PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2024;25(4):253-256 / www.pediatriepropraxi.cz 256 KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA Souběžná diagnóza akutní lymfoblastické leukemie a ganglioneuromu zadního mediastina u jedenáctileté dívky potvrzena pozitivním PAS barvením a negativním barvením Sudan black a peroxidázovou reakcí. Naopak, konstituční karyotyp z lymfocytů stimulovaných fytohemaglutininem byl 46,XX. Při fyzikálním vyšetření byla uvedena: bledost, generalizovaná lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, mnohočetná cafe au lait skvrny, četné lentiga a vlasatý névus na zádech. Rentgenogram hrudníku ukázal zadní mediastinální útvar s kalcifikací. Podobný rentgenogram získaný před devíti měsíci z důvodu podezření na pneumonii, neprokázal mediastinální nádor. Před konsolidační terapií ALL byla provedena torakotomie a kompletně odstraněn nádor zadního mediastina. Histopatologicky léze odpovídala benignímu ganglioneuromu. Pacient zůstal v kontinuální remisi s udržovací antileukemickou léčbou 12 měsíců od stanovení diagnózy (9). Maher a spol. publikovali v roce 2014 první známý případ retroperitoneálního GN a preB ALL u 3letého chlapce bez predispozice k nádorovým syndromům. MR páteře a CT břicha a pánve odhalily kontrastem zesílený útvar v kůře levé nadledviny, který vykazoval pozitivní vychytávání metaiodobenzylguanidinu. Pacient podstoupil explorativní laparotomii s levostrannou adrenalektomií s excizí útvaru. Histologický nález odpovídal GN. O týden později pokračoval v chemoterapii bez dalších komplikací. Čtyři roky po první prezentaci se pacientovi dařilo dobře a zůstal v primární celkové remisi (10). Arico a spol. popsali 6,9letého chlapce s diagnózou T-ALL, u kterého se po devíti letech po ukončení chemoterapie vyvinul mediastinální GN. V rodinné anamnéze se nevyskytlo žádné nádorové onemocnění. Při diagnóze měl následující příznaky: masivní hepatosplenomegalii, krční lymfadenomegalii a zvětšení mediastina; leukocyty 90 × 109/l, trombocyty 76 × 109/l. Byl léčen podle platných pravidel AIEOP 7 903 léčebného protokolu. Indukce čtyřmi léky (prednison, vinkristin, daunorubicin, cyklofosfamid) a konsolidaci cytarabinem, L-asparaginázou a 6-thioguaninem; pokračovací léčba byla založena na střídání čtyř dvojic léků (thioguanin a cyklofosfamid, hydroxyurea a doxorubicin, metotrexát a nitrosurea, cytarabin a vinkristin). Léčba zaměřená na centrální nervový systém se skládala z intratekálního metotrexátu a následného kraniálního ozáření (18 Gy). Léčba byla ukončena po 36 měsících. Ve věku 15,9 let, tj. šest let po léčbě bylo provedeno rutinní rentgenové vyšetření hrudníku v rámci přípravy k tonzilektomii, které odhalilo zvětšení horního mediastina, které nebylo v předchozích snímcích patrné. CT a MR vyšetření potvrdily zvětšení mediastina. Biopsie tenkou jehlou neposkytla diagnostický materiál. Chirurgický zákrok byl proveden posterolaterální torakotomií; velká pevná masa, která se nacházela mezi aortálním obloukem a páteří, byl odstraněn celý prostor od hilu směrem nahoru. Histologicky byl diagnostikován ganglioneurom. Chlapec neměl žádnou další léčbu ani žádné léčebné následky a po 18 měsících byl zcela asymptomatický (11). D´angelo a spol. popsali případ tříleté dívky s mediastinálním tumorem, těžkou anémií, leukocytózou a neutropenií, u níž byla po původním podezření na metastatický neuroblastom stanovena konečná diagnóza současného ganglioneuroblastomu a akutní lymfoblastické leukemie. Mediastinální nádor byl chirurgicky odstraněn a dítě následně podstoupilo chemoterapii pro ALL. Dívka zůstala v kompletní remisi obou současně diagnostikovaných nádorových onemocnění 4 roky po stanovení diagnózy a 24 měsíců po ukončení veškeré léčby (12). Naše 11letá pacientka se souběžnou diagnózou akutní lymfoblastické leukemie a ganglioneuromu je čtvrtou publikovanou dětskou pacientkou ve světovém písemnictví. 3letý pacient, kterému byl asymptomatický GN retroperitonea objeven během rutinního zobrazovacího vyšetření byl nejvíce podobný naší pacientce: u obou byla stanovena diagnóza preB-ALL, u obou byl GN bezpříznakový, diagnostikován při rutinním zobrazovacím vyšetření. 4,4letá dívka s neurofibromatózou typu 1 a současně diagnostikovanou ALL a GN zadního mediastina byla kromě klasifikace ALL také identická naší pacientce v lokalizaci nádoru. U 3letého chlapce s T-ALL a ganglioneuroblastomem současně (méně diferencovaný neurogenní nádor), který byl chirurgicky odstraněn nepodstoupil žádnou jinou onkologickou léčbu a jeho prognóza zůstává dobrá 4 roky po stanovení diagnózy a 24 měsíců po ukončení veškeré léčby. Stojí za zapamatování: Současný výskyt GN a akutní lymfoblastické leukemie v dětském věku je velmi vzácný. GN jsou nezhoubné nádory, které jsou plně diferencované a typicky se vyskytují u dětí starších 10 let. Pacienti s GN mají vynikající prognózu s celkovým přežitím 95 %. Bezpříznakové GN bez propagace do páteřního kanálu a s potvrzenou histopatologickou diagnózou lze neoperačně bezpečně zvládnout sledováním pomocí zobrazovacích metod. LITERATURA 1. McFarland J, Sappington SW. A Ganglioneuroma in the neck of a child. Am J Pathol. 1935;11(3):429-448. 2. Bader JL, Miller RW: Neurofibromatosis and childhood leukemia. J Pediatr. 1978;92:925-929. 3. Biko DM, Lichtenberger JP, Rapp JB, et al. Mediastinal masses in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2021;41(4):1186-1207. 4. Ambros IM, Zellner A, Roald B, et al. Role of ploidy, chromosome 1p, and Schwann cells in the maturation of neuroblastoma. N Engl J Med. 1996;334(23):1505–1511. 5. De Bernardi B, Gambini C, Haupt R, et al. Retrospective study of childhood ganglioneuroma. J Clin Oncol. 2008;26:17101716. 6. Paasch C, Harder A, Gatzky EJ, et al. Retroperitoneal paravertebral ganglioneuroma: a multidisciplinary approach facilitates less radical surgery. World J Surg Oncol. 2016;14(1):194. doi: 10.1186/s12957-016-0953-y. PMID: 27461001; PMCID: PMC4962373. 7. Whitlock RS, Mehl SC, Larson SK, et al. Characteristics of benign neuroblastic tumors: Is surgery always necessary? J Pediatr Surg. 2022;57(8):1538-1543. 8. Decarolis B, Simon T, Krug B, et al. Treatment and outcome of Ganglioneuroma and Ganglioneuroblastoma intermixed. BMC Cancer. 2016;16:542. doi: 10.1186/s12885-016-25139. PMID: 27465021; PMCID: PMC4964292. 9. Weiner MA, Harris MB, Siegel RB, Klein G. Ganglioneuroma and acute lymphoblastic leukemia in association with neurofibromatosis. Am J Dis Child. 1982;136(12):1090-1091. 10. Maher OM, Marco SA, Sadanandan S, et al. Retroperitoneal ganglioneuroma and reversible posterior leukoencephalopathy in a child with acute lymphoblastic leukemia. J Pediatr Hematol Oncol. 2014;36(8):665-666. 11. Aricò M, Bossi G, Cecchetto G, et al. Unusual secondary tumors after childhood lymphoid malignancy. Med Pediatr Oncol. 1995;24(3):197-199. 12. D‘angelo P, Grigoli A, Sementa AR, et al. Simultaneous diagnosis of acute lymphoblastic leukemia and peripheral neuroblastic tumor in a child. J Pediatr Hematol Oncol. 2012;34(1):72-75.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=