622
www.pediatriepropraxi.cz3408040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34588040010732
Pediatr.3535804001074587137156196223250262
praxi.3817804001075077118158177193
2024;25(6):398-4004030804001074487128168182227271293334357371416458502530577622668
/47438040010731
PEDIATRIE4820804001074688147169223261309330374
PRO5215804001074692154
PRAXI5391804001074591147200221
39956558020012657114172
PŘEHLEDOVÉ4549200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216200012660115187259327395
Juvenilní361936001062263102133175192223265282
xantogranulom391736001063476117149188228264305346387418457511
v4444360010636
novorozeneckém449636001063980117157193233265296338370405440473527
a5039360010638
kojeneckém50933600106337295127168200235271303358
věku546736001063668104145
Dle483314001096082128
většiny633314001094388118155176226268
studií923314001093666116167189210
solitární1155314001093686108129159203233283305
kožní1482314001094291129179200
léze1705314001092167106151
JXG1879314001093384140
postrádají3433280010951101137167197240291334356377
identifikovatelné736328001092171117167196217243267309357400443473517539588633
genetické1385328001095096146191221242282324368
změny17693280010938113159209250
(2),34334200109267296114
ty483342001093076
jsou585342001092359110161
patrné772342001095297127158209256
u10543420010950
vzácných1131342001094385131173224266307357
systémových1515342001093680117148194271322366412453504
forem343356001092676106151227
JXG.594356001093385141161
V7803560010950
sérii854356001093681111133154
121033356001094686
případů1143356001095181103154198250299
ve1467356001094387
studii1579356001093566116167189210
zabývající1813356001093984135177343370001094387109130171192
se551370001093682
systémovou650370001093579115146190266316359408458
formou1124370001092777107182232283
JXG,1423370001093385141161
mělo16013700010975121142192
sedm1810370001093682133209
mutací3433840010974123153196236257
v6153840010943
několika674384001094994136184206226268312
genech1001384001095095145190231280
dráhy1296384001095079123172213
MAPK,1524384001097012016521017353840010918
včetně1769384001094382125155205250
ARAF,3433980010951981511925303980010919
KRAS,5673980010946941471897573980010919
MAP2K17953980010970122167209255295
a11093980010943
NRAS11713980010957105157200
(3).139039800109267093110
JXG483412001093488146
je658412001092270
poměrně7574120010953106184232264316364
dobře11504120010952104159190237
ohraničená14164120010951104135181233256298345397443
neopouzdřená18884120010951993434260010950103155207247299330376428472
histiocytární842426001095173109141162214256302336382412464486
léze1354426001092269109156
lokalizovaná1536426001092273117163185207247298342387438483
v3434400010943
dermis,410440001095196126202223258278
která711440001094375120150194
v9284400010944
některých995440001095096139171216246291331381
případech1400440001095181102154198249295337386
může18104400010975125164209
zasahovat343454001093882117160209257299342371
až729454001094381
do825454001095099
podkoží9394540010950100150192239276297
(Obr.1251454001092512744530011264117152170
2).145945300112491506454001092542
Histologický1563454001095778112142190211260310331370411456
obraz3434680010949101131175215
a5744680010944
morfologie6344680010975125155184234256306358379424
histiocytárních1075468001095071106137158208249294327372401452473514563
elementů1655468001094567113188234285314364
závisí343482001093985128150186208
na577482001095195
stáří698482001093668113143165
léze.889482001092268108154173
Časné1088482001095398134185232
formy1346482001092677108185227
jsou1599482001092258109160
tvořeny1785482001093077127157203343496001095195
proliferací466496001095384136159182210258289335378400
mononukleárních8944960010978130183235288339384408456501532585608650702
histiocytů1624496001095274111144166218261308343395
s3435100010936
oválnými396510001094992136157207249325346
či759510001094061
vřetenitými837510001094474119150194245266296341417438
jádry1293510001092165116146191
a15015100010944
různě1562510001092979118169215
intenzivní1794510001092171100145195343524001093960104155176
příměsí538524001095181102178224259280
lymfocytů,837524001092265141167217259304337386405
eosinofilních1261524001094596132153203253279303325375396436486
granulocytů,1766524001095080124174224343538001092273116162196247267
plasmatických637538001095275120157234279309331373417464505556
buněk,12205380010952104155202246269
neutrofilních1515538001095198150181212263290315337389411452504
granulocytů343552001095080125175225246297338383417467
a8355520010944
žírných90455200109396190141183223273
buněk.12035520010951102152198241262
U14915520010958
starších1575552001093667111141178199240290
lézí1890552001092268107129
přibývá343566001095079100150191236279
množství6375660010974123171209245275319340
pěnitých992566001095196145165194238277325
buněk13325660010951100148193234
(přítomnost1581566001092676104125154202276325373408438
lipidů)34358000109214294115167216239
a5995800010943
obrovských6595800010949101131181223259301347387437
mnohojaderných11125800010975126176226276298341393438468519560600650
buněk17795800010951101151197240
Toutonova343594001094691143174224276327371417
typu786594001093077131182
s9955940010936
cytoplasmou,1058594001094187121171224247292329406457508528
která1613594001094376122153199
tvoří1838594001093078128159181
periferní343608001095197127148175220250300321
pěnitý680608001095197147168198242
lem938608001092267142
a10966080010943
jádry1155608001092265116146191
uspořádanými1362608001094984135186215259310353403444520541
do19196080010950100
věnce343622001094285134174217
či574622001094060
prstence649622001095079114144187236275318
(Obr.982622001092510046210011263117151169
3).118762100112491234622001092541
V12906220010949
pozdních1354622001095099136185234254293341
fázích1710622001092669107127166215
se1939622001093580
zvyšuje343636001093884130165214236281
množství6406360010975125175213250280326348
fibroblastů1004636001092649100130179231253296331362411
a14316360010943
dochází14906360010951100142191235274295
k18016360010942
progresivní1859636001095181130343650001095181126162184228279301
náhradě669650001095195145175219271317
buněk10126500010951102153199242
vazivem.1280650001094388127149193238314334
Epidermis1640650001094496118169215245322343379
může3436640010975125164209
být571664001095193126
ztenčená716664001093971116166207252302346
a10816640010943
vzácně1143664001094484129170220266
ulcerovaná.1428664001095071112156186236279323373416436
V4836780010951
rámci561678001093076153196218
diferenciální806678001095274102149180227279321343388410462484
diagnostiky1317678001095274119172223275312344366410457
je1801678001092270
významné1897678001094592343692001093888131206256301
imunohistochemické660692001092196145195245295316351381430471520566641662702744788
barvení.1464692001095195124170214264285304
Buňky1784692001094898148190235
JXG343706001093488147
pozitivně5237060010953106147170202225271324372
reagují929706001093078124177230253276
s12397060010936
protilátkami1309706001095284136168191214260292336383462485
proti1827706001095385137169192
CD68,34371900112531161662175617200010919
CD163,60571900112531161622082578627200010919
CD49077190011253116166
a10997200010944
CD14.1169719001125311616220613767200010919
Časné1421720001095398134185231
léze1678720001092268109155
jsou1859720001092258109160
pozitivní3437340010952105144166197219265317339
v7097340010944
imunohistochemickém779734001092299150202253306328364396446489540588665687729773819896
průkazu1702734001095283135179225265317
faktoru343748001092669111142190219268
XIIIa,6267470011250751011261768027480010918
starší835748001093665109137173193
léze1044748001092065103148
a12077480010942
léze1265748001092065103148
tvořené1428748001092974122151195244289
vřetenitými1732748001094272116145189238258343762001092974149169
elementy528762001094466110185230279308352
mohou8967620010974123173222271
být1182762001095192124
pozitivní13227620010950100137158187208251301321
v16597620010942
průkazu1717762001095080129170214253302
hladkosvalového343775001125278131184235287327376427454507555601655708
aktinu10757750011251102137163218271
(SMA)1372776001092671145203230
a16297760010944
fascinu.170177500112308312316519124529819997760010919
Barvení2138482001095096127176222275297
protilátkami2463482001095284136167189212257288332379457480
proti2970482001095384136167190
CD1a,31874820010954116160201221
langerinu3436482001092267119172220251274326378
(markery2138496001092698142172214259289334
specifické2491496001093587133175196222246287329373
pro2883496001095181131
Langerhansovy3032496001094388138189234264315358408444494537583
buňky),363349600109511021522138510001094288112129
S1002286510001094587129177
a24825100010944
ALK2545510001095597146
bývá2710510001095194140184
negativní2913510001095096148191221242286337358
(4).329051000109256993110
Klinické21385350014770103134203233288349410
hodnocení25755350014769137208277346401462532563
a21385490014761
diferenciální22265490014770101140203246309378433464525556625656
diagnostika29095490014770101163232301369419463493555617
JXG2278566001093384140
se2440566001093682
typicky2543566001093075128149190232278
projevuje2842566001095282131153198242292314360
na3223566001095094
kůži3338566001094393132153
jako3513566001092265107156
načervenalá,36915660010950932138580001094083113158202252294315358377
nažloutlá2530580001094992131152201250279300343
papula2888580001095194145194215258
ev.3161580001094587101
makulopapula32785800010974117158208229278329372423472493536
dosahující21385940010951101136181231281302324364385
velikosti2540594001094388110131173222257288309
až2866594001094383
229655940010946
cm.30235940010940115135
Časné3174594001095397132182228
léze3418594001092267107152
bývají3587594001095193140184206227
více2138608001094364103147
načervenalé2300608001094991131174203248292341384404449
a27646080010943
vystouplé,2822608001094287122152200249299320365382
ale3219608001094364108
jak3342608001092264106
dozrávají,3463608001095098135164207248291312333351
tak2138622001093074116
postupem22726220010951102137168218269316391
času2681622001094084120169
v28676220010944
nich2928622001095071112162
přibývá3107622001095181103154196243287
více3411622001094465106150
lipidů,357962200109214293115166216235
nabývají2138636001095196149193241287309332
žlutější2496636001094062114145191214250273
barvy2795636001095398129177225
a30466360010945
často3117636001094287124156207
se3350636001093784
zplošťují.3461636001093993116167204237288311333353
Léze2138650001094491132179
jsou2344650001092359111164
obvykle25356500010950104149197242266313
solitární,287664900112409512214818323427032635232296500010919
ale3275650001094567115
mohou34176500010977129182234286
se3730650001093784
vyskytnout2138664001094490126169215248299350400431
i25956640010921
vícečetné2642663001124874115163206254288343392
v30596640010944
jakékoli3128664001092266109154197247269290
lokalizaci,3444664001092172115160182203243288329351370
ale2138678001094363108
nejčastěji2261678001094994115154197232262305326347
na2623678001094992
hlavě,2730678001094970112153197214
krku2959678001094272114163
a31376780010942
horní3194678001095098128177197
části3406678001094083118148168
trupu.3589678001092958107157206225
JXG2278692001093484140
vzniká2442692001094484135155197241
až2707692001094483
v28146920010944
702882692001094791
procentech2997692001095181130171215265294339380430
v34516920010943
prvním3519691001125489139192217295
roce2138705001123486127174
života.233470500112436811616619924725827060010919
Setkáváme2624706001094590119161205246289364409
se3056706001093681
i31617060010921
s32057060010936
případy,3265706001095180100151195245287301
kdy3590706001094292134
je3748706001092266
léze2138720001092165103147
přítomna229872000109517999128175249297339
již265172000109224279
při2743720001095180100
narození2856720001095092120168204248296316
(5).318672000109256891106
Distribuce3306720001095980114143171191241289329372
lézí3691720001092165103123
dle2138734001095070114
různých2266734001092977115164203242290
zdrojů2569734001093988116164184232
je2815734001092165
uvedena2894734001094991134184228277319
v32277340010942
tabulce3283734001093072122171191230273
235697340010946
(6,362973400109256886
7).372873400109467086
V22787480010950
některých2343748001095095137169213242287326375
případech2734748001095080101151195246290331380
lze3130748001092159104
pozorovat32497480010951101138187216265307350379
jemné36447480010922661412138762001095097
teleangiektázie226076200109307598144188239290311357401434479518540586
překrývající2872762001095182127170202248295340362383424445
léze.3343762001092268108153172
Vzácně3541762001095189135176227273
může21387760010975124163208
dojít23627760010950100122143173
k25507760010943
extrakutánnímu2608776001094588120150194236286316360410459480555605
a32297760010943
systémovému3288776001093579114145189265314357401476526
postižení,39344820010951102138168190228274324345364
kdy4318482001094293136
mohou44744820010975125176226276
být4770482001095193126
postiženy49174820010951102137168189228273324365
všechny5302482001094479125167216267308
orgány3934496001094979130174224265
a42184960010943
systémy.4281496001093579115146190266307323
Dle4074510001096285133
recentní4234510001093077120166219249301324
studie,4585510001093669120174196243262
zahrnující4874510001094087139170222274297319361384
soubory5285510001093688140194246278325
pacientů3934524001095296138159205256286336
se4296524001093683
systémovým4405524001093580116147193269320363410487
JXG,4917524001093486143163
byl5106524001095295117
nejčastěji5249524001095097119160205241272317339361
postiženým39345380010951102138168190228274324365442
místem4400538001097597132163207283
centrální4708537001124188142175211259284338363
nervový50955370011252100136186237285335
systém54545370011239871263934551001123380157
(414107552001092568108
%),4226552001097093109
dále4350552001095193114159
játra4524551001122673106141187
(314726552001092569110
%),4846552001097193110
plíce4971551001125378103143190
(195176552001092567107
%)5293552001097193
a54015520010943
oko54605510011251100150
(183934566001092668110
%).4055566001097195112
Léze4187566001094388127172
se4380566001093681
mohou44825660010975125175225276
vyskytovat4778566001094389125167213246295338382411
dále5210566001095194116161
v53925660010943
kostech,54555660010943911273934580001092973114163181
lymfatických4131580001092163138164207236257297338383422471
uzlinách,4617580001094987109129178221261310328
slezině,4961580001093556100139160209254271
ledvinách5248580001092166117160181230273313362
a39345940010943
gastrointestinálním3992594001094992126156185233253302331374409439459508551571620640714
traktu.4721594001092958101142174222240
Systémová4976594001094483118148192265314356399
forma5390594001092674103177220
JXG3934608001093384140
může,40986080010975124163208227
ale4348608001094365110
nemusí4482608001094995171221256277
být4782608001095194127
spojena4932608001093587137159205255299
s52546080010935
kožními5313608001094291129179200276297
lézemi3934622001092167106152227249
(6,420262200109257089
7).431062200109467289
Oční40746350011265106160185
JXG4277635001123793152
je4448636001092267
vzácnou4534636001094484130170220270320
formou,4873636001092777107182232282301
která5193636001094375120150194
se5406636001093581
typicky55066360010930753934650001095173113156201
vyskytuje4153650001094389125167213246296318363
u45346500010950
malých46016500010976119141184224274
dětí4892650001095197127148
(<5058650001092574
251436500010947
roky)5207650001093079122168192
a54176500010943
přibližně5478650001095181103393466400109517393132182227
v41776640010943
jedné4236664001092167118168213
třetině4465664001093059104134155204249
případů4730664001095181102153197248297
je5043664001092167
spojena5125664001093687137158204254297
s54386640010935
koexistujícími54896640010942903934678001094589111146177227249271312333409431
kožními4390678001094392131181202278300
lézemi4716678001092167107152229250
(6).499267800109267195112
Nejčastějším51306780010959106128169213249280325347383404480
místem3934692001097697133164209285
postižení42456920010952103139170192231277328349
oka4620692001095093138
je4784692001092268
duhovka,48786920010951101152202246289334354
dále5258692001095195116163
oční5446692001095092142164
víčko,3934706001094467110153204223
očnice,4184706001095194146168210256276
rohovka4487706001093081134185230275321
a48357060010945
episklera.49077060010946100122159203227275306352372
Klinicky530670600109507496148171213257304
můžeme39347200010977130171219298347
pozorovat43187200010953106147199231284329376407
zarudlé4762720001094088120173227250299
oko,5098720001095196148168
hyfému5303720001095195127175254307
(hyphema),3934734001092678121175227274352397422440
vznikající4401734001094486138160204250273295337359
krvácením4787734001094375123168210256309331408
do52227340010952103
přední5352734001095384130184236258
komory3934748001094189163211240284
oka,4233748001094990134152
dále4400748001095092113157
uveitidu4572748001094891134155184204254302
a48897480010943
heterochromii4946748001094994123167195244284332361409482503523
duhovky.54847480010950983934762001094998140182227241
Komplikací4190762001094996170221242262304347387407
může46137620010974122160205
být4833762001095091124
vznik4972762001094382132152193
jednostranného51817620010921661171662142492793083514003934776001095096146196
glaukomu4147776001095172116165207256332381
v45457760010944
důsledku46067760010951100135157202254297347
akutního4970776001094386136166216237289339
zvýšení5326776001093985131166212263284
Tab.2137390001124991145167
2.2320390001125075
Možná24383910010768112146191235
distribuce268839100107456291116141158202247284319
JXG3022391001073073124
dle3160391001074663100
různých3275391001072570104149184220265
zdrojů3554391001073679104147164208
(6,377639100107246378
7)3869391001074164
Solitární21684050095378198115140177201245262
kožní244740500953477109152169
léze26344050095175689128
až425340500953670
70434040500953977
%4427405009559
Povrchové216841700954082118143178221264300339
nebo252541700954282126171
hluboké271341700954360103147191226264
léze29954170095175690128
měkkých3141417009565105139174213248291
tkání34504170095255997140157
až425341700953670
16434041700953974
%4424417009559
Mnohočetné2168429009562106149193236273311336379419
kožní260542900953376108151168
léze27914290095175690128
až425342900953670
10434042900953975
%4425429009559
Systémové216844100953771101127166231275311350
postižení253544100954488119145162195233276293
(s284544100952251
kožními291344100953476108152169234251
lézemi31824410095175690128194211
nebo341044100954383127171
bez359944100954484118
nich)37344410095436096139159
až425344100953670
54340441009539
%4389441009559
Postižení216845300954082112138155188226269286
očí24724530095427996
(s258545300952250
kožními265345300953476108152169234251
lézemi29224530095175690128194211
nebo315045300954383127171
bez333945300954484118
nich)34744530095436096139159
až425345300953670
0,343404530095395393
%4443453009559
Tab.2140312001124991145167
1.2323312001125070
Znázornění2436312001074590134169212237283320365382
vývoje2832312001073877116160177214
histiocytóz306031200107476493118135179217254282325358
v34333120010737
závislosti3485312001073578116133161178222251276293
na3793312001074690
určitém3898312001074570104121146182252
cytokinovém4165312001073775102145181199245289326362432
prostředí4612312001074570113142167192228272290
CD34+308732600984699140182230
kmenové3334327009534101141184227263302
buňky365432700954487130164202
a3874327009536
cytokinové392732600983679110155197219266312352393
prostředí433732600984776122156185214256304325
CD14-276933800984699137175202
CD14+449333800984699137175223
Langerhansovy217135100953674117161201224268305348377421457496
buňky268435100954488131164203
histiocytózy21713610095436089115132175212250278320352391
z2579361009532
Langerhansových262936100953674117161200224268304348377421457495531574
buněk322136100954487130170204
monocyto/makrofágová3630351009566109153196233271299341369433469503529571593630675718754791
linie4439351009517337693132
dermální/intersticiální363036000984689118187228250296317345367413442483513547577598634655697718764786
dendrocyty443236000984789136183212258295338369412
„3630373006745
prekurzorová371037100954468107141185208243285309352388425
buňka415337100954487130164202
non-Langerhans-cell437237000984488133160199243288332372401445489535567592629667688709
histiocytóz509737000984667101130151197234277308353389
Obr.345610011264118152171
2.52961001125074
JXG.64662001073173124140
Dermální79862001075694119189232250295312
infiltrát11226200107186384102119144168209234
složený13686200107314791124160205239
z1619620010735
mononukleárních1666620010771115161205250294330348385429453499516552597
histiocytů22746200107476492117134178215252280324
s2610620010731
pěnitou265262001074583128144169212256
cytoplasmou34573001073774101144188206249278346390435
a791730010745
obrovských84873001074489113156192222256294329374
mnohojaderných1234730010770115159204248264308352389414458493528573
buněk181873001074590134171206
Toutonova203673001073978122147189234278314357
typu.240473001072664108153168
Fokálně258373001073982117160178222259
je285373001071855
přítomna3458400107457087112155226271315
zánětlivá67484001073679125162187204221258301
celulizace9908400107377390135152170204247284319
(HE,132384001072477115130
zvětšení146884001073575110136166202248265
100×)17478400107427812018688400107541921840010724
(foto19598400107244487112155
archiv212984001074570104149167204
autorů)234784001074590115158183227247
Obr.3050620011265120155174
3.324662001125074
JXG.336462001073174126144
Skupina352762001073975121166185231276
obrovských382262001074591117161198229265304341387
mnohojaderných4228620010772118163210255272318363401427473509546592
buněk483962001074591137175212
Toutonova507062001074080126152195242287325369
typu545862001072665111157
(HE,305073001072477117132
zvětšení319973001073575112138169207253271
200×)34867300107428212536127300107543667730010724
(foto37077300107244589115159
archiv388273001074571106152171209
autorů)410773001074590116160186231252