PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2024;25(2):79-85 / www.pediatriepropraxi.cz 82 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Parenterální nutrice v neonatologii II – makronutrienty a energie (cholestáza, steatóza, fibróza, cirhóza) – Obr. 1. Diagnostická krit ria IFALD jsou orientační a zakládají se p evážně na dynamice změn jaterních testů p i trvání PN ≥ 2 týdny (konjugovaný bilirubin > 34 µmol/l nebo ≥ 1,5násobek horního limitu normy pro jaterní enzymy; alespoň 2 mě ení v rozmezí 1–2 týdnů). Diferenciální diagnostika IFALD je poměrně široká (6, 10, 11): infekce (virová hepatitida, bakteriální sepse) metabolick hepatopatie (hereditární hemochromatóza, deficit α1–antitrypsinu) hepatotoxick lky (antibiotika, anestetika, analgetika) kongenitální malformace hepatobiliárního syst mu vrozen srdeční vady Terapie IFALD zahrnuje snižování (weaning) PN, podporu enterální nutrice a prevenci infekčních komplikací a bakteriálního p erůstání (small intestinal bacterial overgrowth, SIBO). Zároveň se doporučuje upravit parenterální p ívod lipidů dle vývoje konjugovan ho bilirubinu (Tab. 5). Redukce p ívodu lipidů s obsahem sójov ho oleje sníží pro–inflamatorní účinky (Tab. 4), zároveň ale může v st k deficitu EFA (nap . p i dávce SMOFLipid < 2 g/kg/den). Další možností je p erušovan podávání (cycling) PN, kter může zmírnit IFALD u pacientů na domácí PN a/nebo s hmotností > 4 kg (6, 10, 11). Omegaven (100% rybí olej) zmírňuje projevy IFALD, p ičemž krátkodobá (<2 týdny) a kontinuální monoterapie Omegaven 1,0–1,5g/kg/ den se používá jako tzv. rescue treatment (snížen riziko úmrtí a transplantace jater). Flexibilní alternativou p i progresivní konjugovan hyperbilirubinemii může být postupn navyšování podílu rybího oleje na celkov m p ívodu tuků (Tab. 5) – nap . p i p ím hyperbilirubinemii 70–150µmol/l podávat ILE 2g/kg/den s celkovým podílem rybího oleje 40% = Omegaven 0,6g/kg/den (30%) + SMOFLipid 1,4g/kg/den (10 %). Rutinní nebo preventivní podávání Omegavenu není doporučen (6, 11, 12). V neposlední adě se v terapii IFALD užívá kyselina ursodeoxycholová neboli ursodiol (ursodeoxycholic acid, UDCA) v dávce 20–30mg/ kg/den per os (rozdělen do 2 dávek). Ursodiol zlepšuje funkci jater (hepatoprotektivní účinky), reguluje sekreci žlučových kyselin, zlepšuje mikrobiální složení st evního osídlení a má antioxidační a protizánětliv účinky (10, 11). Z praktick ho hlediska můžeme použít Ursosan tobolky, ze kterých l kárna p ipraví kapsle s individualizovanou gramáží; k dispozici je tak Ursofalk suspenze (250 mg/5 ml). Sacharidy Charakteristika Sacharidy/karbohydráty (carbohydrates) nebo cukry jsou hlavním zdrojem nutriční energie (40–60%) pro periferní tkáně (játra, svaly, srdce, ledviny, gastrointestinální trakt); pro mozek a erytrocyty p edstavuje glukóza esenciální zdroj energie. V neonatologii se parenterální p ívod glukózy (glucose infusion rate, GIR) kalkuluje v jednotkách mg/kg/min; glukóza (dextrose, D–glucose) zásadně ovlivňuje výslednou osmolaritu infuzního roztoku (13). 5% glukóza = osmolarita 278 mosm/l 10% glukóza = osmolarita 555 mosm/l 20% glukóza = osmolarita 1 110 mosm/l 40% glukóza = osmolarita 2 220 mosm/l Monitorace přívodu glukózy Nejp esnější metodou zůstává biochemická analýza, která mě í plasmatickou/s rovou hladinu glukózy. Nevýhodou je nutnost relativně velk ho objemu krve (cca 0,5 ml) a riziko falešně nižší glykemie (prodleva mezi odběrem krve a samotným vyšet ením). Relativně rychlou a p esnou alternativou je použití analyzátoru krevních plynů (point–of–care blood gas analyzer); objem krve pot ebný k vyšet ení je cca 0,1 ml. Glukometry p edstavují nejrychlejší způsob zjištění glykemie s nutností minimálního objemu krve – zároveň jsou ale nep esn p i nízkých hodnotách glykemie, vysok m hematokritu a u kriticky nemocných novorozenců (13). Principy parenterálního přívodu glukózy u novorozenců Optimální GIR u novorozenců je výsledkem rovnováhy mezi energetickou pot ebou, endogenní produkcí glukózy (rate of glucose production, RGP), oxidací glukózy (rate of glucose oxidation, RGO) a rizikem hyperglykeObr. 1. IFALD – Intestinal Failure Associated Liver Disease (Hepatopatie asociovaná s PN a intestinálním selháním) Tab. 5. Terapie IFALD dle vývoje hodnot konjugovaného bilirubinu Konjugovaný bilirubin stabilní nebo klesá ↓ Konjugovaný bilirubin (µmol/l) < 35 35–70 70–150 150–300 > 300 ILE (g/kg/den) 3–4 2–3 2–2,5 2 1–2 Podíl rybího oleje na celkovém přívodu ILE 0–15 % 15 % 15–30 % 30–50 % 50–100 % Konjugovaný bilirubin stoupá ↑ Konjugovaný bilirubin (µmol/l) < 35 35–70 70–150 150–300 > 300 ILE (g/kg/den) 3 2 2 1–2 1 Podíl rybího oleje na celkovém přívodu ILE 0–15 % 15–30 % 30–50 % 50 % 100 %
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=