1008
PEDIATRIE341804301074588147168222260309330374
PRO736804301074591154
PRAXI911804301074692148201221
/11788043010732
Pediatr.1255804301074587137156196223250262
praxi.1537804301075077118158177193
2024;25(3):176-1791750804301074487128168182227271293335356371408445485514553590632
/24278043010731
www.pediatriepropraxi.cz46818043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
1781328026012657109165
SDĚLENÍ341207012656130188244301376409
Z772207012659
PRAXE853207012660123195263321
Náhodně34136501063979120160200242274
zjištěná6303650106315775107140172214254
břišní8993650106347088120161178
masa109336501065292126166
–1275365010645
netypický133536501064071105144179196231267306
původ,165736501063273111151191205
netypická187636501063971105144179196231267309
diagnóza22003650106385595133174215246288
typy34362101093074125167
krvácení53062101094272118161201244294314
včetně86462101094482126155205249
velmi113462101094387108182202
závažných,135662101093983125168206255296335384402
jako177862101092265106154
je195262101092267
například34376101095093143172193236258300351
krvácení71576101094273118161201245294314
do1051761010951100
centrálního117276101094084134162191234255304324375424
nervového161776101095095124170218260303353402
systému.34390101093678113143187262311329
Rozlišujeme4831041010949100138161182218268291337414460
29691041010947
typy1042104101093076130172
hemofilie1241104101095097173224252276298319366
s16331041010936
gonozomálně169510410109511021532042432933431181010975119141191237
recesivní606118101093075117162198219263314336
dědičností967118101095197149171212262312348379401
-13931181010928
hemofilie1447118101095096172222249273295316362
A18351181010955
při1916118101095181103
nedostatku343132101095097150200237268313343386437
koagulačního806132101094292137188239261305346397418471521
faktoru1353132101092772115148198228279
VIII165813210109517496119
(FVIII)1803132101092670122145168190216
a3431461010943
hemofilie409146101095096171221248272293314360
B7911461010949
při863146101095181103
nedostatku988146101095096148198234264309338381431
faktoru1441146101092771113146195225275
IX1739146101092273
(FIX).183414610109266989141168185
Podle343160101094896148169215
stupně583160101093566116168218264
aktivity872160101094385118139183205235280
chybějícího1177160101094090131183230252273313334386436
faktoru1638160101092671113146195225275
se1938160101093581
dělí343174101095196118139
na503174101095094
lehkou,618174101092166117159208258277
kdy916174101094293136
je1073174101092267
aktivita1161174101094386118139183205235280
faktoru1461174101092771114146195225275
<17571741010954
401822174101094694
%,1927174101097292
střední34318810109366696141193243264
s6321881010936
aktivitou693188101094385118139183205235284334
faktoru1052188101092671113146194225275
<13521881010953
514171881010946
%14741881010971
a15701881010943
těžká,1638188101093075114156201220
kdy1883188101094293136
aktivita343202101094386118139183205235280
koagulačního645202101094291135186235257300341391412464514
faktoru1181202101092671113146195225275
klesá1478202101094365111147191
<16922021010953
117572021010946
%18142021010971
(2).190720210109267195112
Osoby343216101096298148200242
s6012161010936
aktivitou653216101094486119140184206236285335
faktoru1004216101092771113146195225275
mezi12962161010975121160181
401494216101094694
%15992161010971
a16862161010944
501746216101094692
%18492161010972
již193721610109224382
nesplňují343230101095096132183205255304326347
kritéria70923010109427394125169199221264
diagnózy991230101095172116167217267305350
hemofilie,1359230101095096172222248272293315360378
nicméně1756230101095071111186232343244101095096
někteří464244101095095138171215245267
můžou7562441010975124163213263
být1044244101095193126
více1195244101094365106150
náchylní1370244101095094135185226248298319
ke1714244101094287
krvácení.1826244101094273119163343258101094186137158178
Týká546258101094688132177
se749258101093682
to857258101093080
například962258101095195147177199244267311363
žen1351258101093984136
–15122581010946
přenašeček1584258101095182127178222258305346391435
hemofilie,343272101095198175226253278300322368387
u7572721010950
kterých834272101094376122153199240291
nezřídka1152272101095097138168190243286332
klesá1510272101094367113150196
aktivita1732272101094488121143188210241287
koagulačního343286101094291135186236257301341391412464514
faktoru876286101092771113146195225275
pod11702861010951102154
501343286101094692
%.1446286101097292
Častěji483300101095194128158202222243
se741300101093579
vyskytuje835300101094387122163207239288309353
hemofilie1203300101094993167216242265285305349
A15673001010954
s16363001010935
incidencí1686300101092170109129179224273312333
13433141010946
na405314101095094
55153141010946
000–10572314101094795143191232275
000858314101094694142
narozených1017314101094993123172210255306347387437
chlapců1470314101094090112155206248297
a17843141010943
tvoří1843314101093076125154176
přibližně343328101095181103154176197236286332
80–85697328101094794142191236
%9453281010971
pacientů1039328101095195136157202253282332
s13943281010935
hemofilií.1452328101095096171221248272293314335354
S18253281010944
hemofilií18923281010950963433421010976127154178200222243
B6123421010950
se688342101093682
narodí796342101095195125176228250
ročně1072342101093080122173219
jeden1317342101092269122168219
z15623421010939
30–501627342101094794143189236
0001874342101094796145
chlapců343356101094193115160214256308
(3).67735610109277397115
Oba8193561010963117163
typy1009356101093077131175
onemocnění12103561010951103151228280323375422474496
se1733356101093784
dědí1844356101095299152175
gonozomálně343370101094998147196232280354396417465510
recesivně,868370101092872112156190210253302347364
kdy1247370101094190132
dochází1394370101094998138187229267287
k16963701010942
alteraci175337010109426392135164206246266
na343384101095093
genech451384101095096146191232281
F8748384101094487
(pro851384101092676106155
FVIII)1022384101094395117139161185
a12233841010943
F91282384101094388
(pro1386384101092576106155
FXI),1556384101094495117141158
které1730384101094274118148192
se1938384101093681
nachází343398101095093134183226266287
na646398101095093
chromozomu755398101094090119168243293331380456505
X.1276398101095171
Postižení1363398101094896132162183222267317338
pacienti1717398101095195135156201252281302
jsou343412101092257108158
muži,5264121010976125165186205
ženy756412101093984135176
–9584121010945
přenašečky1028412101095282127178221257303344386432
mívají1486412101097596140184206227
hladiny1739412101095071115167188238280
faktoru343426101092670112144193223272
obvykle6314261010949101143189231254299
o9464261010949
něco1011426101095095136184
nižší1211426101095070109146167
než1393426101095095134
běžná1543426101095197136185229
populace.17874261010951102153203343440101092163102146163
Přibližně52144010109477595145166186224272317
ve853440101094285
30–35953440101094590137181223
%11864401010970
případů1271440101095079100150193242290
se1576440101093580
hemofilie1670440101094994167216241264285305349
A3434541010955
vyskytne424454101094389125167213246297342
u7924541010950
pacienta867454101095196137158203254283328
s12204541010936
negativní1282454101095095147191221242286337358
rodinnou1665454101093079131153203253303354
anamnézou.343468101094495139216267313354404455475
V8444681010951
tomto921468101093080157187237
případě1184468101095283105157202254301
se1511468101093683
jedná1620468101092268121172217
buď18634681010952103156
o3434821010949
nově4104821010950100143188
vzniklou616482101094384134155197220270320
mutaci,9544821010975125155200240261280
nebo1252482101095096148198
je1468482101092268
postižení15544821010951102137168189228273324345
po19174821010951102
generace343496101095094143188217260299343
přenášeno701496101095079123172215249294343392
pouze11084961010950100148187231
ženami,1354496101093882131173247268286
bez1655496101095095134
klinických180449610109416383132153192343510101094288128178
projevů540510101095181130152198241291
onemocnění851510101094999145221271312362408458480
u13505101010949
mužů.14185101010975125164214233
Klinický48352410109497293143164204247292
obraz7985241010950102132176215
hemofilie1036524101095096172222248272293315360
A14195241010955
nebo1498524101095095147198
B17195241010949
přímo1791524101095181103178228
závisí343538101093881122143177197
na554538101094991
zbytkové659538101093888129161201249290333
aktivitě1006538101094384115135177198227270
koagulačního1290538101094289132181229249291330379399449497
faktoru.180253810109256810914018834355210109297897
U4555521010958
pacientů528552101095094133154198248277325
s8685521010936
lehkou919552101092166115157204253
hemofilií1188552101094994168217243266287307328
se1531552101093580
může16265521010974123161205
onemocnění18465521010949991433435661010974122162211255304324
projevit682566101095079127147192233254283
až980566101094381
v10755661010943
pozdějším11325661010951100137186230251285305378
věku,1525566101094386127176194
když1734566101094190131171
po19195661010951100
úrazu343580101094978121160209
či567580101094061
při643580101095180101
operaci7595801010949100146175218258279
výrazněji1053580101094388118161200249294315336
krvácejí.1404580101094273118161201245266287306
Pacienti1725580101094789129150195244273294
se343594101093784
středně45459410109366899145199251298
těžkou779594101093077117161211263
hemofilií1069594101095199176228256281303325347
krvácejí1443594101094375123169211257280302
častěji1772594101094187124156202224247
a3436081010943
někteří402608101095096138171216245267
z6856081010938
nich739608101095071112162
s9176081010935
více968608101094465106150
vyjádřeným1134608101094489112155206236281331372448
fenotypem1598608101092772123172202247299346421
můžou3436221010975125164213263
vyžadovat624622101094389130175226276319363393
profylaktickou1034622101095182131158204226269312344365406448497547
léčbu1599622101092167108159209
krvácení.1826622101094273120164343636101094084134155174
Pacienti532636101094891131152197247276297
s8446361010936
těžkou896636101092973112154203252
formou1164636101092676105180230280
hemofilie,1459636101095095170220246270291312357375
kteří1850636101094274118148169
nejsou343650101094993114149197246
sledovaní604650101093555100150198240283331352
od970650101094999
narození1084650101094991120168205249298318
kvůli1417650101094186135156176
rodinnému1608650101092977127147196245289363411
výskytu343664101094389125167213246296
onemocnění,6606641010950100146222272313363409459480499
obvykle11816641010949101144190233256302
prodělají1505664101095181130182228250293315336
první1863664101095181127343678101095071
závažné437678101093984126170210260306
krvácení766678101094273120164204249299320
do11106781010950100
jednoho1234678101092267119169219270320
roku1577678101093079122172
života.1772678101093960104153183227247
Může3436921010972122161206
se567692101093581
tak666692101092974116
stát800692101093566110140
již95769210109224482
při1057692101095181102
porodu11776921010951102132181233283
–14776921010945
nekomplikovaný1540692101095095138187263314336357399448343706101094385134175
vaginální533706101094285135155204246267316336
porod8847061010951100129177228
většinou1127706101094386115151171220269318
těžký1460706101092973111152197
hemofilik1672706101094994167216242265286306347
zvládne343720101093883104146196244289
dobře,647720101094998148177221238
riziko90072010109295087108149196
intrakraniálního111172010109216998126169210240283332352394414463483534582
krvácení1708720101094171116159198242291311
po3437341010950100
použití4587341010950100149186207236256
porodního7297341010951100129178228277297348396
instrumentária1140734101092170104134163212285330379408451480500543
jako1698734101092164105152
jsou1865734101092256105154
kleště343748101094265110146176220
nebo579748101095095147197
vakuum792748101094387129179228303
extraktor1111748101094587120149193235267316346
je1473748101092167
ale1556748101094364109
10×1681748101094688142
vyšší1839748101094389124159180
(5).34376210109256891107
V4657621010949
novorozeneckém528762101094997139186215263299343392436476517560633
období1175762101094999149198248268
se1458762101093579
můžeme15517621010974122159203276321
setkat1886762101093579108343776101094287116
s4777761010936
kefalhematomy531776101094287114158180230275351395424473549590
a11397761010944
v12017761010943
některých1262776101095095138171216245291331381
kulturách1661776101094292114144193223267308358
i2138621010921
se217762101093581
závažným227562101093984126170210260301377
krvácením267062101094273120164204249299320396
po3083621010951102
cirkumcizi,32026210109416291134184260301322361382401
která362062101094275120150194
může2138761010974122159203
mít235576101097494123
až249376101094280
fatální25887610109256897140160208228
následky283176101094991125145190240281325
(6).31707610109256991107
Ve329276101094990
věku339776101094285126175
kolem358676101094289110154228
jednoho213890101092268120170220271321
roku248590101092979122172
života,268390101093960104153183228247
kdy295690101094292136
se311790101093682
dítě322590101095172102147
začíná339890101093884124145196239
více366390101094365106151
hýbat,2138104101094990141184213232
přicházejí2385104101095180101141190232271315337357
první2758104101095080125175195
úrazy2969104101094978121159204
spojené3188104101093586135157201251296
zejména3499104101093882104178223272315
s21381181010935
typickým2188118101092973124145184225269344
kloubním2547118101094163112160210260280353
krvácením,2915118101094272117160199242291312385404
ale3333118101094364108
častá3456118101093982117146190
jsou3660118101092256105154
i21381321010921
krvácení2179132101094374120164205249300321
do25201321010951101
svalů2641132101093680124145195
a28561321010944
měkkých29201321010975121164207253293343
tkání.3283132101093072117167188207
V35101321010950
tomto3581132101092978154184233
věku2138146101094489133184
se2348146101093682
běžně2456146101095299139190237
projeví2719146101095182132155201245267
doposud30121461010952102155207243293345
nepoznaná3383146101095198150202240291336387431
těžká2138160101093076116160206
hemofilie,2370160101095198176227254279301323370389
jak2785160101092267111
tomu2922160101093081158209
bylo3157160101095396119170
i33541601010921
u34021601010950
pacienta3478160101095398140162208260291336
prezentovaného2138174101095180125163208257286334376420469514564613
v27661741010943
kazuistice.2825174101094185124173194228258279319363381
Slizniční322117410109446585123173194233283303
krvácení,3540174101094172117161200244213818810109507190
např.2251188101095093145175189
v24631881010943
dutině25291881010951101131152202248
ústní2800188101094985116166187
či3010188101094061
epistaxe3094188101094597119154185229272317
se3434188101093581
mohou35381881010975125176226276
vyskytovat,2138202101094389125167213246295338382411431
ale2589202101094465111
nejsou2720202101095096118153203253
pro2994202101095181131
hemofilii3145202101095096171222248272293314336
zcela3501202101093979124146189
typická.37112021010929752138216101095172111153197216
Riziko2369216101094869107128169217
krvácení2602216101094172117160200244293314
do2931216101095099
muskuloskeletálního30462161010974123157199248269318353394438459504534577598647668719768
systému,2138230101093680117148193269320339
centrálního2503230101094186137167197241263314335387438
nervového2967230101095097127174223267312363413
systému3406230101093680117148193270320
či3752230101094162
gastrointestinálního2138244101095092127157186234255304333376411441462511553574623643694743
traktu2896244101092958101143175223
provází3134244101095180128170213252273
hemofilika3422244101094994168217243266286307348392
po21382581010951102
celý2265258101094185107150
život.2440258101093960104153183202
Paradoxně,2668258101094890120164215265306357403421
po31142581010952102
malém32422581010975118140185261
řezném3528258101093075114164210286
poranění21382721010953106137183236283336358
či2525272101094163
po26172721010953106
venepunkci2751272101094591144192246298350395436459
není3238272101095199152174
přítomno3441272101095284107138190268321373
nadměrné2138286101095094145220266296346392
krvácení,2555286101094273120164204249299321339
jelikož291928610109226890111153202240
se3184286101093682
zde3291286101093889135
uplatňuje34512861010949101123166196246296317363
přednostně2138300101095181126178228278314345395441
primární2598300101095181103178221251302323
hemostáza.2940300101095096171221257288332371417436
Z22783141010950
dlouhodobého2344314101095072121171221271323373424471521571
hlediska2931314101095071117168189225267311
může32583141010975124163208
u34823141010950
neadekvátně35483141010950951391902352138328101094289133162212258
léčených2420328101092167108153203245285334
pacientů,2779328101095195136157202253282332351
zejména3154328101093984106181227278321
s34993281010936
těžkou3559328101093074114156205255
formou2138342101092674103177226274
onemocnění,2427342101094998142216264304353397446466484
dojít2926342101095098119140169
k31093421010942
rozvoji3166342101092977113158205226247
tzv.3428342101092968113127
cílového3570342101093959811301712152138356101095099
kloubu2253356101094365115165216266
(target253535610109265398127177223253
joint),280435610109227193142172196213
do30333561010951101
kterého3150356101094274119148193244293
hemofilik3459356101095096171221247271292313355
opakovaně21383701010949101145188237279323373419
krvácí2577370101094273120164204226
i28233701010921
bez2864370101095197137
předchozí3020370101095282127179219269319357379
provokace3419370101095181131173222265310350395
nebo2138384101095199152205
jen2370384101092269122
po25193841010952105
minimální2651384101097799151173251296319370393
zátěži.3070384101094087118164205227247
Krvácení3344384101095082130176218264317339
do37103841010952104
cílového213839810109406184134177222272322
kloubu2482398101094265115165217267
je2771398101092167
definováno2860398101095096123147197247290334384434
jako3315398101092266108157
krvácení3494398101094273119163204248299320
nastávající2138412101095094129160204246290312333374395
minimálně2553412101097597147168243287308358404
3×2977412101094698
za3096412101093883
632004121010946
měsíců.32664121010975121157178219268287
Pokud3573412101094896139190241
není2138426101095096146167
tento2321426101093075125155204
stav2541426101093666111153
včas2710426101094383127162
řešený,2889426101092974110156206247262
postupně31674261010952102138169218270320366
dochází354942610109511011421922362138440101094062
k22274401010943
rozvoji2297440101093081121169219242264
chronického2588440101094293124175228250292336382434486
zánětu,3101440101093986138185217268288
poškození34164401010953105142186237276323375398
kloubní2138454101094366117168220271293
chrupavky,2457454101094191121172225270313356403418
omezení29014541010950127173213259311332
funkce3259454101092778129172213258
kloubu3543454101094366117168220271
a21384681010944
v22084681010943
pokročilém22774681010952103146178228270291312359435
stadiu2738468101093667112164185235
až2999468101094484
k31084681010943
invalidizaci3177468101092172114159181202254275315360401423
pacienta.36264681010951961371592138482101094596125169189
Při2278496101094878100
klinickém240449610109426587138159200243288365
podezření27954961010951103155202242272318369390
na3211496101095195
koagulopatii3332496101094292137188238260311364408439460482
je2138510101092370
indikováno2236510101092274128150194245290336388440
provedení2704510101095385136181228282329382404
krevních3137510101094376123168221243286338
odběrů,35035101010951105159207238291311
kde2138524101094394141
u23055241010950
hemofilie2381524101095198175226253278300321368
nacházíme2775524101095195137188233273295372419
významné3220524101094491132184228305356403
prodloužení36495241010952831332138538101095173124176215262313335
APTT24995381010956105151201
při2727538101095282104
normálním28575381010951102133210254276327349426
PT.3309538101094895110
Tento3445538101094586138168218
nález36895381010951952138552101092167107
je2271552101092267
důvodem23645521010951101145194246292368
k27585521010942
dalšímu2826552101095195117152173249299
došetření31515521010951101137183214243289339361
faktorů3537552101092772114147196227277
vnitřní2138566101094497118150180232254
cesty2419566101094187124155202
koagulace2647566101094494139191243265310352397
(FVIII,3071566101092671124148170193214
FIX,3311566101094566119140
FXI,3477566101094599121141
FXII)3645566101094498120143169
a21385801010945
von2214580101094596149
Willebrandova23945801010979103125148196250282328381435487532578
faktoru.3004580101092774118153204236288309
U33455801010960
hemofilie34365801010951100178231259285307330378
A21385941010956
nacházíme2220594101095195137188232273295371418
nízké2664594101095173112156201
hladiny2892594101095072117169191242284
FVIII3202594101094598121144166
a33955941010944
normální34655941010951102132209254276327349
hladiny2138608101095072115167188238279
ostatních2443608101094985116160190240262302352
faktorů,2821608101092670113146195225275294
u31416081010949
hemofilie3216608101095095171221248272293314360
B36016081010949
pak3676608101095195138
analogicky2138622101094393137158208260281322364410
sníženou2565622101093686107146191242292342
hladinu2924622101095072115166188238287
FIX.3229622101094464115136
K33826221010949
potvrzení34486221010951102132178208249294345366
diagnózy2138636101095274120172224276316363
se2528636101093784
doplňuje26396361010952104158181233284307354
genetické30206361010952100152200231254296340386
vyšetření.3433636101094492129177209240286339361381
Nalezená21386501010960106128175216263314359
kauzální2524650101094389140180227249300322
varianta2873650101094490120143187239269315
genu3215650101095198150201
může34436501010976127167214
být3684650101095295130
poté21386641010951102132177
použita23336641010952102152191213243287
k26396641010942
cílenému270066410109416285130181227302352
genetickému3071664101095096146192222244284326371446496
screeningu35866641010935761061511972138678101095071121172222
pokrevních23796781010951102145176221264315336377427
příbuzných.2825678101095181102155206245295336376426446
V22786921010952
diferenciální2367692101095275104152184232286329352398421474497
diagnostice2901692101095275121175228281319352375418465
je3403692101092371
zásadní3511692101094087125172227280303
odlišit21387061010949101123144179200230
von2390706101094392143
Willebrandovu2555706101097698119140186238268312362413463506557
nemoc3134706101095095171221262
(vWD),3418706101092667145205229247
což3687706101094089127
je2138720101092268
nejčastější2232720101095097119160204240272317339375396
vrozené2654720101094474124163209260306
krvácivé2986720101094274121165206228272317
onemocnění33297201010950101147223274316366413464485
s21387341010936
prevalencí2192734101095282127170214236281332373394
0,12604734101094765106
%27217341010971
až2811734101094383
2,22913734101094664112
%30377341010971
populace31277341010951102153204225269309354
(7).350073410109257197114
vWD36337341010943120181
vzniká2138748101094587140162206253
při2418748101095384107
poruše25537481010952105137189226274
tvorby2854748101093179130161215259
nebo3141748101095199153206
funkce3374748101092780132176218264
von3666748101094495148
Willebradnova21387621010978101124146193247278324377429481525571
faktoru.2736762101092773117151202233285305
Rozlišujeme30687621010950101141164186222274296344422469
335647621010948
typy3638762101093178132176
s21387761010935
různou2188776101092978116165214262
závažností,2465776101093882123166204253302337366387405
přičemž2885776101095079100139182256294
laboratorní3194776101092163113163192235263311340390410
nález3619776101094991112156195
a3934621010943
příznaky399362101095281103142192235278323
podobné4332621010952102154204255306352
hemofilii470062101095095171221247271292313334
vyvolává505162101094389135184206250292336
typ540362101093075127
3,554662101094664
kdy393476101094292136
vWF4092761010944121165
téměř428076101093075150196225
úplně4528761010950101123173219
chybí477076101094090131183205
a4998761010943
dochází5064761010951101142192236275296
i5383761010921
k5427761010942
významnému549276101094490393490101093989132208258304379429
snížení438290101093685107146191241263
hladin466490101095071115166187237
FVIII.492090101094496119141163183
Můžeme40741041010972122161206281327
se4417104101093581
také4514104101093074116160
setkat4690104101093681112154198228
s49341041010935
takzvanou4985104101093074116159205249298348398
získanou53991041010939609513718139341181010950100150
hemofilií.4101118101095096171221248272293314335354
Jde4472118101093485131
o46201181010949
stav,4686118101093667111153168
kdy4871118101094292136
se5024118101093581
vytvoří5122118101094389122168217247268
autoprotilátky54071181010944931241723934132101095181131161182203247276318364
proti4316132101095282131161182
srážecím4516132101093665109149194235256332
faktorům,4866132101092671113146195225275350369
nejčastěji5253132101095096118159203238269314335357
FVIII3934146101094496119141163
(8).412214610109267195112
Následkem42601461010959103139160206258301345421
toho4706146101093079130180
dochází49111461010951101143193237276297
ke5234146101094287
snížení5346146101093686107146192242264
aktivity3934160101094386118139183205235280
koagulačních4233160101094291135186236257301342392413453503
faktorů4755160101092671113146195225275
a50481601010944
náhlému5111160101094993143165210286336
rozvoji54651601010930791173934174101094390111131
krvácení,4080174101094272117160199242291312330
které4425174101094173116145189
může46291741010973122159203
být4847174101095192124
mnohdy49851741010974123172221271313
závažné5313174101093781122165203252297
a39341881010944
vyžaduje4003188101094490131176228278300346
rychlou4375188101092975115166187237288
diagnostiku4689188101095172116167217268304335356399449
a51641881010943
adekvátní5233188101094495141184231275305356377
terapii.3934202101093075105150201223244264
Získaná4223202101095071107149194245289
hemofilie4537202101095197173223250274295317363
se4925202101093682
u50332021010950
dětí5108202101095197128149
vyskytuje52832021010943901261682142482983934216101092267
naprosto4025216101095094145175225260291340
výjimečně,4389216101094389112133208254295345391409
je4822216101092267
běžnější4913216101095198137187233255290311
u52482161010949
starších5321216101093667111141177198239289
pacientů,3934230101095195135156201251280329348
často4298230101094083118149197
v45112301010943
souvislosti4570230101093585134178199234255305340371391
s49772301010935
autoimunitními5028230101094392122171192266315365386416465486561582
onemocněními39342441010949100146221271313363409459480555577
nebo4530244101095095147198
při4747244101095181103
malignitách.48692441010975118140161212262283313357398448467
V40742581010950
současné4137258101093583132171213247295339
době4489258101095098148193
je4695258101092266
léčba4774258101092165105154196
hemofilie4984258101094993166215240262282301345
v53422581010943
České5399258101095194128169211
republice3934272101093077130181234257278320365
koncentrována4326272101094393145187233285315345396440485536581
do49342721010952103
hemofilických5064272101095298176227255279301322364407454494546
center,3934286101094186138167213243257
kde4216286101094494141
je4382286101092268
pacientovi4475286101095297138159206257287336380401
k49012861010943
dispozici4969286101095274109161213251272314335
multioborová5328286101097712814917920125139343001010951101130179221264
péče4219300101095197137181
specialistů4421300101093686132172192235255275310340388
jako4831300101092264106154
jsou5006300101092256105155
hematolog,5182300101095095169212241289310359410428
genetik,3934314101095198149195226247290311
ortoped,4270314101095181114164216263316335
fyzioterapeut,4630314101092773115136187217262292337389436487517537
psycholog,5191314101095389133174224275297348400419
stomatolog3934328101093564112185227255302323371421
a43683281010943
další.4425328101095092112145165182
Terapie4621328101094482111153203223267
je4901328101092266
zaměřená4980328101093882155199226270318360
na5354328101094991
prevenci54583281010951791233934342101094387137177197
krvácivých4155342101094272118161201221265310349398
příhod,4577342101095180101152201252270
a48713421010943
to4938342101093078
jak5040342101092265106
režimovými5170342101092974112133207257299344419440
opatřeními,39343561010950102147176206251302323399420439
tak4397356101093175118
i45393561010922
medikamentózně.45853561010977123175196238283359405456485535573623669687
Důležitá52963561010961112133179218239269314
je3934370101092267
šetrná4024370101093681110139189232
manipulace42793701010975118167188238288308351391434
s47373701010936
dítětem4796370101095171101144174218292
a51123701010943
dobrá51793701010951100151180223
ústní5426370101095084114163184
hygiena3934384101095193144165212263307
od42663841010951104
útlého4395384101095181102149200251
věku,4671384101094590133184203
později48993841010953104143195241263284
je5208384101092369
potřeba53023841010953104134164210263308
dbát39343981010950100142170
na4118398101094991
prevenci4222398101095180123164207256295315
úrazů,4550398101094977120157205223
vyhýbat4786398101094387136176226269297
se5096398101093680
kontaktním5189398101094289137165208249280328348421
sportům3934412101093585134162193241315
a42624121010943
jiným431941210109224190130204
rizikovým453741210109294986106147194235279353
aktivitám.4904412101094384115135177197226269342360
Praktický5278412101094775117158189208247288332
lékař3934426101092165106149177
by4125426101095191
měl42304261010974118139
pamatovat4383426101095093166208236284325367395
na4792426101094991
adekvátní4897426101094393137178222265293341361
kompresi5272426101094289162212241284319338
po39344401010951101
očkování,4057440101095090131179221264313334351
ideálně4431440101092171116159179228273
s47264401010936
následným4784440101095093127148193244293333409
ledováním5215440101092166117166208251300320395
rány.3934454101093074124165180
Pacienti4138454101094992132153199249278299
jsou4462454101092257107157
indikování4644454101092171123143186234277321371392
k50604541010943
očkování5128454101095091133182224268319339
dle5492454101095172118
platného3934468101095273116145195240290340
očkovacího4298468101095090132180223266306327378428
kalendáře,4750468101094286107152203253297325370388
preferuje5162468101095181125152197226276297343
se5529468101093581
subkutánní3934482101093684135177226255299348397417
podání43664821010951101152195244264
vakcíny.4645482101094386128167187236276291
U49514821010958
sledovaných5024482101093556101152201243286335375414463
rodin55024821010930783934496101095172121
jsou4079496101092257107156
porody42594961010952102132181232275
matek-přenašeček45584961010975119148192234260312341386436479514559600644686
prováděné52684961010952811301732162673123934510101095095
v40465101010943
centrech4106510101094084134162191235276325
komplexní4448510101094290165215236281323373393
péče4858510101095197137181
pod50565101010951101152
dohledem5225510101095099149170214266310385
poučeného39345241010951101150190234283328378427
personálu4383524101095197126162211260303324372
a47785241010943
s48435241010936
možností49015241010975125162211260295325345
okamžité5269524101094991135209247268297341
konzultace3934538101094290140178227247276320359403
hematologa.4351538101095095170212241289310359409452471
Rekreační4836538101094893135165209252292341361
sportování5211538101093686136165197245287330379399
má39345521010977122
pro4081552101095384134
hemofiliky4241552101095198175227254278299321364411
řadu4677552101093075128178
výhod4881552101094491143194247
a51545521010944
je5224552101092269
obecně53185521010951104151194245292
doporučováno.39345661010951100151201230280320367409453502551568
Zlepšuje4526566101095070115166201249270315
sílu,486556610109355578127145
flexibilitu503356610109275095137158208229250270299348
a54055661010943
stabilitu5472566101093666109393458010109517292113142191
kloubů,4144580101094365114163214263281
hustotu4445580101095099133163211240289
kostí,4754580101094290125155175193
má49665801010975118
příznivý5104580101095180101139188208251296
efekt5420580101094571116158190
v39345941010943
prevenci3991594101095079122164207256295315
obezity,4320594101094899143181201230274287
která4621594101094273116144187
zvyšuje4822594101093882126161209229273
kloubní5109594101094263111160210259278
zátěž.5401594101093882110153191209
Zároveň3934608101095093122171213256306
má42566081010975118
pozitivní43906081010951101138159188208251301321
efekt4727608101094672116158190
na4933608101095093
psychiku.5042608101095186129168217237278328346
Sport5404608101094595145174206
na3934622101095092
profesionální4040622101095180128153197232252300350392412461481
úrovni4535622101094977125167216236
není4785622101095094144164
pro4962622101095180128
pacienty5104622101095194134153198247275319
s54376221010935
hemofilií548662210109509439346361010975124150173193213234
vhodný.4185636101094393142193242283297
Medikamentózní40746501010974121174196239285362409461491541580632654
léčba4754650101092269111164209
slouží4989650101093759110161202224
k52396501010943
prevenci53086501010953841301742202723934664101094162
krvácivých4022664101094274121165207228272319359410
příhod4458664101095182103156206259
a47436641010943
s48126641010936
nimi4874664101095172148170
spojeným5069664101093688140162208259301378
snižováním54736641010936861083934678101094091136182235257335
kvality4299678101094392138161183215262
života,4591678101093962108159191237258
hlavně4878678101095275120165218266
v51736781010945
důsledku52476781010952104141164212266310363
kloubních3934692101094264114163214264285325374
krvácení.4324692101094272118161202245295316335
U46746921010958
pacientů4748692101095194134155200250279328
s50926921010935
lehkou5143692101092166116158206255
nebo5414692101094995146196
středně393470610109366696141193243288
těžkou4238706101093075114156205255
hemofilií4509706101095095171221247271292313334
je4859706101092268
obvykle49437061010949101144190233255301
indikována52607061010921711221441862342773213934720101094992
jen4041720101092166115
dočasně,4171720101095098139182216265309327
jako4513720101092164105152
příprava4680720101095180100151180223264307
před5002720101095079123174
invazivními5191720101092069110153191212255304325398419
výkony3934734101094388130178228269
nebo4218734101094994145195
při4429734101095080100
léčbě4545734101092166106157202
úrazů.4763734101094978121160209227
U50057341010958
pacientů5078734101095195135155200249278327
s54217341010935
těžkým54717341010930741123934748101094288164
stupněm4117748101093667116168218264340
hemofilie4476748101095095171221248271293314359
a48557481010943
u49177481010950
části4986748101094084120151172
pacientů5177748101095195136157203253283332
se5528748101093682
střední393476210109366797142194244266
hemofilií4225762101095096172223249273295316337
a45887621010944
závažnými4657762101093984127171211261303379401
krváceními5083762101094374120165206250301322398419
se5528762101093682
podává3934776101095099149192232275
trvalá4223776101092958103145165208
profylaxe4445776101095079127152197218260301344
–48037761010945
pravidelné4862776101095079121162183233277298346390
podávání52667761010951100150192233275324344