www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2024;25(6):411-414 / PEDIATRIE PRO PRAXI 413 KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA Kongenitální hemangiom krku s kompletní regresí patrná takřka úplná regrese měkkotkáňové formace (Obr. 5). O případné plastice reziduální kůže, v místě růstu původního cévního nádoru, rozhodnou podle dalšího vývoje chirurgové. Diskuze Předpověď vývoje KH je náročná vzhledem k jejich morfologické a behaviorální heterogenitě. Diagnostika je založena na anamnestickém potvrzení hemangiomu již po narození a na jeho charakteristickém vzhledu. Ultrazvukové vyšetření je obvykle metodou první volby. KH mají charakteristické vlastnosti ultrasonografického zobrazení pomocí MR a dermatoskopického vyšetření, včetně většího maximálního průměru, hustoty cév, počtu viditelných cév kalcifikací, ale i skóre elasticity (5). Klinický obraz KH tvoří typický subkutánní nádor, s červeno-purpurovým nebo fialovým zabarvením, posetý povrchovými teleangiektáziemi a často obklopený charakteristickým bledým halo a někdy i centrální ulcerací. Většinou je vidíme v oblasti hlavy, krku a končetin a vždy rostou subkutánně a mají tendenci mírného prorůstaní do epidermis. KH vznikají v životě plodu a byly pozorovány pomocí sonografie již v pozdním prvním trimestru. Monitorování fetálních hemangiomů ukázalo, že se v těhotenství zmenšují nebo do porodu zcela vymizí. Vždy, když je tento cévní nádor objeven prenatálně, přesnější označení pro tento typ hemangiomu by bylo „fetální hemangiom“. Tyto nádory tedy musely vzniknout i regredovat během fetálního období (7, 8). Doposud bylo publikováno několik retrospektivních studií a sérií kazuistik novorozenců a kojenců s rychle involujícím kongenitálním hemangiomem (RICH), které tvoří největší část KH. Až v roce 2024 publikovali Qiu T. a spol. větší prospektivní studii (86 dětských pacientů) zaměřenou na podrobnou fenotypovou charakteristiku RICH (6). Prenatální identifikace cévní nádorové léze byla provedena mezi 16. a 38. týdnem těhotenství pomocí ultrazvuku a/nebo magnetické rezonance ve 24 případech. Všechny léze byly zaznamenány po narození během prvního dne života. Jejich průměrný průměr byl 6,0 cm (rozmezí 1,5–16,0 cm). Všechny léze RICH vykazovaly během sledování striktní zmenšování objemu nádoru. Průměrný věk při úplné involuci RICH byl 10,1 měsíce (rozmezí 2,5–19,0 měsíce). Žádný z pacientů s RICH nebyl léčen pomocí propranololu, kortikosteroidů, embolizace nebo chirurgické excize před 1. rokem života. Asi pětina případů RICH regredovalo bez viditelných kožních reziduí. Autoři doložili, že involuce RICH není lineární a v prvních měsících života probíhá rychlejším tempem (Obr. 6). Rozhodování mezi odesláním k farmakologické nebo chirurgické léčbě a pozorováním je někdy obtížné, zejména pro lékaře prvního kontaktu, s rizikem přehlédnutí vhodného období pro optimální léčebný postup. Pokud se potvrdí, že léze regreduje, nejvhodnějším postupem je aktivní opakované sledování (9, 10). U kongenitálních hemangiomů, v oblastech náchylných k úrazům, nebo léze způsobující bolest případně znetvoření, by mělo být zváženo chirurgické odstranění. Po kompletní involuci větších KH v oblasti hlavy a krku zůstávají v místě jejich původního růstu takřka vždy reziduální kožní změny, které budou vyžadovat chirurgickou rekonstrukci plastickým chirurgem. Alternativou je pulzní barvivový laser a léčba pomocí sklerotizace, které vykazují různá zlepšení v oblasti překrývajících se teleangiektázií a barevných změn. Na rozdíl od IH není medikamentózní léčba KH inhibitory angiogeneze účinná. Naše pacientka s KH byla diagnostikována ihned po narození ve spolupráci s kolegy z novorozeneckého oddělení. Diagnostika větší oválné, pružné a volně pohyblivé subkutánně uložené rezistence pomocí ultrazvuku a MR vyšetření odpovídala cévnímu nádoru. Když barevné dopplerovské mapovaní prokázalo její zvýšené prokrvení a při MR vyšetření po i. v. aplikaci gadoliniové kontrastní látky se útvar výrazně nasytil, mohli jsme případ uzavřít jako kongenitální hemangiom. Při aktivním sledování jsme potvrdili, že rezistence na krku se po narození dále nezvětšovala a poměrně rychle měnila svoje vlastnosti a objem, naše přesvědčení o správnosti diagnózy se zvyšovala. Histologické ověření benigních cévních nádorů není obvyklé a je ponecháno jen pro vybrané komplikované příhody. U KH je obzvlášť důležitá rychlost rozpoznání lézí s potenciálně vysokým rizikem morbidity, zvýšená ostražitost, případné konzultace a včasné odeslání ke specialistům. Stojí za zapamatování Všechny KH způsobují značnou úzkost a obavy rodičů. Kongenitální hemangiomy jsou vzácné a benigní cévní nádory, které na rozdíl Obr. 5. Na kontrolní sonografii krku je patrná výrazná regrese velikosti měkkotkáňové formace v podkoží Obr. 6. Regresní analýza kohorty rychle involujících kongenitálních hemangiomů. Podle Qiu T, et al., 2024 Relativní objem (%) Věk (měsíce) 120 100 80 60 40 20 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=