571
www.pediatriepropraxi.cz3408043010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34738043010732
Pediatr.3550804301074587137156196223250262
praxi.3832804301075077118158177193
2024;25(4):253-2564045804301074487128168182227271293334356370414458500527566610654
/47448043010731
PEDIATRIE4821804301074588147168222260309330374
PRO5216804301074591154
PRAXI5391804301074692148201221
25556558026012657114171
KLINICKORADIOLOGICKÁ38422070126651211532262603233914635286006737077838399139861020108311501223
DIAGNÓZA5086207012671104174244318394454525
Souběžná209636501063171112148180215256296
diagnóza24083650106385595133174215246288
akutní271136501063874115147189206
lymfoblastické293336501062962115146187223255297330363381415451483
leukemie343236501062961102138170225242274
a3721365010638
ganglioneuromu377536501063778119158189207248289321362397438492533
zadního432336501063172112153171212252
mediastina459136501065284124141181215247265306346
u4953365010639
jedenáctileté50083650106225493125167207240274292323355388420
dívky54443650106385593129168
hrudníku34362101095182134188240262308360
(9/2023)73062101092672102150198244292316
prokázalo,107362101095384135180226267314337389408
že150862101093986
sledovaný162162101093759107161213257303355398
ostře34376101095189121153200
ohraničený574761010951104135181234256299345398442
vřetenovitý104776101094476124156203256308353376408456
útvar153376101095284132178209
má1773761010977123
ve192776101094592
srovnání34390101093564113155206249298319
s678901010935
MR729901010972120
z865901010938
11/202291990101094583109154199243289
stacionární122390101093666110150171220270313342392413
charakter.165190101094190133162205247279324353368
Diskuze3431150014782114164226295349412
Nádory4831321010961107160212244291
neurogenního802132101095199151182234287335388440462516568
původu13981321010952105150201255307
mohou17321321010978130183235287
pocházet3431461010951102143193237276322352
z7191461010938
řady781146101092973125168
různých972146101093080119169211251301
míst,1296146101097597132163182
včetně1502146101094382127157207253
buněk17791461010951101152197240
nervové343160101095096126172221264309
pochvy,6771601010952102144194236282297
autonomních999160101094493124173223273349400421461511
ganglií1536160101095094144195216238259
nebo1820160101095096148199
paravertebrálních343174101095297127171214259290323368421451496518568590631681
sympatických1050174101093681158210255285306347390436477527
ganglií1603174101095195146198219241262
nebo18911741010951973431881010953105
shluků475188101093688111162206258
neuroendokrinních760188101095198150181232280333386437482514537589641663705757
buněk15431881010953105157204249
v18191881010944
paragangliích1890188101095298343202101093076129175227281303326348391443
(3).81520210109267397116
V9602021010951
diferenciální1040202101095375103151183230283325348393416468491
diagnostice1559202101095375121174226278316348371413460
nádoru343216101095094145195225275
zadního639216101093884135185206258308
mediastina9682161010975121173194237273303325375418
u14072161010950
naší1477216101095094129150
pacientky1648216101095196136157203253283325371
jsme343230101092257132178
pracovali541230101095181125166215258302323344
i9052301010921
s9462301010935
diagnózou1001230101095172116166217266304354404
neurofibromu.1425229801125310115418924227430035539044352157420002301010919
Histopatologický343244101095980115146195246290320369390440491513553595641
nález,1000244101094993114160199219
ale1235244101094364110
potvrdil13612441010951101131177207258279300
ganglioneurom.1677243801125310115420723225731034325780112531011541892423206642581010919
Ganglioneuromy4832718011263114169225251278332388438494530585666714
jsou1224272101092259111164
nezhoubné1415272101095199140192244296349402450
nádory,18922721010951963432861010951101131176191
které551286101094275120150195
jsou763286101092157107157
plně937286101095173123169
diferencované112328610109507198144174219269310359402446496542
a16812861010944
typicky1742286101092975127149189231277
se343300101093784
vyskytují454300101094491129172220254305328350
u8313001010951
dětí909300101095199130152
starších1088300101093668114145183205247299
101413300101094892
let,1531300101092269101121
nicméně1679300101095173115193240292340
nejméně343314101095096118193239290336
v7043141010943
jedné773314101092267119170216
sérii1014314101093682112133154
byl1194314101095193116
průměrný1335314101095181132207253283334375
věk1735314101094488131
dětí1892314101095196343328101093052
s4223281010936
GN4843281010960121
66323281010947
let705328101092269100
a8323281010944
99023281010947
měsíců9763281010976123160182223274
(4).127732810109267196113
GN14173281010959120
je1564328101092269
složen1659328101093759110150196248
ze1933328101094086
Schwannových343342101094485135201245295345395438484523573
buněk9383421010951102152197240
a12003421010943
zralých1265342101093868112134177217267
gangliových1553342101095194144195217238288330376416466
buněk.3433561010952104156203247269
Zralé638356101095181127149196
gangliové861356101095196148200222244295340385
buňky12733561010952104156199246
mají15463561010977122144166
hojnou17393561010951102125177228280
granulární343370101095080124175224246290319370391
eozinofilní760370101094596134156206256283307328378399
cytoplazmu1185370101094086119168220242286325401451
s16613701010936
velkými1723370101094388110152198274296
excentrickými343384101094587126170220250279300340382427503524
jádry.882384101092265116145190205
Při110338410109477697
zobrazování1216384101093887138168212251300342386435456
mají16883841010974117139160
tyto1864384101092974106155
nádory343398101095094145195225270
obvykle6363981010950102145190234256302
protáhlou961398101095181131161205255277327377
orientaci,1361398101094979101146197226271311332351
která1735398101094275120149194
je1952398101092167
rovnoběžná343412101092979122173223274321360410454
s8224121010936
konfigurací883412101094291141168191242292322366406427
paravertebrálního1336412101095195125169211255285318363414445489510560581633683
sympatického343426101093577152202245273293333374417466515
nervového872426101094994123168215257300349398
systému1285426101093577112142185259307
(3).160742610109256891107
Pacienti1729426101094788128148192241270290
s3434401010937
GN4114398011263130
zadního571439801124395152208234292347
mediastina9484398011280131188215266307343371427477
jsou1456440101092360112165
převážně1653440101095284131177223264317365
asymptomatičtí,343454101094582128207261293344423469500522565599621641
ale1015454101094467115
mohou11604541010978130183235288
se1478454101093784
projevovat1593454101095284136159207252303348395426
klinickými34346810109426586136157198240286362383
příznaky,746468101095181103142192235278323338
jako1104468101092266108157
je1281468101092167
bolest,13684681010951102124169205236256
kašel,1644468101094286122168189208
stridor,1872468101093667961183434821010950100130144
nebo503482101095095146196
příznaky715482101095181102140190233275320
dechové1051482101095196137186236278322
tísně,138948210109305085135180198
způsobené1602482101093990140175224276321371417
útlakem343496101094979100144186230305
dýchacích664496101095093133182226266287327377
cest1057496101094084120150
nebo1223496101095095147197
míchy1436496101097596136186227
v16794961010943
důsledku1738496101095099134156201252343510101094292
intraspinální452510101092171101130174210261283333376398448469
expanze.937510101094588140184235274319337
Retroperitoneální12915098011253102136171224279327362387421474527575624649702728
lokalizace343524101092273117163185207247294336382
tohoto751524101093181133184215266
vzácného1043524101094486133175226273325377
nádoru1446524101095196149200231283
způsobuje,17555241010940931441812323435381010952102124170189
že557538101093985
je668538101092268
téměř761538101093075151198227
nezjistitelný1014538101095096136158179215246267298343365415457
při1497538101095182103
fyzikálním1626538101092673114136178223245295317393
vyšetření.343552101094389125171202231276327348367
Klinicky73655210109497192143164204247292
jsou1054552101092257107158
tyto1237552101093075108157
nádory1420552101095093145195225271
obvykle17165521010950102145191234257303
objeveny3435661010951105128176221267320363
během7355661010952101153201280
rutinního1043566101093083114137189241264318370
zobrazovacího1441566101094091145177223264316361407449472526578
vyšetření343580101094389125171201231276326347
často710580101094084119150199
nesouvisejících928580101095096132182232276298333379401422463484524574
důvodů15215801010951100144193245295
(5).183558010109257094111
Nádory4835938011262111165218253302
periferních8045938011254102137162194243278331356397451
nervových12735938011253101137187238285336376430
pochev17215938011254107148202250298
zahrnují343608101093986137168220271293315
benigní6856081010952100152174226277299
schwannomy,1011608101093678130197242293345396474516532
neurofibromy,15706081010951981491802312582833353674173436221010975117132
ale500622101094365110
i6366221010921
maligní6826221010975119141162212263284
tumory991622101093080155205235281
pochev12976221010951102144194239283
periferních1605622101095198128149176222252302323364414
nervů343636101095096126172222
(MPNSTs).590636101092596145203248294324346363
Neurofibromy9786358011262111164199252284310365400453531577
jsou1579636101092257107157
rovněž1761636101092979122173218257
benigní3436501010953101153176228281303
nádory673650101095197150202233281
periferních9816501010953101132155183231262315337379431
nervových1439650101095299131179230274322364416
pochev,18826501010952105343664101094191138181196
které565664101094376121152197
se788664101093683
skládají897664101093678102146198242264286
ze1208664101093985
smíšené13196641010936112134171218269315
populace16606641010952103156207228272314359
Schwannových343678101094587138204249300351402446493533584
buněk,9546781010951103154200244266
perineu1246678101095299130152203250301
podobných15736781010952104157208260312354395446
buněk,3436921010952102153199242264
fibroblastů633692101092650102133183235257301337368419
s10776921010936
prokládanými1139692101095282132175199243294339389431508529
nenádorovými1694692101095097148192244294343706101092978120165239260
nervovými618706101095095124169217259304379400
vlákny,1033706101094364107148199239254
kolagenními1302706101094290111154204248298347367441462
vlákny1779706101094365107149199240
a3437201010943
myxoidní4027201010974116160208229280330351
matrix.7687201010975118148177198240260
Neurofibromy10447201010959104154183232258282333362411486527
se1587720101093581
vyskytují1684720101094388124165210243292314335
nejčastěji343734101095096118158202238269313335356
ve721734101094388
věku830734101094388130181
20–301032734101094692140185231
let128573410109216797
nezávisle1404734101095095135180222244279301346
na1772734101095093
pohlaví.18877341010951102343748101095173118161184204
Mnohočetné5737481010974126177229280323368400451498
neurofibromy1098748101095198149179230258282335366417494537
se1661748101093784
vyskytují1771748101094491128172219343762101093080102123
u4917621010950
pacientů566762101095296137158203254283333
s9257621010935
neurofibromatózou986762101095096146175225252276327357407483526556605643693743
typu1754762101093075128178
1.1958762101094661
Sporadické343776101094598150181226279301342386431
nádory801776101095196148200231277
nervových1105776101095198129176227271318359410
pochev15427761010952104146198245289
jsou1858776101092258110161
asymptomatické2138524101094582127207260292343421467498521563607653
a28195241010945
jsou2892524101092259112164
vzácné3084524101094487134176229276
u33885241010951
pacientů3467524101095399142164211264295347
mladších21385381010977100145198234257299350
202515538101094795
let.2636538101092269101122
Schwannomy2784538101094688140208253305357408486529
jsou3340538101092359111163
častější3530538101094187124156202225261284
benigní21385521010952100151173225277298
léze,2463552101092168109155174
mnohočetné26635521010977128179231282325370402453500
schwannomy3189552101093678130197242293344395473515
se3731552101093683
mohou21385661010975126176227277
vyskytovat2440566101094490126169214248297340384414
u28795661010950
pacientů2955566101095195136157203254283333
s33145661010936
neurofibromatózou337556610109509614717622625327732835940821385801010975119148197235285335
typu2492580101093075127178
226895801010946
(3).275458010109267093110
Pacienti2278594101094993134156203254285306
s26115941010936
diagnózou2674594101095173118170221272311362413
GN31135941010960121
mají32605941010977121144166
vynikající3452594101094491143165208254277299340362
prognózu2138608101095283134187238290329380
s25456081010936
celkovým2607608101094187110153203247295373
přežitím3006608101095283129170192223245322
953355608101094793
%.3460608101097394
Úplné35816081010959112135186233
odstranění21386218011252107147181217265318367421446
GN26106221010958119
bylo2754622101095194116166
dlouho2946622101095172122173223273
považována32456221010951102145189229278321365416460
za3730622101093984
adekvátní2138636101094598146191239285316368391
léčbu.2556636101092270113166219239
Vzhledem2823636101095292144167215269316395
k32466361010943
tomu,3317636101093182160212232
že3577636101094087
GN36916361010960123
může21386501010975125164210
těsně2374650101092974110161207
přiléhat2606650101095282103125171222265295
k29276501010942
velkým2995650101094388110153199275
cévním3296650101094085128180201276
strukturám3598650101093667971471902138664101093080109153228
nebo2386664101095096148199
je2605664101092167
obklopovat,26926641010949101144167217269320362406436455
může31676641010975125164209
pokus33966641010951102145195231
o36476641010949
jejich3716664101092267213867810109224485136
resekci2300678101092975112158202242264
vést2590678101094389125157
k27736781010942
závažným,2841678101093985128173213264306383402
dokonce32696781010952102146195247288333
život3628678101093961106155186
ohrožujícím21386921010949100130179217267289310351372447
komplikacím2609692101094291166218240261303348389410485
až3118692101094382
ve3224692101094388
203335692101094792
%34386921010972
(6,353369210109267190
7,3646692101094757
8).372669210109467188
Neoperační21387058011261108159212259293340379431456
management26077058011276123175221273320396443495527
(„watch3149706101092558120163191230278
and3442706101094291140
wait“)35977061010965107127156190217
u21387201010949
asymptomatických2202720101094377120195245274322396439468488528569613652701
GN29187201010957116
obhajují30497201010949100149192213261282303
jeho3367720101092166115164
zastánci35467201010938821171471902392138734101094061
pomalým22187341010952102178222243286362
růstem2599734101093080115146191266
a28857341010943
nezanedbatelnou2947734101095096135180230276328379424453498520570620670
operační363673410109491011482138748101092973114163184
morbiditou23387481010975125155206228279300330379429
spojenou2783748101093586137158204254304354
s31537481010935
resekcí3204748101093074110156198238259
(až3479748101092566105
203600748101094691
%).3703748101097194111
Histopatologická2138762101095981117149198251296326376398449501523564607652
diagnostika2816762101095173117169220270307338360403448
se3290762101093683
provádí3398762101095283133177221273295
na3719762101095095
bioptickém2138776101095071119170199219258299342416
vzorku2568776101094382130159201249
tkáně2832776101092970114162207
a30537761010943
chybný3111776101093988128178227267
odběr3393776101094999149194223
vzorků36307761010943821301593934524101094292
může40425241010975124163208
znamenat4266524101093889132207253303346376
riziko465852410109295089110153201
zpoždění4875524101093890140178229275325346
adekvátní5237524101094394140182228272302352373
léčby.3934538101092167108160202217
Kromě4170538101094980129205251
toho4439538101093079130180
existuje4638538101094588110145176225247293
obava,49505381010949101145187231251
že5220538101093883
růst5322538101093080115146
nádoru548753810109509439345521010952103134185
by4145552101095295
mohl42675521010976127179201
vést4495552101094489126158
ke4679552101094388
složitější4794552101093658109148170201247269306327
a51485521010944
komplikovanější52185521010943931702232452673103603934566101094387137183205240261
resekci,4217566101093075111156199239260279
než4518566101095095135
je4675566101092167
resekce4764566101092975110156199239283
při5069566101095181103
prezentaci.5194566101095181126165211261291335376397416
Klinické,393458010109507497149171213257304323
zobrazovací4284580101094091145177223264316360406449471
ale4782580101094567115
zejména4924580101094087110188236288334
histopatologické52855801010951741111431942482943934594101093080102153205226267310355
předoperační4315594101095282128180231283330361405446497518
charakteristiky4859594101094191136166210253286331362384420451472515561
mají54465941010976120142164
prediktivní3934608101095181126178200242274296339390411
hodnotu43676081010950100152202252281331
pro4720608101095181130
proliferační4872608101095181130152173200246276320360410432
aktivitu5325608101094386118139183205235285
GN,39346221010958118138
která4096622101094275120150194
pomáhá43146221010951102178221271315
lékařům4653622101092267110155184234309
při4987622101095181102
rozhodování,5114622101092979117167217269319362406456477496
kteří3934636101094274119148169
pacienti4119636101095195135156201251280301
mohou44366361010974124174223273
být4725636101095193125
bezpečně4866636101095197136187233274324369
sledováni5251636101093556101153202245288338359
pomocí39346501010951102178228269290
zobrazovacích4243650101093988140170214253303346390431452492542
metod.48046501010975121152201252272
Současný4074664101094698150193239277329372
výskyt4475664101094593131175223258
benigních47626641010953101154176229282304347399
neurogenních519066410109521001521832352883363893934678101095070111160
nádorů4110678101094993143193223272
a43986781010943
akutní4457678101094385135165214235
lymfoblastické4708678101092164139165215266288331366396417457499543
leukemie5267678101092166116158202277298343
v39346921010943
dětském3996692101095197127164206251326
věku4341692101094388131181
je4541692101092267
velmi4628692101094387109184206
vzácný.4853692101094384129170220261276
Weiner40747061010977122145197245276
a43787061010944
spol.4450706101093690142166186
již466470610109224585
v47777061010944
roce4849706101093081125171
19825048706101094790138185
referoval5261706101093077106153184236280326349
první3934719801125490141196223
souběžně4183719801123993147203253296352401
diagnostikovaný4610719801125481130184239292333368395445498546595650697
případ5333719801125490116172221277
akutní3934733801124797150184239264
lymfoblastické4215733801122473151183236291317365405439466507557604
leukemie4836733801122473127176224302328376
a52297338011247
GN52927338011261125
zadního54337338011242921463934747801125379135188
mediastina41487478011278127183209258299333360414463
u46387481010950
4,4leté4715748101094665113136183214260
dívky5002748101095073117161208
s52377481010936
neurofibromatózou.53007481010950961471782282562803934762101095385137216262294346386439492513
V44757621010952
rodinné4556762101093082137160213266314
anamnéze4899762101094497143222275323365413
nebyla5341762101095199154199223269
zjištěna393477610109396183120151197248292
žádná4246776101093884137188232
malignita.44977761010975120142164216267289320365386
Diagnóza4902776101096082127179230280319365
ALL5287776101095598142
byla5448776101095194117162
Obr.2140623011265120155174
4.233062301125075
HE245062801075494
A:255862801074965
proužek263762801074671115161196233270
nádorové292162801074792137182208252290327
tkáně326262801072763107154192
se346862801073169
svazky355162801073169113149186225
benigních379062801074684131149194240258295341
Schwannových414662801073976122184228275321366404443480526
buněk468662801074691138176212
s4912628010732
protáhlými495862801074571115141184230249286357375
a5347628010746
zvlněnými54076280107357694140178214073801074682153171
jádry233073801071863109134174
v2523738010738
myxoidním2579738010772107146190209254300318390
stromatu.29877380107325883127199244270315331
Jaderné333773801073176122160186232270
atypie362673801074571110156175213
nezjištěny,385773801074785122139158187213249295331344
mitotická422073801077189115159185203240276321
aktivita455973801074683111129167185211254
není483273801074684131149
přítomna.50007380107457189114158230276321338
Barvení535673801074489115156193239257
HE,214084801075494110
měřítko2266848010771109134152177214258
uvedeno254084801074684121166205251296
na285284801074792
snímku29608480107317694165202247
Obr.21403094011264120155174
5.2329309401125074
HE2448309901075494
B:2556309901074358
v26273099010738
části2679309901073781111137155
nádorové2848309901074691137182208251289326
tkáně3188309901072662107153191
byly339330990107458199136
zachyceny3543309901073579117163198235271318353
skupiny3910309901073166112157176222257
dobře4181309901074590136162198
diferencovaných439330990107456486123149186232269312350394440476512558
gangliových4965309901074590137182200218263301340377423
buněk5402309901074591137175211
benigního2140320901074584130148194240258305350
vzhledu,2506320901073875121139177223268284
na2806320901074792
snímku291432090107317694165202247
vpravo.3177320901073884110152190234250
Histologický3444320901075472102128172190235281300337374413
nález3873320901074691110148185
odpovídá4074320901074591137183220239284329
ganglioneuromu4419320901074590137182200218263310348394419463535580