Pediatrie pro praxi – 2/2024

www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2024;25(2):79-85 / PEDIATRIE PRO PRAXI 81 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Parenterální nutrice v neonatologii II – makronutrienty a energie govaný bilirubin, karnitin v séru). Doporučen horní limity triglyceridů (triacylglycerols, TAG) p i PN u novorozenců (3,0mmol/l) a starších dětí (4,5 mmol/l) jsou determinovan maximální saturační schopností lipoproteinov lipázy (lipoprotein lipase, LPL). Hladinu TAG se doporučuje vyšet it 1–2 dny od iniciace nebo úpravy rychlosti p ívodu ILE; jaterní enzymy a bilirubin (celkový, p ímý) zhruba 2 týdny po iniciaci ILE. Standardní kontrolní odběry (TAG, jaterní enzymy, bilirubin) následně probíhají v rozmezí 1× týdně až měsíčně dle aktuálního stavu (6). Karnitin (transport mastných kyselin s dlouhým řetězcem skrze mitochondriální membránu k β–oxidaci) je vhodn vyšet it v individuálních p ípadech p i kumulaci rizikových faktorů pro vznik jeho deficitu (extrémní nezralost, totální PN > 4 týdny, renální a/nebo jaterní insuficience). P i hodnotě voln ho karnitinu < 8,0 µmol/l je možn zvážit parenterální suplementaci (nap . Carnitor®) v dávce 20–30 mg/kg/den (6, 7). Principy parenterálního přívodu lipidů u novorozenců Časná suplementace tuků (během prvních 2 dnů života u nezralých novorozenců; optimálně v prvních 24 hodinách po porodu) umožní snížit p ívod sacharidů k zajištění pot ebn energie a podpo í proteosynt zu. V praxi se nejčastěji používá iniciální dávka ILE 1–2 g/kg/den; lze použít i vyšší iniciální dávky (2–3 g/kg/den), nicm ně p i nich hrozí rozvoj hyperlipidemie (6, 8). Maximální p ívod ILE se následně odvíjí od maximální kapacity oxidace tuků – novorozenci 4,0 g/kg/den; starší děti 3,0 g/kg/den (Tab. 2). V současn době zůstávají preferovaným typem ILE kombinovan /kompozitní tukov emulze 4. generace (Tab. 3). P íkladem může být SMOFLipid, u kter ho dávka ≥ 2,5 g/kg/ den p i totální PN zaručí dostatečný p ívod EFA, MCT (medium chain triglycerides) a rybího oleje (imunomodulační účinky) (6, 8). U kriticky nemocných novorozenců se doporučuje kontrola hladiny TAG (snížená aktivita LPL). P i hypertriglyceridemii následně snížit nebo vysadit lipidy na co nejkratší možnou dobu (viz Aminokyseliny). Na rozdíl od bílkovin mají totiž lipidy určit benefity pro novorozence v kritick m stavu: imunomodulace (ILE s obsahem rybího oleje – Tab. 4), snížená de novo lipogeneze z parenterální glukózy a podpora ketogeneze (tvorba ketolátek, především β–hydroxybutyrátu) – důležitý alternativní zdroj energie (5). Z praktick ho hlediska by mělo být podávání ILE ve formě kontinuální infuze se stabilní rychlostí. P erušovan podávání (lipid free interval) nezlepší utilizaci tuků, naopak zvýší riziko kontaminace a infekce; určitý význam má u dlouhodob domácí PN (6). Fotoprotekce podávan PN (hl. s obsahem lipidů a vitaminů) může významně snížit neonatální mortalitu a morbiditu prost ednictvím eliminace vzniku kyslíkových radikálů tvo ících se p i hydroperoxidaci (ambientní světlo) a peroxidaci (fototerapie) (9). Hypertriglyceridemie Hypertriglyceridemie může způsobit fat overload syndrom – p etížená kapacita LPL a retikuloendotelov ho syst mu vlivem excesivního parenterálního p ívodu lipidů. Výsledkem jsou typick klinick p íznaky (horečka, ikterus, hepatosplenomegalie, ventilační zhoršení, krvácivé projevy) a laboratorní nálezy (koagulopatie, pancytopenie). Z tohoto důvodu je vhodn u stavů s nejasnou trombocytopenií nebo koagulopatií vyšet it hladinu TAG v s ru a event. upravit rychlost ILE (6, 8). Mezi p íčiny hypertriglyceridemie pat í: „ iatrogenně zvýšený p ívod ILE „ nadměrný p ívod glukózy (glucose overfeeding) způsobující de novo lipogenezi – racionalizace p ívodu glukózy p ed snížením lipidů „ snížená aktivita LPL „ prematurita (především ELBW novorozenci) „ kriticky nemocní novorozenci (katabolické stavy, sepse, závažný syndrom dechové tísně, diseminovaná intravaskulární koagulopatie, metabolická acidóza) „ zvýšená hladina volných mastných kyselin (free fatty acids, FFA) – nap . na podkladě hypalbuminemie (albumin navazuje FFA) IFALD (Intestinal Failure Associated Liver Disease) Jedná se o závažnou komplikaci dlouhodob PN v podobě heterogenní hepatopatie Tab. 3. Rozdělení lipidových emulzí 20% LIPIDOVÉ EMULZE 10% LIPIDOVÉ EMULZE 1. GENERACE Rybí olej (fish oil, FO) → Omegaven „ 100% FO – Jecoris aselli oleum = čištěný olej získaný z čerstvých jater tresky obecné (Gadus morhua Linnaeus) „ neměl by se používat jako jediný zdroj lipidů u dlouhodobé PN „ ω6 : ω3 = 1 : 8 „ ↓ω6–PUFA (anémie, porucha hojení ran, porucha růstu) „ nezajistí doporučený přívod LA a ALA (deficit EFA) „ vyžaduje 2× větší objem (problematické u pacientů s restrikcí tekutin) „ významné imunomodulační (protizánětlivé) účinky „ protektivní účinek na játra v případě rozvoje IFALD (hepatopatie asociovaná s PN) Sójový olej (soybean oil, SO) → Intralipid „ 100% SO (LCT tuky) „ ω6 : ω3 = 8 : 1 „ ↓ LC–PUFA + α-tokoferol (vitamin E) „ pro–inflamatorní působení, oxidační stres 2. GENERACE MCT/LCT tuky → Lipofundin „ 50% MCT (kokosový olej)/50% SO „ ω6 : ω3 = 7 : 1 (↓ LC–PUFA) „ MCT olej (preferenční β-oxidace vlivem snížené dependence na karnitinu) 3. GENERACE Olivový olej (olive oil, OO) → ClinOleic „ 80% OO/20% SO „ ω6 : ω3 = 9 : 1 4. GENERACE Kompozitní (composite) ILE „ MSF (50% MCT/40% SO/10% FO) → LipoPlus/Lipoderm „ SMOF (30% SO/30% MCT/25% OO/15% FO) → SMOFLipid „ ω6 : ω3 = 2,5 : 1 (doporučený poměr = 2–4 : 1) Tab. 4. Imunomodulační účinky lipidových emulzí Prozánětlivé účinky (především sójový olej) Protizánětlivé účinky (především rybí olej) ↑ růst mikrobů ↓ incidence a závažnost retinopatie z nezralosti a chronické plicní nemoci ↓ přežívání monocytů ↓ oxidační stres (anti–oxidační aktivita) ↓ baktericidní schopnost při dlouhodobé PN nezměněná baktericidní aktivita při dlouhodobé PN ↑ riziko koaguláza–negativních stafylokokových (CoNS) katétrových infekcí ↑ DHA/EPA v membránách leukocytů/monocytů = ↓ pro–inflamatorní cytokiny (TNF-α, IL-6/8)

RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=