PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2024;25(2):88-90 / www.pediatriepropraxi.cz 90 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Kongenitální hemangiom – diagnostika a léčba do dermis a subcutis. C vy mohou být rozší en , tvo it cysty, nebo fistuly. Náhodně můžeme nal zt atypick buňky endotelu p ipomínající tvar h ebíků (hobnailed endothelial cells), cytoplazmatick inkluze, kalcifikace a depozita hemosiderinu. Tromby v l zi mohou v st až k infarzaci tkáně. Léčba Naprostá většina hemangiomů, jak infantilních, tak kongenitálních, nevyžaduje l čbu a involuje spontánně. Nastávají ale situace, kdy je zahájení l čby na místě. L číme tzv. alarmující hemangiomy, a to, pokud je hemangiom v nep ízniv lokalizaci, nebo je velký a ohrožuje tak činnost okolních orgánů – tzn. hemangiomy v blízkosti očí, na nose, na rtech a v dutině ústní. Dále pokud pozorujeme vyšší riziko krvácení a ulcerací, nebo na místech, která jsou náchylná na poranění. V neposlední adě hemangiomy, kter způsobují bolest, rozsáhl deformity, nebo jsou nep íjemn esteticky. Na rozdíl od infantilního hemangiomu, CH (kutánní i viscerální formy) nereagují na l čbu inhibitory angiogeneze (propranololem). Je pot eba chirurgická excize, p ípadně terapie pulzním laserem. Chirurgická l čba se následně uplatňuje i p i l čbě kožních defektů vzniklých po rychl involuci. Komplikace Kvůli odlišn histopatologii se CH častěji pojí s vážnými a život ohrožujícími komplikacemi způsobenými krvácením. Takových p ípadů není v literatu e popsáno mnoho, jsou ale poměrně komplikovan a mají dramatický průběh (5). Mal l ze mnohdy krvácí a ulcerují a naopak, ulcerace nás může upozornit na vyšší riziko vzniku krvácení (6). Velk l ze mohou zakrvácet již perinatálně intratumorálně. Protože někter CH obsahují shunty, může zde vznikat masivní krvácení, hemoragický šok nebo až srdeční selhání. Krváciv komplikace tak mohou způsobovat an mii a mírnou trombocytopenii. Masivní krvácení se eší zejm na kompresemi a topickou aplikací kyseliny tranexamov (6), dále selektivní vaskulární embolizací a excizí. Podle klinick ho stavu může být nutná náhrada krevních ztrát transfuzními p ípravky. Diskuze L čba inhibitory angiogeneze, ať už celková nebo lokální, se u CH neukázala jako efektivní. Od lokální l čby propranololovou mastí se navíc obecně ustupuje, protože nemůžeme kontrolovat celkovou denní dávku podan ho propranololu, který má ve sv topick i perorální formě nežádoucí účinky (nap . poruchy spánku, reflux, respirační probl my, a jin ). U kongenitálních hemangiomů je vhodn nejd íve sledovat jejich vývoj a zároveň konzultovat plastick ho chirurga. U alarmujících hemangiomů je na místě chirurgick odstranění, a to co nejd íve. Stojí za zapamatování CH je benigní c vní tumor p ítomný p i narození. Obvykle sám rychle involuje, pokud nemizí do 14 měsíců, pak se pravděpodobně jedná o NICH. Tvo í červen , fialov nebo modr noduly a plaky, narozdíl od IH je GLUT-1 negativní. L čba propranololem je neúčinná. U CH se častěji objevují krváciv komplikace a ulcerace. LITERATURA 1. Boon LM, Enjolras O, Mulliken JB. Congenital hemangioma: evidence of accelerated involution. J Pediatr. 1996;128(3):329-335. 2. ISSVA Classification of Vascular Anomalies ©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at „issva.org/classification“ Accessed [31.1.2024] 3. Kanada KN, Merin MR, Munden A, et al. A prospective study of cutaneous findings in newborns in the United States: correlation with race, ethnicity, and gestational status using updated classification and nomenclature. J Pediatr. 2012;161(2):240-245. 4. Wei H, Li Y, Li L, et al. Novel organoid construction strategy for non-involuting congenital hemangioma for drug validation. J Biol Eng. 2023;(17):32. 5. Al Malki A, Al Bluwi S, Malloizel-Delaunay J, et al. Massive hemorrhage: A rare complication of rapidly involuting congenital hemangioma. Pediatr Dermatol. 2018;35(3):e159-e160. 6. Powell J, Blouin MM, David M, et al. Bleeding in congenital hemangiomas: crusting as a clinical predictive sign and usefulness of tranexamic acid. Pediatr Dermatol. 2012;29(2):182-185. 7. Ayturk UM, Couto JA, Hann S, et al. Somatic Activating Mutations in GNAQ and GNA11 Are Associated with Congenital Hemangioma. Am J Hum Genet. 2016 7;98(4):789-795. 8. Giese RA, Turner M, Cleves M, et al. Propranolol for Treatment of Infantile Hemangioma: Efficacy and Effect on Pediatric Growth and Development. Int J Pediatr. 2021;2021:6669383. 9. Olsen GM, Nackers A, Drolet BA. Infantile and congenital hemangiomas. Semin Pediatr Surg. 2020;29(5):150969. 10. Boull C, Maguiness SM. Congenital hemangiomas. Semin Cutan Med Surg. 2016;35(3):124-127. 11. Mulliken JB, Enjolras O. Congenital hemangiomas and infantile hemangioma: missing links. J Am Acad Dermatol. 2004;50(6):875-882. 12. Lee PW, Frieden IJ, Streicher JL, et al. Characteristics of noninvoluting congenital hemangioma: a retrospective review. J Am Acad Dermatol. 2014;70(5):899-903. 13. Nasseri E, Piram M, McCuaig CC, et al. Partially involuting congenital hemangiomas: a report of 8 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2014;70(1):75-9. 14. Triana P, Rodríguez-Laguna L, Giacaman A, et al. Congenital hepatic hemangiomas: Clinical, histologic, and genetic correlation. J Pediatr Surg. 2020;55(10):2170-2176. 15. Kolbe AB, Merrow AC, Eckel LJ, et al. Congenital hemangioma of the face-Value of fetal MRI with prenatal ultrasound. Radiol Case Rep. 2019;14(11):1443-1446. 16. Gorincour G, Kokta V, Rypens F, et al. Imaging characteristics of two subtypes of congenital hemangiomas: rapidly involuting congenital hemangiomas and non-involuting congenital hemangiomas. Pediatr Radiol. 2005;35(12): 1178-1185. 17. Gupta R, Bhandari A, Navarro OM. Pediatric Vascular Anomalies: A Clinical and Radiological Perspective. Indian J Radiol Imaging. 2023;34(1):103-127. 18. Mihál V, Čivrný J. Rychle involující kongenitální hemangiom (RICH) – odlišná histopatologická entita infantilního hemangiomu. Pediatr. praxi. 2022;23(3):219-223.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=