PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(6):420-423 / www.pediatriepropraxi.cz 420 KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA Intramuskulární arteriovenózní malformace velkého prsního svalu https://doi.org/10.36290/ped.2023.101 Intramuskulární arteriovenózní malformace velkého prsního svalu prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc.1, 2, MUDr. Bohumil Zálešák, Ph.D.3, MUDr. Tomáš Tichý4, MUDr. Lenka Bakaj-Zbrožková, Ph.D.5, MUDr. Kamila Michálková5 1Ústav molekulární a translační medicíny, FN a LF UP v Olomouci 2Dětská klinika, LF UP a FN v Olomouci 3Oddělení plastické chirurgie, LF UP a FN v Olomouci 4Ústav klinické a molekulární patologie, LF UP a FN v Olomouci 5Radiologická klinika, LF UP a FN v Olomouci Prezentujeme primární intramuskulární arteriovenózní malformaci levého velkého prsního svalu u 7letého chlapce. Charakteristiky pružné rezistence na magnetické rezonanci, konkrétně zvýšená intenzita signálu na T2 vážených snímcích a výrazné kontrastní zesílení gadoliniem, svědčily pro zvýšenou vaskularitu. Histologicky byla masa určena jako intramuskulární cévní malformace arteriovenózního podtypu malých cév. Pacient podstoupil kompletní mikrochirurgickou resekci. Jedná se o jednu z mála intramuskulárních cévních malformací u dětí. Klíčová slova: intramuskulární arteriovenózní malformace, AVM, nádorový charakter, dítě, mikrochirurgická extirpace. Intramuscular arteriovenous malformation of the left pectoralis major muscle We present a primary intramuscular arteriovenous malformation of the left pectoralis major muscle in a 7-year-old boy. Elastic resistance characteristics on MRI, specifically increased signal intensity on T2-weighted images and marked contrast enhancement with gadolinium, were suggestive of increased vascularity. Histologically, the mass was determined to be an intramuscular vascular malformation of the arteriovenous small vessel subtype. The patient underwent complete microsurgical resection. This is one of the few intramuscular vascular malformations in children. Key words: intramuscular arteriovenous malformation, AVM, tumour-like nature, child, microsurgical extirpation. Úvod Arteriovenózní malformace (AVM) jsou vzácné vrozené cévní anomálie tvořené abnormálními spojeními mezi tepnami a žilami, mezi nimiž obvykle chybí normální kapilární řečiště. Klinicky se AVM projevují heterogenně a mohou postihovat všechny části těla. Obecně platí, že AVM progredují s věkem pacienta. Pacienti často trpí změnou barvy kůže, bolestí, ulcerací, případně krvácením. AVM tvoří až 4,7 % všech cévních anomálií a jsou nejobtížněji zvládnutelným typem cévních malformací. Děti tvoří pouze pětinu pacientů s AVM (1). V současné době neexistuje žádná léčba AVM schválená FDA. Biologická klasifikace cévních anomálií, která korelovala klinické rysy, přirozené a buněčné charakteristiky, byla navržena v roce 1982 a v roce 1996 byla přijata Mezinárodní společností pro studium cévních anomálií (International Society for the Study of Vascular Vascular Anomalies) (2). Cévní nádory jsou charakterizovány endoteliální proliferací. Cévní malformace vznikají dysmorfogenezí a mají stabilní endoteliální obrat. Tento klasifikační systém usnadnil diagnostiku, léčbu a výzkum v této oblasti. AVM je tedy definována jednou nebo více aferentními tepnami, nidem a drenážními žilami (3). Zatímco arteriovenózní fistula (AVF) se skládá z jediného přímého cévního spojení mezi tepnou a žílou, AVM jsou tvořeny různou kombinací jedné nebo více vyživujících tepen a odvodňujících žil. Tepny jsou obvykle větší, klikaté, s destrukcí jejich vnitřní elastické lamely. V důsledku přesunu arteriální tlakové krve do nízkotlakého žilního systému vykazují Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2023;24(6):420-423 Článek přijat redakcí: 6. 11. 2023 Článek přijat k publikaci: 8. 11. 2023 prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc. Dětská klinika, LF UP a FN Olomouc vladimir.mihal@fnol.cz
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=