938
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34948043010732
Pediatr.3571804301074587137156196223250262
praxi.3853804301075077118158177193
2024;25(3):176-1794066804301074487128168182227271293335356371408445485514553590632
/47438043010731
PEDIATRIE4820804301074588147168222260309330374
PRO5215804301074591154
PRAXI5390804301074692148201221
17756558026012657109166
SDĚLENÍ4779207012656130188244301376409
Z5210207012659
PRAXE5291207012660123195263321
Náhodně346536501063979120160200242274
zjištěná37543650106315775107140172214254
břišní40233650106347088120161178
masa421736501065292126166
–4399365010645
netypický445936501064071105144179196231267306
původ,478136501063273111151191205
netypická500036501063971105144179196231267309
diagnóza53243650106385595133174215246288
diagnózy.34362101095171114163213262299343358
Jedním72162101093379130179199273
z1015621010938
typických107462101093074125146186227272311360
prvních145462101095281126176196236285
příznaků17606210109518010013818823134376101094392
některých45976101095196138170215244289329378
dětských86176101095196126163204250289339
nádorů122476101095093144194223273
bývá152176101095293140183
hmatná1728761010951126169198248291
abdominální34390101094394145194269289339381402451471
masa.835901010975118152196214
Obvykle1070901010962114156201243265310
ji140190101092242
detekují146490101095195125169211260281301
rodiče178690101093078129149189233
při343104101095180101
manipulaci4641041010975117167187237287307350390410
s8941041010935
dítětem949104101095171100144174217292
nebo1261104101095095145195
praktický1476104101095180124165197217257298343
lékař1838104101092266108152181
při343118101095180100
preventivní458118101095180124166209259287307350400420
prohlídce.892118101095180129178199219268308352369
Masa12751181010973116150193
bývá1483118101095192137180
palpačně1678118101095194114164208247296341
nebolestivá343132101095095146195217261296326346389433
a7921321010943
bolesti8511321010951101122167202232252
břicha1119132101095180101141190232
bývají1367132101095293139182203223
způsobené1606132101093889138173222273318368413
nádorem343146101095092142191220264338
nepřímo695146101095095145174195269318
–10271461010945
například1086146101094992142171191234256298348
tlakem144914610109294992133176251
rozpínající171414610109297711416518523427734316010109224180100
se457160101093579
tumorózní550160101092977150199227275311360380
masy9431601010974117150192
dochází1149160101095099138186228266286
k14491601010942
poruše15041601010951100128177211255
střevní177216010109366593136178227247
pasáže343174101095398134179219265
a6331741010944
bolestivé7021741010953105127173210241262307352
distenzi1079174101095274109141186237277299
střevních140317410109366898143187239260302352
kliček.178117410109436687128173217238
Bolestivé343188101094998119164199229249292336
může6971881010975124162206
být921188101095192125
i10641881010921
napínání1103188101095092143164213255305325
pouzdra14461881010951101150188239267310
jater177418810109226594137166
či1958188101094161
sleziny343202101093656101139160209250
při610202101095180101
infiltraci72920210109217095118139168197240280300
leukemií1046202101092266116157201275296316
nebo1380202101095094145195
lymfomem.1593202101092163138164213288333407426
Makroskopická3432161010971114154184231265305352402422461501544
nebo900216101095094143192
mikroskopická1106216101097493134163211245285332382402440481524
hematurie1643216101094993166208236284312332376
se343230101093784
může4522301010977128168214
vyskytnout691230101094591128171218252303354405436
u11522301010951
nádorů1229230101095196148199230281
ledvin,1535230101092269122167189240259
které1820230101094376122152199
bývají343244101095192138181202223
fragilní58124410109265699149169190239259
a8552441010944
při914244101095180101
větším1030244101094387116152173247
tlaku129224410109305093135184
–14912441010945
například1551244101095093144173193236258301351
po19182441010951101
pádu343258101095195146195
dítěte562258101095171101145175219
na805258101095093
bříško922258101095180101138180228
nebo1174258101095095146197
nešetrné1395258101095095130175205234284329
palpaci1748258101095295116167211251271
při343272101095180101
lékařském467272101092267108152181217258301376
vyšetření,867272101094388123168197226270320340358
může12492721010975123162206
dojít14782721010951100121142171
k16722721010943
ruptuře1738272101093079130159208236281
tumoru343286101093079153202231281
a6412861010943
obrazu7022861010949100129172211260
náhlé979286101095093142162207
příhody1203286101095281101152201252294
břišní.1515286101095180101135184204222
V4833001010950
dětské548300101095094124160201244
onkologii807300101094998140187209258308328349
se1171300101093580
s12663001010935
břišními1316300101095180100135184204278298
nádory1630300101094991141190219264
setkáváme1909300101093580343314101093072116158202277323
zejména682314101093984105181226277320
u10183141010949
mladších1084314101097496139190226247287337
dětí.1437314101095196126147166
Nejčastější16193141010959105127167211247277322343379400
nádor343328101095093144194224
novorozenců583328101095099142191220270307353403444493
je1092328101092267
sakrokokcygeální1175328101093680122153202245293336375420470515559580630651
teratom.1842328101093074104148343342101093079154173
U5323421010958
kojenců606342101094391113158209249299
a9213421010943
batolat980342101095195125173195239268
se1264342101093681
vyskytuje1361342101094489125167213246295317362
převážně1739342101095181126169213252343356101094993
neuroblastom,451356101094994142171219270291333367397445518537
méně10033561010973118167211
často1229356101094083117147194
hepatoblastom.1438356101094994144187215263313335377411441489562581
Wilmsův343370101097698119194230279323
nádor682370101095093145194224
nacházíme923370101094993134183227266288363409
zejména1348370101093884105181226277320
u16843701010950
batolat1750370101095196125174196239269
a3433841010943
předškolních410384101095181126178213256304326376397438488
dětí.921384101095197127148167
U11113841010959
starších1193384101093667111140177198239289
dětí1505384101095196127148
a16763841010944
adolescentů1743384101094395145167212248343398101094083132160209
se567398101093579
setkáváme661398101093579109150193234277350395
s10713981010935
lymfomy,1121398101092162137162211285325339
sarkomy1475398101093578107148195269310
a17993981010943
u18573981010949
dívek1920398101095071343412101094388131
s4934121010935
ovariálními548412101094992136165187230252302323398419
nádory.986412101095094145195225271286
V4834261010951
rámci556426101092972146186205
diferenciální78342610109517196140169212262301321363382431451
diagnostiky1256426101095170112162211259294323343383428
je1706426101092266
nutno1794426101095099127176225
mít343440101097798128
na499440101095195
paměti,622440101095397174220250271289
že939440101094085
palpovatelná1052440101095397118170221265309339384405456500
břišní1579440101095383104139190211
masa18174401010977122157202
nemusí343454101095094168216249269
mít632454101097594123
jenom775454101092266115163237
maligní10324541010975117137156205253273
původ.13254541010951100142189239256
Snad1602454101094492134183
každý1806454101094285122171213
pediatr343468101095297147167209237265
nahmatal630468101095193141215258286329349
skybala1001468101093676121171214234276
u12994681010950
dítěte1371468101095271100143172215
s16084681010936
obstipací,16664681010950101135164184234277316336353
palpovat343482101095192111160208248289316
můžeme6714821010974121157200272316
bezoár998482101095195131178220247
či1257482101093958
cizí132748210109395894113
těleso145248210109307291134167215
v16784821010943
trávicím173348210109295698138157195214286
traktu343496101093058100140171219
nebo578496101095094144192
poúrazový7864961010951100148176219256304345389
hematom1190496101095094168210238285359
břišní156449610109528099133181200
stěny.1780496101093564107156195209
Nemaligní4835101010960107185229252273325377398
původ9085101010952103148198251
ale1186510101094466113
nevylučuje1325510101095198142189212263305356378425
závažnou17765101010939861291742143435241010950100150
diagnózu.511524101095072115166216266304354373
Například9025241010959103154184206250273316367
torze1287524101093079109149195
ovaria,1499524101095092136166188231250
absces1767524101094395130171216252
appendixu343538101094393144190239290311352402
či760538101094060
mekoniový8365381010974119161209259279328370415
ileus126753810109204186135170
vyžadují1452538101094388128173223272293314
okamžitou178153810109499113520934355210109396090139189
chirurgickou551552101094190112141191221271293333376424474
péči.1044552101095298139160179
Nález4835661010959103124170209
hmatné7085661010950125168198248294
břišní1018566101095180102137187208
masy12425661010975118154197
u14555661010950
dítěte1521566101095071101146176221
je1758566101092267
vždy1841566101094384135178
důvod343580101095098140188238
k5965801010942
znepokojení.652580101093887132182231273320341385434455473
Neprodlená11405801010958102153182230280301345394436
diagnostika1591580101095070112162211259294323344385428
by343594101095192
měla4515941010974119141184
odhalit,6505941010949100150192213234264283
zdali948594101093889131152173
se1137594101093580
jedná1232594101092267118168211
o14585941010949
nádorové1523594101094992142192221270312356
nebo18955941010949943436081010951102
jiné46560810109224393139
závažné624608101093984126170210260306
onemocnění,9506081010949100146221271313363408459480499
a14696081010943
umožnila15336081010949124175213263284305349
tak1902608101093074117
pacienta343622101095195136157202253282327
odeslat6866221010949101146182204247277
do9796221010951101
péče1096622101095197139183
příslušného1295622101095181103138159208244294339390440
specialistu.175162210109368713317419523934363610109214277108158177
Ošetřujícímu536636101096298143174203253275296336357433482
lékaři1034636101092167110154184205
může12556361010975125164209
v14806361010943
diagnostické1539636101095172115166216266301332353394436480
rozvaze343650101092977113158201239283
pomoct6406501010950100173222262293
důkladná947650101095098139161203253301343
anamnéza1305650101094391133206255299337381
a17016501010942
pečlivé1758650101095095135155175218261
klinické34366410109426484133153192234277
vyšetření,635664101094287122166196225269318338356
které1006664101094273117146190
mnohokrát12116641010974123171221269311341384413
stačí1639664101093565108147168
k18226641010941
rozlišení187866410109297711434367810109214277123174195
závažnosti557678101093884126170209259309345376397
nálezu.973678101095094115161200250269
V4836921010952
následující562692101095297134157205259310333356398420
kazuistice1010692101094390131183206243275297340386
je1424692101092270
prezentován1521692101095385132173220273304355400446498
případ343706101095283105158203256
pacienta625706101095398140162208260290336
s9877061010937
náhodně1050706101095196147198251303350
zjištěnou142670610109396284120152198249301352
břišní1804706101095383106142193215
masou,3437201010975119154204254273
který633720101094275119149195
byl844720101095294116
došetřován9767201010951101137182213242292335379429
na1421720101095094
dětské1531720101095196127164206250
onkologii1798720101094999142191343734101092171122143164
pro522734101095181130
podezření6687341010951101152198237266311361382
na1065734101095093
zhoubné1174734101093888138188239289334
onemocnění.1524734101094999144219269310360405455476495
Jak343748101093377119
se481748101093682
ukázalo,582748101095092137176221243293311
u9127481010950
pacienta981748101095195136157203253283327
se1327748101093682
nejednalo1428748101095096117163215265309330380
o18277481010950
nádor,18967481010950943437621010951101131146
ale507762101094365110
patologický635762101095196125174196246298319360402447
útvar1101762101094979125169199
byl1318762101095193115
následkem1452762101094993129150196247290334410
jiné188076210109224393139
závažné343776101093984126170209260305
diagnózy.667776101095172116167217267305350365
Kazuistika2138590014770132187255286337380411472534
Chlapec2278761010952102124168219266308
z2611761010939
1.267576101094762
fyziologické276276101092773114136186208258310331372414459
gravidity324776101095080124167189240262292337
narozen361076101095094124173213890101093985136
jako230090101092266108158
donošený,2484901010951101152203239285336378393
eutrofický290390101094596127157207234258299341388
novorozenec3316901010951101145194224274313359410456498
císařským2138104101094264101147179217261309388
řezem2556104101093077118166244
pro2830104101095384136
nepostupující2996104101095199153206243276328382434457480523545
porod35711041010952105137189243
s21381181010936
normální22001181010951102133210255277328350
poporodní25761181010952104157209240290343395416
adaptací.3019118101094496141193224269311333352
Při3398118101094878100
vstupní3524118101094481113163216268290
prohlídce2138132101095181131181203224275316360
pediatrem2520132101095197149170214243273318394
byla2935132101095194116159
nalezena3116132101095093115160200245296339
inguinální34771321010921711221711932432863082138146101095173
retence2237146101093076108153205247293
levého2556146101092268113158210261
varlete.2844146101094489119142189220266285
Novorozeneckou31551461010961112156206237288327373425472514557607659
žloutenku2138160101093859108158187231281323372
měl25261601010974119141
fyziologickou2682160101092671112133182203253303324364405453503
a32001601010943
výsledky3259160101094388123144189240282327
všech3601160101094378123164213
screeningů2138174101093575103147192241261309359407
bez2559174101095196134
patologie.2707174101095193122169190239289309353371
Prospíval,3092174101094775123158207228271313334352
normálně3458174101094998127200243263312356
se2138188101093580
psychomotoricky2233188101095186129168217266341390419467496517557599643
vyvíjel2892188101094287133155177221243
a31501881010943
měl32081881010974119141
všechna3364188101094378123163212261304
povinná368318810109511012138202101094263112160202
očkování.2355202101094888129176218260309329347
V27172021010949
rodině2781202101092876127147195239
se3035202101093579
žádná3129202101093881131180222
onkologická3365202101094998139186207256305326365406449
onemocnění21382161010949100146221271313363409459480
v26402161010943
mladším2705216101097596140191227248323
věku3050216101094387130180
nevyskytovala,3252216101095096139185221263309342391434478499543562
matka21382301010975118148190234
matky23882301010975118148190235
trpěla2639230101093059111157178222
na2877230101095093
blíže298623010109517394133178
neurčenou3180230101094995145174214258308358408
poruchu360423010109511011311812138244101094090140
srážlivosti2297244101093665109148170191235284319350371
krve.2687244101094374120165183
Ve2278258101095092
věku2386258101094387129179
112580258101094684
měsíců26792581010975120156177217266
přichází2961258101095080101141191234273294
doposud32712581010950100151201237285336
zdravý36232581010938891181622138272101094492
kojenec2257272101094393116163215263305
k25892721010943
lékaři2659272101092269113160190213
pro2898272101095384135
několik3060272101095198143193216238282
dnů33682721010952104155
trvající3550272101093161109155178200242264
oteklé2138286101095080124167190236
a24002861010943
krvácející2468286101094374120165205250272293334355
dásně.2848286101095195131181226244
Při311828610109487798
pečlivém3242286101095198139160181225270346
pediatrickém36132861010952981501712138300101094576107130172216262341
vyšetření2506300101094492130177209240287340362
byla2895300101095397120166
kromě3088300101094376127206254
zmíněného33693001010939118140192240292340393445
nalezena2138314101095094116162201247298342
podlouhlá25063141010951102155176227277328349393
tuhá2925314101093080130174
masa31253141010976120155200
velikosti3351314101094388111132174224260291312
cca3689314101094080125
80×15mm2138328101094794160218259346422
v25863281010944
pravé2656328101095182126169214
části2896328101094185121152174
břicha.3096328101095181103144195239259
Na33803281010960105
doplněném351032810109521021541772272732138342101095199177
ultrazvuku2342342101095173105136182222270323367419
se2788342101093684
masa28993421010977122159206
jevila3132342101092269114137160205
jako3364342101092268112162
solidní3553342101093789112134187239261
tumor,2138356101093082159210241257
vycházející2422356101094491132183228269316338360402424
nejspíše2873356101095198120157210232271318
ze3217356101094086
svalů3330356101093682127150201
přední3557356101095283130183235257
stěny2138370101093668114166209
břišní.2373370101095384106142194216236
Pacient2635370101094993135157204256287
byl2948370101095396119
odeslán30943701010950104151188210255306
na3427370101095196
Kliniku355037010109497395147168212264
dětské2138384101095196126163205250
onkologie2404384101094999142190212262313335380
k28003841010942
dalšímu2858384101095195116151172247297
došetření.31713841010951100136182212241286337358377
Kromě3564384101094879129204250
hmatné21383981010950125169198249294
břišní2455398101095181102137187209
masy26863981010975119154198
byly2906398101095194116159
při3087398101095181103
vstupním3212398101094379110160211262283358
klinickém3592398101094366871371581982138412101094390168
vyšetření2334412101094492130178210241288340363
nápadné2724412101095297151197250303350
zejména3102412101094087110188236289334
četné3464412101094188120172220
krvácivé37114121010944762138426101094387128149193237
projevy2398426101095282131153199242288
–27054261010945
rozsáhlé2773426101092979117154199249270316
hematomy3112426101095095171215244293369410
na3545426101095094
dolních366242610109511011232138440101095072112163
končetinách,2327440101094291142183228259280331375416466485
ale2838440101094365111
i29754401010921
v30224401010943
axilách3091440101094487109131174216266
a33834401010943
na3452440101095094
bradě.3572440101095182126178224242
Vstupní2138454101095185116166218270291
krevní2455454101094374120164215237
obraz27174541010950103133178218
ukazoval2961454101095093138178228271316338
hodnotu33254541010950101153204255285335
hemoglobinu368645410109519721384681010975125176198248300321372421
(Hb)2583468101092684136159
106g/l,2766468101094789137198230252271
normochromní30614681010950100130206256297347377426502552573
normocytární365946810109499912921384821010975125167211245289318369390
erytrocyty2546482101094575121154183233274319352397
3,952961482101094664109154
×31264821010954
1012/L,3191482101094789327748270642751333048210109317494
leukocyty3442482101092167117159208249294327373
10,742138496101094790109156197
×23474961010955
109/L,24144961010947902505496706427253249610109317696
trombocyty2654496101093161111188241293335381415461
448×109/L314149610109479714521227131434574967064273484496101093176
a35864961010944
normální3656496101095110213221385101010977123146198221
diferenciální2388510101095375104151183230283326348394417469491
rozpočet.2909510101093082122176229272319351372
Biochemické3310510101095173126169221269348370413457504
odběry21385241010949101153199229274
zahrnující2433524101093883133163214263285306347368
renální2821524101092975125169190240261
funkce,3102524101092777127170210254272
iontogram,3395524101092171121151200251281325400419
jaterní213853810109226594138167217238
enzymy2392538101094494133177253294
i27015381010921
tumor2738538101092978153202232
markery29855381010975118147189233262308
jako3308538101092265106155
laktátdehydrogenáza34785381010921641061381822112613062138552101095091141170219270316366409448493
nebo2647552101095095147197
neuronspecifická2860552101095095145174224274309360406447468494518558600644
enoláza3520552101094595145167210249294
byly2138566101095193115157
bez2311566101095197136
patologie,2462566101095195124173195244295316361379
CRP2857566101095299148
183021566101094587
mg/l.31195661010975125157179197
Zarážející3330566101094994123166205250272293333354
byl3699566101095193115
nález2138580101094992113157196
extrémně2349580101094486118147191265314359
prodlouženého2723580101095079128179199248297335379429474523572
aktivovaného3310580101094384116136179227269312361405455504
parciálního2138594101095195125165186230251301322374424
tromboplastinového2579594101093060109185236287339361404440471492542592635679730780
času3376594101094084120169
(APTT)3562594101092680128174223252
>21386081010954
522036081010946
R22746081010948
při2347608101095181103
jinak247460810109224494137180
normální2679608101094999129205249270320341
hodnotě30456081010950100152202252282327
protrombinového33966081010952821311611912403163673892138622101094999141184234283
času2437622101094083118167
(PT)2619622101092572117145
1,122780622101094559100139
R,2935622101094768
antitrombinu3019622101094292121141171200248323374395444493
III352762210109224365
(ATIII)3607622101092579118140161183207
1302138636101094687133
%22826361010972
a23796361010943
lehce2448636101092167117158203
zvýšené2676636101093985131167213263309
hodnotě30106361010950100152203253283327
fibrinogenu3363636101092650101131153203253305351401451
4,722138650101094766112159
g/l2309650101095183106
a24416501010944
D-dimerů2511650101096193147169245292323374
(DD)2911650101092686148172
1,583109650101094762111158
mg/l.32786501010976128161184203
Byl3508650101094993116
proveden36506501010952821332138664101094489142189240
kontrolní2404664101094393144174205255278328350
ultrazvuk2780664101095072103133178219265317360
břišní3166664101095283105141192213
rezistence,3405664101093076116138174206252303345390409
kde2138678101094292137
byl2291678101095092114
nález2421678101094993114159198
popsán26356781010951101152188232281
jako2932678101092265107155
lehce3103678101092166116157201
nehomogenní33206781010949941451942693193704154652138692101095173
echogenní2237692101094689140191244291343394416
vřetenovitá2679692101094476122153199251302346369400445
formace3151692101092678109186231273318
velikosti3496692101094490112134178228264296318
802138706101094694
×22437061010954
152308706101094687
mm24067061010975151
s25827061010936
nehodnotitelnou2643706101095096147197249299349379401431476498548598648
vaskularizací,3316706101094488123166216238281311333372417458479497
nález2138720101095093114159198
se2352720101093581
radiologům2448720101093073124145194216265316366440
jevil2904720101092267109131152
spíše3072720101093586107144189
jako3277720101092265107155
hematom3448720101095095170213242291366
po21387341010952104
zakrvácení2269734101093986130162209255297343394416
do27127341010952103
pochvy28427341010952104147198242289
svalů3158734101093682127149200
přední3385734101095283130183235257
stěny36687341010937681142138748101095091
břišní,2251748101095181102138188209228
než2500748101095096135
jako2657748101092165107156
solidní2835748101093585107128180230251
tumor.3107748101093080155205235250
Tento3379748101094585135165214
nález3614748101095094115161200
v21387621010943
korelaci2196762101094290120164186229269289
s25017621010935
prodlouženým2552762101095080129180201250300338383432473548
APTT,31167621010954102147195209
elevovanými3340762101094566111154202244288337378453474
DD21387761010960121
a22857761010943
hraniční2354776101095080124175196237287308
normochromní26887761010950100131207257299349379429505555576
normocytární32907761010950100131207257299344377422452503524
anémií393462101094392137212233254
ukazoval420362101094991135174223265308329
na454862101094992
možnou4656621010974124161211260310
vrozenou498162101094373122159204253303352
koagulopatii.534962101094190133183232393476101092171123167197218239258
S4212761010944
tímto427676101093051126156205
podezřením4501761010951102154199239268313364385460
byla498176101095193116159
cíleně51607610109406184130181226
doplněna5406761010951101153175393490101095096146190
aktivita414390101094486119140184206236280
faktorů444390101092671113146195225275
VIII47389010109507294116
(FVIII),487490101092669121144166188213230
IX512490101092172
(FIX)52169010109266989141168
a5403901010944
von546790101094392143
Wilebrandova3934104101097596117162212242285334384433475518
faktoru4467104101092669110142190219268
(vWF).4751104101092565141185210227
Hodnota49931041010958107158207255285328
aktivity5336104101094384116136179200230274
FVIII3934118101094496118140162
byla4112118101095192114158
0,54286118101094664112
%44091181010971
při4496118101095180102
normální4614118101094999129204248269319340
hladině4970118101094971114165186236281
FIX5267118101094464115
i53981181010921
vWF,54351181010943120164175
což3934132101094088125
odpovídalo40751321010949100150200242263313356377426
diagnóze4516132101095171114164213262300344
hemofilie4875132101095095169218244268288309354
A52441321010954
těžkého5314132101092973112153197247296
stupně.3934146101093769120173226273292
Do42531461010961114
šesti4393146101093784122154176
hodin45961461010951103157179231
od48541461010950104
příjmu4985146101095284106130207259
pacienta5271146101095298140163210262293339
a39341601010943
po40031601010951102
konzultaci4130160101094291141180230252282326367388
hematologa4543160101095096172215245294316366417461
byla5029160101095194116159
pacientovi5214160101095195136157202253282331374396
podána39341741010951100151193242285
první4234174101095180125175195
dávka4445174101095092133175219
rekombinantního4679174101092973115163237287308357400449478527547598647
faktoru5341174101092669111142190219269
VIII.393418810109507293114133
V40831881010949
dalším4147188101095193114148169243
průběhu4405188101095180129180225274323
byl4743188101095192114
pacient4872188101095094134154199248277
ve5164188101094387
stabilním5266188101093565108159180201250270344
stavu3934202101093667111153204
přeložen4163202101095282127149199237283333
na4522202101095093
pediatrické4641202101095197149171214244274295336378423
oddělení,50892021010950102153199221266317338357
kde5471202101094393139
byl3934216101095194116
několik4075216101095096139188210231274
dalších4374216101095195116152173213264
dnů46632161010951101151
observován48392161010950102138184214260309352396447
z53112161010939
obavy53752161010950102146189235
z39342301010939
pokračujícího39972301010952102145176220261310332353394415467517
krvácení.4539230101094273119163204248299320339
Pacient4903230101094891131152198248278
zde5206230101093889135
kromě5366230101094273123198244
již393424410109224382
podané40362441010951102154197247293
faktorové4349244101092670113145194224274317361
léčby4730244101092167108160202
zahájil4952244101093883133177199220241
i52132441010921
léčbu5254244101092167108159210
nefaktorovou54842441010950953934258101092671113146195225274317366416
přípravkem4372258101095181103154184228271314358434
emicizumab.48282581010945120142182203242292367411462481
Na53312581010959103
této5456258101093074105154
léčbě3934272101092166106156201
hematom4150272101094994168211240287361
postupně45272721010950100134164213263313357
regredoval,4899272101092973124152197247296338381402420
pacient5334272101095093133153198247276
neměl3934286101095096171217239
nové41962861010950100143187
krvácivé4407286101094273119163204225269314
projevy4744286101095181130152198241287
a50542861010944
nedocházelo5121286101095096147197239289332372417439489
k39343001010942
dalšímu4002300101095194116151173248298
poklesu43263001010951102145168214250299
hemoglobinu.4651300101095096172222274295345397419469519538
Bylo5215300101094992115165
doplněné540530010109511011531753934314101095096146192
genetické4145314101095096146192223244284327371
vyšetření4535314101094389125171201231276326348
s49023141010935
nálezem4957314101095093115160200245321
kauzální5297314101094287136175220242292313
patogenní3934328101095194123172222267317366387
varianty4336328101094387116137179229258302
c.6148_6154dupCACATTA4654328101094059105146187234281328369409455507555606659715764820859907956
v39343421010944
genu4004342101095198149200
pro4230342101095283133
faktor4389342101092772116149199230
VIII,464534210109517497119139
potvrzující48113421010951103134181212253304326348390411
diagnózu5249342101095173117169220271310361
hemofilie3934356101095096171221248272293314360
A.4317356101095576
Po4417356101094896
645373561010946
dnech46073561010950100146188238
byl4868356101095194116
pacient5007356101095296136158203254283
propuštěn53143561010951811301822322683934370101093075127
do40873701010951102
domácí42153701010951102178223264285
péče.4526370101095299141186205
V47573701010951
současnosti4834370101093687138179224260311362398429451
chlapec5311370101094191113157209257299
dochází39343841010951101142192236275296
na4248384101095094
pravidelné4360384101095181125167189240286308358404
na4781384101095094
kontroly4893384101094291141171200250272315
do52233841010951101
specializované5342384101093586133174195239393439810109214179127169212261305
hematologické4255398101094993167210239286308356407427467508551
poradny48213981010950100129172222271311
pro5147398101095180128
pacienty5290398101095194133154198247276320
s39344121010936
hemofilií.3991412101095096172222248272294315336355
Ve4368412101095092
věku4482412101094388131181
184685412101094688
měsíců47954121010975121157178218268
byla5085412101095193115159
po52664121010951101
řádné5389412101093074125175221
hematologické3934426101094994168211239287309358408428468509553
přípravě4502426101095079100150180223264307
provedena4824426101095180128170214264309358401
levostranná52404261010921661081561902202492923413934440101095094
orchidopexe,4044440101095080120170191242292344390433478496
operační45574401010949101147177221262312333
výkon4907440101094389132181231
proběhl5155440101095282131183229280301
bez5473440101095198137
zvýšených3934454101093884130165211261302342391
krevních4341454101094273118161211232273322
ztrát4679454101093971100144173
či4868454101094061
jiných494545410109224393134173223
komplikací.5184454101094290166217239260301346386407426
Chlapec39344681010952100121164214259300
roste4249468101092978113143186
a44514681010942
prospívá,4509468101095080128163213234277320339
další4863468101095093114148168
závažné5047468101093882123166205254299
krvácivé53614681010942721181612002213934482101094388
projevy4041482101095181131152198241287
se4347482101093682
u44484821010949
něj4516482101095096118
doposud46534821010951101152203239288340
nevyskytly.5012482101095095139185220263308341363406421
Diskuze39345070014782114164226295349412
Hemofilie40745241010960107184235262287309331377
se4478524101093683
v45875241010944
průběhu4657524101095383135187235286337
dějin5020524101095299121143194
proslavila5240524101095383134171193237281303325370
jako3934538101092265106155
„královská4104538101093275105149170219262297338383
nemoc“4502538101095095170219260293
díky4811538101095071114159
královně4986538101094273116137186229279324
Viktorii,5326538101095072113146194223245265284
která3934552101094377123154200
byla4161552101095296119164
přenašečkou4352552101095283130182227264311354397448500
hemofilie4878552101095199177228256281303325372
B52775521010950
a53545521010944
svou5425552101093682133185
krvácivou3934566101094377125172215238284335388
poruchu43565661010953106138191234287339
předala4729566101095384132187233256302
svým5065566101093683132211
potomkům531056610109531061381902693934580101094292167
a41265801010943
díky4194580101095072116161
politickým43805801010951102124145175196236279324400
sňatkům4805580101093585129158201251326
také5155580101093074117161
mnoha53415801010975125175225269
významným3934594101094593136189235313366410489
královským4456594101094376123146198243281326374453
rodinám4942594101093082136159212258336
po53115941010953106
celé5450594101094188112160
Evropě.3934608101094486116165216262279
Název42296081010959102141186228
hemofilie4473608101095095170219245269290310355
je4844608101092267
odvozen49266081010949101144192230274324
z52666081010938
řeckých5320608101092974115156201241290
„haima“,3934622101093385130152229274307321
což4282622101094191131
znamená4439622101094091136213261313358
„krev“4823622101093377109156201236
a50856221010944
„philia“,5156622101093386138160183204249282296
což5479622101094191131
znamená3934636101093989132208253304347
náklonnost.4301636101095094136159209260310360395426446
Starobylý4767636101094473117147196248290312355
název5142636101095094133178222
napovídá53846361010950931441953934650101094466118162
podstatě41226501010952103156192223268298343
onemocnění44916501010950102148225275317368415466487
–50046501010946
náchylnost5076650101095094136186228251302352389420
ke5522650101094288
krvácení.3934664101094273120164204249299320339
Hemofilie40746781010960107185236263287309330376
jsou4476678101092258109161
skupinou4662678101093679131183205256307359
vzácných5046678101094486132174225267308359
onemocnění,5430678101095110214939346921010977129171222269321343362
u43236921010951
nichž4401692101095273115166206
kvůli4634692101094491143165186
vrozenému4847692101094576127166212264311389440
deficitu5314692101095299127151193214245296
koagulačních3934706101094291134185234255298338388408448498
faktorů4456706101092670112144192222272
dochází47527061010951100141190234272293
ke5069706101094387
zvýšenému5180706101093884129165210260305380430
sklonu393472010109357698147196245
ke4193720101094285
krvácení,4292720101094272117160199243292312330
u46367201010949
těžké4699720101093073111153196
formy4909720101092675104178218
onemocnění5141720101095099144218267307356400449469
i39347341010921
tzv.3980734101093071117132
spontánnímu,4136734101093688139189219263313364385461510529
tedy4690734101093075127170
bez4885734101095298138
jasné5047734101092266101152198
anamnézy52697341010944941382142643103934748101094086
předchozího4048748101095283129182224276327366388441492
úrazu.4567748101095282127167219238
Nejčastější48337481010961108130172217253285331353389411
lokalitou5271748101092273117163185206237287339
postiženou39347621010951101136166186224268318367416
krvácením4374762101094272118161201244294314389
je4786762101092267
pohybový48767621010952101151192243293335380
systém5279762101093679114144188262
–55657621010945
klouby3934776101094264113163213254
a42067761010943
svaly,4267776101093679122143185199
ale4484776101094364109
mohou46107761010975125174223273
se4900776101093681
vyskytnout4999776101094388123164209241290339389418
i54357761010921
jiné547377610109224392137