559
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2023;24(4):230-2341750804301074487128172186230270294336357372416460504534572616661
/24568043010732
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
2301268026012657114172
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Diagnostika3413650106375595133174215247280298333375
a732365010638
léčba7853650106296296132172
steroid9733650106316396131172190229
senzitivního121836501063162104136154186204242283301342382
nefrotického161636501063971102138178209227261297329371411
syndromu204336501063168110150185226280320
u2379365010639
dětí243436501063769103120
https://doi.org/10.36290/ped.2023.0613405060106335476111136151177197535504010838769663050601061547671011267555040108377290129165202238276301339375415435473509545582600637675710
Cit.43307412095466388103
zkr:44507412095336792108
Pediatr.457574120954178123140176201225236
praxi.482974120954468106141159173
2023;24(4):230-234502074120953977114154517374120951451867412095397597134154167207246285312347386426
Článek46437532095466399142182216
přijat48767532095456986103139164
redakcí:505775320952462107144178213230243
2.531875320953953
5.538875320953953
2023545875320953978115154
Článek45037652095466399142182216
přijat47367652095456986103139164
k4917765209534
publikaci:496976520954487131149166200238274291305
11.52917652095397081
5.538976520953952
2023545976520953977115154
doc.89374120954487124139
MUDr.1049741209562112164189200
Jakub12677412095276498141185
Zieg,14707412095436099144158
Ph.D.16467412095408397150163
Pediatrická89375320954078123140176200225242278312350
klinika,12617532095335269112129162200215
2.149375320953953
LF156475320953673
a1654753209537
FN170875320953788
v1813753209536
Motole,1867753209562105130172190229242
Praha212775320954063101144180
jakubzieg@hotmail.com8937652095175387131175207224264309367410454478545581598615629666707774
Diagnostika3409050298167232357495635771873959102511531279
a16689050298127
léčba1843905029866191299442567
steroid24599050298104191316406544608749
senzitivního32569050298105230370481547633699824964102811711308
nefrotického34011650298141266347437575661727833962108412251361
syndromu1750116502981042293705116017389431081
u287911650298140
dětí306811650298143268356422
doc.3401563013766129179209
MUDr.5711563013793168245287310
Jakub9031563013746104163227293
Zieg,1219156301376392150215244
Ph.D.1,14851563013764128157235261173915720803617731563013729
doc.18241563013765129179209
MUDr.20551563013793168245287310
Sylva23871563013760114145203261
Skálová,26701563013760119178208271328386415
Ph.D.2310815630137631271562342603371157208036
1Pediatrická3401724078333711717013359111174199251286322347396446500
klinika,894171701335279104164189240294316
2.1234171701335679
LF13361717013352105
a14641717013353
FN15401717013354124
v16871717013353
Motole,17641717013388148184243269324345
Praha2133171701335893146206258
2Dětská3401874078333731867013373128165209260313
klinika,710186701335178103163188239293315
LF10491867013352104
UK11771867013371130
a13301867013353
FN14071867013353123
Hradec15531867013372108161223278327
Králové1904186701335996149174235286340
Idiopatický340237701212481104158215264297319364410461
steroid818237701214074123156210233290
senzitivní1126237701213990145188211244267316372395
nefrotický15382377012156106136169224256279324370420
syndrom1976237701214088144200233287371
je2365237701212474
nejčastější24572377012155106130174222261295344368407430
glomerulopatií2904237701215680135218269301357380435492541573596619
dětského35412377012156106139180226275331386
věku,3945237701214896143199219
která4182237701214783132165213
je4413237701212475
ve4505237701214897
většině4620237701214897131171194249299
případů4937237701215790113170218275329
spojena5284237701214096152175226281329
s3402517012140
dobrou4062517012156111169202256311
prognózu.744251701215790144201256311353408429
U11992517012165
5012902517012152102
%14052517012179
nemocných15102517012156106190245290346391435490
dochází20262517012157112157212260304327
ke2380251701214695
vzniku2502251701214893148171218273
častých2801251701214594133167216260315
relapsů3143251701213282106154211250304
nebo34742517012155106163219
k37192517012147
závislosti3792251701214393139163202225280320354377
na41952517012155103
kortikoidech.43252517012147100133169192239292316372423468523545
V48962517012156
současné4978251701214095150195244283338388
době53922517012157112169220
máme3402657012183130212262
k6202657012146
dispozici683265701215679117173228269292336359
několik10592657012155105151204228251296
steroid1373265701213972121153207230286
šetřících1676265701213989122154177221243287342
léků,2035265701212373120174195
které2247265701214682130163212
podáváme24762657012156112168216261309392441
s29352657012139
cílem299126570121456792142224
navodit32332657012155102148201258280313
trvalou3563265701213365115163186241295
remisi3876265701213281164187225247
onemocnění41402657012155110160242297342396446501523
a46812657012148
vyhnout4746265701214897153207262316349
se5112265701214089
nežádoucím52192657012155104147196252306361340279701214568151
účinkům5122797012155100123178225280363
kortikoidů.8962797012146100133169192239292316372427447
V13642797012156
našem14402797012156104143193277
přehledovém1737279701215790140196219269327382429478562
článku2319279701214568116171218273
shrnujeme2613279701214095127183238261312395446
současné3080279701213994150195243282337388
poznatky34882797012157113155211259291338388
o38972797012154
diagnostice3972279701215780128184239294333367390435484
a44772797012148
léčbě4546279701212374119176227
steroid4793279701214074123156210234290
senzitivního5104279701214090146189212245268317373396453508
nefrotického3402937012155106136169224257280324371420475530
syndromu892293701213987144200233287371426
u13392937012155
dětí.14152937012157107140163184
Klíčová340310301246189116161218269322
slova:678310301244471129180233258
nefrotický9533107012155105134167221254276320366416
syndrom,1386310701214087143199231285368388
relaps,1792310701213281105152208247268
steroid2077310701214073122154208231287
dependentní23813107012156106162213268324374429461515538
nefrotický29363107012156105135168222254277321367416
syndrom,3370310701213987142198230284367387
steroid3775310701213973121154208231287
senzitivní4079310701213989144187210242265313368391
nefrotický44873107012155105135168221254276321367416
syndrom,4921310701213987142198230284367387
steroid5326310701213973121154208231286
šetřící340324701214090123156179224247
lék.608324701212474121144
Diagnosis340352301247098151210269327370398442
and8023523012453112172
management9943523012486139198251310363450503562599
of1613352301245893
steroid-sensitive1726352301244380134172231259319352396449509552580617645699750
nephrotic24963523012459112173232270329366394440
syndrome2956352301244396156216255313399453
in3429352301242786
children35353523012445105132160220259312371
Idiopathic340369701212481104159216265297352375420
steroid-sensitive788369701213973122155210233290321361412467506529562585633682
nephrotic14983697012155106163219251306338362406
syndrome1932369701213987144200233287371421
is2381369701212362
the2470369701213489139
most26373697012183138177211
common2876369701214498182265320376
pediatric32793697012157108166189237269302325370
glomerulopathy.3676369701215680135218269302357381436493542574629675691
Most43953697012180136175209
of4631369701215584
the4742369701213489139
patients49093697012156105138161211267299339
have52763697012155103150199
favorable55023697012130793403837012148102135183240264315
outcome,6813837012155110143187241324375395
however11023837012156111183233281330363
50%14913837012151101182
of1699383701215584
children18093837012145100123146203235285341
suffer2176383701214094124156206239
from2442383701212962117200
frequently2669383701212962112169224274330362386433
relapsing3128383701213383107155211251274329385
course3539383701214599154187227277
or3843383701215588
they3957383701213388139185
are4169383701214880130
steroid4325383701214074123156210234290
dependent.46423837012156106163215270327377433465486
At5155383701216192
present,5274383701215689139179229285317338
several340397701214090138187220268292
steroid657397701214074123156210234290
sparing973397701214096145177201256312
agents13113977012148104155210243283
are1620397701214881131
available,1776397701214995144167190238295319369389
which21913977012173129152197252
are2469397701214880130
administered26253977012148105188211266289328362411444494551
to3202397701213387
induce3315397701212379135190235284
sustained3625397701213994133167215239294344402
remission4052397701213383166190228267290345401
and44793977012148103160
to4665397701213387
prevent4778397701215790139187236292324
steroid5128397701213973122155210233290
side5444397701213962119169
effects.340411701215080112162208243284305
Here,6634117012165116149198218
we8994117012174123
review1040411701213383130154204277
current13354117012145100132165215270303
knowledge16564117012146103158231255305362418469
in2143411701212378
diagnostics2239411701215780127183239294333367390434475
and27324117012148103160
management29104117012183131186234290341424475530562
of3490411701215584
steroid-sensitive3592411701214074123156210233290322361412467506529562585633682
nephrotic42924117012156106163219251306338361406
syndrome4716411701213988144200233287371421
in5155411701212479
children.5252411701214599122146202235284340361
Key3404283012461113164
words:5314283012476133172232276302
nephrotic8614287012156106163219251306339362407
syndrome,1296428701214088144201233288371422442
relapse,1766428701213383107155211251301321
steroid-dependent2115428701214074123156211234291323382432489540596653703759791
nephrotic29344287012156106163219252306339362407
syndrome,3369428701214088144201233288372422442
steroid-sensitive3839428701214074123156211234291322362413468507530563586635684
nephrotic45514287012155106163219251306339362407
syndrome,4986428701214088144201233288371422442
steroid-sparing5456428701214074123340442701213387111167199239295344376400455511
agent.8734427012148104154210242264
Úvod3404930014780142208279
Idiopatický480510101092277101155210258291315359404453
nefrotický9815101010951100131164217250274318364413
syndrom1441510101093784139194226279360
(NS)1848510101092689137164
představuje340524101095384132186223256302347400423471
nejčastější842524101095199122165211249281328351389411
glomerulární1284524101095275127206254286338361407438491514
onemocnění182852410109511041523405381010975125167217262313334
dětského692538101095196126163206250301350
věku.1060538101094488131181200
Postihuje1278538101094897132163184234284306351
1,15–16,9/1647538101094661102143189231273292337366
100340552101094892142
000495552101094898148
dětí672552101095299131154
ročně.854552101093182125178225244
Významná1127552101095297140193238316369414
proteinurie1570552101095284136167214237289341372395442
(>340566101092678
14305661010946
000488566101094795144
mg/m2/246445661010976127160234878566706427907566101093178123
hodin),10565661010950101154175226250267
hypoalbuminurie1349566101095193146197242264316367443464515566596618664
(<340580101092677
30429580101094895
g/l)537580101095285108135
a/nebo699580101094478128175229282
současně1008580101093688140182228265317364
se1399580101093784
manifestující15105801010977123175197225272309342393416438480503
otoky340594101094978127169214
jsou569594101092257106155
hlavními740594101094970113155205226300321
příznaky1077594101095080101139189231273318
tohoto1411594101092977127177206254
onemocnění1681594101094998144218268308340608101095096146167
(1,52560810109256782
2).62460810109467087
Většina729608101095094124161182232275
dětí1022608101095196127148
s11876081010936
NS12406081010959104
(80–901361608101092671118166213260
%)1632608101097295
odpoví17446081010950102153204247268
v3406221010945
průběhu412622101095384136190238291342
4–6781622101094898150
týdnů958622101093178131183234
kompletní1220622101094394172226249297329381403
remisí1651622101093077155178215237
na1915622101095297
léčbu340636101092166107158208
kortikoidy,563636101094290120152173215263284335377392
tito97163610109295080128
pacienti1115636101095195135155201250280300
mají14316361010975118139160
tzv.1607636101092970115130
steroid1752636101093666110140189210261
senzitivní340650101093579128166186215235277326346
nefrotický700650101094994119149197225245284325369
syndrom1083650101093577127176205252326
(SSNS).1423650101092566108165208231248
Nicméně1685650101095878117190234283327
velká340664101094388110152197
část557664101094185120151
z7296641010938
těchto788664101093074116166195244
jedinců1053664101092267119140190231281
následně1354664101095094129151196248298344
prodělá1719664101095181130182228250293
jeden340678101092267118164214
nebo570678101094995146196
více782678101094365105149
relapsů94767810109297495139189225274
onemocnění,12366781010950100145220270311361406456477495
polovina17476781010951101123172215236340692101095094
dětí454692101095196127148
má6226921010975119
časté762692101094084119150195
relapsy,97869210109297496140191227270285
či1284692101094061
se1366692101093581
stanou1468692101093566110160210261
steroid1749692101093667111141191212263
dependentními340706101095197149196247299345396426476498574595
(3).96170610109267194112
Podle1098706101094997150171218
věku1341706101094489132183
manifestace15497061010976120171192219265302333377419463
můžeme21404961010977128169216294341
NS25084961010961107
rozdělit2642496101093081120173220243265297
na2966496101095196
kongenitální3089496101094394146199246298320352398420472494
(do3610496101092676128
337654961010947
měsíců),21405101010974118153173212260283299
infantilní245451010109216995138187215235256304324
(3–122793510101092569114154193
měsíců)30005101010974119153173213261283
a32985101010943
NS33565101010958101
dětského3472510101094994123159200243292340
věku2140524101094387130179
(>2335524101092577
124225241010946
rok).2484524101092978121147164
Mezi26645241010972118157178
hlavní2858524101094970114155206227
komplikace3101524101094290165216238259300345385429
idiopatického354652410109217293142193237214053810109305192135180231281
NS24475381010960105
patří2578538101095196126156178
tromboembolické2781538101093060110187239290337413465516538560601643688
příhody,3495538101095282104156206259302318
infekce,214055210109217096141183222266284
dyslipidemie,2439552101095093128149169220241292337411432477495
či2949552101094060
akutní3025552101094385134164213234
poškození32745521010951101136177225263307357378
ledvin36675521010921661172140566101094364112
(1).226756610109256685101
Posouzení2383566101094794129178226264309358378
klinického277656610109416384132153192233276325374
stavu3165566101093565108149198
dítěte3378566101095070100143172216
spolu3609566101093585134155203
s21405801010936
laboratorním2202580101092165117169199244274324354405427503
vyšetřením2731580101094390126173203233279330352428
moči31855801010975126168189
a34005801010944
séra3470580101093682113157
jsou3653580101092258109159
základními2140594101093984126149192244294315390412
diagnostickými2576594101095172115166216266302333354395437482558580
kroky.3180594101094273123166211227
Provádění3431594101094877126169213264310360381
biopsií2140608101095071120170205225245
ledviny2400608101092165116159180228269
u26836081010949
dětí2747608101095094124144
>29066081010953
129696081010945
rok3029608101092977119
věku3163608101094285127176
se3354608101093579
SSNS3448608101094486143186
není3649608101094994143163
obvykle21406221010949101144189232255300
nutné2456622101095099130179225
vzhledem2697622101094384134155201252298373
k30866221010942
tomu,3144622101093078154203222
že3382622101093883
výsledek3481622101094489125146192243289331
histologického2140636101094969103132180201249299319358399442491539
vyšetření2693636101094387122166195223267316336
není3043636101094993142162
většinou3219636101094386115150170219267316
určující3549636101094977116164184204244264
pro2140650101095283133
léčbu2300650101092168110162214
ani2540650101094495117
pro2683650101095283133
prognózu2842650101095283134186237288327378
pacienta3247650101095297138160207258288334
(4,360765010109267190
5).372365010109477289
Nejčastějším21406641010959104126166210245275319341375396471
histologickým2627664101094970105135184205255306327367408454529
nálezem3172664101094992113159198242317
u35056641010949
dětí3570664101095095125146
se3732664101093581
SSNS2140678101094486143186
je2341678101092166
syndrom2422678101093577127176205253327
minimálních2764678101097394143163236278299347368407456
změn32346781010938112156205
–34546781010944
minimal3513678101097494143163236279299
change2140692101094191135185236282
disease2448692101095172108154198234280
(MCD),2753692101092697150210234252
fokálně3030692101092777120165187237283
segmentální3339692101093582133209255306336380402452474
glomerulosklerózu2140706101095071120194240269318339388423465487532561610647697
(FSGS)2852706101092568110168211236
nacházíme3103706101094992132181224263284358403
vzácněji.3522706101094282127167216261394049610109224362
Léčba4027496101094288129180224
SSNS4276496101094588147191
spočívá4492496101093687138179200244288
v48054961010943
podávání48734961010951102154197239283333355
imunosupresivní52524961010922971461972472823323940510101095181126162183227278299
medikace,42645101010975121173194236281322366385
iniciálně467451010109217192132153197218268314
jsou5013510101092257107157
děti5195510101095196127148
léčeny5368510101092167108153203244
kortikosteroidy.3940524101094393124157179222272308340386416467489541586601
Tato4568524101094584114164
terapie4759524101093076106151204226273
je5058524101092269
ale5153524101094466113
zatížena5292524101093986116138178224276320
významnými3940538101094388128178221295344385460481
nežádoucími4436538101094994133177228277326367387461482
účinky,4934538101094989109159200245259
takže5209538101092973115156201
u54255381010949
pacientů54905381010950943940552101094061107157187237
s41955521010936
častými4249552101094084120151196272293
relapsy456155210109297496140191227271
či4850552101094061
u49295521010950
dětí4997552101095197127148
závislých5164552101093883125147183204247287337
na5519552101095094
kortikoidech,3940566101094289119150171212260281331376416465483
u44395661010949
kterých4503566101094173117146191230279
není4797566101094994143164
onemocnění4976566101094998143217266307356400450470
pod54615661010951101151
kontrolou,3940580101094291142172201251273323374393
podáváme43585801010952102155198241285360406
další4790580101095195116151173
imunosupresiva,4988580101092197147197247283332384414460496517561605624
která3940594101094275120149194
umožní41575941010950125175213264285
dávku4465594101095195137180230
kortikoidů4719594101094291121153174217265287338388
snížit,5130594101093686107146167198217
či5370594101094162
tyto5455594101093075108157
zcela3940608101093879123145188
vysadit.4144608101094388124168219240270290
V44496081010951
současnosti4515608101093686136176220255305354390420441
máme49726081010975118193239
k52276081010942
dispozici5285608101095071106157208245267307328
i39406221010921
biologickou3982622101095173123145195246267308350399449
léčbu4452622101092166108159209
pro4682622101095181131
komplikované4834622101094290166218240261303352394439489534
formy5389622101092676106182223
idiopatického394063610109217293143195239269290331373417468518
NS.44806361010960104123
V46266361010950
tomto4699636101092978154184233
roce4954636101093079121165
byla5142636101095193115159
pod53236361010952102154
záštitou5500636101093883394065010109356686116164214
Světové4169650101094485129159207249293
společnosti4478650101093586136157202243292342377407428
pro4921650101095181130
dětskou5066650101095095125162203251301
nefrologii53826501010950951211512003940664101092274128151173
–41446641010946
International4220664101092375106153185238284315337390442488511
Pediatric4761664101095096150173218250281304347
Nephrology51386641010961109163216248299323375429474
Association3940678101095592128178219240284313334384435
(IPNA)439667810109264795153208233
publikována46516781010951101153175196238287330374424467
expertní5140678101094588140186216249299320
doporučení5481678101095110139406921010951102132182223267318339
pro4300692101095181131
diagnostiku4452692101095172115166216266302333354396446
a49196921010944
léčbu4984692101092167108159210
SSNS5215692101094487146191
založená54276921010938831051553940706101093984135179
na4144706101095094
evidenci.4263706101094689111162208259300321340
Tímto4629706101094566142171221
byla4875706101095294116160
upravena50607061010950102132176219263314358
řada5443706101093074126169