www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(5):331-334 / PEDIATRIE PRO PRAXI 331 SDĚLENÍ Z PRAXE Morbiliformný poliekový exantém s febrilitami a systémovými prejavmi u 12-ročného dievčaťa https://doi.org/10.36290/ped.2023.083 Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2023;24(5):331-334 Článek přijat redakcí: 11. 8. 2023 Článek přijat k publikaci: 4. 9. 2023 MUDr. Barbara Ivanková, MBA Klinika dermatovenerológie UPJŠ LF a UNLP Košice barbara.ivankova@unlp.sk Morbiliformný poliekový exantém s febrilitami a systémovými prejavmi u 12-ročného dievčaťa MUDr. Barbara Ivanková, MBA1, MUDr. Eva Zavadilíková2, MUDr. Katarína Gerecová3, doc. MUDr. Janette Baloghová, PhD.1, 4 1Klinika dermatovenerológie, Lekárska fakulta Univerzity P. J. Šafárika a Univerzitná nemocnica L. Pasteura, Košice 2Oddelenie detskej neurológie, Detská fakultná nemocnica, Košice 3Imunoalergologická ambulancia, Detská fakultná nemocnica, Košice 4Lekárska fakulta Univerzity P. J. Šafárika, Košice DRESS syndróm je závažná, potencionálne letálna, reakcia alergického typu, ktorá sa môže prejaviť u predisponovaného jedinca niekoľko týždňov po užívaní lieku. Je dôležité na ňu myslieť, ak sa u pacienta, ktorý je liečený suspektným liekom, objavia vysoké teploty, exantém spolu s postihnutím vnútorných orgánov a charakteristickými hematologickými zmenami. Liečba spočíva vo vynechaní príslušného lieku, vo vysokých dávkach kortikoidov, prípadne s intravenóznymi imunoglobulínmi, a v komplexnej terapii orgánového postihnutia. Autorky prezentujú kazuistiku 12-ročnej pacientky na liečbe lamotrigínom, u ktorej došlo k rozvoju febrilít, morbiliformného exantému, k hematologickým a hepatálnym zmenám. Kľúčové slová: liekové reakcie, DRESS syndróm, orgánové postihnutie, lamotrigín, kortikosteroidy. Morbilliform drug eruption with fever and systemic manifestations – a case report of a 12-years-old female patient DRESS syndrome is a serious, potentially lethal hypersensitivity reaction that may manifest itself in a predisposed individual several weeks after taking the drug. It is important to keep it in mind in a patient who is being treated with suspected drug who develops high fevers, rash along with involvement of internal organs and typical hematological changes. Treatment consists of discontinuation of the drug, high doses of corticosteroids, possibly with intravenous immunoglobulins and complex therapy of affected organs. The authors present a case report of a 12-years-old girl under lamotrigine treatment with the development of fever, morbilliform rash, hematological and liver changes. Key words: drug reaction, DRESS syndrome, organ disability, lamotrigin, corticosteroids. Úvod Lieková reakcia s eozinofíliou a systémovými prejavmi DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) syndrómu je vzácna závažná nežiaduca lieková reakcia alergického typu, ktorá vzniká u potenciálne rizikových pacientov (1). Syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1996. V literatúre je známy aj pod názvom DISH (Drug-Induced Hypersenzitivity Syndrome) – liekmi indukovaný hypersenzitívny syndróm (2). Incidencia ochorenia sa udáva od 1 prípadu na 1 000 až po 1 prípad na 10 000 obyvateľov. Dospelí sú postihnutí častejšie ako deti, bez rozdielu pohlaví. Mortalita dosahuje v dospelej populácii 10–20 % (3). Medzi lieky, ktoré sa najčastejšie uvádzajú v súvislosti s DRESS syndrómom, patrí lamotrigín, alopurinol, karbamazepín, trimetoprim-sulfametoxazol, vankomycín a fenytoín (4). Patogenéza V patogenéze ochorenia sa uplatňuje vplyv geneticky podmieneného abnormálneho metabolizmu liekov (obrázok 1), reaktivácia herpetickej infekcie HHV6, HHV7, CMV, EBV, ako aj individuálna predispozícia. Napríklad pri DRESS syndróme, ktorý je vyvolaný antikonvulzívami, bola opísaná mutácia génu pre epoxid hydroxylázu, genetický polymorfizmus zodpovedá za rodinný výskyt (9). Etiológia Je známych viac ako 50 druhov liekov, ktoré sú asociované so vznikom DRESS syndrómu (tabuľka 1). HLA asociácia Pozitívnu asociáciu HLA antigénov s liekmi a výskytom DRESS syndrómu potvrdili far-
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=