www.solen.cz | www.pediatriepropraxi.cz | ISSN 1213-0494 | Ročník 25 | 2024 Pediatrie pro praxi 2024 Časopis je indexován v Bibliographia Medica Čechoslovaca, EMBASE, EBSCO, Scopus PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Předoperační úzkost a její prevence Empirická ambulantní antibiotická terapie nejčastějších akutních komunitních bakteriálních infekcí u dětí Současné znalosti o výskytu vysokého krevního tlaku u dětí a dospívajících a proč je to dobré vědět? Interpretácia výsledkov hormónov štítnej žľazy Důsledek nadužívání digitálních „screen“ technologií v raném věku. Virtuální autismus v kontextu postnatálního vývoje mozku Formovanie budúcnosti pediatrickej zdravotnej starostlivosti: virtuálna realita v starostlivosti o popáleniny a rehabilitácii SDĚLENÍ Z PRAXE Smůla z tropů – kazuistika horeček po návratu z tropů Závažný průběh pneumonie s nutností mimotělní podpory u dvojčat Pagetův-Schrötterův syndrom – námahová trombóza hlubokých žil horní končetiny u adolescenta KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA Souběžná diagnóza akutní lymfoblastické leukemie a ganglioneuromu zadního mediastina u jedenáctileté dívky
www.pediatriepropraxi.cz PEDIATRIE PRO PRAXI 195 SLOVO ÚVODEM JÁ, MY, MEDICÍNA A UMĚLÁ INTELIGENCE PEDIATRIE PRO PRAXI ROČNÍK 25, 2024, ČÍSLO 4 TIRÁŽ Předseda redakční rady: prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc. Místopředseda redakční rady: prof. MUDr. Zdeněk Doležel, CSc. Redakční rada: doc. MUDr. Kateřina Bouchalová, Ph.D., MUDr. Jan Boženský, doc. MUDr. Jiří Dort, Ph.D., Mgr. Jaroslava Fendrychová, Ph.D., MUDr. Martin Gregora, MUDr. Josef Gut, MUDr. Nabil El-Lababidi, MUDr. Jan Pajerek, doc. MUDr. Jan Pavlíček, Ph.D., MUDr. Ivan Peychl, MUDr. Luděk Ryba, doc. MUDr. Dalibor, Sedláček, CSc., doc. PhDr. Lucie Sikorová, Ph.D., prof. MUDr. Josef Sýkora, CSc., doc. MUDr. Sylva Skálová, Ph.D., doc. MUDr. Jiřina Zapletalová, Ph.D., doc. MUDr. Jakub Zieg, Ph.D. Širší redakční rada: prof. MUDr. Svetozár Dluholucký, CSc., MUDr. Michal Goetz, Ph.D., MUDr. Nora Hradská, MUDr. Alena Machovcová, MBA, prof. MUDr. Ľudmila Podracká, CSc., MUDr. Jarmila Seifertová, MUDr. Pavol Šimurka, Ph.D., prof. MUDr. Jiří Šnajdauf, DrSc. Vydavatel: SOLEN, s. r. o., Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc, IČ 25553933 Adresa redakce: SOLEN, s. r. o., Lazecká 297/51, 779 00 Olomouc tel: 582 397 407, fax: 582 396 099, www.solen.cz Redaktorka: Mgr. Eva Kolbingerová, kolbingerova@solen.cz, mob.: 773 779 632 Grafická úprava a sazba: DTP SOLEN, Aneta Děrešová, deresova@solen.cz Obchodní oddělení: Ing. Martina Osecká, osecka@solen.cz, Charlese de Gaulla 3, 160 00 Praha 6 tel.: 233 340 201, mob.: 724 984 450 Citační zkratka: Pediatr. praxi. Registrace MK ČR pod číslem E 10014 ISSN 1213-0494 (print) ISSN 1803-5264 (on-line) Časopis je indexován v: EMBASE, EBSCO, Scopus. Články prochází dvojitou recenzí. Vydavatel nenese odpovědnost za údaje a názory autorů jednotlivých článků či inzerátů. Reprodukce obsahu je povolena pouze s přímým souhlasem redakce. Redakce si vyhrazuje právo příspěvky krátit či stylisticky upravovat. Na otištění rukopisu není právní nárok. Předplatné šesti čísel časopisu včetně supplement na rok 2024: ČR: tištěná 1 900 Kč, elektronická 1 140 Kč. Objednávky na www.solen.cz ➜ predplatne@solen.cz nebo 585 204 335. Já, my, medicína a umělá inteligence Byl jsem požádán o úvahu na toto téma. Děkuji za důvěru a věřím, že ji tentokrát naplno zklamu. Nicméně chutě do toho! Ken Wilber napsal pozoruhodnou knihu „Stručná historie všeho“ a já se jeho myšlenek na začátek chytím. Přidělil našemu světu kvadranty, a jak se sluší na tento útvar, jsou čtyři: pravá a levá strana, horní a dolní polovina. Napravo je objektivní poznání, nahoře moje, dole společné. Příklad: vidím psa, cítím ho, mohu ho pohladit, to vše je můj poznatek. Totéž dole vidí mé okolí, všichni, kdo na tom mají účast. Nikdo (pokud není v LSD) tam nevidí slona. Vlevo je cítění: mám psy rád, bojím se jich, tenhle se mi jeví sympatický nebo protivný, příjemný nebo nebezpečný. Dole je vnímání společnosti. U nás je mnohem víc psů než jinde, máme je tedy víc v lásce, zatoulaný pes přijde do útulku, ne pohodnému. Na stáži v Oxfordu jsem dva týdny uvažoval, co mi tam připadá tak divné, a přišel jsem na to: nepotkal jsem jediného psa. Umělá inteligence bude nabitá všemi informacemi, které jsou dostupné, a některé si navíc opatří sama. Já i my budeme mít knihovnu, jakou jsme dosud neměli, a informaci na ťuknutí prstem. Otázka je, zda to je dobré. Mozek spáchá dvojí prostřih: první radikální ve třech letech, aby se z nadbytku informací nezbláznil, a druhý během dospívání, aby se místo získávání znalostí a dovedností, učil s těmito zacházet. Umělá inteligence nebude prostříhaná. Jako by už dnes nestačil tisícislovný příbalový leták vypočítávající desítky možných komplikací. Zajímavé budou také otázky položené té babě Vševědce. Vzpomínám na mrtvou kočku Karla Michala, která na otázku z rádia, jak zabránit radikálně nákazám obilovin, odpověděla přísně logicky: „Staré spálit, nové nepěstovat.“ Zodpoví umělá inteligence v rámci systémové teorie, zda je tu něco výš než člověk a co to je? Nutně řekne: Určitě je. A co to s naší racionalitou a s naší celou pravou stranou udělá? A jak to budeme prožívat?! Až se dozvíme, že je Bůh??? Umělá inteligence nemůže mít emoce. Je možné ji naprogramovat, aby věděla, co je úzkost, ale nikdy nebude mít příležitost úzkost zažít. V tom je její ne-výhoda. Bude myslet a nebude cítit. Čapkova představa, že ji naučíme bolesti (R.U.R.), se jeví nereálná. Myslím, že nám bude velice užitečná, ale podobně jako s dynamitem či rozbíjením atomu se s ní musíme naučit zacházet. MUDr. Radkin Honzák, CSc.
PEDIATRIE PRO PRAXI www.pediatriepropraxi.cz 196 OBSAH SLOVO ÚVODEM 195 MUDr. Radkin Honzák, CSc. Já, my, medicína a umělá inteligence PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY 200 MUDr. Michal Frelich, Ph.D., MBA, MUDr. Filip Burša, Ph.D., EDEC, MUDr. Ondřej Jor, Ph.D., MUDr. Peter Sklienka, Ph.D., MUDr. Bořek Trávníček, MBA, MUDr. Markéta Nowaková, MBA, doc. MUDr. Jan Pavlíček, Ph.D., MHA Předoperační úzkost a její prevence 206 MUDr. Marek Štefan, MBA, PharmDr. Jindřich Havránek, PharmDr. Markéta Petrželová, Mgr. Jitka Gambacorta, Mgr. Markéta Kulakowská, PharmDr. Šárka Nováková, PharmDr. Dagmar Dolinská, Mgr. Antónia Modráková, PharmDr. Alena Valko, MUDr. Otakar Nyč, Ph.D., MUDr. Jana Tejnická, MBA, doc. MUDr. Jakub Zieg, Ph.D., MUDr. Petra Dytrych, Ph.D., MUDr. Milan Trojánek, Ph.D., MUDr. Jitka Müllerová-Dissou, MBA Empirická ambulantní antibiotická terapie nejčastějších akutních komunitních bakteriálních infekcí u dětí 214 MUDr. Miroslav Belbl, prof. MUDr. Tomáš Seeman, CSc., MBA Současné znalosti o výskytu vysokého krevního tlaku u dětí a dospívajících a proč je to dobré vědět? 218 MUDr. Jarmila Vojtková, PhD., MUDr. Alena Szökeová, MUDr. Terézia Kráľová, PhD., MUDr. Andrej Fiačan, MUDr. Anna Ďurdíková, PhD., prof. MUDr. Peter Bánovčin, CSc. Interpretácia výsledkov hormónov štítnej žľazy 224 doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D., doc. PhDr. Ilona Bytešníková, Ph.D. Důsledek nadužívání digitálních „screen“ technologií v raném věku. Virtuální autismus v kontextu postnatálního vývoje mozku 230 MUDr. Júlia Bartková, MBA, MUDr. Barbora Karoľová, Ema Knezovičová Formovanie budúcnosti pediatrickej zdravotnej starostlivosti: virtuálna realita v starostlivosti o popáleniny a rehabilitácii SDĚLENÍ Z PRAXE 236 MUDr. Kateřina Velichová, MUDr. et Bc. Karel Medek Smůla z tropů – kazuistika horeček po návratu z tropů 241 MUDr. Jakub Jonáš, Ph.D., MUDr. Samuel Mičica, MUDr. Petr Pavlíček Závažný průběh pneumonie s nutností mimotělní podpory u dvojčat 246 MUDr. Veronika Moškořová, MUC. Anna Leharová, MUC. Eva Hrobáriková, doc. MUDr. Jana Volejníková, Ph.D. Pagetův-Schrötterův syndrom – námahová trombóza hlubokých žil horní končetiny u adolescenta FIREMNÍ INFORMACE 250 Nová vakcína PREVENAR 20 proti pneumokokům pro děti
PEDIATRIE PRO PRAXI www.pediatriepropraxi.cz 198 OBSAH KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA 253 prof. MUDr. Vladimír Mihál, CSc., MUDr. Lenka Bakaj-Brožková, Ph.D., MUDr. Kamila Michálková, MUDr. Tomáš Tichý, Ph.D., doc. RNDr. Radek Vrtěl, Ph.D., doc. MUDr. David Krahulík, Ph.D., MBA, MUDr. Zbyněk Novák Souběžná diagnóza akutní lymfoblastické leukemie a ganglioneuromu zadního mediastina u jedenáctileté dívky PRO SESTRY 257 Mgr. Jana Kučová, Ph.D. Polohování jako součást péče o novorozence 262 Mgr. Petra Kašparová, Bc. Viktorie Kunovjánková Selfmonitoring u dětí s diabetes mellitus 1. typu INFORMACE 265 PhDr. Jitka Barlová, Ph.D. Spolupráce mezi pediatry a ranou péčí: prospěch pro děti s postižením a jejich rodiny aidian.cz / info@aidian.cz QuikRead go® Váš pomocník při rozhodování o léčbě. Váš spolehlivý partner v oblasti diagnostiky téměř 50 let. Strep A HbA1c CRP CRP+Hb iFOBT Xeliac® Test • Vysoká citlivost (96,5 %) a specificita (97,3 %) • Stanovení nejen IgA (IgA, IgG, IgM anti-tTG) • Součástí balení jsou i lancety • Test z plné krve/séra • Podpora diagnostiky u dětí i dospělých pro detekci protilátek třídy IgA, IgG a IgM proti tkáňové transglutamináze. IgA IgG IgM Rychlý, multifunkční, plně automatizovaný POCT analyzátor. Výsledky jako z laboratoře (metoda imunoturbidimetrie).
Antibakteriální mukolytikum 95,6 % sledovaných dětí s ARI nepotřebovalo antibiotika při léčbě Erdomedem Hlavní závěr: LÉČÍ DÝCHACÍ CESTY Registr ERICA 2 ARI ‒ akutní respirační infekce Literatura: 1. Aktuální SPC přípravku. 2. Kopřiva F.: Sledování ATB léčby dětských pacientů s recidivujícími respiračními infekcemi v letech 2013–2015 a Erdosteinu, aneb co nám řekla „ERICA“. Vox Pediatriae 2017;1:42-44. Zkrácená informace ERDOMED: S: Erdosteinum 300 mg v 1 tvrdé tobolce, 35 mg v 1 ml perorální suspenze po naředění. I: Akutní a chronické onemocnění horních a dolních cest dýchacích (bronchitidy, rhinitidy, sinusitidy, laryngofaryngitidy, exacerbace chronické bronchitidy, CHOPN, hypersekreční astma bronchiale, bronchiektazie). Stabilní chronická bronchitida i u kuřáků, prevence rekurentních infekčních epizod. K adjuvantní léčbě s antibiotiky v případech exacerbace s bakteriální infekcí, prevence respiračních komplikací po chirurgickém zákroku. KI: Přecitlivělost na léčivou látku nebo na kteroukoliv pomocnou látku a na látky obsahující volné SH skupiny. Jaterní poruchy a renální insuficience (Clkr <25 ml/min), homocysteinurie. Tělesná hmotnost dětí <15 kg (suspenze). ZU: Současné podávání přípravku s antitusiky nemá racionální opodstatnění a může způsobit akumulaci sekretů v bronchiálním stromu se zvýšením rizika superinfekce či bronchospasmu. Suspenze obsahuje sacharózu. NÚ: Zřídka se vyskytuje pálení žáhy, nauzea, výjimečně průjem. V několika případech byla pozorována ztráta nebo porucha chuti. Hypersenzitivní reakce jsou velmi vzácné. IT: Erdostein potencuje účinek některých antibiotik (např. amoxicilinu, klarithromycinu). Byl prokázán synergický účinek s budesonidem a salbutamolem. TL: Pro užívání přípravku v době těhotenství, zejména v 1. trimestru, a při laktaci musí být zvlášť závažné důvody. D: Dospělí 1 tobolka 2–3× denně. Suspenze: děti: 15–20 kg (3–6 let) 2,5 ml 2× denně, 21–30 kg (7–12 let) 5 ml 2× denně, nad 30 kg (nad 12 let) 5 ml 3× denně. Dospělí: 8,5 ml 2–3× denně. Před každým použitím je třeba suspenzi znovu protřepat. DRR: Angelini Pharma Česká republika s.r.o., Palachovo náměstí 799/5, 625 00 Brno, Česká republika. Reg. č.: tobolky: 52/045/96-C, suspenze: 52/046/96-C. Uchovávání: Tobolky při teplotě do 25 °C, suspenze před naředěním nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání, naředěnou suspenzi uchovávejte v chladničce při teplotě 2–8 °C po dobu maximálně 15 dnů. Datum poslední revize textu SPC: Tobolky: 1. 11. 2020, suspenze 10. 3. 2022. Přípravek je vázán na lékařský předpis a je hrazen zdravotními pojišťovnami s omezením E/PNE. P: Erdostein je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění dospělým symptomatickým pacientům s diagnózou CHOPN od kategorie A, která má fenotyp bronchitický a/nebo frekventní exacerbace a/nebo CHOPN s bronchiektáziemi, kteří dodržují zákaz kouření a současně splňují následující kritéria: FEV1 po podání bronchodilatancia dosahuje méně než 80 % náležité hodnoty a mají alespoň 2 exacerbace/rok v anamnéze před nasazením léčby erdosteinem. Léčba není nadále hrazena, pokud během 3 měsíců nedojde ke zlepšení průběhu CHOPN. Seznamte se prosím se Souhrnem údajů o přípravku (SPC). Bronchoprotektivum 1 Angelini Pharma Česká republika s.r.o., Palachovo náměstí 5, 625 00 Brno, www.angelinipharma.cz
PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2024;25(4):200-204 / www.pediatriepropraxi.cz 200 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Předoperační úzkost a její prevence Předoperační úzkost a její prevence MUDr. Michal Frelich, Ph.D., MBA1, 2, MUDr. Filip Burša, Ph.D., EDEC1, 2, MUDr. Ondřej Jor, Ph.D.1, 2, MUDr. Peter Sklienka, Ph.D.1, 2, MUDr. Bořek Trávníček, MBA2, 3, MUDr. Markéta Nowaková, MBA2, 3, doc. MUDr. Jan Pavlíček, Ph.D., MHA2, 3, 4 1Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny, Fakultní nemocnice Ostrava 2Lékařská fakulta Ostravské univerzity 3Klinika dětského lékařství, Fakultní nemocnice Ostrava 4Centrum biomedicínského výzkumu, Fakultní nemocnice Hradec Králové Předoperační úzkost se vyskytuje až u 70 % dětí, které podstupují operační výkon. Tento nepříjemný prožitek u řady dětí trvá i po skončení operace, a dokonce i po propuštění z nemocnice. Silná předoperační úzkost má řadu negativních klinických a behaviorálních následků. Cílem managementu předoperační úzkosti je identifikace rizikových pacientů a zahájení preventivních opatření, která zahrnují nefarmakologické intervence doplněné v indikovaných případech podáním sedativní premedikace. Klíčová slova: předoperační úzkost, příprava k operaci, sedativní premedikace, midazolam, dexmedetomidin. Preoperative anxiety and its prevention Up to 70 % of children undergoing surgery experience pre-operative anxiety. This unpleasant experience continues for many children after the operation and even after discharge from hospital. Severe preoperative anxiety has a number of negative clinical and behavioural consequences. The aim of preoperative anxiety management is to identify patients at risk and to initiate preventive measures that include non-pharmacological interventions, supplemented by the administration of sedative premedication, when indicated Key words: preoperative anxiety, preparation for surgery, sedative premedication, midazolam, dexmedetomidine. Úvod Předoperační úzkostí trpí nejméně 60–70 % dětí, které podstupují operační výkon v celkové anestezii (1). U některých pacientů úzkost přetrvává i po operaci nebo po propuštění do domácí péče (2). Reakce dítěte na stres spojený s operačním výkonem je ovlivněna řadou faktorů, hlavním z nich je věk. Děti mladší devíti měsíců obvykle netrpí separační úzkostí a rodiče lze nahradit jinou osobou, která je utiší hlasem, houpáním nebo držením. Z pohledu managementu předoperační úzkosti je nejobtížněji zvládnutelná skupina dětí batolecího věku, které trpí separační úzkostí při odjezdu na operační sál a současně jim obvykle nelze plně vysvětlit potřebu operačního výkonu a anestezie. Děti předškolního věku se nejvíce obávají poškození vlastního těla, proto vysvětlení podstaty operačního výkonu a jeho bezbolestnosti může významně přispět k redukci předoperační úzkosti. Děti školního věku vyžadují podrobnější popis týkající se plánovaného zákroku. Zdrojem předoperační úzkosti u těchto dětí je pocit ztráty kontroly, takže jejich aktivní zapojení, například výběrem obličejové masky nebo její držení v úvodu do anestezie, může významně zlepšit jejich spolupráci (3). Neléčená předoperační úzkost je spojena s řadou nežádoucích klinických následků a změn v chování dětí. Děti se silnou předoperační úzkostí mají vyšší pooperační spotřebu analgetik a výskyt emergentního deliria. DECLARATIONS: Declaration of originality: The manuscript is original and has not been published or submitted elsewhere. Ethical principles compliance: The authors attest that their study was approved by the local Ethical Committee and is in compliance with human studies and animal welfare regulations of the authors’ institutions as well as with the World Medical Association Declaration of Helsinki on Ethical Principles for Medical Research Involving Human Subjects adopted by the 18th WMA General Assembly in Helsinki, Finland, in June 1964, with subsequent amendments, as well as with the ICMJE Recommendations for the Conduct, Reporting, Editing, and Publication of Scholarly Work in Medical Journals, updated in December 2018, including patient consent where appropriate. Conflict of interest and financial disclosures: None. Funding/Support: None. Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2024;25(4):200-204 https://doi.org/10.36290/ped.2024.040 Článek přijat redakcí: 14. 5. 2024 Článek přijat k tisku: 4. 6. 2024 MUDr. Michal Frelich, Ph.D., MBA michal.frelich@fno.cz
www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2024;25(4):200-204 / PEDIATRIE PRO PRAXI 201 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Předoperační úzkost a její prevence K behaviorálním pooperačním změnám patří zejména poruchy spánku, separační úzkost, poruchy v příjmu potravy, enuréza a vzdor vůči autoritám (3, 4). Předchozí negativní zkušenost dítěte s operací se obvykle projeví špatnou spoluprací v případě potřeby dalších výkonů. Nutné je zdůraznit, že úzkost dítěte je také významným stresorem pro doprovázejícího rodiče. Řada nežádoucích následků činí z předoperační úzkosti významný klinický problém, který vyžaduje multioborovou spolupráci. Hlavním cílem tohoto sdělení je popsat současné možnosti prevence vzniku předoperační úzkosti a jejich aplikaci do klinické praxe. Vzhledem k tomu, že řada dětí je k operačnímu výkonu připravována na dětských odděleních, je znalost technik a intervencí k redukci předoperační úzkosti pro pediatra nepostradatelná. Rizikové faktory zvýšené předoperační úzkosti a její kvantifikace Identifikace dětí, které jsou ve zvýšeném riziku vzniku úzkosti, je základním předpokladem k optimalizaci jejich předoperační péče. Mezi základní rizikové faktory zvýšené předoperační úzkosti před úvodem do celkové anestezie patří: věk pod čtyři roky, určité rysy temperamentu (plachost, stydlivost, uzavřenost a silná závislost na rodiči) a krátký čas předoperační přípravy. Dalším rizikovým faktorem je silná úzkost rodiče, kterou dítě obvykle vycítí a reaguje stejným způsobem. Negativní zkušenost s předchozí operací nebo hospitalizací rovněž predikuje zvýšenou předoperační úzkost, ale pravděpodobně jen u mladších dětí (3). V praxi lze hodnotit míru úzkosti dvěma způsoby: sebehodnocením (self-report s vyplněním dotazníku) nebo observačními nástroji. V první zmíněné skupině je za metodu volby k posouzení míry úzkosti považován State-Trait Anxiety Inventory for children (STAIC). Použití STAIC k hodnocení předoperační úzkosti je limitováno zejména jeho rozsahem, kdy vyplnění dotazníku trvá 5–10 minut, což nemusí být na exponovaných pracovištích akceptovatelné. Navíc praxe ukázala, že ačkoliv byl dotazník vytvořen pro děti od pěti let, většině pacientů pod osm let jej musí rodič předčítat a nelze jej tedy použít u předškolních dětí, které jsou z pohledu předoperační úzkosti nejvíce ohroženou skupinou (5). Nejrozšířenějším observačním nástrojem je modifikovaná Yale preoperative anxiety scale (m-YPAS), kterou lze použít zejména ke zhodnocení efektu anxiolytických intervencí, a to u dětí starších dva roky (4, 5). I přes to, že vyšetření s pomocí m-YPAS trvá přibližně jednu minutu, se tato škála v klinické praxi příliš nerozšířila a své využití našla zejména v klinických studiích při hodnocení účinku anxiolytických intervencí (4). Kvantifikace předoperační úzkosti je obtížná i z důvodu, že se její míra v průběhu času liší. V období před operačním výkonem dosahuje předoperační úzkost svého vrcholu při separaci od rodiče a při přiložení obličejové masky v úvodu do celkové anestezie. Pro tyto specifické situace se používají nejrůznější observační škály, např. Parental separation anxiety scale (PSAS) a Mask acceptance scale (MAS) nebo jejich varianty (tabulka 1 a 2), které jsou vhodné pro zhodnocení jak míry předoperační úzkosti dítěte, tak efektivity zavedených anxiolytických opatření (6). Jejich použití je velmi jednoduché, a jejich zavedení do každodenní klinické praxe autoři této práce doporučují. Nefarmakologické metody prevence vzniku předoperační úzkosti V současné době existuje řada možností nefarmakologické prevence předoperační úzkosti, které by měly být v předoperačním managementu vždy preferovány před rutinní aplikací sedativní premedikace. Z důvodu provozu operačních sálů je však nelze aplikovat na všech pracovištích a u řady dětí, zejména velmi úzkostných, selhávají. V těchto případech lze postupy nefarmakologické a medikamentózní kombinovat. Z didaktického hlediska je můžeme rozdělit do dvou skupin: behaviorální intervence a přítomnost rodiče během úvodu do celkové anestezie. Behaviorální intervence Behaviorální intervence prostřednictvím edukace, hry a distrakčních technik snižují intenzitu předoperační úzkosti (4). Přehled hlavních postupů podává tabulka 3. Výběr konkrétních intervencí je závislý na možnostech pracoviště, dostupnosti klinického psychologa nebo přístrojů pro virtuální a augmentovanou realitu, pomocí které se dítě může bezpečným způsobem seznámit s prostředím operačního sálu. Řadu intervencí lze zahájit v předstihu Tab. 1. PSAS – Škála separační úzkosti dítěte od rodiče [upraveno podle El Batawi (6)] Klinický obraz PSAS Dítě snadno opouští rodiče 1 Dítě naříká, ale lze jej snadno uklidnit 2 Dítě pláče, a je obtížné oddělení od rodiče 3 Dítě hlasitě pláče, snaží se držet rodiče 4 Klinická interpretace: PSAS skóre 1–2 je považováno za akceptabilní separaci dítěte od rodiče, hodnoty 3–4 znamenají neakcetabilní separaci Tab. 2. MAS – Škála přiložení obličejové masky [upraveno podle El Batawi (6)] Klinický obraz MAS Dítě je klidné, spolupracuje nebo spí 1 Dítě se bojí masky, ale lze navázat spolupráci 2 Dítě pláče, křičí, bojuje, nutné fyz. omezení 3 Tab. 3. Behaviorální intervence [upraveno podle Heikal (4)] Typ intervence Příklady praktického provedení Předhospitalizační edukace a instruktáž Pacient a jeho rodiče jsou edukováni prostřednictvím letáků, knih, videí, internetových stránek, sociálních sítí, mobilních aplikací a dalších pomůcek Psychologická příprava Předoperační konzultace klinického psychologa Hry Hra s vyškoleným personálem, klauni, pohádkové postavy. Použití hraček, hudebních nástrojů Předoperační návštěva operačního sálu Seznámení se s operačním sálem, anesteziologickým přístrojem, obličejovou maskou Relaxační techniky Dechová a relaxační cvičení, hypnóza Přátelské prostředí pro děti Minimalizace počtu personálu na sále, hudba, obrázky, osvětlení Distrakční techniky Videohry, virtuální realita, nafukování balonků
PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2024;25(4):200-204 / www.pediatriepropraxi.cz 202 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Předoperační úzkost a její prevence na dětském oddělení a dítě tímto způsobem na operační výkon připravit. V současné době lze ke komplexní behaviorální přípravě dítěte k operačnímu výkonu využít internet a sociální sítě. Dnešní děti jsou obklopeny digitálními médii již od útlého věku a řada z nich využívá internet jako primární zdroj informací. Velmi propracovanou online intervencí je Anesthesia web (dostupný na www.anesthesiaweb.org), který poskytuje komplexní, věkově specifickou a multimediální platformu přípravy a edukace dětí a jejich rodičů před operačním výkonem. Na vzniku této stránky se podílelo přes 150 odborníků různých specializací, včetně psychologů a pedagogů a je přeložena do řady světových jazyků (7). Edukace pacientů a jejich rodičů probíhá rovněž prostřednictvím mobilních aplikací. I přes rozvoj multimediálních edukačních portálů je setkání dítěte s anesteziologem nenahraditelné. Na řadě pracovišť za tímto účelem vznikají anesteziologické ambulance určené výhradně pro dětské pacienty a tyto ordinace jsou stavebně a personálně uzpůsobeny potřebám dětí. Přítomnost rodiče při úvodu do celkové anestezie Přítomnost rodiče při úvodu do celkové anestezie (PPIA – parental presence during induction of anesthesia) je další možností prevence předoperační úzkosti dětí. Ačkoliv se jedná o postup, který je preferován většinou rodičů (až 90 %), randomizované klinické studie neprokázaly jeho efekt na snížení předoperační úzkosti (8–10). Výsledky těchto studií byly podpořeny v roce 2015 metaanalýzou prací z Cochranovy databáze, která hodnotila nefarmakologické postupy vedoucí k usnadnění úvodu do celkové anestezie. Autoři analýzou 5 studií s celkovým počtem 557 dětí neprokázali snížení předoperační úzkosti přítomností rodiče v úvodu do celkové anestezie. Ke snížení předoperační úzkosti nedošlo ani v případě přítomnosti obou rodičů (11). Další práce hodnotily PPIA z pohledu efektu na snížení úzkosti rodičů, ale ani v tomto směru nepřinesly přesvědčivé důkazy. Ke snížení míry předoperační úzkosti u rodičů dochází pouze při jejich společné přítomnosti a vzájemné podpoře v úvodu do celkové anestezie (11). V souladu s výše uvedeným, ani další a rozsáhlejší metaanalýza klinických studií (7 prací s 776 dětmi) nenašla rozdíl v míře předoperační úzkosti mezi skupinami dětí, které byly doprovázeny rodiči na operační sál a kontrolou. Při samotném úvodu do anestezie (a pouze v něm) v přítomnosti rodiče míra předoperační úzkosti klesala, a to jak u dětí, tak u rodičů (12). Pozitivní výsledky přinesla i recentní práce čínských autorů z roku 2023, do které bylo zařazeno 160 dětí, a která prokázala nejen snížení úzkosti během celého pobytu na operačním sále (včetně úvodu do anestezie), ale rovněž i příznivý vliv této techniky na snížení stresové odpovědi pacientů (13). Interpretace klinických studií, které se zabývají efektivitou PPIA, je obtížná. Důvodem je samotná metodologie těchto prací, které ze své podstaty nemohou být zaslepeny (observer bias). Navíc k posouzení stupně spolupráce jsou vždy použity nástroje, které hodnotí alespoň část parametrů subjektivně. V řadě těchto studií byla k PPIA podávána farmakologická premedikace a vždy byla rozdílná úroveň behaviorálních technik přípravy dítěte a jeho rodičů k operačnímu výkonu. Výsledky nelze generalizovat na celou dětskou populaci ani z důvodu etnických, kulturních a dalších specifik dětí v různých oblastech světa. I přes to, že výsledky studií nepřinesly zcela konkluzivní závěry, zcela jistě mohou vybrané skupiny dětí (zejména s klidnými rodiči na operačním sále), které podstupují výkony v celkové anestezii opakovaně, z této techniky profitovat (3). Autoři této práce doporučují vždy individuální posouzení vhodnosti PPIA u konkrétního dítěte, i s ohledem na nežádoucí důsledky, které jsou popsány dále. Rutinní zavedení PPIA vždy do určité míry narušuje chod pracoviště, neboť dochází k prodloužení pobytu dítěte jak na operačním sále, tak ve zdravotnickém zařízení při ambulantně prováděných výkonech (13). PPIA vyžaduje přítomnost dodatečného personálu na operačním sále, který bude mít rodiče na starost. Výše uvedené zvyšuje finanční náklady na péči a v neposlední řadě PPIA vede k vyšší pracovní zátěži anesteziologického týmu (13). Navíc u rodičů existuje riziko stresem vyvolaných zdravotních obtíží s možnými právními důsledky při vzniku kolapsu a následného poranění (3). Pro úplnost je potřeba zmínit, že pohlížet na PPIA pouze optikou redukce předoperační úzkosti dětí by bylo značným zjednodušením této problematiky (14). Významným aspektem přítomnosti rodiče na operačním sále, který je silně vnímán zejména ve skandinávských zemích, kde je PPIA rutinní záležitostí (15), je respektování přání a práv rodiče být přítomen u svého dítěte v průběhu invazivních procedur. Z tohoto pohledu PPIA jednoznačně zlepšuje spokojenost rodičů s perioperační péčí, bez ohledu na to, jestli dojde ke snížení předoperační úzkosti či nikoliv (14). Farmakologická prevence vzniku předoperační úzkosti – sedativní premedikace Přístup v aplikaci farmakologické prevence předoperační úzkosti se na jednotlivých pracovištích liší, od rutinního podávání sedativní premedikace všem pacientům až po její úplné vynechání. Některá pracoviště premedikaci podávají jako doplněk k nefarmakologickým metodám anebo jen tehdy, pokud selžou. Hlavním cílem podání sedativní premedikace je anxiolýza, která umožní hladký transport dítěte na operační sál a úvod do celkové anestezie. V tabulce 4 je uveden přehled látek, které jsou používány jako premedikace, jejich dávkování a způsob aplikace. Midazolam Midazolam je ve vodě rozpustný benzodiazepin, který je v současnosti nejčastěji používanou látkou k sedativní premedikaci dětí. Vedle silného anxiolytického účinku způsobuje prostřednictvím disociace mezi explicitní a implicitní pamětí anterográdní amnézii (4, 16). Ačkoliv může amnézie na bezprostřední období před operací být výhodná, u některých dětí vede k vyššímu výskytu agitovaného chování nebo deliria po operaci. Midazolam rovněž snižuje výskyt pooperační nevolnosti a zvracení (PONV, postoperative nausea and vomiting). Midazolam lze aplikovat řadou způsobů, nejčastěji perorálně, možné je také intranazální, bukální nebo rektální podání. V současné době je již opuštěna intramuskulární aplikace, většina anesteziologů preferuje neinvazivní způsob podání premedikace (11). Dávkování midazolamu podle způsobu aplikace je uvedeno v tabulce 4. Všechny formy podání jsou z hlediska dosaženého stupně anxiolýzy rovnocenné (17). Nevýhodou perorálně podaného midazolamu je jeho hořká
www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2024;25(4):200-204 / PEDIATRIE PRO PRAXI 203 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Předoperační úzkost a její prevence chuť, díky které dítě může premedikaci vyplivnout. Ke zlepšení chuťových vlastností se midazolam přidává do sirupu, džusu nebo medu, ale ani to premedikaci hořké příchutě zcela nezbaví. Přibližně ve 20 % případů má tato forma premedikace nedostatečný účinek (3). Bukální podání midazolamu představuje atraktivní alternativu s podobným efektem bez nutnosti premedikaci polknout. Midazolam lze podat i intranasálně, ačkoliv jeho nízké pH způsobuje bolestivou aplikaci, která vyvolá až u 77 % dětí pláč (4). Další možnou komplikací je epistaxe. U části dětí po podání midazolamu dochází ke vzniku paradoxní reakce, která se projevuje zvýšenou úzkostí, agresivitou, neklidem, dezorientací či halucinacemi. V klinické praxi může být obtížné rozlišit mezi paradoxní reakcí a nedostatečnou dávkou midazolamu, nicméně k paradoxní reakci dochází obvykle po přechodném období sedace a přidání další dávky midazolamu nevede k úpravě. Dexmedetomidin Dexmedetomidin je vysoce selektivním agonistou α2-receptorů, má sedativní a anxiolytické účinky, bez rizika útlumu dechového centra. Jeho podání má řadu dalších benefitů v pooperačním období: redukce výskytu emergentní agitace a deliria, redukce PONV, a pooperačního třesu, rovněž snižuje potřebu rescue analgetické terapie. Perorálně podaný dexmedetomidin má nízkou biologickou dostupnost, a proto většina autorů dává přednost intranazální aplikaci před per os podáním (3). Metaanalýza klinických studií prokázala, že dexmedetomidin je efektivnější premedikací ve srovnání s perorálně podaným midazolamem ve kvalitě sedace a anxiolýzy při separaci dítěte od rodiče a přiložení obličejové masky (18). V porovnání s midazolamem však dexmedetomidin vyžaduje časnější podání před zahájením operačního výkonu. Vzhledem k známým účinkům dexmedetomidinu na kardiovaskulární systém, tedy bradykardie a hypotenze, je potřeba dbát zvýšené opatrnosti při jeho podání pacientům s kardiální dysfunkcí, atrioventrikulárními blokádami či u pacientů užívajících digoxin nebo betablokátory. Klonidin Klonidin je méně selektivním, ale v praxi více dostupným agonistou α2-receptorů. Klonidin má podobné vlastnosti a účinky jako dexmedetomidin. Lze jej podat perorálně (preparát pro i. v. podání je bez chuti). Delší doba k nástupu účinku vyžaduje jeho časnější podání před operačním výkonem. Ketamin Ketamin je antagonista NMDA-receptorů v centrální nervové soustavě, a působí sedativně, anxiolyticky, současně má významný analgetický účinek. Z nežádoucích účinků je častá hypersalivace, halucinace, vyšší výskyt PONV a emergentního deliria po operačních výkonech. Ketamin je vysoce lipofilní látka, která se velmi dobře absorbuje při všech způsobech aplikace. Po jeho podání by dítě mělo být pod trvalým dozorem v klidné místnosti. Současné podání s midazolamem prohloubí sedativní účinek, zároveň umožní snížit dávku obou preparátů. Dříve velmi často užívaná premedikace je v současnosti nahrazena modernějšími preparáty. Ketamin má však nezastupitelnou roli u starších dětí s psychomotorickou retardací, kdy jeho intramuskulární aplikace může zabránit poranění jak pacienta, tak personálu během transportu na operační sál. Melatonin Melatonin je přirozený hormon lidského těla, který je syntetizován v epifýze. Mechanizmus jeho účinku je zprostředkován vazbou na MT1 a MT2 receptory, jeho podání má hypnoticko-sedativní, anxiolytický a protizánětlivý účinek. Melatonin se jako sedativní premedikace používá zřídka, z dostupných klinických prací vyplývá, že jeho efekt je nižší v porovnání s midazolamem (19, 20). Premedikace dětí s obstrukční spánkovou apnoií Zvláštní pozornost při aplikaci sedativní premedikace by měla být věnovaná pacientům s obstrukční spánkovou apnoií (OSA), Tab. 4. Přehled látek používaných k sedativní premedikaci [upraveno podle Heikal (4)] Látka Mechanizmus účinku Věk dítěte Doporučená dávka Cesta podání Doba nástupu (min) Trvání účinku (min) Midazolam Agonista GABAA receptoru 1 měsíc – 18 let 0,25–0,5 mg/kg (max 20 mg) p. o. 30–45 45–50 Midazolam Agonista GABAA receptoru 6 měsíců – 18 let 0,3 mg/kg (max 10 mg) bukální podání 20 30–45 Midazolam Agonista GABAA receptoru > 1 rok 0,3 mg/kg (max 10 mg) i. n. 20 30–45 Midazolam Agonista GABAA receptoru > 1 rok 0,5 mg/kg (max 10 mg) p. r. 30 30–45 Dexmedetomidin Agonista α2 receptoru > 1 rok 2 µg/kg (1–4 µg/kg) (max 200 µg) i. n. nebo bukální podání 25 40–135 Klonidin Agonista α2 receptoru 6 měsíců – 18 let 4 µg/kg (max 200 µg) p. o. 45–60 45–90 Ketamin Antagonista NMDA receptoru 2–18 let 5–8 mg/kg p. o. 10–15 3 hodiny Ketamin Antagonista NMDA receptoru 2–18 let 4–5 mg/kg i. m. 10 1–2 hodiny Melatonin Agonista MT1 a MT2 receptorů 2–18 let 0,25–0,5 mg/kg t. h. p. o. 60 40–70 GABA – kyselina gama-aminomáselná; NMDA – N-methyl-D-aspartát; MT – melatoninový; p. o. – per os; i. n. – intranasální; p. r. – per rectum; i. m. – intramuskulární
PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2024;25(4):200-204 / www.pediatriepropraxi.cz 204 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Předoperační úzkost a její prevence kteří jsou ohroženi předoperační nebo pooperační obstrukcí dýchacích cest a desaturací. OSA se vyskytuje přibližně u 3 % dětí, obvykle jako důsledek hypertrofie adenoidní vegetace a tonzil spolu s lehkými odchylkami struktury a funkce horních cest dýchacích (21). Midazolam zvyšuje rezistenci horních cest dýchacích, zároveň tlumí reakci na hypoxii a hyperkapnii (22), proto by měl být u dětí s OSA podáván se zvýšenou opatrností, případně s podporou anesteziologa v indikovaných případech (4, 23). Dexmedetomidin nevede ke změnám v průchodnosti dýchacích cest, může však snížit minutovou ventilaci s nárůstem paCO2, obvykle ale v nevýznamném rozsahu, a je proto pravděpodobněji bezpečnější variantou premedikace u těchto dětí (4, 24). Závěr Předoperační úzkost je závažným problémem v dětské perioperační péči, který je spojen s řadou nežádoucích klinických a behaviorálních následků. V managementu předoperační úzkosti by měli být preferovány nefarmakologické metody, které jsou v indikovaných případech doplněny sedativní premedikací. LITERATURA 1. Kain ZV, Mayes LC, O´Connor TZ, et al. Preoperative anxiety in children: predictors and outcomes. Arch Pediatr Adolesc Med. 1996;150(12):1238-1245. 2. Fortier MA, Del Rosario AM, Martin SR, et al. Perioperative anxiety in children. Pediatr Anesth. 2010;20:318-322. 3. Dave NM. Premedication and induction of anaesthesia in paediatric patients. Indian J Anaesth. 2019;63:713-720. 4. Heikal S, Stuart G. Anxiolytic premedication for children. BJA Education. 2020;220-225. 5. Kain ZV, Mayes LC, Cicchetti DV. Preoperative Anxiety Scale: how does it compare with a „gold standard“? Anesth Analg. 1997;85:783-788. 6. El Batawi HY. Effect of preoperative oral midazolam sedation on separation anxiety and emergence delirium among children undergoing dental treatment under general anesthesia. J Int Soc Prevent Communit Dent. 2015;5:88-94. 7. Siva N. Preparing children for operations. Lancet Child Adolesc Health. 2022;6(1):13-14. 8. Kain ZV, Andrews Caldwell AA, Mayes L, et al. Parental presence during induction of anesthesia: physiological effects on parents. Anesthesiology. 2003;98:58-64. 9. Chundamala J, Wright JG, Kemp SM. An evidence-based review of parental presence during anesthesia induction and parent/child anxiety. Can J Anesth. 2009;56:57-70. 10. Kain ZV, Mayes LC, Andrews Caldwell AA, et al. Predicting which children benefit most fromparental presence during induction of anesthesia. Pediatr Anest. 2006;16: 627-634. 11. Manyande A, Cyna AM, Yip P, et al. Non-pharmacological interventions for assisting the induction of anaesthesia in children. Cochrane Database of Systematic Reviews. 2015:7. 12. Shih MC, Elvis PR, Nguyen SA, et al. Parental presence at induction of anesthesia to reduce anxiety: a systemic research and meta-analysis. J. Perianesth Nurs. 2023;38(1):12-20. 13. Li X, Qiao XF, Ren PX, et al. Parental presence during induction of anesthesia in children undergoing tonsillectomy and adenoidectomy. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2023;280(12):5475-5482. 14. Rosenbaum A, Kain ZN, Larsson P, et al. The place of premedication in pediatric practice. Pediatr Anesth. 2009; 19(9):817-828. 15. Segerdahl M, Warrén-Stomberg M, Rawal N, et al. Children in day surgery:clinical practice and routines. The results from a nation-wide survey. Acta Anesth Scand. 2008;52(6):821-828. 16. Stewart SH, Buffett-Jerrott SE, Finley GA, et al. Effects of midazolam on explicit vs implicit memory in a pediatric surgery setting. Psychopharmacology. 2006;188:489-497. 17. Kogan A, Katz J, Efrat R, et al. Premedication with midazolam in young childen: a comparison of four routes of administration. Pediatr Anesth. 2002;12:685-689. 18. Sun Y, Huang Y, Jiang H. Is dexmedetomidine superior to midazolam as a premedication in children? A meta-analysis of randomized controlled trials. Pediatr Anesth. 2014;24:863-874. 19. Isik B, Baygin Ö, Bodur H. Premedication with melatonin vs midazolam in anxious children. Pediatr Anesth. 2008;18: 635-641. 20. Kain ZV, Jill E, Maclaren L, et al. Preoperative Melatonin and Its Effects on Induction and Emergence in Children Undergoing Anesthesia and Surgery. Anesthesiology 2009;111:44-49. 21. Příhodová I. Obstrukční spánková apnoe u dětí – opomíjená diagnóza. Pediatr pro praxi. 2010;11(1):26-28. 22. Montravers P, Dureuil B, Molliex S, et al. Effects of intravenous Midazolam on the work of breathing. Anesth Analg. 1994;79:558-562. 23. Ankichetty S, Wong J, Chung F. A systematic review of the effects of sedatives and anesthetics in patients with obstructive sleep apnea. J. Aneasthesiol Clin Pharmacol. 2011;27:447-458. 24. Mahmoud M, Radhakrishman R, Gunter J, et al. Effect of increasing depth of dexmedetomidine anesthesia on upper airway morpholohy in children. Pediat Anesth. 2010;20:506-515. KNIŽNÍ NOVINKA Gorná Michaela, Rapčíková Tatiana ETIKA PRO LÉKAŘSKOU, ZDRAVOTNICKOU A ZÁCHRANÁŘSKOU PRAXI Etika je jedním z nejfrekventovanějších pojmů v oblasti poskytování zdravotní péče. Základní učební text zdravotnické etiky je nepostradatelný pro všechny skupiny studentů a učitelů lékařských a nelékařských zdravotnických oborů a také pro všechny zdravotnické pracovníky, jejichž práce si v rámci poskytování přednemocniční a nemocniční péče žádá mnohé praktické zodpovědné úvahy při identifikaci a řešení etických konfrontačních problémů a dilemat, se kterými se v rámci své profese setkávají. V současném pluralitním společenství mohou mnohé z nich směřovat k právnímu řešení. Ve světle idey prevence proto kniha nabízí komplexní a systematický teoreticko-praktický výklad z oblasti zdravotnické etiky, včetně monitorace současných etických specifik zdravotní péče. S ambicí přijetí východiska praktického řešení, o které se mohou zdravotníci v nastalých situacích etických problémů a dilemat opřít, učebnice srozumitelně předkládá přehled etických přístupů uplatňovaných ve zdravotnické praxi. V kontextu uvedené aspirace je součástí učebního textu perspektivní didaktický fenomén, kterým je metoda případovosti, která je, vedle zvyšování etické citlivosti a zručnosti při řešení morálních dilemat, významným praktickým a metodickým nástrojem implementace etiky do zdravotnické praxe. V knize jsou prezentovány modelové typy případových studií z prostředí přednemocniční a nemocniční péče, které jsou vhodným tréninkovým nástrojem a didaktickým prostředkem při vzdělávání. Grada Publishing, a. s. U Průhonu 22, 170 00 Praha 7, tel.: 220 386 511, 512, 603/26 20 18, fax: 220 386 400, www.grada.cz
ZKRÁCENÁ INFORMACE O LÉČIVÉM PŘÍPRAVKU SKYCLARYS Název přípravku: Skyclarys 50 mg tvrdé tobolky. Složení: Jedna tvrdá tobolka obsahuje 50 mg omaveloxolonu. Úplný seznam pomocných látek je uveden v SPC. Terapeutické indikace: Přípravek Skyclarys je indikován k léčbě Friedreichovy ataxie u dospělých a dospívajících ve věku od 16 let. Dávkování a způsob podání: Léčbu omaveloxolonem má zahájit a sledovat lékař se zkušenostmi v léčbě pacientů s Friedreichovou ataxií. Doporučená dávka je 150 mg omaveloxolonu (3 tvrdé tobolky, jedna o síle 50 mg) jednou denně. Pokud po užití přípravku dojde ke zvracení, nemá být lék nahrazen další dávkou. Pokud dojde k vynechání dávky, má být další dávka užita následující den jako obvykle. Nemá se užít dvojnásobná dávka, aby se nahradila vynechaná dávka. Přípravek je určen k perorálnímu podání. Omaveloxolon se má užívat nalačno nejméně 1 hodinu před jídlem nebo 2 hodiny po jídle. Tobolky přípravku Skyclarys se mají polykat celé. U pacientů, kteří nejsou schopni polykat celé tobolky, je možné tobolky přípravku Skyclarys otevřít a celý obsah nasypat na 2 polévkové lžíce jablečného pyré. Pacienti musí celou směs léčivého přípravku a jídla okamžitě zkonzumovat nalačno nejméně 1 hodinu před jídlem nebo 2 hodiny po jídle. Připravená směs se nesmí uchovávat k dalšímu použití. Porucha funkce jater: U pacientů s lehkou poruchou funkce jater (třída A dle Childa-Pugha) není nutná úprava dávky. U pacientů se středně těžkou poruchou funkce jater (třída B dle Childa-Pugha) se má dávka snížit na 100 mg jednou denně, přičemž je nutné pečlivě sledovat nežádoucí účinky. Pokud se objeví nežádoucí účinky, má se zvážit snížení dávky na 50 mg jednou denně. U pacientů s těžkou poruchou funkce jater (třída C dle Childa-Pugha) se nemá přípravek používat. Bezpečnost a účinnost přípravku Skyclarys u dětí a dospívajících ve věku do 16 let nebyly dosud stanoveny. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Zvláštní upozornění: Zvýšení hladin aminotransferáz: Léčba omaveloxolonem v klinických hodnoceních s pacienty s Friedreichovou ataxií byla spojena se zvýšením hladin alaninaminotransferázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST). Hladiny ALT, AST a bilirubinu mají být před zahájením léčby omaveloxolonem monitorovány jednou měsíčně během prvních 3 měsíců léčby a poté pravidelně podle klinické indikace. Pokud se hladiny ALT nebo AST zvýší na > 5 × ULN, je třeba léčbu omaveloxolonem okamžitě přerušit a co nejdříve zopakovat vyšetření funkce jater. Pokud se laboratorní abnormality stabilizují nebo ustoupí, může být podávání omaveloxolonu znovu zahájeno. Pokud se hladiny ALT nebo AST zvýší na > 3 × ULN a hladina bilirubinu se zvýší na > 2 × ULN, je třeba léčbu omaveloxolonem okamžitě přerušit a co nejdříve zopakovat vyšetření funkce jater. Ve vyšetřeních se má pokračovat podle potřeby. Jakmile se laboratorní abnormality stabilizují nebo ustoupí, může být podávání přípravku Skyclarys znovu zahájeno s odpovídající frekvencí monitorování funkce jater. Lékové interakce: Omaveloxolon je primárně metabolizován prostřednictvím CYP3A4. Souběžné používání silných nebo středně silných inhibitorů CYP3A4 může významně zvýšit systémovou expozici omaveloxolonu. Pokud se nelze vyhnout souběžnému používání silných nebo středně silných inhibitorů CYP3A4, je třeba zvážit snížení dávky omaveloxolonu a monitorování stavu pacienta. Souběžné používání omaveloxolonu se silnými nebo středně silnými induktory CYP3A4 může významně snížit expozici omaveloxolonu, což může snížit účinnost omaveloxolonu. Pacienty, kteří jsou léčeni omaveloxolonem, je třeba upozornit, aby se při užívání omaveloxolonu vyhnuli souběžnému používání induktorů CYP3A4. Pokud je to možné, je třeba zvážit alternativní léčiva. Abnormality hladin lipidů: Léčba omaveloxolonem byla spojena se zvýšením hladiny cholesterolu v lipoproteinech o nízké hustotě (LDL) a snížením hladiny cholesterolu v lipoproteinech o vysoké hustotě (HDL). Před zahájením léčby omaveloxolonem mají být vyhodnoceny parametry lipidů a během léčby mají být tyto hodnoty pravidelně monitorovány. Abnormality hladin lipidů je třeba léčit podle standardních klinických doporučení. Zvýšení hladiny natriuretického peptidu typu B (BNP): Léčba omaveloxolonem byla spojena se zvýšením hladin BNP, ale bez současného zvýšení krevního tlaku nebo přidružených příhod přetížení organismu tekutinami nebo městnavého srdečního selhání. Kardiomyopatie a diabetes mellitus jsou u pacientů s Friedreichovou ataxií časté. Hladiny BNP mají být monitorovány před léčbou a pravidelně během léčby. Pacienti mají být upozorněni na známky a příznaky městnavého srdečního selhání souvisejícího s přetížením organismu tekutinami, jako jsou náhlý přírůstek tělesné hmotnosti (≥ 1,4 kg za 1 den nebo ≥ 2,3 kg za 1 týden), periferní otoky a dušnost. Pokud se objeví známky a příznaky přetížení organismu tekutinami, má být hladina BNP (nebo NT-proBNP) monitorována a má se postupovat podle standardních klinických doporučení. Léčba přípravkem Skyclarys má být během řešení přetížení organismu tekutinami přerušena. Pokud nelze přetížení organismu tekutinami náležitě řešit, má být léčba přípravkem Skyclarys ukončena. Podle klinického posouzení se důrazně doporučuje častější sledování pacientů, kteří byli nedávno hospitalizováni z důvodu přetížení organismu tekutinami v důsledku základního onemocnění jako kardiomyopatie, diabetické CKD IV. stupně nebo jiné etiologie. Snížení tělesné hmotnosti: Léčba přípravkem Skyclarys byla spojena s mírným poklesem tělesné hmotnosti. Je třeba pacientům doporučit, aby pravidelně sledovali svou tělesnou hmotnost. Pokud dojde k nevysvětlitelnému nebo klinicky významnému poklesu tělesné hmotnosti, pacient má být dále vyšetřen. Interakce s jinými léčivými přípravky: Omaveloxolon je substrátem CYP3A4. Souběžné podávání silných nebo středně silných inhibitorů CYP3A4 (např. klarithromycinu, itrakonazolu, ketokonazolu, ciprofloxacinu, cyklosporinu, flukonazolu a fluvoxaminu) nebo induktorů CYP3A4 (např. karbamazepinu, fenobarbitalu, fenytoinu, primidonu, rifampicinu, třezalky tečkované a efavirenu) ovlivní farmakokinetiku omaveloxolonu. Grapefruit a grapefruitová šťáva jsou inhibitory CYP3A4, proto je třeba pacienty upozornit, aby se jejich konzumaci při užívání přípravku Skyclarys vyhnuli. Fertilita, těhotenství a kojení: Přípravek Skyclarys se v těhotenství a u žen ve fertilním věku, které nepoužívají antikoncepci, nemá používat. Pacientky mají před zahájením léčby přípravkem Skyclarys, během léčby a po dobu 28 dnů po jejím ukončení používat účinnou antikoncepci. Používání přípravku Skyclarys může snížit účinnost hormonální antikoncepce. Je třeba doporučit pacientkám, aby se vyhnuly souběžnému používání s kombinovanou hormonální antikoncepcí (např. ve formě tablet, náplastí, vaginálních kroužků). Ženy, které užívají hormonální antikoncepci, mají být poučeny, aby během souběžného používání a po dobu 28 dnů po ukončení užívání přípravku Skyclarys používaly alternativní metodu antikoncepce (např. nehormonální nitroděložní tělísko) nebo další nehormonální antikoncepční prostředky (např. kondomy). Údaje o přítomnosti omaveloxolonu v lidském mateřském mléce nejsou k dispozici. Riziko pro kojené děti nelze vyloučit. Přípravek Skyclarys se v období kojení nemá podávat. Údaje o účincích přípravku Skyclarys na fertilitu u člověka nejsou k dispozici.Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Omaveloxolon má malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Po užití omaveloxolonu se může objevit únava. Nežádoucí účinky:Velmi časté: chřipka, snížená chuť k jídlu, bolest hlavy, orofaryngeální bolest, nauzea, průjem, zvracení, zvýšená hladina ALT, zvýšená hladina AST, bolest zad, svalové spazmy, únava, snížení tělesné hmotnosti. Časté: infekce močových cest, hypertriacylglycerolemie, zvýšená hladina lipoproteinů o velmi nízké hustotě, bolest horní části břicha, bolest břicha, zvýšená hladina GGT, dysmenorea, zvýšená hladina BNP. Předávkování: Pro přípravek Skyclarys neexistuje žádné specifické antidotum. Stav pacientů, u nichž dojde k předávkování, je nutno pečlivě sledovat a poskytnout jim odpovídající podpůrnou léčbu. Podmínky uchovávání: Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání. Balení: 50 mg: Balení obsahující 90 (1 lahvička) tvrdých tobolek. Lahvička z HDPE s polypropylenovým dětským bezpečnostním uzávěrem zapečetěná indukční fólií. Držitel rozhodnutí o registraci: Biogen Netherlands B.V., 1171 LP Badhoevedorp, Nizozemsko Reg. číslo: EU/1/23/1786/001. Způsob úhrady a výdeje: Výdej přípravku je vázán na lékařský předpis. Přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Datum revize textu: 08/2024. Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Před předepsáním léku se prosím seznamte s úplnou informací o přípravku. Biogen (Czech Republic) s.r.o., Na Pankráci 1683/127, 140 00 Praha 4, tel.: 255 706 200, www.biogen.com.cz Reference: 1. SKYCLARYS, Souhrn údaj o přípravku, datum poslední revize textu 08/2024. 2. A. Lynch DR et al. Ann Neurol. 2021; 89(2): 212 – 225. 3. Schulz JB, Boesch S, Bürk K, et al. Diagnosis and treatment of Friedreich ataxia: a European perspective. Nat Rev Neurol. 2009;5(4):222–234. 4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Friedreich Ataxia. Form Approved OMB# 0925-0648 Exp. Date 06/2024. Accessed 05 April 2023. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/friedreich-ataxia# 5. Cook A, Giunti P. Friedreich’s ataxia: clinical features, pathogenesis and management. Br Med Bull. 2017 Dec 1;124(1):19–30. doi: 10.1093/bmb/ldx034. PMID: 29053830; PMCID:PMC5862303 Biogen (Czech Republic) s.r.o., Na Pankráci 1683/127, Praha 4, 140 00 tel.: +420 255 706 200, www.biogen.com.cz Biogen-246442, srpen 2024 NYNÍ MŮŽETE OVLIVNIT ŽIVOT PACIENTŮ S FRIEDREICHOVOU ATAXIÍ (FA)1, 2 FA je jedna z nejčastějších dědičných ataxií.3, 4 FA je závažné onemocnění spojené s progresivní svalovou slabostí, únavou a ztrátou koordinace vedoucí k invaliditě.3, 4 Diagnózu FA potvrzuje genetický test, který zahrnuje analýzu expanze GAA tripletu.3 Včasné potvrzení diagnózy uspíší poskytnutí specializované multidisciplinární péče vašim pacientům. Ta jim může pomoci udržet jejich nezávislost delší dobu.5 SKYCLARYS - je indikován k léčbě Friedreichovy ataxie (FA) u dospělých a dospívajících ve věku od 16 let.1 - první lék, který pomáhá zpomalit progresi FA a pomáhá zachovat motorické funkce.1, 2
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=