PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(5):331-334 / www.pediatriepropraxi.cz 334 SDĚLENÍ Z PRAXE Morbiliformný poliekový exantém s febrilitami a systémovými prejavmi u 12-ročného dievčaťa MEDROL) počas 3 dní v dávke 500mg denne, s prechodom na perorálny prednizón v dennej dávke 30 mg. Pri ordinovanej liečbe začal exantém ustupovať, pacientka bola afebrilná, bez ďalších klinických ťažkostí. Klinické záchvaty v spánku sa znovuobjavili v čase vynechanej antiepileptickej liečby, realizovalo sa dlhodobé EEG videomonitorovanie po spánkovej deprivácii. Pacientke bol nasadený valproát s postupnou titráciou dávky. Parenterálna antibiotická liečba cefuroximom bola po 7 dňoch ukončená. Vzhľadom na zachytený DRESS syndróm po lamotrigíne boli skontrolované laboratórne parametre, všetky vrátane hepatálnych enzýmov sa upravili, pretrvávala ľahká trombocytóza, pravdepodobne pri kortikoidoch. Monoterapia v liečbe epilepsie nestačila, vyskytli sa záchvaty v spánku, preto bolo k valproátu pridané ďalšie antiepileptikum – lakozamid, s postupnou titráciou dávky. Nové antiepileptikum pacientka dobre tolerovala, pri dvojkombinácii mali záchvaty miernejšiu intenzitu a výrazne sa zredukovali. Pacientka bola v klinicky stabilizovanom stave prepustená do ambulantnej starostlivosti, dávky prednizónu sa postupne redukovali až do vynechania, bola bez prejavov liekovej precitlivenosti, naplánovalo sa doplnenie lymfocytotransformačného (LTT) in vitro testu na lamotrigín. LTT test slúži na detekciu neskorého typu nežiaducej liekovej reakcie alergického typu, ktorý predpokladáme pri DRESS syndróme, jeho negatívny výsledok však ešte nevylučuje alergickú reakciu v podmienkach in vivo. Záver DRESS syndróm je závažná, potenciálne život ohrozujúca reakcia alergického typu na niektoré lieky. Je potrebné na ňu myslieť. Skorá diagnostika a liečba môže minimalizovať prípadné orgánové poškodenia či dokonca zabrániť fatálnym následkom. Algoritmus manažmentu pacienta s predpokladaným DRESS syndrómom môžeme zhrnúť nasledovne: zhodnotiť RagiSCAR skóre, event. J-SCAR, ukončiť liečbu inkriminovaným liekom, hospitalizácia, zhodnotenie stupňa závažnosti orgánového postihnutia (laboratórna kontrola à 24–48 hodín), monitorovanie vitálnych funkcií, akútna liečba antihistaminiká + KS/IVIG + symptomatická liečba, po odznení prejavov DRESS syndrómu a vysadení KS po 4–6 týždňoch možno doplniť LTT test – epikutánny test – prick/ intradermálny test, imunologické vyšetrenie; provokačný/expozičný test je kontraindikovaný!!! v rizikovej populácii je možný HLA skríning, neordinovať príslušný liek pokrvným príbuzným pre možný podiel genetických faktorov. Literatura u autorky a na www.pediatriepropraxi.cz Obr. 2. Morbiliformný exantém u pacientky s DRESS syndrómom (zdroj: archív Kliniky dermatovenerológie UNLP, Košice) Obr. 3. Kožný výsev u 12-ročnej pacientky s DRESS syndrómom (zdroj: archív Kliniky dermatovenerológie UNLP, Košice) Obr. 4. Kožné prejavy u pacientky s DRESS syndrómom (zdroj: archív Kliniky dermatovenerológie UNLP, Košice) Obr. 5. Pacientka s DRESS syndrómom (zdroj: archív Kliniky dermatovenerológie UNLP, Košice) Obr. 6. Periorbitálne edematózne presiaknutie u pacientky s DRESS syndrómom (zdroj: archív Kliniky dermatovenerológie UNLP, Košice)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=