961
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34948043010732
Pediatr.3571804301074587137156196223250262
praxi.3853804301075077118158177193
2024;25(3):176-1794066804301074487128168182227271293335356371408445485514553590632
/47438043010731
PEDIATRIE4820804301074588147168222260309330374
PRO5215804301074591154
PRAXI5390804301074692148201221
17956558026012657109166
SDĚLENÍ4779207012656130188244301376409
Z5210207012659
PRAXE5291207012660123195263321
Náhodně346536501063979120160200242274
zjištěná37543650106315775107140172214254
břišní40233650106347088120161178
masa421736501065292126166
–4399365010645
netypický445936501064071105144179196231267306
původ,478136501063273111151191205
netypická500036501063971105144179196231267309
diagnóza53243650106385595133174215246288
koncentrátů34362101094291141181226276305335378408457
koagulačních81662101094291135185235256299340390411451500
faktorů133262101092771113145194224274
či162262101094061
nefaktorových16996210109509512216620824128934376101092979122168208258
léků,62676101092267110161180
bez83176101095298138
ohledu994761010949100122167220269
na128976101095093
to,14087610109307997
zda153076101093990134
aktuálně168976101094386119168212234284329
pacient34390101095194133154198248276
krvácí,63590101094171117160199220238
nebo88890101094994145194
ne.109790101095094112
Profylaxe122490101094876124150195216259301344
se158390101093680
u1678901010949
pacientů174290101095194134154199248343104101092977
s4351041010935
těžkou485104101092972110152199248
hemofilií747104101094994167216241264285305325
standardně1087104101093565108156206248277326375419
zahajuje1521104101093882130172193241262306
mezi18421041010974118156177
prvním343118101095181128179200275
a6431181010943
druhým711118101095181131181222299
rokem1034118101093079122167242
života1301118101093960104153183227
a15531181010943
nejpozději1621118101095096118169220258309355376398
po3431321010951102
první464132101095181128179200
závažné683132101093883126170209259305
krvácivé1007132101094273120164204225269314
příhodě.1340132101095181103154204256302320
V4831461010950
současnosti548146101093685134175218253302351387417438
jsou1001146101092257106155
k11721461010942
dispozici1229146101095171106157207244265305326
koncentráty1570146101094290140180224274303332375404449
faktoru343160101092671113146195225275
VIII63916010109507395117
či776160101094162
IX,85916010109217293
získávané97216010109396096138182225269319365
buď13571601010952102154
zpracováním1532160101093990120164205254296340391412487
krevní343174101094376123169222244
plazmy617174101095276121163241285
dárců931174101095298129171223
(plazmatické,1183174101092680103149190269314346368411455501521
nyní1733174101095295148171
již193317410109224586
užívané343188101095192114160205257305
málo)6751881010977122145197221
či923188101094163
rekombinantní,1013188101093077122173251304327379424476507559581601
získávané164118810109396299142189233278330378
ze343202101093985
speciálně454202101093688135177198242264315361
geneticky841202101095197148195226247288331377
modifikovaných12442021010976127179201228253295345388433484526566617
buněčných18872021010951102343216101095096138188230270320
kultur689216101094293114145195225
(v939216101092668
současnosti1033216101093686136178222258308358394425447
častější).1505216101094185121152197219255276306323
Tyto1854216101094582116165
faktorové343230101092670112144192221270312356
preparáty715230101095180125176219248292321365
ihned1096230101092170119164216
po13272301010951101
podání14432301010951101152195245265
výrazně1724230101094388118161200250295
zvyšují343244101093884130166215237258
hladinu617244101095072115166187237287
aktivity920244101094385118139183204234280
koagulačního1216244101094290134185235256300340390411463513
faktoru1745244101092670112145194224274
a3432581010943
hodí400258101095098149169
se584258101093579
kromě678258101094272120194238
profylaxe931258101095079127153198219261303346
i12922581010921
k13272581010942
zástavě1384258101093881116146189230273
aktivního1672258101094283115135178227248298347
krvácení.343272101094272118162202246295316335
Nevýhodou6932721010959104147192243292343392442
je1150272101092267
intravenózní123327210109217099128172213257307356394444464
aplikace1713272101094393115136177222262306
a3432861010944
častá413286101094185121153198
frekvence637286101092657103147194239290332377
podávání.10402861010952103156200243288339360380
U14462861010958
mnoha15302861010976127178229274
pacientů,1830286101095196138159343300101094699130181201
zvlášť571300101094088111156193226
u8243001010951
malých9023001010977123145190232283
dětí12123001010953100132154
s13933001010937
insuficientním1457300101092173110161190215257279326379410462484562
periferním343314101095198128149176222252302323399
žilním76731410109396081131152228
přístupem,1020314101095181103138169219270316392411
může14573141010975124163209
vést1691314101094388124155
časté1871314101094084120343328101093074
podávání4403281010952102154198240284334355
k8183281010942
nutnosti8833281010950100130180230266297318
zavedení1223328101093984126171223269319340
centrálního1586328101094085135165194238260310331383433
žilního34334210109396081131152204254
katétru.618342101094387117162192222272291
Nyní9313421010959102153174
je1126342101092268
u12153421010950
dětí1286342101095196127148
v14553421010943
České1520342101095296132174219
republice176034210109307512717722834335610109214283127
preferováno494356101095181126153199229278321365415465
použití9833561010951102152191212242263
tzv.1270356101093070116131
EHL14253561010944102146
(„extended1594356101092660105148181225276327373425
half-life“)343370101095093114140166188209235280312340
preparátů698370101095181125176220249292322371
–10843701010945
jedná1144370101092267118168211
se1370370101093681
rekombinantní1466370101093074116164239290311361404453482532553
přípravky343384101095181103154184228270313359
s7273841010936
prodlouženým788384101095181130182204254304343388438480556
biologickým1369384101095173123145195246267308350396472
polčasem.18663841010951102124343398101094187123171248269
Tyto638398101094685119169
preparáty834398101095283130183229259305336382
můžou12433981010977128168219270
být1540398101095296130
podávány16973981010952104158203246292343412101095092
v4614121010944
delších531412101095197119155176217268
časových825412101094085121171215261301352
intervalech,1203412101092172102147177224269290336378429448
což1677412101094190129
vede1832412101094388141187
k3434261010943
zlepšení412426101094062109162199246297319
spolupráce758426101093689141163214267298343385431
pacientů1215426101095298140161208260290341
i15834261010921
k16314261010943
zlepšení1700426101093962109162198245297319
kvality343440101094289133154175205250
jejich61244010109226890111152202
života.833440101093860103152182227246
Historicky483454101096082118150200231253295338385
nejzávažnější894454101095198120160206250295335387433456492514
komplikací1434454101094393170223246267311356398420
léčby1880454101092268111343468101095397
hemofilie469468101095199178230258283306328376
byl874468101095397120
přenos1023468101095385132184237274
onemocnění13264681010951104151230282326378426478501
jako1856468101092268112163
HIV343482101095982133
a5024821010944
hepatitida571482101095197149194224246276298349393
B9904821010949
či1065482101094162
C11534821010953
virově123148210109446696146189234
neošetřenými1491482101095197148184230261291337388430506528
plazmatickými343496101095173117156232275305326367409454531552
koncentráty913496101094291142182227277307336381410455
faktorů,1387496101092670113145194224274294
k16994961010942
němuž1759496101095096171221260
docházelo3435101010951101142192236275320342392
zejména756510101093884106181227277321
v10985101010943
70.1162510101094690109
a12915101010944
80.1355510101094694112
letech148851010109216797142183233
20.1742510101094692110
století.187351010109366611534352410109216797118137
Toto505524101094589119168
riziko69852410109305190112154203
je926524101092267
nyní1018524101095092143164
v12075241010943
našich1275524101095094129150191241
podmínkách15415241010951102153229250300343387428478
vzhledem343538101094282131151196246290364
k7225381010941
povinnému7785381010950100141162211259304377426
protivirovému1219538101095079127156176218239268316357401474523
ošetřování1756538101094983128157186234343552101094387137158
koncentrátů520552101094391142183227278307337381411460
a9995521010943
dominantnímu10615521010951101177198248292342371421442518567
používání16475521010952102152191213257301351372
rekombinantních343566101092974117165240291313363406456485535556596645
přípravků1004566101095181102153183227269311361
prakticky1381566101095181125167199220260302347
nulové,1744566101095099120170213257275
poslední3435801010951103139160206258309330
zaznamenaný699580101093984124174218294340391435485527
přenos1252580101095181127178228264
se1542580101093581
datuje1649580101095195125175197243
do19185801010951101
první343594101095180126176197
poloviny5555941010951101122172214235284325
90.896594101094592110
let.102259410109216696115
V11525941010950
současnosti1217594101093685134175218253302351386417437
nejzávažnější1670594101094994116154198240283322343608101095096117153174
komplikací541608101094391167218240261304348389410
léčby976608101092166108159201
faktorovými1202608101092670113145194224274317363439460
koncentráty1687608101094291141182226277306213862101092974103148
je231062101092267
rozvoj240162101092978116163211233
inhibitoru265862101092171121142193215245294324374
příslušného305662101095181102138159208244294340390440
faktoru.352062101092670113145194224274294
Inhibitor213876101092171121142192214244292322
nejčastěji247676101094995116156200235266310331352
vzniká284476101094383133154196240
u3100761010949
pacientů316576101095195135156201251280329
s3510761010935
těžkou356176101093074113155203253
formou213890101092777108184235286
hemofilie245090101095097173224251275297318365
A,284190101095576
kde294390101094394140
při310990101095282104
léčbě323990101092168110162209
postihne3474901010951103139170192242293340
asi2138104101094379100
30–352263104101094692141186230
%25041041010972
z26011041010939
nich.2665104101095071112162181
Předpokládá2871104101094877122174225276319342386437480
se,3377104101093581100
že3502104101093884
organismus36111041010949801301742138118101095173110187239276
vnímá2440118101094598120197243
podaný27091181010953105159204256299
FVIII3035118101094599122145168
jako3230118101092368112162
cizorodou3419118101094163104155186237291343395
látku,213813210109216494135185204
proti2358132101095180129159180
které2554132101094274118148193
vytváří2762132101094389122167211240261
protilátky.3039132101095180129159180201244273315360375
Ty3430132101094582
podaný35271321010951102153196246287
lék2138146101092167110
neutralizují,226514610109509514517620524927129233138140242426911461010919
a27271461010943
tak2787146101093074117
se2921146101093581
faktorová3019146101092671113146195225274317361
léčba3397146101092167108159204
stává3618146101093566110153197
neúčinnou.2138160101094994143183203252300349398417
Vzhledem2570160101094987136156201252296370
k29551601010942
neúčinnosti3012160101094994143182203252300349384414434
faktorové3461160101092669111142190219268309353
léčby2138174101092166106156197
se2351174101093579
u24461741010949
pacientů2510174101095094133154198248276325
s28501741010935
inhibitorem2900174101092170119140190211240288317362436
podávají33511741010950100151193235278299319
tzv.3686174101092969114128
bypassové2138188101095295149194231267319363408
přípravky,2573188101095283105157188234277321368383
které2983188101094376122153199
navozují3208188101095196139189228280302324
pokračování355818810109521041481802262138202101094191135180231253
koagulační2417202101094393138190241263307349400422
reakce2865202101093076121164205250
i31422021010921
v31892021010944
nepřítomnosti3260202101095097150181203234284361413464500532554
faktoru2138216101092671114147196226277
VIII.244021610109517496118138
V26042161010950
minulosti2680216101097597147197219269305336357
byly3063216101095194116160
k32482161010943
dispozici3316216101095173108160211249271312333
dva3674216101095196140
takové2138230101093073115163206250
léky2403230101092166109154
–25732301010944
NovoSeven26332301010959108151199242287330374424
a30722301010943
FEIBA,3131230101094486107156209230
nicméně3377230101094970110184230280325
jejich3717230101092267213824410109224282131
účinnost2285244101094989110159208257292323
v26232441010943
prevenci2681244101095180125167211261301322
krvácení3018244101094272118161201245295315
je3349244101092166
podstatně34312441010950100151186216260289338383
menší21382581010975121171207228
než2383258101095096135
při2535258101095181103
podávání26552581010951102154197240284334355
FVIII.3027258101094496118140162182
Jako3226258101093477120168
alternativa341225810109436494139169220263293314358402
pro2138272101095181130
pacienty2283272101095195136156201251281325
s26242721010936
inhibitorem2675272101092171121141192214244292322367442
od31322721010949101
roku3249272101092978120170
20193435272101094691133174
a36252721010943
pro3684272101095180129
pacienty2138286101095195136157203253283328
bez2483286101095298137
inhibitoru2638286101092171121142194215245294324375
od30302861010950101
roku3149286101092979122172
20213338286101094792136179
je3534286101092268
k36192861010942
dispozici367928610109517210721383001010951102140162203224
nefaktorový2387300101095096123168211243292323372415461
lék2874300101092167110
–30093001010945
emicizumab.30803001010945121142183204243293369413464483
Jedná3588300101093380132182226
se2138314101093581
o22343141010949
humanizovanou2299314101094998173216265286324373416459508558607
bispecifickou2922314101095172107157203244265291314354396444494
protilátku,3431314101095181130159180201244273314364383
která2138328101094275120149194
nahrazuje2351328101095094144174218257307329374
funkci2745328101092777127170209231
FVIII2996328101094395118140162
propojením3178328101095181131182233255301351372448
aktivovaného36453281010944861191402138342101094392135179229275325375
faktoru2533342101092670113145194224275
IX2827342101092172
(FIXa)291934210109256889140183207
s31453421010936
jeho3200342101092267118168
substrátem3387342101093685137172203233277307351427
faktorem2138356101092671113146195225270345
X25023561010951
(FX).2571356101092669121148165
Výhodou2754356101095194145195247297347
je3119356101092268
i32053561010921
jeho3244356101092268118168
subkutánní34303561010936851371802302603043542138370101095072
podávání22363701010951103155200242287338359
v26213701010944
delších2691370101095197120155177218268
časových2985370101094186122172216262303353
intervalech.3364370101092172102147178225269291337379430450
Kromě2138384101095082134212259
zmíněného24243841010940118140192240292339392443
má28943841010977123
však3044384101094481127171
léčba3242384101092270113166212
emicizumabem3480384101094712514718921125230421383981010977122175223301
i24653981010922
určité2514398101095081123144176222
nevýhody2763398101095198143190243294348392
–31823981010946
není3255398101095198150172
přítomný3454398101095283106137187265317360
vysoký2138412101094387122171213258
peak2411412101095096138179
aktivity2605412101094385116137179200230274
faktoru2894412101092669110142190219268
krátce3177412101094272115144183226
po34184121010951100
podání,35334121010951100151193242263281
takže2138426101093176120164211
není2376426101095198150172
možné25754261010977129168220268
přípravek2869426101095384106159191236280326370
využít3266426101094592144185207238
k35314261010943
léčbě3601426101092269112165213
závažných2138440101093984126170209260301341391
krvácení2546440101094273120164204249299320
či2884440101094061
jako2962440101092265108157
přípravu3136440101095181102154184228270321
před3474440101095181126178
rozsáhlými36694401010930791172138454101093680130152195271292
operačními24474541010949101147177221262312333408430
zákroky.2894454101093883126157206249295310
Odhaduje32214541010962114164207259308330376
se,3613454101093682100
že3730454101093884
pacienti2138468101095195136157203253283304
s24604681010936
těžkou2515468101093074113156205255
hemofilií2789468101095095171221247271293314335
mají31434681010975118140161
na3323468101095094
této3435468101093075105154
léčbě3608468101092167108160206
hemostázu2138482101095198176227264296342382434
odpovídající25984821010951104157209253276328373396418460482
přibližně3106482101095383106159182203243295342
lehkému3475482101092168121164210288339
stupni2138496101093666116168218239
hemofilie.2396496101095096172222248272294315360379
Díky2278510101096082126171
pokrokům24675101010952102145176226269319394
v28795101010943
léčbě2940510101092267109160206
hemofilie,3164510101095096171221248272293314360378
včetně3560510101094383127158208254
preventivní2138524101095180125168212262291311355405426
a25795241010943
podpůrné26385241010951101152203253282332377
péče,3031524101095096137181199
je3245524101092267
kvalita3328524101094287131152173202246
života3590524101093859102151180224
hemofiliků2138538101094993167216241264285305346395
výrazně2547538101094388117160198247291
lepší2853538101092165116150170
než3038538101094994132
v31855381010942
minulém3242538101097494143191211256330
století3586538101093565113134178208228
(9,213855210109267086
10).2244552101094689113130
Pacienti2394552101094891132153198249278300
s27145521010935
hemofilií2769552101095096172222248272294315336
mají31255521010975119140162
v33075521010943
současnosti3370552101093686136177221256306356392423444
při2138566101095181103
adekvátní2261566101094495141183230274303354375
léčbě2656566101092167109160206
stejnou2883566101093566111133183233283
očekávanou3187566101094990135178222264308359409459
délku36665661010951971192138580101094394
života2258580101093961106156186232
jako2516580101092266110159
běžná27015801010952100140191235
populace29635801010951103156207229274315361
a33505801010944
při3420580101095283105
včasně3551580101094484129165216263
zahájené2138594101093986137182205252304351
profylaktické2515594101095384135162210233277321355377419462508
léčbě3049594101092269112164212
i32885941010921
šanci3336594101093682133175197
udržet35605941010950103134176222254
si2138608101093657
dlouhodobě2220608101095172122173223273325375427473
dobrý27186081010951101153183229
stav2972608101093667111154
kloubního3151608101094265115165217268289341391
zdraví.3567608101093990119163206228247
Do3934621010960110
budoucna4068621010951101153203253294344387
lze447862101092260106
očekávat460762101094991135178223265309338
zavedení496962101093883126170222268318339
nových5331621010950100143189229279
faktorových393476101092772115149199230280324371412463
i4423761010921
nefaktorových447176101095097125170214247297328378422469510561
léků505876101092268112163
s5248761010936
alternativními5310761010944669714317322527039349010109305296148170246268
možnostmi4228901010976127167218269305336413435
podávání4689901010952103156201244289340361
a5076901010944
příznivějším514690101095283105144196217262307330366387464
farmakokinetickým3934104101092773104181227270321365389440488519541583627674752
profilem4713104101095384135162187210257335
a50741041010945
potenciálně51451041010953105136182235277299344366418465
i39341181010921
genovou3974118101095096147197239288338
terapii.4332118101092974104148199221242261
Závěr39341430014768131190250294
Diferenciální4074160101095980106150179223273312333375396444465
diagnostika4554160101095070112162211260295324345386430
patologické4999160101095093122170191240290310350391434
břišní54481601010951801001353934174101095071
masy40211741010975118154197
je4235174101092167
široká431817410109355686135178223
–45571741010945
od46181741010949101
banálních4735174101095195145188210260281321371
příčin,5122174101095181102142163213232
jako5370174101092265108156
je5542174101092268
obstipace,39341881010949101137168189240285325370388
až4342188101094483
po44461881010951101
abscedovaný4568188101094395131171216268318361405455496
apendix5085188101094394141191242264306
nebo5412188101094995147198
vysoce3934202101094593130182226272
maligní42342021010978123146168221274296
lymfom.4558202101092267146174226305326
Vždy4912202101095292145190
je5130202101092371
důvodem52292021010952104150201255302381
k39342161010942
znepokojení3997216101093889134186237280328350396446467
ošetřujícího4485216101094985131161191241263284325346397447
lékaře4953216101092167110154184229
a52032161010943
vyžaduje5266216101094490131176227277298344
rychlou3934230101092974113162183232281
a42302301010943
důkladnou4289230101095098140162205255304353403
diagnostiku,4707230101095071113163212261296326347388438456
aby5178230101094394135
v53282301010943
případě53872301010950791001511943934244101095095
závažného4045244101093883125168207257302352401
onemocnění4462244101094999144219268309359404453474
mohla49522441010974124174195238
být5205244101095193126
terapie5346244101093074103147198219264
zahájena3934258101093883132175196241290333
co4282258101094088
nejdříve.4386258101094994115166195216259303321
Prezentovaná4722258101094876120159204253282330372416465508
kazuistika5245258101094286124174194229259280321365
je3934272101092267
dobrým40162721010951100151181226301
příkladem4333272101095180102145168211261306381
rozsáhlosti4730272101092978116152196246267316352382403
diferenciální514827210109517298143172217267307328371392441462
diagnostiky3934286101095071114165215264300330351393438
a43882861010943
ukazuje4447286101094991136175224246291
netypickou4754286101094995125170222243283325373423
cestu5193286101094084120150200
k54082861010942
diagnóze546628610109517211539343001010950101150188234
těžké4190300101092974113156200
hemofilie4412300101095096171221248272293314360
u47933001010950
pacienta4865300101095195136157203253283327
v52143001010943
nesledované52793001010950951311531982503003934314101094387137183
rodině.4139314101093079131152202248266
I44273141010922
když4471314101094292135176
většina4669314101094488119155176227270
rodin4961314101093079131152202
s51863141010935
výskytem5244314101094389125167212245290366
hemofilie3934328101095095171221247271292313358
je4308328101092268
nyní4392328101094991141162
dispenzarizována,4570328101095172107158204255294339368389428478520564614657677
až5262328101094483
třetina5361328101093059104134155205249
pacientů3934342101095194134154199249277326
nemá4275342101095095169212
pozitivní45023421010951101138159188209252302322
rodinnou4840342101092977128149198247296345
anamnézu.5201342101094292134208258302341390409
Díky3934356101096184130177
tomu4138356101093081159210
se4375356101093684
mohou44853561010977129181233284
nečekaně4796356101095199141187232278330377
s52003561010936
hemofilií5263356101095198176228255280303325347
setkat3934370101093681111153198227
neonatologové4177370101095095146196239269317339389440490532577
či4770370101094061
dětští4847370101095095126162193214
praktičtí5077370101095180124166199220260292313
lékaři5406370101092166109153182204
ve3934384101094388
svých4045384101093580126166215
ordinacích.4283384101095080131152202245286307348398417
U47233841010958
pacienta4804384101095195136157203253283327
prezentovaného51543841010951811261662112612913403834273934398101095096146196
v41513981010943
kazuistice4215398101094286126176197232263284325369
diagnóza4605398101095172115166216266304349
hemofilie4975398101095096171221248272293314360
jen5355398101092268118
o54943981010949
355633981010947
týdny3934412101093075125176217
předběhla4171412101095181126178229275326347391
původně45824121010951101145194246296342
plánovaný4943412101095274117167217260304354395
termín5358412101093075105180202252
orchidopexe.3934426101095183125177199253305359407452499518
Před4481426101095080127181
tímto4691426101093153132163214
operačním49344261010951105153185231273326348426
výkonem53894261010945931381893934440101095096172
rutinně4132440101093080111132182233279
nejsou4436440101095097119154205255
chirurgem4717440101094091112142192222273319395
požadované51384401010951102141186238288331375426472
žádné3934454101093984135185231
odběry.41864541010949101153199229274290
Bylo4497454101094892114164
by4682454101095193
tedy4797454101092974126169
úkolem4987454101095092141163209284
pediatra5292454101095298150171215244274318
při3934468101095181102
interním4052468101092171100144174224245320
předoperačním4388468101095181126177227278324354398438488509584
vyšetření4988468101094388124169200229274324345
nemoc5349468101094995170220261
odhalit39344821010949101151195216237268
a42264821010943
zabránit4294482101093884135165209259280311
tak4629482101093074116
možnému47704821010975125163214259335385
závažnému5179482101093984126170209260305381431
perioperačnímu3934496101095198128149199251297327371412462483558608
krvácení.4563496101094273119163204249299320339
Zde49234961010950100146
je5090496101092267
nutno51784961010950100130180230
poukázat542949610109511021523934510101094287126171201
na4158510101095094
stěžejní4275510101093666111150196217268289
význam4587510101094389130180224299
pečlivé4909510101095298139160181225270
anamnézy,5202510101094494137212263308348393408
zaměřené3934524101094087165213243290343391
na4353524101095197
případné4478524101095384107160207260312360
neobvyklé48665241010952100152206251299344368416
projevy5310524101095385136159207252300
krvácení3934538101094273120164204249299320
u42725381010950
dítěte4339538101095172102147177222
i45795381010921
jeho4618538101092167118168
rodiny.4803538101093079131152202244259
Na50795381010960104
to5200538101093079
je5297538101092267
dobré53825381010951101152182228
pamatovat3934552101095195171214244293336380409
obzvláště43645521010949101139185207251286317361
u47455521010950
zatím4815552101093984113134210
nepohyblivých5045552101095096147198249290342364385429475515565
kojenců3934566101094291113158209250299
mužského42555661010975125164201243288338388
pohlaví,46655661010951102152174217260281300
kteří4987566101094275119149171
mají51795661010975119141162
plánovaný53625661010952741171672173934580101094387137179
operační41325801010950101148178222262312333
zákrok4485580101093884126157206249
a47545801010943
při4817580101095181102
podezření49395801010951102153199238268313364385
na5343580101095094
vrozenou54565801010944741233934594101093883132181231
koagulopatii4180594101094290133183232253302353397426447467
dítě4663594101095071100144
neprodleně4822594101095095146175224275296341390435
referovat5273594101092973100145174223265308337
na3934608101095094
příslušné4047608101095181102137159208244294339
pracoviště.4406608101095181125166214257279314345389407
LITERATURA344632001234978134189250318368438498567
1.34364800853546
NCCR39864810834483118152
Registries.55964810833568105118142163183196229254265
Lymphoid83464810833157113150186222236272
Leukemias11166481083306298126158213226256281
Trends14066481083324779115152176
in159164810831550
Age-Adjusted165164810834076109130169205218254278299330368
Incidence343658108315518296133167203234266
Rates,6236581083366787120145157
1999-20207946581083346296130152182215246279
[Internet].1087658108318336989122141179212233249260
[cit1360658108319486182
21.14566581083346472
leden15426581083154887120157
2024].17136581083346698128145156
Available188365810834170101115343668108315468398131
at:4876681083325264
https://nccrexplorer.ccdi.cancer.gov/application.html.564668108337578011814415518019923426529431434737741543046648751953954857960864465867070073276879983185186089893496598710161054109211061120115011821202121612531290130113391359141614301441
2.34367800853651
Blanchette4076781083355183121153190225247271305
VS,7256781083356981
Key81967810833569100
NS,9326781083457789
Ljung10346781083314784122161
LR,12086781083316781
et130167810833456
al.13706781083324760
Definitions14436781083458098114152167189205242281307
in176367810831452
hemophilia:1828678108337721291683436881083397792107122154167
communication52968810833168127184222260275307340362377415453
from10026881083184178136
the11586881083216094
SSC127268810833365105
of139768810833757
the14736881083226095
ISTH.15886881083144781127140
J1748688108324
Thromb17916881083337293131189228
Haemost.34369810834476111169208234257271
01.6296981083346675
listopad720698108315305679116155188227
2014;12(11):1935-1939.96369810833468100131143173203220252279294306336366399432454484515547581592
3.34370800853651
Iorio406708108315537490128
A,54770810834055
Stonebraker6147081083335491129164203224257287321342
JS,9697081083245669
Chambost105170810834077109167206245272295
H,135870810834457
et142870810833456
al.14977081083324760
Establishing15707081083326083115155170185211249264302340
the19237081083226095
Prevalence3437181083355690122155170205243276309
and67071810833270109
Prevalence7977181083355690122155170205243276309
at112471810833254
Birth1196718108335507296134
of134871810833857
Hemophilia142371810834479137175215253268284299331
in177271810831452
Males:184271810835587102137164177
A343728108341
Meta-analytic39772810835489111144166199236269284316340356388
Approach79772810834180120141179212244281
Using10917281083447084122161
National12657281083457799114152190222238
Registries.151572810833671110125151174196211246272286
Ann181472810834179117
Intern1944728108314523437381083225577115
Med.47473810835489129142
15.6317381083346476
říjen723738108320365287125
2019;171(8):540-546.86373810833468100130143173203235250284302314349384420444478513549562
4.213864800853651
Gomez221064810834482141176205
K,243664810833549
Bolton-Maggs25066481083357389112149187209266298337376402
P.292964810833540
Factor29896481083336294118155177
XI318664810833954
deficiency.32606481083387390107139155189227259293303
Haemophilia.35836481083447711217020821386581083397792107122154168
2008;14(6):1183-1189.232165810833468104140152182213233266284296326353384418440471499530564575
5.213866800853650
Chalmers220466810834078110125183218239267
EA,24856681083337690
Alamelu25906681083415688146181197234
J,283966810832436
Collins28906681083407793108123161187
PW,309266810833593103
et321066810833456
al.32816681083324760
Intracranial3356668108315537496129161182215253268300316
haemorrhage368666810833870105213867810835694115136174205243277
in242767810831552
children2491678108331688297135155189226
with27296781083506587124
inherited28656781083145189123143158180213252
bleeding31296781083385387122160175212250
disorders33916781083385278115136173207228254
in365867810831451
the37216781083215993
UK213868810834479
2003–2015:223168810833468104137173205239271301312
A2556688108341
national26116881083376991107145183215231
cohort285568810833168107145167191
study.30606881083264987126158168
Haemoph324168810834477112170208248286
Off35416881083476786
J3641688108324
World367868810835894116213869810831554
Fed220769810833266106
Hemoph.232869810834479137176215254267
červenec26106981083326586121155193228261
2018;24(4):641-647.288669810833569100132144179211230263280292328364395413450487519525
6.213870800853652
Schröder220470810833265103124161201236257
A,247570810834155
Farhat25437081083336283122154176
WA,273370810835796110
Chiasson28577081083407893125151178216255
D,312570810834657
et319570810833457
al.32667081083314760
Serious33397081083336889105143181207
and356070810833270109
Fatal36837081083326183116131
Complications213871810834077135174190205237270292307345384410
after25667181083315075109130
Neonatal271471810834580119157189211244259
Circumcision.29917181083405576108145203235250277291329368381
Eur33907181083336990
Urol349871810834465102118
Focus.363471810833269102140166180
září2138728108328628398
2022;8(5):1560-1563.225272810833468101135148183202236254266296326360395419450480514548561
7.213873800853645
Du219673810834584
P,229373810833540
Bergamasco23467381083357091130162220252279311348
A,270773810834155
Moride277573810835593115130169204
Y,299273810833544
et304973810833456
al.31187381083324760
Von319273810833571110
Willebrand33157381083577389104139178199232270309
Disease36387381083456087122153393464810832661
Epidemiology,40106481083327187126161218234272287326365397407
Burden44326481083357394132167205
of465264810833756
Illness4723648108315304583118144171
and490964810833169109
Management:503264810835587125157196231289324362384397
A5444648108341
Systematic55006481083326289393465810832255113146167183215
Review.416465810833570103118153204215
J4394658108325
Blood44346581083355189128167
Med.461765810835489129142
2023;14:189-208.477465810833468101136147178209221251282316339370405440453
8.393466800853652
Menegatti400466810835490128163202234256281296
M,431866810835468
Biguzzi44046681083355189127156188203
E,462566810833346
Peyvandi468966810833569100135168206245260
F.496866810833238
Management502466810835587126158197232290325363384
of542666810833857
rare55016681083215475109
acquired393467810833163100137151172205244
bleeding41906781083385488122161176213251
disorders.44536781083385378115136174208229255268
Hematology.473367810834478135167188224239277316347356
2019;2019(1):80-87.51026781083336798127140174207238268286317331343377411435470502508
9.393468800853649
Berntorp40006881083357192130152189210250
E,426668810833346
Fischer43286881083334874106144179200
K,454568810833449
Hart46106881083457798123
DP,47496881083458186
et485168810833456
al.49246881083324760
Haemophilia.500068810834477112169208247286301316331363376
Nat53936881083447799
Rev550868810833570102
Dis39346981083456187
Primer.40366981083355672129164186196
2021;7(1):1-19.424769810833569101133141174190222236248278297328358369
10.39347080085367085
O’Mahony404070810834760115148186225263294
B,435570810833548
Dunn442370810834684122161
AL,46047081083417387
Leavitt47117081083326698130146168193
AD,49247081083418798
et504370810833456
al.51207081083324760
Health-related520170810834479111127149187210232266282314336370410
quality393471810833876108123138161194
of414771810833757
life4222718108315304984
following4325718108318567187125176191229268
valoctocogene46127181083326480118151175212244281321356394429
roxaparvovec50607181083205788120160193214248286318352385
gene546471810833873111146
therapy39347281083215993114147185216
for41627281083185576
severe42517281083266092125146180
hemophilia444372810833772129166205243258273287319
A4774728108341
in482772810831552
the48917281083225994
phase499772810833876108134168
35178728108333
trial5224728108321425789104
GENEr8-1.534072810834476120153173208230261270
J3934738108324
Thromb39737381083337293131189228
Haemost421673810834577112170208235258
JTH.448973810832459104118
2023;21(12):3450-3462.462273810833468101136147182214229261291308320356391424458482514550586619631