PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(5):326-330 / www.pediatriepropraxi.cz 328 SDĚLENÍ Z PRAXE Chirurgická léčba obřího vrozeného melanocytárního névu u mladé dívky třetí měsíc od transplantace, byl transplantát vitální v plném rozsahu, odběrová plocha byla zhojená (Obr. 4). Dívka i matka jsou s výsledkem nadmíru spokojeny, jak s funkčností nohy, tak s estetickým výsledkem. Diskuze Incidence GCMN se pohybuje okolo 1 : 20 000 novorozenců, u opravdu rozsáhlých forem je incidence pouze 1 : 500 000 (2), s mírně vyšší prevalencí u dívek. Diagnostika je především založena na klinickém fyzikálním vyšetření, které se provádí už při narození. V rámci diferenciální diagnostiky se využívá dermatoskopie (6), k odlišení jiných diagnóz jako modrý névus, lentigo a café-au-lait skvrny typické pro neurofibromatózu (7). I když je CMN ve většině případů asymptomatický, u pacientů s GCMN jsou častěji popsané lokální potíže typu pruritu, xerózy a vzniku kožních erozí a ulcerací (8). Pro GCMN se udává absolutní riziko transformace v melanocytární neoplazii mezi 1,25 až 10,00 % (9), v některých studiích je však uvedeno toto riziko i nižší, okolo 0,7 % (10). V porovnání s běžnou populací, u pacientů s GCMN je pravděpodobnost maligní transformace o 52 % vyšší (9). Toto vysoké riziko potvrzují i závěry ze 14 studií, kde byl medián věku při stanovení diagnózy maligního melanomu 7 let (10). Maligní transformace GCMN může být klinicky provázena zvýšenou bolestivostí, krvácením, pruritem, atypickým růstem či lokálními změnami pigmentace névu (11). Další proliferativní procesy v terénu CMN mohou vést ke vzniku méně častých nálezů jako rhabdomyosarkomu, liposarkomu či kožního hamartomu. V našem případě se volila kompletní excize po předchozí aplikace tkáňového expandéru. Použití tkáňového expandéru se všeobecně považuje za bezpečné u dětských pacientů od 6. měsíce věku (12). Výsledky tohoto přístupu hodnotili Hamid Karimi et al. retrospektivně na vzorku 1 105 pacientů po dobu 15 let, přičemž úplné odstranění jizev bylo dosáhnuto u 93 % pacientů (13). Existují dva hlavní důvody, proč se ve velkém množství případů GCMN volí kompletní excize jako primární způsob léčby. Prvním důvodem je snaha předejít rozvoji maligního melanomu v névu, druhým je pak psychosociální benefit pro pacienta, který koreluje s estetickým vzhledem daného místa po excizi (14). Další možností volby je parciální excize. Její největší výhodou je menší jizvení, než je tomu v případě kompletní excize, ovšem v případě podezření na přítomnost maligního melanomu se tento postup nedoporučuje. U pacientky bylo po předchozí rozvaze přistoupeno k překrytí excidované plochy pomocí dermální náhrady MatriDerm® vzhledem k rozsahu a hloubce excize. MatriDerm® je vysoce porézní membrána, která je tvořena z kolagenu typu I, III, V a hydrolyzátu alfa-elastinu, vše je bovinního původu. Díky nesíťované struktuře kolagenu se jedná o plně biokompatibilní materiál, který se rychle rozkládá (15). MatriDerm® se tak typicky využívá jako tkáňová náhrada na překrytí ploch, kde došlo k poškození či vyříznutí kůže v celém jejím rozsahu, indikace zahrnují především defekty vzniklé po excizi obřích névů, jizev či popálenin III. stupně. Velkou výhodou MatriDerm® je výsledný estetický efekt místa, kde byl MatriDerm® použit (16), minimalizace vzniku jizevnaté kontraktury, snížení rizika tvorby hematomu v místě rány a stejně tak výsledná data prokazují i velice nízké riziko odhojení při jednorázové aplikaci (17). Nevýhodou však zůstává vysoká cena této náhrady, která značně limituje její širší využívání. Alternativní možností je cenově podobná umělá dvouvrstvé kůže Integra® (Integra Life Science, Plainsboro, NJ, USA). Autotransplantace kůže je všeobecně považována za zlatý standard při léčbě různých typů kožních defektů. Jedná se o nejjednodušší a cenově nejdostupnější možnost reparace těchto defektů. V neposlední řadě stojí opět za zmínku zvážit v rámci rozvahy terapeutického postupu i potencionální psychologický dopad, jak na samotného pacienta, tak jeho rodinu. Vícero studií potvrdilo negativní vliv na mentální stav dítěte i matky. Při testování dětských pacientů s GCMN byla u 26 % z nich prokázána přítomnost emocionálních a behaviorálních změn, u 30 % se potvrdily problémy sociálního charakteru (18). Prevalence behaviorálních a emocionálních problémů byla o 50 % vyšší v porovnání s běžnou populací. I samotní rodiče těchto pacientů udávají, že si ve zvýšené míře všímají nejrůznějších psychických změn u svých dětí a tyto změny se dle jejich názoru prohlubují s věkem. Problémem je i šikana vrstevníky. Celkově 8 % dětí s CMN udává, že důvodem šikany byl právě CMN (19). Mnoho pacientů s GCMN se cítí zahanbeně a trpí na nízké sebevědomí. Dokonce většina těchto jedinců dává přednost jizvám před GCMN, pravděpodobně proto, že jizvy jsou společensky přijatelnější (18). Při léčby je vždy třeba zohlednit jak charakteristiku névu, tedy velikost, hloubku, lokalizaci névu, funkčnost kůže, riziko maligní transformace, tak i individuální potřeby pacienta a jeho rodiny, především psychologický aspekt a estetický vzhled névu a chirurgických jizev (2). Sakhiya Jagdish et al. (11) nedoporučují vytvořit postupy, které by arbitrárně platily napříč celým spektrem pacientů, je důležité léčbu individualizovat a zohlednit více zmiňovaných aspektů problematiky. Závěr Pacientka i matka jsou s finálním výsledkem jak estetickým, tak funkčním velmi spokojeny. A to i přesto, že dívka se opakovaně zdráhala pravidelně rehabilitovat kvůli výrazné bolestivosti. Momentálně je funkčnost končetiny plně obnovena a pocity bolestivosti při chůzi zcela vymizely. Obr. 4. A, B, C. Ambulantní kontrola přibližně třetí měsíc od transplantace
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=