www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2024;25(2):88-90 / PEDIATRIE PRO PRAXI 89 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Kongenitální hemangiom – diagnostika a léčba Přirozený průběh choroby Kongenitální hemangiom je benigní tumor z krevních c v. Je velmi vzácný a jeho incidence se podle americk studie odhaduje asi na 0,3 % novorozenců (3). Prevalence CH se udává 17 na 10 000 novorozenců, nicm - ně prevalence u jednotlivých subtypů není známá (4). Na rozdíl od IH, který je častější u dívek, CH se vyskytuje u obou pohlaví stejně. Na kůži je p ítomný již p i narození, protože proliferuje in utero. P i ultrazvukov m vyšet ení ho můžeme objevit už od 12 týdne gestace, častěji ho ale nalezneme až ve t etím trimestru. Regrese kongenitálního hemangiomu je rychlejší než u infantilního hemangiomu. Měla by proběhnout do 14 měsíců od narození, nejrychleji však involuje v prvních týdnech života dítěte. Podle průběhu involuce rozlišujeme t i klinick subtypy. RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) – jsou nejčastější a svým chováním dávají vznik typick mu klinick mu obrazu. NICH (non-involuting congenital hemangioma) – sám nemizí a roste proporcionálně s dítětem. Na jejich pomezí stoji PICH (partially involuting congenital hemangioma) – který v prvních týdnech podl há involuci, nezmizí ale úplně a jeho reziduum dále roste proporcionálně s dítětem. Klinický obraz Kutánní forma Většina kožních CH se vyskytuje na hlavě, krku nebo končetinách, zejm na v blízkosti kloubů. L ze jsou p evážně fokální a mě í jen několik málo centimetrů. Vzácněji se můžeme setkat se segmentální, nebo multifokální l zí. Obecně vystupují na povrch kůže jako červenomodr až fialov obl plaky nebo noduly, kter mohou růst i exofyticky. Na dotek jsou pevn , pružn a tepl , což je podmíněno jejich vysokou vaskularizací. Obvykle mívají periferní pallor (halo) kvůli jejich rychl involuci. Pallor může být p ítomný i centrálně a na povrchu CH mohou být teleangiektázie, šupinatění, drobnější noduly nebo ulcerace. V průběhu involuce se snižuje jejich výška a postupně se odbarvují, jsou růžov , červen nebo modr s vybledlými okraji. Zejm na u RICH se v rámci rychl involuce mohou l ze prohlubovat a tvo it až vtažen deformity a jizvy. Viscerální formy Hemangiomy se mohou vyskytnou v kter mkoliv orgánu, nejčastěji v játrech. Hepatální hemangiomy jsou m ně čast než kutánní formy hemangiomů, jsou to ale čast benigní nádory jater. Podobně jako kožní formy zde rozeznáváme infantilní hepatální hemangiomy (IHH) a kongenitální hepatální hemangiomy (CHH), kter se tak liší svým klinickým obrazem i chováním. IHH tvo í multifokální l ze. CHH tvo í fokální l ze a bývají asymptomatick . Vzácně se mohou projevit hepatomegalií a abdominální distenzí, nebo je doprovází trombocytopenie, an mie, nebo srdeční selhání. Zobrazovací metody Zobrazovací metody, obzvlášť ultrasonografie, jsou užitečnými nástroji v diagnostice c vních l zí. Prenatálně můžeme CH objevit již od 12. týdne gestace. Postnatálně můžeme pomocí ultrasonografie a dopplerovsk ultrasonografie rozlišit CH od IH a ostatních c vních l zí, nap . lymfangiomu. Zároveň nám může identifikovat rizikov faktory pro vznik komplikací. CH jsou nejčastěji uloženy v podkožním tuku a mají heterogenní strukturu s hypoechogenními ložisky. Rozeznáme v nich difuzní vaskularizaci s vysokou hustotou c v a možnou p ítomností shuntů. Průtok krve je vysokorychlostní, proto je u nich větší riziko nebezpečn ho krvácení. Od IH se liší p ítomností kalcifikací, venózních ektazií a jezírek. Jezírka i ektazie se navíc pojí s rizikem vzniku komplikací. S diagnostikou nám pomůže i MRI. Ta se častěji využívá pro zobrazení hemangiomu a okolních struktur p i plánování chirurgick l čby. CH je dob e ohraničený útvar, v T1vážen sekvenci je hyposignální, v T2-vážen sekvenci je typicky hypersignální. Mohou být p ítomny kalcifikace, tromby, nebo větší c vy a aneurysmata. Histologie Histologický rozbor se p i diagnostice CH využívá jen vzácně, zejm na až po extrakci pro potvrzení diagnózy a odlišení malignit. Nejdůležitější rozdíl mezi CH a IH je p ítomnost GLUT-1 transport ru. Ten se vyskytuje u IH, kde působí jako velmi specifický histoimunochemický marker. CH jsou GLUT-1 negativní. CH má typickou vaskulární architektoniku – lobuly kapilár jsou odděleny různě velkou vrstvou fibrózní tkáně. V l zi jsou p ítomny abnormální (extralobulární) c vy zasahující Obr. 1. (a) Obraz typického kongenitálního hemangiomu (RICH) s periferním halo a povrchovými teleangiektáziemi po narození. (b) Reziduum stejného RICH v 5 měsících věku s mírnou depresí a ztrátou kožní elasticity (obrázek z archivu autorů)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=