601
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2023;24(5):331-3341750804301074487128172186230270294337359374418460499522562604649
/24448043010731
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
3321288026012657113169
SDĚLENÍ341207012656130188244301376409
Z772207012659
PRAXE853207012660123195263321
Morbiliformný34136501065292128164182213231261303338393435472
poliekový82936501063273105122154190229266305
exantém115036501062968109150182215269
s1435365010631
febrilitami14813650106296197133151182200232268322340
a1836365010638
systémovými189036501063168100133165220260298337390407
prejavmi231336501063368100127166201254271
u2600365010639
12-ročného26543650106326288123164199241273314355
dievčaťa30243650106385587127160202230266
makogenetické343621010976120163212265311362408439461502545590
štúdie.95962101093667118170191237256
Vyšetrenie124162101095195131178209239285336357403
HLA1670621010959103161
asociácie18576210109448013134376101094163108150171218
možno588761010976128167219270
vnímať88576101094496118195240271
ako118376101094488138
súčasť134776101093787129175211244
prevencie,161776101095384130175220272314336383402
hlavne34390101095174119163216264
v634901010944
rizikovej7059010109305393116160211255301324
skupine105690101093781133186209261309
pacientov.139290101095298141163210263293344389404
V1823901010952
zahraničí190290101094087343104101095079122172193233253
sa612104101093579
štandardne707104101093566109159210253282332382427
vyšetruje1150104101094388124169199228278299344
HLA15101041010958101157
asociácia1683104101094378128169189232272293336
pred343118101095181126178
začatím542118101093883124168197219294
virostatickej85611810109436595144180211255285306346389433455
liečby133111810109214288129180223
abakavirom1574118101094395139181226268290320369445
u3431321010950
pacientov412132101095195136157202253282331374
s8051321010936
HIV860132101095981132
(7,101113210109257181
8,1111132101094666
9).119613210109467188
„343147508960
Alopurinol:483146101095576127178229258280330380402420
HLA-B9221461010959102159188238
58:011179146101094792111159202
„343161508960
Karbamazepín:483160101094993123175219294338377423474496546564
HLA10661601010959102159
31:011245160101094687101149192
„343175508960
Lamotrigín483174101094287163213243272294345366416
a9181741010944
fenytonín:981174101092672122163196245296317367385
HLA-A13851741010959102159188243
24:021647174101094690109156201
„343189508960
Dapsón:4831881010960103155191241291309
HLA-B8111881010959102159188238
13:011068188101094787105152195
„343203508960
Abakavir:4832021010955107151193238280302332352
HLA-B8542021010958101159187238
57:011111202101094691106153196
Na4832301010961109
potvrdenie6302301010952108141192226281331386411461
diagnózy1128230101095277125180235289331381
DRESS15462301010962116165214262
syndrómu1846230101093684140343244101095182134212263
je635244101092270
potrebný7342441010951104136168215268321364
typický1127244101093077132155198242290
klinický144624410109426790142165207251299
obraz,17742441010950103135182223245
charakteristické343258101094296145178227274311361395420460495520566612662
laboratórne1048258101092270126182216265299353387443493
parametre15842581010953102136185265316351385435
a3432721010943
hodnotenie4072721010950102156208259291338390413460
skóre888272101093680130162209
na1118272101095096
základe1235272101093885129154199252300
skórovacích1556272101093680130162213258304346369411463
systémov.343286101093682120153200277330375391
V7642861010950
praxi844286101095183129175198
sa1072286101093682
využíva1184286101094391144185209255301
hlavne1514286101095074119164217265
skóre1808286101093680131163211
J-SCAR343300101093365110164223273
(Japanese645300101092661107160206258306343391
Research1065300101094896134182227259301352
Committee14463001010953103181258281313347394442
on19173001010949102
Severe343314101094491135180211258
Cutaneous6193141010952101133178229276327378415
Adverse10533141010954106150196227265312
Reaction1383314101094895140181215237288339
group),1741314101095081131182234259278
ktorým343328101094379132165214295
je669328101092271
DRESS7713281010962115163212259
syndróm1061328101093784139194227280360
potvrdený14523281010952107140189223278327381426
pri1909328101095286110
splnení343342101093689112164212264287
76503421010946
z7163421010938
97743421010946
kritérií84034210109427598130177209232255
(tabuľka1115342101092555101155207231278325
2).145934210109477291
Podľa1570342101094898152175220
skóre1810342101093579130162209
RegiSCAR343356101094895148171216270328377
(The740356101092574126173
European933356101094494125176229277322373
Registry1325356101094896148171208240271318
of1663356101094977
Severe1759356101094491136182213260
Cutaneous3433701010952102134180232280332384421
Adverse7923701010955108153200231270317
Reaction1137370101094996142184218241293345
study1510370101093568119173218
group)1755370101095182133185238264
musí3433841010976127165188
pacient560384101095298141164212265296
spĺňať886384101093689113164210242
311583841010946
z12333841010939
513023841010946
hlavných1377384101095174120164217261303355
kritérií1761384101094376100132179211235258
(tabuľka343398101092655102155207231278325
3).69139810109467190
Klinický343423501436087111175200253303360
obraz7324235014364131166222271
V4834401010949
klinickom54744010109426484133153192233281355
obraze916440101094999128171209254
je1184440101092266
typický1265440101092973124145184225270
morbiliformný15504401010973122151202222243263289337366440343454101095092
exantém,461454101094689134184214259336355
svrbivý,842454101093681112164186231277292
so1160454101093687
začiatkom1273454101093984126147191221264313389
na1688454101095195
trupe1809454101093060111163210
a3434681010945
tvári,419468101093078125156179199
so649468101093789
šírením76946810109375991138191214292
kaudálne1092468101094390142196242265317365
na1488468101095197
končatiny.1616468101094394147190236268290343386403
Koža343482101094895133177
je534482101092266
infiltrovaná,61548210109217095118139168197245287329378421439
môže10694821010974123160204
byť1288482101095091124
prítomný1427482101095079100129177251300340
opuch1782482101094999148188237
tváre,343496101093076121151196215
hlavne584496101095072116158210256
periorbitálne.865496101095299129151201232284306336381403453499518
Nie1409496101095981127
sú1562496101093685
vylúčené1673496101094490112162204249299346
ani343510101094494116
vezikuly,484510101094489129151193244266309324
buly,8345101010952103124168183
sterilné1043510101093667112143164186236283
pustuly13525101010951102138169219241285
aj1662510101094466
purpura,1754510101095110213218523534352410109297493
niekedy462524101095071116159204256299
býva787524101095194140185
exfoliatívna997524101094588118168190211254284305349400444
dermatitída1467524101095096126202246276297327348400443
až1936524101094383
erytrodermia.343538101094678126161192244298346377456479524545
Časté9185381010954100137170217
môže11655381010977130170217
byť1412538101095397133
aj1575538101094467
zdurenie1672538101094094145177224277299347
regionálnych343552101093075127149199250294315366407448498
lymfatických867552101092164141168213243264305347393434484
uzlín1377552101095089111132183
a15865521010943
orgánové1655552101095080131175225276319364
postihnutie,3435661010952104141173195247298349380402449468
najčastejšie838566101095196118160205242274320343379401448
obličiek13125661010951104127149190212259303
(30–801642566101092672119169219268
%)1922566101097397
a3435801010943
pečene405580101095298139184234280
(50–80704580101092670116164213260
%)975580101097295
(9).108958010109267094111
Hepatopatia4835941010958103154198226275325369398418461
sa959594101093679
väčšinou1054594101094286125161182231280330
prejaví1399594101095180124146188230251
asymptomatickou16655941010943781211962462763243436081010975119148169210252301351
eleváciou715608101094567112156200240261311361
aminotransferáz10976081010943118140190240270299343393429456502532576615
a/alebo1733608101094375116138183235286
alkalickej343622101094465108153175196237280325347
fosfatázy.716622101092677113141185215260300346361
V11036221010951
praxi1179622101095282127170192
využívame1397622101094490141181202247291367414
hodnotiace183662210109511011543436361010951102133155199241287
skóre656636101093780130161207
tzv.890636101093072119134
DILI1051636101096184128151
–12286361010946
liekmi130063610109224490134213235
indukované1561636101092273126177220270314360411458
pečeňové3436501010952100143189241292336382
poškodenie7526501010952105141185235289336388410457
(Drug1236650101092687118170222
Induced1485650101092274127178220266319
Liver1831650101094366111157188
Injury),343664101092276100154186235263283
podľa6736641010953108163188234
ktorého955664101094479132165214268322
môžeme13246641010978132173222302351
hovoriť17236641010952105152204237262296
o3436781010950
miernom418678101097597142172223273349
poškodení,7926781010952103138181230282327378399418
stredne123667810109356696141193244289
ťažkom,1551678101093074114157205281300
ťažkom1877678101093074114343692101094291167
a5296921010943
transplantačnom/fatálnom5916921010930601041541892402623063563854304705205706466787047497788238448949441020
štádiu.1630692101093566111162183233252
Závažnejšie483706101095094137181220270316338373394440
formy944706101092676106182224
sú1189706101093685
sprevádzané1296706101093586116162205249300339384435480
hepatomegáliou,1798706101095096147192343720101093182160208262308330353405457477
ikterom,848720101092266100147179230309329
známkami1205720101094092138216260307385408
akútneho1641720101094489141173225273326378
pečeňového3437341010953101144191243295340386439491
zlyhania861734101094063108161206259281326
(hyperbilirubinémia,1215734101092678121176224256309332355377408461514537589637716738783804
koagulopatia,343748101094291135186236257307359403433454497517
hyperamoniémia,879748101095091144190220264339389440461506582603647666
porucha15647481010952102132183224273317
vedomia).19007481010944883437621010951102178200244268286
Boli6557621010949100122144
opísané8247621010950103125161206256303
prípady,1153762101095182104156201253297312
pri1491762101095282104
ktorý1621762101094376125156202
bola18497621010952103125170
nutná3437761010950100130180223
urgentná586776101094979129175225255305349
transplantácia954776101093059103153189240262305355385429470491534
pečene1507776101095298139184234280
(10).1806776101092668110135152
Terapia21386890014763117161222293324386
Liečba2278706101094263108149200244
DRESS25377061010960109153198241
syndrómu2794706101093579129180209258333382
spočíva3192706101093586136177198241285
vo3492706101094492
vynechaní36007061010943881391842138720101094088130178198
inkriminovaného2351720101092169110140160233254302351392434483527576624
lieku299072010109214185126175
a31797201010943
závisí3236720101093881122143177197
od3447720101094999
stupňa3560720101093565113163212254
závažnosti,2138734101093883125169208258308344374395414
často2568734101094084119150199
vyžaduje2783734101094388129174225274296341
multidisciplinárny31407341010975125146176197248269304345366417439460509553582633674
prístup.2138748101095181103138169219270288
Mortalita24447481010973123153186230251272302347
ochorenia2809748101094991141191221266316337381
sa3208748101093580
udáva33067481010949101144187231
5–103555748101094693134176
%37437481010971
a21387621010944
približne2209762101095283105158181203243294342
10–202577762101094791141184231
%28207621010973
pacientov2920762101095297139161208260290341385
vyžaduje3331762101094492134180233284306353
intenzivistickú37117621010921732138776101093074125164185229251286317338379421471
starostlivosť.2630776101093566111140190225256277299342391427458477
Medzi31287761010972118170209231
najčastejšie3379776101095094115156200236266311333368389435
príčiny3934692101095283106147169221263
smrti42246921010936113144177199
patrí4450692101095298128159181
akútne4658692101094488139170222269
zlyhanie4954692101093961106158203254276323
pečene,5304692101095299142188240287306
fulminantná393470610109267798173195245288338368418462
myokarditída,44207061010975117166209254283334355385406457501520
hemofagocytóza4965706101095096171221248292343393435480513562600645
a39347201010943
multiorgánové40007201010975124146176197247277327371421471514558
zlyhanie.4581720101093860103154197247268314332
Častou4936720101095296131162211261
smrteľnou52197201010936111141173218241291341391
komplikáciou3934734101094291167218240261303348389410460510
je4462734101092268
bakteriálna4548734101095196138171215245267310332382425
alebo4992734101094364110162213
mykotická52237341010975117160208238259300342387
sepsa.3934748101093681133169213233
Napriek41857481010960104155185207252295
tomu4499748101092978154204
u47217481010950
väčšiny4790748101094387128164185235277
pacientov5085748101095296137158203254283332375
dochádza547974810109501003934762101094088130180218262
počas4211762101095099139182217
niekoľkých4442762101094970114155203224269313352400
týždňov4857762101092973113162211259301
ku5173762101094190
kompletného52787621010941891622122332783073934776101095096146196
zhojeniu4149776101093989139161207257278328
(9,449677610109256985
11).4601776101094683103120
Obr.2140610010862116150168
1.232561001084868
Patogenéza243761501034183108150195232277313349392
DRESS284461501035497135173209
syndrómu306861501033066111155180222291335
(spracované34186150103235194119160196238275317362399
podľa383261501034388132151193
5)404061501034162
Mutácia364882109060101125161194211247
génov39118210904178120160198
Enzýmové335212310903778110145206247283320
biotransformácie368812310904260101126150186228257278320344406442475493530
liekov42331231090183573107148184
Vznik497216890904274114132167
toxických515516890902566100117150185221253294
medziproduktov,488117750906299141173191233257298340381416441482518527
porucha495918600904283108149182224260
ich52351860090175092
eliminácie,49751946090375572134152193229262280317333
akumulujú493220320903671112175216234275293334
sa528320320902963
Bunkové376418880904082123158199235272
proteíny377519740904267108133170188230265
Vzniká242218390904274114132167203
haptén,264118390904278120145183224240
ktorý242219250903560101125160
reaguje25981925090246298139181199236
s2422201109029
T-lymfocytmi24792011090376584119181203244278313337399417
Kaskáda23362444089377199130164204238
imunitných259124440891576116156171194234267300339
reakcií29472444089225892123156172188
Poškodenie406224490893777105136176216253292308344
organizmu442224490894062102136176192222282322
väzba29261654089346797139172
na311516540894073
leukocytárne32051654089165291123162195228251285307347383
antigény30631787089347497112153189229262
HLA334117870894780124
väzba44351787089346797139172
Tab.2140275501084889141164
1.2322275501084867
Lieky243327600103365491126164
asociované2613276001034473116153170214251293338375
so3003276001033073
vznikom3092276001033672117134170212282
DRESS3389276001035597135173210
syndrómu3614276001033066111155180222291335
(5,396527600103236075
6)4055276001034061
Antiepileptiká217128950985197126147189236258279321369398419461503
karbamazepín,31852898095347296140178244280314352397414457471
lamotrigín,367428980951753119162187211228272289332347
valproát,40382898095367491135159201239263278
fenytoín,433328980952160104138166208225268283
fenobarbital,463328980952160103147191229253297315340377394408
primidón50592898095446886151168212255299
Nesteroidné217130650985497131160201231277298346392434
antiflogistiká262230650984087115136163186232279300334363384425467
piroxikam,31853018095446285128162179213251317331
naproxén,353330180954379123148190224263306320
ibuprofén,387030180951661104148173215237276319333
celekoxib,42203018095357391130165207241259303316
diklofenak,45533018095446194113156178217260297331347
kyselina491730180953472103142160177219256
acetylsalicylová,51903018095367211113617419222125927629332936731853118095176096134148
fenylbutazón335131180952160103137155199243268305339381424
Antidepresíva217132350985197126147194236284313356390411452494
fluoxetín,31853238095214184127161200225242285299
amitriptylín,3502323809536102118144168185230255293311327370385
klomipramín,39043238095345396162179223247285350367410425
bupropión434632380954488132156198243261304347
Antihypertenzíva217133550985197126147193232281323353383425472508530572613
enalapril,318533580953982119136172216241258275289
atenolol,34923358095366099142185203246264278
celiprolol,37873358095367491108152177219237280298311
amlodipin,4116335809536102119163207224269286329343
kaptopril447733580953471116141183227252269286
Antimikrobiálne217134750985197126147215236278308354402423465486532574
látky27623475098216291132175
a2171357509841
sulfónamidy222835750983480101128174220262330351398440
trimetoprim-sulfametoxazol,31853478095254966132172197239283308325391416447489506527565631671696737772809842884902916
vankomycín,412134780953674117151193260294330347390404
ampicilín,4545347809537102147164200217234251294308
amoxicilín,4874347809536102145179197233250267283326341
nitrofurantíon,5235347809543608510915117321724127832131853578095254285129143
doxyciklín,334535780954487121159195212246264281324338
streptomycín,37013578095305680119163188230296331366383426440
spiramycín,41593578095307491115152218253288305348362
terbinafín45393578095256387131149192228250268311
Iné217137450982168110
alopurinol,31853698095365497142185209226269312330344
azatioprim,356036980953670107132149192237261279344358
soli39493698095307391108
zlata,40883698095325086110148162
klopidogrel,42813698095345295140158202245290314352370383
atorvastatín,469536980953761103127167204234260297321339382396
spironolaktón,51223698095297391115157200244262298332360402445459
mexiletín,3185379809566105141158175215240257300314
omeprazol,3517379809542108148193217254288330348361
efalizumab38963798095396098115132165208274310355
a4268379809537
ďalšie43223798095458098127143183
Tab.2140405301084889141164
2.2322405301084872
Skórovací2438405801033873115141183220262298316
systém276940580103306696122157226
pre3011405801034469104
DRESS3131405801035497135173209
syndróm3356405801033066111155179222291
podľa3663405801034388132151194
J-SCAR387240580103305792137186227
(10)411540580103235995117
Makulopapulózny217141950956299133176194237282319363407424467499543577
výsev,276641950953675105145181191
ktorý297541950953461103128166
vznikol315941950953671114131165208225
33402419509539
týždne34584195095256398141184224
po369941950954589
užívaní38054195095437693130167210227
podozrivého405041950954488133176208232250286325369412
lieku44794195095173473108151
Pretrvávanie217143150954063102127151191228264301344361400
príznakov25894315095446885118162199233275311
po291843150954488
vynechaní302443150953674118158195238275318335
lieku33764315095173473107150
Febrility217144350953775120144162179195221259
>2447443509548
38250544350953978
°C260144350952370
Laboratórne217145550953674118162187224248290314358398
znaky258645550953376113147185
orgánového278945550954367110147190233269308351395
poškodenia320145550954488118152195240279322339375
Eozinofília217146750953780111129172215237255274290326
>2515467509548
1,525734675095394888
×2672467509548
109/l2729467509539752805468005623282746750952846
alebo28914675095365393137181
leukocytóza30904675095175699133175212250278320352390
>3498467509547
11,035554675095397080120
×3685467509548
109/l,374246750953975381846800562338404675095284660
alebo39184675095365393137181
atypické41174675095366099144161197231270
lymfocyty440546750951753119140183220258286324
>4747467509547
54804467509540
%4854467509558
Lymfadenopatia217147950953668135156194238277321364409446471488524
na271247950954380
viacerých28094795095375490127165189227263306
miestach313247950956683122152179216252295
Reaktivácia217149150954080116150178195232269305322359
HHV62547491509550101143181
virózy27464915095365377119151190
Tab.2140517101084889141164
3.2322517101084871
Skórovací2436517601033873115141183220262298316
systém276751760103306696122157226
pre3009517601034469104
DRESS3129517601035497135173209
syndróm3354517601033066111155179222291
podľa3661517601034388132151194
RegiSCAR3870517601034279123141177223272313
(41995176010323
10)423851760103407698
Áno434653100985197143
Nie510053100985476118
Febrility217154330953775120144162179195221259
>2447543309548
38250554330953978
°C259354330952470
04398543309539
-1512954330952459
Zväčšenie217155530954378115151182222265282321
lymfatických250955530951753120141179203221257291329365408
uzlín29345553095437694110153
14398555309539
05139555309539
Eozinofília217156730953780111129172215237255274290326
ľahká/ťažká25155673095175396130168198224261294328366
1/2436656730953963103
05139567309539
Atypické217157930954771109154172208242280
lymfocyty246957930951753119141183220258286325
14398579309539
05139579309539
Rozsiahly217159130954084116148164200243261297
kožný248559130953476108152187
výsev268959130953675106145182
14398591309539
05139591309539
Menší2171603309562102145175191
kožný238060330953476108152186
výsev258460330953675105145181
+2783603309548
22848603309539
iné29056033095165999
kožné302160330953477109152192
postihnutia323160330954488118144161204247290315332368
14398603309539
05139603309539
Iné217161530951760100
kožné228861530953476108152192
ochorenie249761530954380123166190229272289328
-1438861530952459
05139615309539
Postihnutie217162730954082112138155198241284309326365
12554627309539
orgánu/2261062730954367111147190233262302
a2929627309537
viacerých29836273095365490127165189227263306
orgánov330662730954367110147190233270
1/2436662730953963103
05139627309539
Dĺžka217163930955269102137175
trvania23636393095254988126169186222
ochorenia260263930954380123166191229272289325
viac29456393095365490126
ako308963930953670113
15321963930953973
dní330963930954487104
04398639309539
-1512963930952459
Iné217165130951760100
príčiny22886513095446986122139181216
vylúčené25216513095377593136172210253293
14398651309539
05139651309539
Súčet217166330953575108141165
bodov:235166330954081122163196211
<2577663309547
22635663309537
vylúčený,26866633095346986127160193234266278
2–3297966330953776110
možný,3103663309564104135176208220
4–6333866330953778119
pravdepodobný,347166330954064102136176210251292334374415457489501
≥3986663309548
64043663309537
potvrdený409466330954182105141164203238279311
DRESS441966330955090125160194
syndróm462866330952761102143166205269