634
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2023;24(6):420-4231750804301074487128172186230270294336359373416457500530577618662
/24578043010731
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
4221268026012657115172
KLINICKORADIOLOGICKÁ3412070126651201532262603233914635286006737077838399139861020108311501223
DIAGNÓZA1586207012671104174244318394454525
Intramuskulární3413650106155688124166221261293328370401443478519537
arteriovenózní89436501063773104137172190231268300341382414455472
malformace138236501065292123154196232286327360392
velkého17903650106366899135168209250
prsního205536501063368103143161202243
svalu231336501063170106137177
vým34062101094491169
nálezem53662101095195118165205252329
umožnilo892621010950127179218270292314365
propuštění128462101095283134187238275306352404426
do1736621010952103
ambulantní1866621010944121340761010951102123166217246296317
péče.67676101095298139184202
Diskuze3401010014782114164226295349412
Etiopatogeneze48011810109447495145197241271320371417467513553598
AVM10981181010955102174
není1293118101095095146167
zcela1480118101093979124146189
objasněna,16901181010949101123166202252297340132101095197117
ale484132101094567115
zdá626132101094093138
se,791132101093784104
že922132101093986
léze1036132101092169110157
jsou1220132101092360112164
přítomny1411132101095284106138189267319363
již180113210109224485
od19131321010951105
narození340146101095094123173211256306327
a6841461010944
že745146101093884
pocházejí8451461010952102144194237277322344365
z12271461010939
anomálií1282146101094494144220263285306327
při1626146101095181102
expresi1745146101094588140170215251272
určitých340160101094977116136166210248297
růstových652160101092978112142189231276314363
faktorů1030160101092669110142189218267
během1312160101095196145189263
angiogeneze.1590160101094391141161210260304354398340174101093884102
Znalosti4581741010950100143164214250280301
genetických776174101095095146191222243283325371411460
mechanismů12521741010975121163212256306327362437486
v17541741010944
patogenezi1814174101095195124173340188101095096146192232253
a6121881010944
růstu675188101093080115146196
AVM8901881010955102174
se1083188101093682
v11841881010943
posledním12471881010951102137159204256306328403
desetiletí1669188101095197133178209230251297327349
stále340202101093666111132178
rozšiřují.538202101092979117154175205255277298317
Několik8752021010959104147196218239281
genů1176202101095196147196
a13922021010944
jejich145620210109216789110151201
navazujících1677202101095093135179219269291312340216101094061102152
proteinů516216101095181130160205227277326
se866216101093682
podílí9722161010951101153175198219
na1215216101095093
angiogenezi1332216101094494144166216267313363409448470
a18262161010943
patologické189321610109519534023010109297799148198219258300343
tvorbě698230101093075122152202248
AVM.9612301010954100171191
Genetické11672301010957103152197227247287328372
sekvenování1554230101093580122167211260309351394443464
se340244101093683
v4502441010944
poslední5202441010952104141163210263315337
době8832441010952103156204
využívá1113244101094491143183206251296
při1435244101095283105
diagnostice1567244101095274118170222273310341363405451
mnoha3402581010975125175226269
cévních629258101094085128179200240290
malformací9392581010975119140167217247322366407428
a13862581010944
malformačních14492581010975119140167217247323366407457478519568
syndromů.340272101093679130182211261336386405
Tento764272101094484135164213
diagnostický996272101095172115166216266302333354395437482
nástroj1497272101095094129160190239261
umožnil1777272101094912517521334028610109517294
identifikovat460286101092173120171201223250274317367410455485
patogenní971286101095297127177229276327378400
mutace13972861010976126157202243289
spojené1712286101093688139161208259306
s3403001010936
konkrétními401300101094291142185216261292342363438460
lézemi,886300101092267107152228249268
které1180300101094275120150195
pravděpodobně1400300101095282126168219264316367419469521572617
způsobují340314101093990140176226278328350371
jejich73131410109216789110151201
růst.951314101093080115146166
Předchozí1136314101094877122174215265315353374
studie1530314101093667116168189234
zjistily178431410109396182117148169190233
somatické340328101093686161205235256296339383
mutace7443281010975125155199240285
u10503281010949
pacientů1120328101095296137158203254283333
se1474328101093681
sporadickými1577328101093586137167211263284324367412340342101097597
extrakraniálními463342101094588121151196238270314365386430451502523599620
AVM,11093421010955103175196
z13303421010939
nichž1395342101095071112163202
nejčastější1623342101095096118159203239270315337373394
jsou340356101092257107157
v5233561010943
MAP2K1.5923561010970122167209255295310
Byly927356101094992114157
zaznamenány1110356101093883123173217292338388432482523
také1659356101093074116161
další1845356101095194116151172
mutace3403701010975125155199240284
v6483701010943
rámci714370101093074149190211
KRAS949370101094694147189
a11613701010943
BRAF1228370101094794147189
(5,143737010109267088
6,1548370101094665
7).163737010109467289
Existují1749370101094488110145176226248269
však340384101094379123165
studie,521384101093667116167189234252
které789384101094275120149194
uvádějí,999384101095094138189234256277296
že1311384101093883
AVM14113841010954101173
mohou16003841010975125176225275
být1891384101095294127
léze340398101092167106152
získané51639810109386095137182232277
po8173981010952102
narození943398101095094123173211256307328
jako1295398101092265107156
následek1475398101095094129150196248294336
traumatického18353981010930601041533404121010974118147167207249293343392
poškození7484121010950100135177225263308357378
cév.1142412101094083126140
Tyto1298412101094481114162
malformace14764121010974117138165214243318361401445
se1937412101093580
nacházejí340426101095094134184228267313335356
především721426101095282127179224268303324400
ve1146426101094488
svalech,1260426101093580124145191233283302
podkožním15874261010951102154196245284334355430
tuku,340440101093080122172191
kostech557440101094291127158202244294
a8764401010944
lebce;945440101092167119161205223
nejčastěji1194440101095095117158202238269313335356
se1576440101093581
tyto1683440101093075108157
léze1865440101092267107152
vyskytují340454101094593130175223257309333355
v7254541010945
centrálním800454101094288141172204250273325348426
nervovém1256454101095199131180231276322401
systému1687454101093783121153200279331
a3404681010943
méně4024681010976121172218
často639468101094084120150199
na857468101095094
končetinách970468101094291141182227257278328372413463
a14524681010943
trupu1514468101093059110161211
(8).174546810109257094111
Klinicky48048210109487191141161201243288
jsou783482101092257106156
AVM9544821010955101172
klasifikovány1141482101094265108143163189213254302345388437478
ve1635482101094387
čtyřech1737482101094071116146190231280
stadiích:340496101093666111162183204245295313
klidu,67649610109426586137187206
expanze,905496101094588140184234273319337
destrukce1265496101095197133163193243286325370
a16584961010943
dekompenzace.1725496101095096139188263340510101095299150189235276321340
Ke706510101094994
stanovení826510101093667112163213256302353374
diagnózy1226510101095173117168219269308354
se1606510101093682
používá17145101010951103153193215259304
fyzikální340524101092776119142186233257309332
vyšetření705524101094593131179211243290343366
a11045241010945
zobrazovací1182524101094092146178225267319364410453476
metody.16915241010977126158210264310326
Dopplerovská3405381010960110162214236282312361404440482527
ultrasonografie883538101095071101131175210260311361412442486513536582
byla1481538101095294116159
první1657538101095181127178199
diagnostickou18735381010951721152138621010951101152188219241282324373424
modalitou2588621010975126178222244265296345396
využívanou301062101094390141180202246291341392443
při347862101095282104
léčbě360862101092167109161208
pacientů213876101095094133153198247276324
s2477761010935
AVM,2527761010954100171190
nicméně273276101094970109183227277321
zobrazování306876101093886137166209247296337380429449
pomocí3532761010951100174223263284
magnetické2138901010974117167216261291311351392436
rezonance258990101092974112161210253302342386
angiografie299090101094392142163211262291334360383428
se343390101093580
ukázalo352890101094991135173218238287
jako2138104101092266109158
výhodnější2322104101094390141191244294340362398419
pro2767104101095282132
definování2925104101095197124148199249292337387409
rozsahu3360104101092979117155200251301
lézí3686104101092268108129
a21381181010943
vedení2200118101094488140186236257
vhodné2477118101094394143195245291
léčby.2787118101092267109160202217
Klinický227813210109497293143164204247292
obraz25881321010949101131175215
se2821132101093581
liší29201321010921427798
podle30361321010951102154175221
umístění32751321010950125146181212257307328
AVM.36211321010955102174194
Pokud2138146101094896139189241
jsou2404146101092257108158
lokalizovány2587146101092171114159180201240290333377427468
v30811461010943
měkkých31491461010976121164208254294344
tkáních,3518146101093072117167188229279298
jeví2138160101092267111133
se2290160101093681
jako2391160101092265108156
otok2567160101094979128171
různého2757160101093080119169215266316
rozsahu3092160101093079117154199249299
a34101601010943
rozšíření,3473160101092979117154175207252303324343
s21381741010937
měkce22011741010977125169210256
elastickou2484174101094669114151183205247291342393
konzistencí,2904174101094394146187209246278324376419441460
s33911741010937
palpačně3455174101095298120173219261313360
znatelným2138188101093989132162207229279320396
napětím2559188101095093145191221243318
a29021881010943
s29701881010935
určitým3030188101095079119140170216292
stupněm3346188101093667117168219264340
regionální37111881010929742138202101095072122173216238288309
hypertrofie.2473202101095091144190220253283332359383429447
AVM29462021010955102174
s31462021010936
vysokým3207202101094490126176219265341
průtokem35742021010951811311622112138216101094390168
mohou23332161010977129181233285
mít26452161010977100131
hmatné28032161010952129175206258305
zduření,3135216101094093144175222275297317
která3479216101094377123155200
lze3706216101092263110
nahmatat2138230101094991140213255283326355
na2507230101094991
kůži.2613230101094190127148166
Kůže2793230101094895133177
je2984230101092266
na3065230101094891
dotek3170230101095098127170212
teplá.3396230101093073123144186204
Může36152301010971119157200
být2138244101095296130
auskultačně2295244101094596132176228250282327369421468
slyšitelný2790244101093659103140162194240263315357
šelest.3174244101093784107154191223244
Diagnóza3444244101096284129182234285325371
nízkoprůtokových2138258101095071110153202254284335365414457506549595635685
žilních284925810109386081131153193243
malformací31182581010975119141168218248324368409430
je3573258101092268
jednoduchá,366725810109216711921382721010951102155206248300344364
zejména2529272101093986109186233285329
pokud28852721010952104148200252
je3164272101092269
léze3260272101092168109155
přístupná3442272101095283105141173224277329374
fyzikálnímu2138286101092672113135177222243293314389439
vyšetření.2596286101094489125171201231276327348367
Pro2278300101094876125
operaci24193001010949101147176220260281
je2716300101092167
vhodná2798300101094394143195244288
AVM31013001010955101173
ve3290300101094387
stadiu3393300101093566110161181231
II–III,363930010109224390113135157176
kdy2138314101094291133
její228631410109216687108
chování2409314101093988137179222271291
způsobuje2715314101093889138172221272321342386
expanzi3116314101094587138181230268289
a34203141010942
destrukci3477314101095095130160189238279318338
tkáně2138328101093074119171217
s23823281010936
doprovodnými24443281010952103156187237281331384435478556578
příznaky3048328101095283105145196241284331
bolestí,34053281010952104127173210242264283
krvácení37143281010943752138342101094387128172223244
nebo2403342101095096147198
ulcerace.2622342101095071112156186230271315334
Indikací2977342101092172123144186231272293
k32913421010942
operaci33543421010949101147177221262283
jsou3658342101092257107157
tělesné213835610109307495141176226271
deformace,2425356101095096122172201277320360404422
městnavé28633561010975120156186236279321365
srdeční3244356101093564115160201251271
selhání,3531356101093681103152195245266284
kostní2138370101094291127158208229
eroze,2386370101094575124162208226
krvácení2631370101094273120164204249299321
a29713701010943
bolest.30333701010951102124170206236256
Zobrazovací22783841010951100153184229269320364409450472
metody27763841010976123154204257301
hrají3104384101095080125148170
důležitou33003841010951102124170211233263313365
roli3691384101093080103124
v21383981010943
diagnostice2201398101095172116166217267302333354395439
AVM26603981010955102174
(9,285439810109267086
10).2960398101094689113131
Zejména3111398101094994116191237288331
ultrazvuk3462398101095071101131175214260311353
je2138412101092267
vyšetřením2230412101094489125171201231276327348423
první2678412101095181127178199
volby2902412101094392114166208
při3135412101095181102
studiu3262412101093666116167189238
cévních3525412101094085128179200240290
anomálií2138426101094495146223268290311333
pro2497426101095283133
jeho2657426101092268120171
dostupnost,28544261010952103139171221274325376413444464
nízkou3345426101095072112155205256
cenu3627426101094186138189
a21384401010943
absenci2198440101094495131177227268289
radiační2504440101093074125146190230280301
expozice.2822440101094588140191229250291336354
Barevný3193440101094993123168211262303
doppler35134401010951101153205227272302
je2138454101092267
zvláště2221454101093884105149184214258
užitečný2495454101094988109139183224274315
pro2826454101095080129
lepší2971454101092166118153174
rozlišení3161454101092978116137158193238288309
průtokových34854541010951811311612092523002138468101094387126174
charakteristik2327468101094088130159202243274318347367401431451492
v28344681010943
aferentních2892468101094268112141185234262311331370419
tepnách,3326468101092972123172214253302320
v36614681010943
nidusu371846810109497021384821010951100136185
a23474821010943
v24144821010943
eferentních2481482101094572117147193243272323344384434
drenážních2939482101095180125176219259309330371421
žilách.338348210109396081125166216235
AVM36414821010956102174
mají21384961010976120142164
vícesměrný2328496101094466107153189265312342394436
průtok2790496101095182133164213257
krve3073496101094374121167
(dopplerovský3266496101092575125178231253300330380424460503549
signál2138510101093555105154196217
s23705101010935
vysokým2420510101094387122171213257332
průtokem2767510101095079128158205247290364
a31465101010943
nízkoodporovou3204510101094970107149197246296347396425473515563612
arteriální2138524101094373106150180202245267317338
křivkou),249552410109427395139182230280304321
arteriální2835524101094473106151181202246267317338
křivku319252410109437495139182232
s34435241010936
vysokou3498524101094490126176219267317
amplitudou21385381010944120172195216247297349400451
a26155381010944
rozšířeným2685538101092980118156178210256307349426
spektrem3137538101093688135179212242288365
a35285381010943
„arterializovaný“3597538101093379109142187393525810109295194116137176225268312362404439
žilní439525810109396081131153
odtok45692581010949101131180223
(11).4813258101092568105125142
Ultrazvukové4976258101095879109139183223269319362410453498
vyšetření54952581010943893935272101093681112141186237258
umožňuje42112721010949125175213263313334380
určit4609272101094979119140170
přesnou4797272101095181126162212262312
polohu51272721010951101123173224274
AVM,54182721010955102174195
půdorys39352861010951101152201231276312
postižené42632861010951101136167188226271321366
tkáně4645286101093072116166211
a48722861010943
identifikovat4931286101092172117167196217243267309357400444473
rychlost54202861010929741141633935300101092274111144
arterializovaného4106300101094576110157188211256279301342393438484536584637689
toku4822300101093182127179
v50283001010945
rámci5100300101093076155197220
žilního534730010109406285137159213265
systému.3935314101093680116147192268318337
Ultrazvuk4297314101095980111140185224271321364
má46873141010975119
však4831314101094480124167
určitá5023314101095080120141172216
omezení,52653141010949125171211257307328347
pokud39353281010952103146197249
jde4209328101092274120
o43553281010950
vymezení4431328101094390166213252298349371
rozsahu4827328101093080118156201252302
léze,5154328101092268108154172
což5352328101094090128
lze5506328101092261106
vyřešit3935342101094389120165201222252
použitím42073421010951102152191213243264339
MR,45663421010973122143
které4729342101094275120150195
může49443421010975125164209
poskytnout51733421010952102138180226259309359409439
užitečné3935356101095089110140185226276322
informace427735610109217197147177253297337382
o46793561010949
postižení47483561010951102138169190228274324345
přilehlých5113356101095181103124170220242285325375
orgánů55073561010950803935370101095094144194
(12,4148370101092567107126
13).4293370101094687110127
Intramuskulární4075383801122680114150198277331371422476502551586640665
AVM47653838011260114191
jsou4982384101092258109159
benigní5167384101095299150172223274295
nádory548838410109519539353981010951101131176
měkkých41283981010975121163207253293343
tkání,4487398101093072117167188207
které4710398101094275120149195
se4921398101093681
častěji5019398101094084120151195217238
vyskytují5274398101094389125167213246295317338
u39354121010951
dětí4013412101095299131153
a41934121010944
mladých42644121010977100145198243284336
dospělých.46274121010952104141194242265310351403423
Protože5077412101094980131162213253300
jejich540341210109237093115158209
klinická393542610109426586136157198240285
diagnostika4244426101095172115166216266302333354396441
může47094261010975125164209
být4942426101095194127
obtížná,50934261010949101131152191242285304
hraje5422426101095079123145191
zobrazovací3935440101093887138168211250299341385425445
vyšetření4396440101094388124169199228272322343
důležitou47544401010951100120166204225255303353
roli5122440101093078100121
při5258440101095180101
detekci,5375440101095095125169212393545410109416383
diagnostice4044454101095274119171223274311343365407453
a45244541010944
předoperačním4595454101095283129183234288335366412454505527605
plánování5226454101095275120172223267313364386
těchto3935468101092973113162190238
lézí.4188468101092165104124142
Bolest4345468101094897119163198228
s45884681010935
nálezem4638468101094991112156195239313
pružné4966468101095079128166215260
rezistence5241468101092973111131166196239288328371
ve3935482101094489
svalu4049482101093681126148198
je4272482101092269
průvodním4366482101095282133177227279330351427
klinickým481948210109436687138159200243289366
příznakem5211482101095182103143194238280325402
a39354961010944
důvodem40054961010951101146196248295371
k44024961010943
podezření44714961010952103156202242273318370391
na4888496101095195
intramuskulární5009496101092172102133177254304340383434456500530582603
hemangiom.3935510101095095171214264315336385461480
Bolest4431510101094999121166202232
je4679510101092268
přítomna4763510101095180102132180256306349
až5128510101094382
v52265101010943
605285510101094793
%53945101010972
případů54815101010952811033935524101095195147196
a41555241010943
často4221524101094185120151200
se4444524101093682
zhoršuje4549524101093989139169206255277322
při4895524101095181102
cvičení5021524101094086108148193243264
postiženého530952410109511011371681892282733935538101095095145194
svalu4145538101093579122143192
v43535381010943
důsledku4411538101095199134155200252293343
dilatace477053810109507192135164207248292
cév5077538101094084127
a52195381010943
zvýšenéObr.52785381010938831291642092593043938610011264120155175
6.413061001125075
Kompletně425061501074286158204223262289335374
izolovaný46536150107195498118163201245292328
tumor499661501072672144189216
s5227615010731
intaktním52736150107196591134172200247265337
obalem393872501074694142162202276
vyživovaný423872501073980119138178224264310359396
jedinou468172501071959107127175222270
dominantní497572501074794168188236283331358407426
cévní542672501073876117165185
stopkou.393883501073259105153192238286303
Stav426583501074166111151
před444083501074674112160
přerušením462483501074673112139187218257305325398
vyživujících504683501073980118137177225244264303323362410
cév.548083501073876117130
Větve393894501074582109150188
z4161945010736
akromioklavikulárního421594501074583110155227246292330350396435454492538558604630677696744790
svazku502394501073271116152190236
Obr.3385639011265121157177
7.534563901125067
V6475644010745
centru709564401073774122148174221
snímku94756440107317796168205251
je1215564401071858
průřez1290564401074572118143181218
částí1525564401073882113140159
přívodné170156440107467291130175222269308
arterie2026564401074672102139166185224
a22675644010745
žíly.232956440107355474112127
V24735644010744
pravé2534564401074673116155193
části2744564401073782113140159
snímku33857540107317795167204251
jsou60457540107184893140
vlákna759575401073857103140188234
kosterní1008575401073782113139177203250269
svaloviny1292575401073170115134180218237284320
prostoupená1627575401074572117147174219265311351398444
četnými2086575401073775102149185257276
cévami2377575401073774113158230249
charakteru264157540107378413015619923733858640107266490137
venul493586401073876123169188
a6995864010746
menších7635864010771110157188206245291
arterií.1072586401074672102139166185204221
Barvení1328586401074390116158196243262
HE,1608586401075495111
zvětšení1737586401073677115142174212259278
200×2033586401074283127181
Obr.30455639011265121157177
8.3244563901125076
V33665644010745
centru3431564401073774122148174221
a36725644010745
v37375644010738
levé379556440107185797134
části3949564401073882113140159
snímku412856440107327796168206252
jsou440056440107184994141
vícečetné456156440107385795132171208236283322
průřezy4903564401074572118143181219259
cévami5182564401073775114159231250
charakteru54525644010737841303045575401072670109138176204251
arterií,3320575401074673103141168187207224
venul3568575401073876124171191
a37835754010746
žil.38535754010735557491
V39685754010745
pravé4037575401074674118158196
části4257575401073883115142162
snímku444357540107317897170208255
vlákna4722575401073958105144192239
kosterní4985575401073783115142180207255275
svaloviny5284575401073171117136183222242289326
prostoupená3045586401074572117148175220266313352400446
menšími35095864010771110158188206278297
cévami3824586401073875114159231250
charakteru4092586401073885130157201238267305331378
venul.4488586401073876123169188205
Barvení4711586401074490117158196243262
HE,4991586401075495112
zvětšení5121586401073576114141173211259277
200×5416586401074283127182