové či respirační nedostatečnosti, může být po čtyř až šestihodinové observaci propuštěn do domácí péče. V ostatních případech musí být pacient hospitalizován – dle stavu na standardním lůžku, či na jednotce intenzivní nebo resuscitační péče. Kromě fyzikálního vyšetření je třeba zvážit vhodnou monitoraci vitálních funkcí, provedení laboratorních vyšetření a zobrazovacích metod. Obecně je doporučováno použití kontinuálního záznamu elektrokardiografie (EKG), kontinuálního měření pulzní oxymetrie (SpO2) a neinvazivního intermitentního měření krevního tlaku. V případě rozvoje oběhově nestability, nebo u pacientů po KPR, je doporučováno zavést arteriální katétr a krevní tlak monitorovat invazivně. K prováděným laboratorním vyšetřením náleží krevní plyny a acidobazická rovnováha, vyšetření krevního séra – mineralogram, osmolalita, glykemie, laktát, jaterní testy, renální parametry, myoglobin, troponin I, dále toxikologické vyšetření, krevní obraz, koagulační vyšetření, vyšetření moče – chemicky, sediment, myoglobin a hemoglobin. Ke zhodnocení tíže plicního postižení je nutné provést rentgenový snímek hrudníku. Pro vyloučení či potvrzení traumatických změn poslouží zobrazení počítačovou tomografií (CT); k posouzení ischemických změn a vývoje edému mozku je nutné CT opakovat s odstupem několika hodin. K rychlému posouzení traumatických změn, obzvláště v případě podezření na poranění orgánů hrudníku a břicha, či pánve, je možné využít ultrazvukový protokol FAST (Focused Assesment With Sonography in Trauma). Při známkách oběhové nestability je vhodné doplnit ultrazvukové vyšetření srdce (1). Při známkách dechové nedostatečnosti je indikována adekvátní oxygenoterapie, eventuálně umělá plicní ventilace. U mírnějších forem respirační insuficience je možné využít tzv. nízkoprůtokové systémy – kyslíkové brýle, maska otevřená či s rezervoárem, kyslíkový stan. Při progresi respiračního selhání je možné využít tzv. vysokoprůtokové systémy – HFNC (High-Flow Nasal Cannula, nosní kanyla s vysokým průtokem). V případě progrese hypoxemie (SpO2 <90 %, PaO2 < 8 kPa) anebo hyperkapnie (PaCO2 > 6 kPa), poruchy vědomí (GCS < 8 bodů) či oběhové nestabilitě, je nutné zajistit dýchací cesty endotracheální intubací a zahájit UPV v protektivním režimu. Ve farmakoterapii respirační insuficience se uplatňují bronchodilatancia, v případě plicního edému diuretika. Pro rutinní použití antibiotik, kortikosteroidů či surfaktantu není dostatek evidence. Profylaktické podání antibiotik je však na místě při aspiraci kontaminované vody, či při tonutí např. v septiku. Dále se antibiotická terapie řídí mikrobiologickými nálezy (3, 4, 7). V případě oběhové nestability je nutné zhodnotit náplň cévního řečiště a srdeční funkci. Dle toho je pak třeba přistoupit k volumoterapii, restrikci tekutin, podání diuretik, vazopresorů anebo inotropik. Při vzniku arytmií je důležité zhodnotit kvalitu oxygenace, vyloučit iontovou dysbalanci či poruchu acidobazické rovnováhy a vyloučit závažnou hypotermii. Ta má sice určitý neuroprotektivní účinek na mozek poškozený hypoxií, ale má negativní účinek na kardiovaskulární systém – vyvolává bradypnoi až apnoi, bradykardii i poruchy srdečního rytmu např. fibrilaci komor. Fibrilace komor může být u hypotermních pacientů refrakterní na elektrickou defibrilaci. Při resuscitaci hypotermního pacienta má tedy být v KPR pokračováno do dosažení tělesné teploty > 30–32 °C. Dále má být tělesná teplota u pacientů po tonutí pozvolně navyšována (maximálně o 0,5 °C/h) do dosažení normotermie. K tomu lze využít ohřáté infuzní roztoky, vyhřívané pokrývky, konvektivní ohřívače, laváže močového měchýře či žaludku, inhalace zahřátého zvlhčeného kyslíku. Při nemožnosti dosáhnout dostatečné oxygenace anebo normokapnie přes adekvátní UPV, ev. s využitím tzv. rescue postupů (např. pronační poloha), při refrakterní oběhové nestabilitě, či přetrvávající hypotermii, je indikováno zahájení extrakorporální membránové oxygenace (ECMO). Důležitá je rovněž prevence hypertermie, která má negativní vliv na vývoj posthypoxických změn mozku (1, 3, 4, 6, 8). K dalším prováděným opatřením náleží péče o dýchací cesty (zvlhčení a ohřátí vdechované směsi, pravidelné odsávání, ev. cílené bronchoskopické odsátí z dýchacích cest), zavedení nazogastrické sondy k dekompresi žaludku a dále k časné enterální výživě, v indikovaných případech zavedení arteriálního a centrálního žilního katétru, zavedení čidla k monitoraci nitrolebního tlaku u pacientů s kraniotraumatem. K farmakoterapii náleží antiedémová léčba s využitím hyperosmolárních roztoků (mannitol, koncentrovaný roztok NaCl), antikonvulziva v případě manifestních křečí či při detekci epileptické aktivity na elektroencefalogramu (EEG), tromboprofylaxe, profylaxe stresového vředu apod. Závěr Tonutí představuje v dětském věku závažný úraz zatížený vysokou morbiditou i mortalitou. Na prvním místě je důležitá prevence vzniku tohoto úrazu – dostatečný dozor nad dítětem, zabránění přístupu k místu, kde může k tonutí dojít, trénink plaveckých dovedností, znalost rizik a vyhýbání se rizikovému chování včetně konzumace návykových látek při pohybu okolo vodního prostředí, používání záchranných pomůcek a trénink postupů první pomoci. Při poskytování první pomoci
PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(3):151-154 / www.pediatriepropraxi.cz 154 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Tonutí – základní postupy a možnosti prevence a neodkladné péče tonoucímu je základem včasné obnovení a udržení adekvátní dodávky kyslíku do organismu. Míra hypoxie je totiž určující pro přežití a následnou kvalitu života. Resuscitační péče o pacienta po tonutí se pak dále soustředí na minimalizaci následků proběhlé hypoxie (hlavně prevence rozvoje nebo terapie edému mozku) a na stabilizaci funkce oběhu, respirace i vnitřního prostředí. Důležité je při resuscitaci tonoucího pacienta pamatovat na nutnost pokračování KPR do doby zahřátí tělesného jádra alespoň na 30 °C, eventuálně na nutnost napojení pacienta na mimotělní oběh, či ECMO v případě refrakterního kardiopulmonálního selhání. LITERATURA 1. Ševčík P, et al. Intenzivní medicína. 3. vyd. Praha: Galén; 2014. 2. Rogers MC, Helfaer MA. Handbook of pediatric intensive care. Baltimore: Williams; 1999. 3. Salomez F, Vincent JL. Drowning: a review of epidemiology, pathophysiology, treatment and prevention. Resuscitation. 2004;63(3):261-268. 4. Evans J, Javaid AA, Scarrott E, et al. Fifteen-minute consultation: Drowning in children. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2021;106:88-93. 5. Denny SA, Quan L, Gilchrist J, et al. Prevention of Drowning. Pediatrics. 2021;148(2):e2021052227. 6. Macintosh I, Austin S. Management of drowning in children. Paediatr Child Health. 2017;27(9):415-419. 7. David J, Jonáš J, Koucký V. Oxygenoterapie u akutních stavů v praxi. Čes slov Pediatr. 2022;77(2):9193. 8. Mtaweh H, Kochanek PM, Carcillo JA, et al. Patterns of multiorgan dysfunction after pediatric drowning: a review of epidemiology, pathophysiology, treatment and prevention. Resuscitation. 2015;90(3):91-96. Připravujeme do Pediatrie pro praxi PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Management diagnostiky bolestí hlavy u dětí Příznaky parafilního vývoje v dětství a dospívání Povstání pyogenních streptokoků Prevence, diagnostika a terapie pooperační nevolnosti a zvracení u dětí Postcovidové obtíže u dětí a mladistvých Diagnostika a léčba steroid senzitivního nefrotického syndromu u dětí SDĚLENÍ Z PRAXE Renální vaskulární trombóza u novorozence Osteomyelitida u novorozence PRO SESTRY Bariéry při poskytování paliativní péče v neonatologii pohledem sester INFORMACE Výživa batolat podle doporučení Americké akademie praktických lékařů Indikace probiotik v dětské gastroenterologii Informace o připravovaných kongresech, našich publikacích a mnoho dalšího… 2023 ▼ VYCHÁZÍ V ZÁŘÍ
www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(3):155-157 / PEDIATRIE PRO PRAXI 155 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Úžeh a úpal v dětském věku https://doi.org/10.36290/ped.2023.047 Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2023;24(3):155-157 Článek přijat redakcí: 8. 2. 2023 Článek přijat k publikaci: 17. 2. 2023 MUDr. Sandra Gruberová Pediatrická klinika, Dětská nemocnice, Brno Gruberova.Sandra@fnbrno.cz Úžeh a úpal v dětském věku MUDr. Sandra Gruberová1, MUDr. Beáta Krejčířová1, doc. MUDr. Petr Jabandžiev, Ph.D.1, 2 1Pediatrická klinika Fakultní nemocnice Brno a Lékařské fakulty Masarykovy univerzity v Brně 2Středoevropský technologický institut, Masarykova univerzita, Brno Přehřátí organismu v dětském věku může vyústit až do velmi závažného stavu. Děti nemají dostatečně vyvinutý systém termoregulace, a proto jsou více náchylné na změny vnějších teplot. V krajních případech se může jednat až o život ohrožující stav. Mezi tyto patří ponechání osamoceného dítěte v zamčeném autě v letních horkých dnech, kdy uvnitř automobilu může teplota vystoupat až nad 70 °C a stačí necelá hodina k tomu, aby došlo k šokovému stavu potenciálně vedoucímu až k úmrtí. Rovněž je nutná obezřetnost při sportovních aktivitách, kdy se často zapomíná na pravidelnou hydrataci a ochranu před sluncem. Cílem tohoto sdělení je zvýšit povědomí o této problematice a zlepšit edukaci rodičů nejen v primární zdravotní péči. Klíčová slova: přehřátí organismu, úžeh, úpal, dehydratace. Heatstroke and heat exhaustion in childhood Body overheating in children can rapidly lead to a life threatening situation. Children are more susceptible to external temperature changes as their thermoregulation mechanisms are not yet perfectly developed. In extreme cases overheating can lead to a child’s death. A lot of these cases are caused by leaving or forgetting a child in a locked car during hot summer days. The temperature inside the car can rise over 70 degrees centigrade and in under an hour the child can go into a severe shock. It is also necessary to make appropriate precautions such as sufficient hydration or sun protection during summer sport activities. In this article we aim to raise an awareness about this issue and improve the education of both medical and non-medical caregivers. Key words: overheating, heatstroke, heat exhaustion, dehydration. Úvod S úžehem a úpalem se setkáváme ve většině případů v létě, kdy teplota vzduchu dosahuje vysokých hodnot. Jejich příznaky jsou navíc podobné a mohou se prolínat, viz Tab. 1 (1, 2). Děti jsou náchylné k tepelnému poškození mnohem více než dospělí. Je to hlavně proto, že mají vyšší poměr mezi tělesným povrchem a hmotností, mají menší počet potních žláz a k pocení dochází až při vyšších teplotách. Dále u nich dochází k vyšší produkci endogenního tepla, zejména při fyzické zátěži (1, 2). Úžeh neboli insolace je poškození organismu vlivem slunečního záření dopadajícího přímo na oblast hlavy a šíje. Dochází k němu při dlouhém pobytu na slunci bez použití pokrývky hlavy. Příznaky se mohou objevit až s odstupem několika hodin po slunění, většinou k večeru nebo v noci. Patří k nim bolest hlavy, horečka, suchá, horká, opálená až spálená kůže, nevolnost, zvracení a ztuhnutí šíje. Při úpalu dochází k přehřátí organismu vlivem tepla i bez účinků slunečního záření a příznaky se objevují již během působení vysoké teploty. K úpalu dochází kdykoliv, kdy tělo produkuje nebo přijímá více tepla, než je schopné samo odevzdat okolí. Pokud tělo není schopno pomocí termoregulace vyloučit dostatečné množství tepla (zejména při současné dehydrataci, vysoké vlhkosti okolního vzduchu, nebo při nadměrném ošacení), tak dochází k vzestupu tělesné teploty nad 41 °C a více. Tab. 1. Porovnání klinických symptomů u úžehu a úpalu (1, 2) Úžeh Úpal Opálená až spálená kůže Suchá horká kůže, bez potu Suchá opocená horká kůže Horečka nad 40 °C Žízeň Nevolnost, zvracení Nadměrné pocení Bolest hlavy, zmatenost, delirium Nevolnost, zvracení Svalové křeče Bolest hlavy, ztuhnutí šíje Alterace vědomí až bezvědomí Závrať, mdloba Šokový stav
PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(3):155-157 / www.pediatriepropraxi.cz 156 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Úžeh a úpal v dětském věku Závažný je vzestup teploty v mozku, který je dlouho chráněn pocením v oblasti hlavy. Tento vede k rozvratu fungování termoregulačních center v diencefalu. Dochází k cirkulačním obtížím (tachykardie, hypotenze, vertigo až kolaps), dehydrataci a hyperosmolaritě. Závažné je poškození samotného nervového systému vedoucí až k edému mozku. Mezi příznaky úpalu patří suchá kůže bez potu, horečka, bolest hlavy, zvracení, zmatenost, svalové křeče, zrychlené dýchání, ztráta vědomí, šokový stav (2, 3). Přehřátí organismu v automobilu K přehřátí organismu dítěte může dojít často i v uzavřeném automobilu, kdy během prvních 30 minut může dojít k vzestupu teploty interiéru až o 80 % – podrobněji viz Tab. 3 (4). Rodiče je nutno o tomto edukovat a důrazně je varovat před ponecháním spícího dítěte v autosedačce automobilu pro nebezpečí jeho úmrtí z přehřátí organismu (3, 5). Dle dostupných dat je pro ponechání dítěte samotného v zamčeném autě rizikový vyšší věk rodičů (medián 38 let), z toho třikrát častěji rodič mužského pohlaví, větší počet dětí v jedné domácnosti (medián 4 děti) a nižší úroveň vzdělání rodiče (6). Úpal dítěte v automobilu je považován za jednu z preventabilních příčin úmrtí dětí v souvislosti s využíváním dopravních prostředků. Snížením rizika ponechání dítěte samotného v automobilu může být pravidelné kontrolování zadních sedadel před opuštěním auta a edukace řidičů o možném nebezpečí již v autoškolách. Dle statistických údajů bylo v USA evidováno 908 případů úmrtí v dětském věku z důvodu přehřátí organismu v automobilu v letech (1998–2022, z toho 23 v roce 2021), podobně v Izraeli došlo k 800 případům přehřátí (2008–2019), z toho 30 skončilo úmrtím (7). V České a Slovenské republice se podobně setkáváme s těmito případy, jedním z nich byla tříletá dívka ponechána rodiči v zamčeném autě na přímém slunci na parkovišti před obchodním centrem v Brně v květnu roku 2018. Dívka ztěžka dýchala a nereagovala ani na hlasité podněty svědků. Přivolaní strážníci a záchranáři dívku z auta vysvobodili a poskytli jí první pomoc podáním tekutin a lokálním chlazením. Odhadem byla dívka v uzamčeném vozidle asi 20 minut, její stav ale nevyžadoval hospitalizaci a byla předána do péče rodičů. Podobný případ se stal i na Slovensku, kdy 2,5leté dítě zapomenuté matkou v autě, následkem úpalu zemřelo. Jeho tělesná teplota byla 46 stupňů. Tyto případy byly publikovány médii. Přehřátí organismu u sportovní aktivity S narůstajícím počtem dětí a adolescentů provozujících sport na profesionální úrovni je nutno pomýšlet na nebezpečí hrozící z přehřátí organismu i během tréninků. Hlavním mechanismem ztráty tepla z organismu je odpařování vody pocením, které je posilováno vazodilatací cév v periferii. Sekundárně dochází ke zvýšenému srdečnímu výdeji, který může vzrůst i o 3 l/min. při vzestupu teploty jádra těla o 1 °C. Při nadměrném pocení dochází ke ztrátám elektrolytů a vody. Obezřetnosti je potřeba rovněž při užívání diuretik a nápojů s obsahem kofeinu či alkoholu, které zvyšují odpady vody. Ke snížení pocení může dojít např. při užívání antihistaminik, ale i při spálení pokožky sluncem. Účinnou prevencí může být dostatečná doba aklimatizace k teplotním podmínkám, častější přestávky mezi fyzickou aktivitou, poučení dětí o vhodnosti lehkého sportovního oblečení z prodyšného materiálu pro efektivnější odpařování a pravidelná hydratace i u absence pocitu žízně, kdy optimální je příjem 150–250 ml tekutin každých 20 minut aktivity (3). Děti by během dne měly vypít přiměřené množství tekutin dle věku a tělesné hmotnosti, podrobněji viz Tab. 4. (volně podle citace 8, 9). Zdravým kojencům v období prvních 6 měsíců odpovídající množství tekutin plně zabezpečuje dostatečné kojení, případně mléčná formule umělé výživy. První pomoc a prognóza V rámci první pomoci je nutné odstranit příčinu přehřátí a odvést dítě z teplého do chladnějšího prostředí a ponechat ho odpočívat. Venku je vhodné přesunout ho do stínu nebo do vnitřních klimatizovaných prostor. Dále je třeba snižovat tělesnou teplotu – uvolnit oblečení, potírat pokožku vodou a podávat vlažné tekutiny. Ideální je neslazená neperlivá voda nebo perorální rehydratační roztoky. Pokud pacient ztrácí vědomí, nedokáže přijíTab. 2. První pomoc u úžehu a úpalu (1, 2) První pomoc Úžeh Úpal Chladné místo bez slunce, klimatizované prostory Okamžité účinné chlazení Mechanické ochlazení, studené obklady na hlavu, studená sprcha Při přetrvávání teploty nad 40 °C volat 155 a vyhledat lékařskou pomoc Dostatečné množství tekutin Tab. 3. Teplota ve vozidle v závislosti na času (4) Teplota ve vozidle v závislosti na času Venkovní teplota 5 minut 10 minut 30 minut 60 minut 20 °C 24 °C 27 °C 36 °C 46 °C 22 °C 26 °C 29 °C 38 °C 48 °C 24 °C 28 °C 31 °C 40 °C 50 °C 26 °C 30 °C 33 °C 42 °C 52 °C 28 °C 32 °C 35 °C 44 °C 54 °C 30 °C 34 °C 37 °C 46 °C 56 °C 31 °C 36 °C 39 °C 48 °C 58 °C 34 °C 38 °C 41 °C 50 °C 60 °C 36 °C 40 °C 43 °C 52 °C 62 °C 38 °C 42 °C 45 °C 54 °C 64 °C 40 °C 44 °C 47 °C 56 °C 68 °C Tab. 4. Potřeba vody u dětí (8, 9) Věk dítěte Potřeba vody (ml/kg tělesné hmotnosti) 1. den 50–70 2. den 70–90 3. den 80–100 4. den 100–120 5.–9. den 100–130 10. den – 7. měsíc 150–160 8.–12. měsíc 100–140 2. rok 80–120 3.–5. rok 80–100 6.–10. rok 60–80 11.–14. rok 50–70
www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(3):155-157 / PEDIATRIE PRO PRAXI 157 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Úžeh a úpal v dětském věku mat tekutiny, je zmatený, případně se jeho stav nelepší, je nutná okamžitá lékařská intervence. Prognóza pacienta je přímo závislá na stupni hypertermie a její délce, proto hlavním terapeutickým zásahem mimo účinnou prevenci je okamžité rychlé a účinné chlazení pacienta. Způsoby chlazení se celosvětově liší. Je možné jak ponoření pacienta do vlažné vody, tak sprejování těla rozprašovačem s chladnou vodou, nebo foukání studeného vzduchu ventilátorem. Cílové je ochlazení tělesného jádra na teplotu 39°C (měřeno rektálně nebo intravenózním katétrem). Ve vážnějších případech je důležité zajištění průchodnosti dýchacích cest, dostatečná oxygenoterapie při zvýšené spotřebě kyslíku a infuzní terapie (bolusově 20ml/kg během 30–60 minut, dále udržovací dávka). Jako prevenci nebo terapii křečových projevů je možno podat benzodiazepiny (první volbou zůstává Diazepam). Pacient by měl být předán k další péči na monitorované lůžko JIP nebo ARO k terapii možných iontových dysbalancí a metabolického rozvratu (7, 10). Účinným preventivním opatřením by byl praktický simulovaný kurz s cílem efektivněji reagovat na danou akutní situaci (7). Závěr Úžehu a úpalu se dá účinně předcházet. V letních parných dnech je vhodné se během poledne držet ve stínu. Sluneční záření je nejsilnější právě mezi 11.–15. hodinou. Malým kojencům se pobyt na přímém slunci nedoporučuje vůbec. Rizikem může být i rada dávaná rodičům dětí se slabou novorozeneckou žloutenkou, aby dítě vystavovali dennímu světlu. Ani v tomto případě by nikdy nemělo dojít k vystavování novorozence přímému slunečnímu záření. Vždy je nutné používat lehkou pokrývku hlavy, volné a dobře prodyšné oblečení a chránit kůži před spálením opalovacími krémy s vysokým ochranným faktorem, případně používat plavky s UV faktorem. Velmi důležitý je pitný režim. Zásadní je také snižování okolní teploty v uzavřených místnostech nebo dopravních prostředcích. Ideální ale je, pokud rozdíl mezi vnitřní a venkovní teplotou nepřesáhne 7 °C. Závěrem bychom chtěli zdůraznit, že kromě dostatečného a pravidelného příjmu tekutin je důležité myslet na tuto problematiku a nikdy neponechat samotné dítě v zaparkovaném autě ani na krátkou dobu. Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705). LITERATURA 1. Knochel JP. Heat stroke and related heat stress disorders. Dis Mon. 1989;35(5):301-377. PMID: 2653754. 2. Leon LR, Bouchama A. Heat stroke. Compr Physiol. 2015;5(2):611-647. doi: 10.1002/cphy.c140017. PMID: 25880507. 3. Kliegman R, St. Geme J. Nelson textbook of pediatrics. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:3704-3705. 4. Surpure JS. Heat-related illness and the automobile. Ann Emerg Med. 1982;11(5):263-265. doi: 10.1016/s0196-0644 (82)80097-8. PMID: 7073050. 5. Bhatia PK, Biyani G, Mohammed S. Hyperthermia and Heatstroke. Chronic Illness. 2020;10:11. 6. Alowirdi FS, Al-Harbi SA, Abid O, et al. Assessing parental awareness and attitudes toward leaving children unattended inside locked cars and the risk of vehicular heat strokes. Int J Pediatr Adolesc Med. 2020;7(2):93-97. 7. Cohen-Ronen N, Rimon A, Cohen N, et al. Heat stroke: knowledge and practices of medical professionals in pediatric emergency medicine departments – a survey study. Isr J Health Policy Res. 2021;10(1):35. 8. Doležel Z. Pitný režim u dětí. Pediatr. praxi. 2007;3: 136-138. 9. Bělohlávková S, et al. Jídlo a pití našich dětí. Praha: EEZY Publishing; 2022. 10. Douma MJ, Aves T, Allan KS, et al. First aid cooling techniques for heat stroke and exertional hyperthermia: A systematic review and meta-analysis. Resuscitation. 2020;148: 173-190.
PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(3):158-162 / www.pediatriepropraxi.cz 158 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku https://doi.org/10.36290/ped.2023.048 Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2023;24(3):158-162 Článek přijat redakcí: 9. 3. 2023 Článek přijat k publikaci: 13. 4. 2023 MUDr. Lucie Gonsorčíková, Ph.D. Pediatrická klinika 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha lucie.gonsorcikova@ftn.cz Autoimunitní onemocnění jater v dětském věku MUDr. Lucie Gonsorčíková, Ph.D.1, MUDr. David Bauer1, doc. MUDr. Eva Sticová, Ph.D.2, MUDr. Radim Vyhnánek1 1Pediatrická klinika 1. LF UK a Fakultní Thomayerovy nemocnice, Praha 2Pracoviště klinické a transplantační patologie IKEM, Praha U dětí a adolescentů rozeznáváme tři jaterní poruchy, které jsou asociované s autoimunitní patogenezí: autoimunitní hepatitidu (AIH), autoimunitní sklerotizující cholangoitidu (ASC) a de novo AIH vzniklou po transplantaci jater, která se nově označuje termínem na plazmocyty bohatá rejekce. Jedná se o progresivní onemocnění, které bez léčby vede ve většině případů k jaternímu selhání. Všechny tyto poruchy jsou charakterizovány histologicky zánětlivými změnami a sérologicky přítomností cirkulujících autoprotilátek a hypergamaglobulinemií IgG. Juvenilní AIH se dělí na dva typy podle přítomnosti jednotlivých protilátek: typ 1 a typ 2. Klinické projevy se mohou lišit, od akutních, chronických až po bezpříznakový průběh. Základem léčby je imunosupresivní terapie, kterou je třeba zahájit co nejdříve po stanovení diagnózy. Klíčová slova: autoimunitní hepatitida, sklerotizující cholangitida, imunosupresivní léčba. Autoimmune liver disease in childhood Autoimmune liver disease in children can be classified as: autoimmune hepatitis (AIH), autoimmune sclerosing cholangitis (ASC) and de novo AIH after liver transplantation (plasma cell rich rejection). When left untreated, these disorders are progressive in nature and can result in cirrhosis and terminal liver failure. They are characterised by presence of circulating autoantibodies, high levels of IgG class imunoglobulins and inflammatory changes on liver histology. There are two main subtypes of AIH depending on the type of specific autoantibodies detected: type 1 and type 2. AIH has a very wide spectrum of symptoms ranging from being asymptomatic to an acute severe fulminant disease. These liver disorders respond well to theimmunospuresive therapy which must be started as early as possible. Key words: autoimmune hepatitis, sclerosing cholangitis, immunosupresive therapy. Úvod V pediatrii existují tři formy autoimunitního onemocnění jater: autoimunitní hepatitida (AIH), autoimunitní sklerotizující cholangoitida (ASC) a de novo vzniklá AIH u pacientů po transplantaci jater. Vyskytují se jak u dětí, tak u dospělých, nicméně u dětí mívají zpravidla závažnější a progresivnější průběh. Přesná prevalence těchto onemocnění není známa. Oproti minulosti případů přibývá a to nejen díky stoupajícímu výskytu, ale i díky zlepšujícím se diagnostickým metodám a osvětě (1). Autoimunitní hepatitida Poprvé byla popsána v 50. letech 20. století (2). Jedná se o progresivní zánětlivé onemocnění jater, které bez léčby může progredovat do jaterního selhání. Charakteristická je pro ni predominance ženského pohlaví, hypergamaglobulinemie, pozitivní cirkulující protilátky a asociace s HLA-DR3 a HLA-DR4. Etiologie Přesný mechanismus vzniku AIH není znám, nicméně v rozvoji se uplatňují vlivy genetické (3), enviromentální a imunopatologické, které fungují komplexně (4). U geneticky vnímavého jedince dochází po iniciálním stimulu k aktivaci imunitního systému (5), především T lymfocytů, z nichž většinový fenotyp tvoří CD4+, v menší míře CD8+. Ostatní řady (B-lymfocyty, makrofágy a NK buňky) se uplatňují minoritně. Naivní CD4+Th (Th0) lymfocyty jsou aktivovány prostřednictvím hepatocytárního peptidu působícího jako self-antigen, který je navázán na antigen prezentujících buňkách (APC). Poté dochází k iniciaci kaskádovitých reakcí zprostředkovaných cytokiny, zejména IL-12, IL-2 a IFN-γ, v jejichž přítomnosti
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=