www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(5):331-334 / PEDIATRIE PRO PRAXI 333 SDĚLENÍ Z PRAXE Morbiliformný poliekový exantém s febrilitami a systémovými prejavmi u 12-ročného dievčaťa Zhrnutím liečebného algoritmu spracovaného podľa dostupných zdrojov (9, 12) môže byť: vynechanie inkriminovaného lieku, zákaz jeho užívania, ľahšie stavy: topické kortikosteroidy (KS), antihistaminiká, závažnejšie stavy: antivirotiká (pri pozitívnej sérológii: ganciklovir, foskarnet, cidofovir), systémové podávanie KS (prednizón 0,2–2 mg/kg denne), pulzy metylprednizolónu (30 mg/kg počas 3 dní), intravenózne imunoglobulíny (pri život ohrozujúcich stavoch: 2 g/kg počas 5 dní), plazmaferéza, imunosupresia (cyklofosfamid, cyklosporín, mykofenolát mofetil, rituximab) – zvýšené riziko infekčných komplikácií, špecifická liečba postihnutých orgánov (hemodialýza, umelá pľúcna ventilácia…). Kazuistika Išlo o takmer 13-ročnú pacientku v neurologickom dispenzári od dojčenského veku pre Westov syndróm, ktorý možno definovať ako súbor symptómov charakterizovaných epileptickými/infantilnými kŕčmi, abnormálnymi vzormi mozgových vĺn nazývanými hypsarytmia a mentálnym postihnutím. Pacientka bola od januára 2014 dlhodobo bez liečby, nakoľko bol jej stav stabilizovaný. Začiatkom decembra 2022 sa u nej znova vyskytli záchvaty počas spánku vo forme nočných nekoordinovaných pohybov, neartikulovaných zvukov a s preklipkávaním očami. Vyšetrili ju na neurologickej ambulancii, kde na základe EEG stav ohodnotili ako fokálna epilepsia s väzbou na spánok, do liečby bol po prvýkrát nasadený lamotrigín. Vo februári 2023 bola prijatá na Neurologické oddelenie do Detskej fakultnej nemocnice v Košiciach pre zhoršenie stavu epilepsie. Objektívne pri prijatí bola pacientka afebrilná, mala klinické známky doznievajúceho infektu horných dýchacích ciest, v neurologickom náleze bez topickej lézie nervového systému. Vzhľadom na prebiehajúci infekt sa spravili výtery z tonzíl a nosa bez záchytu patologickej flóry, nazofaryngeálny sekrét nepreukázal chrípku, RSV či adenovírusovú infekciu. Ordinovaná symptomatická liečba a systémovo antihistaminiká. Vo vstupnom hemograme bola prítomná lymfopénia, hladina C-reaktívneho proteínu bola nízka, ostatné vyšetrované hodnoty boli v širšej norme. V čase prijatia bola nasadená monoterapia lamotrigínom vo veľmi nízkych dávkach, navýšená večerná dávka. Vykonalo sa aktivačné EEG vyšetrenie, v priebehu nočnej deprivácie sa klinicky záchvaty nepozorovali, EEG záznam bol bez prítomnosti špecifických grafoelementov, bez známok fotosenzitivity. V priebehu hospitalizácie bolo niekoľkokrát zaznamenané zvýšenie telesnej teploty do 39 °C, ordinované chladové infúzie a antipyretiká. Pri hyperpyrexiách nebola pozorovaná kŕčová aktivita, kontrolný antigénový test na infekciu covid-19 bol negatívny. Dvadsaťštyri hodín od nástupu febrilít sa manifestoval morbiliformný exantém na horných končatinách, so šírením na trup, tvár a dolné končatiny (obrázok 2– 6), bez opuchov slizníc, ľahko svrbivého charakteru. Opakovane bol podaný hydrokortizón a systémové antihistaminiká intravenózne s minimálnym efektom. Laboratórne prítomné vysoké zápalové markery, CRP 86, hraničná trombocytopénia, elevované hepatálne enzýmy. Pred začatím antibiotickej liečby sa doplnilo kultivačné vyšetrenie moču, ktoré nepreukázalo močovú infekciu, moč bol sterilný. Vzhľadom na laboratórne parametre a klinický obraz bolo vyslovené podozrenie na DRESS syndróm po lamotrigíne, následne bolo antiepileptikum z liečby vynechané a naordinované hepatoprotektíva. Na odporúčanie imunológa boli doplnené vyšetrenia na vylúčenie infekčného podkladu ťažkostí vrátane sérologického vyšetrenia na vírusy CMV, EBV, HHV a kultivačných sterov, infekčná etiológia nebola verifikovaná klinicky ani laboratórne. V kontrolnom hematologickom obraze bola prítomná eozinofília, elevované hepatálne enzýmy, C4 zložka komplementu a IgE. Stav bol hodnotený ako DRESS syndróm a začala sa intravenózna liečba metylprednizolónom (SOLUTab. 4. Diferenciálna diagnostika DRESS syndrómu (spracované podľa 9) DRESS syndróm SJS/TEN AGEP Kawasakiho choroba Vznik prejavov od začiatku užívania lieku 2–6 týždňov 1–3 týždne 2–10 dní Klinický obraz morbiliformný exantém, erytrodermia, exfoliatívna dermatitída, buly/pustuly-sú zriedka, Nikolský fenoménbulózne lézie, slizničné prejavy, epiderálna nekrolýza, exantém Nikolský fenomén+ extrafolikulárne pustuly s edematóznym erytémom, buly, sliznice 0 Nikolský fenoménjahodový jazyk, konjuktivitída, palmárny erytém, edém rúk, polymorfmný exantém Kožná biopsia nešpecifická, lymfocytárny infiltrát, eozinofily, dermálny edém epidermálna nekrolýza subkorneálne/intraepidermálne pustuly, perivaskulárny infiltrát s neutrofilmi, edém papilárnej dermis Hematologické zmeny: eozinofily atypické lymfocyty + + - - - - leukocytóza s neutrofíliou - - Systémové prejavy: lymfadenitída hepatitída iné + + nefritída, keratitída, pankreatitída - + tubulárna nefritída, tracheobronchiálna nekróza - +/- prerenálne zlyhanie + +/- karditída, vomitus, diarrhea SJS – Stevensov-Johnson syndróm, TEN – toxická epidermálna nekrolýza, AGEP – akútna generalizovaná exantematózna pustulóza
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=