﻿774
PEDIATRIE341804001074588147168222260309330374
PRO736804001074591154
PRAXI911804001074692148201221
/11788040010732
Pediatr.1255804001074587137156196223250262
praxi.1537804001075077118158177193
2024;25(6):398-4001750804001074487128168182227271293334357371416458502530577622668
/24638040010732
www.pediatriepropraxi.cz46818040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
4001238020012657116175
PŘEHLEDOVÉ341200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008200012660115187259327395
Juvenilní34136001062263102133175192223265282
xantogranulom63936001063476117149188228264305346387418457511
v1166360010636
novorozeneckém121836001063980117157193233265296338370405440473527
a1761360010638
kojeneckém18153600106337295127168200235271303358
věku218936001063668104145
nitroočního34362001095173104134185236279330352405456
tlaku8256200109315397141192
z1043620010940
krvácení110962001094375122167209255306328
nebo146462001095097150202
expanze169362001094589143188239279326
samotného34376001093680155205235285331382432
JXG.79476001093384140161
JXG48390001093383138
může636900010974122160205
být85690001095091123
dle99590001095070115
některých112590001094994136167211240285324373
dat151390001095092121
asociován164990001094378126167187236278321370
s3431040010936
neurofibromatózou395104001095096146176225252276327357407482526556605643692742
typu1154104001093075127177
113481040010946
(NF1)1411104001092684129172191
u16191040010950
316851040010947
až1748104001094483
101848104001094688
%19481040010971
pacientů343118001095093132152196245273321
(8,67911800109256887
9).78011800109456985
U8791180010957
malých9511180010973115136177216264
dětí1230118001094993123143
může13871180010974122159203
být1604118001095091123
přítomnost1741118001095179100129176250343132001094998133162
mnohočetných5201310011276128180232283324371404457501541593
skvrn1127131001123987137171223
typu1364131001123381135187
café-au-lait1565131001123988118163192244294323348397422453
a3431460010943
JXG404145001123792152
známkou573145001124296144222272324377
NF19671450011262110159
i11431460010921
při1182146001095181102
absenci1302146001094395131177227268289
jiných160914600109214393134174224
spolehlivých1851146001093587137343160001092167117139160203249289339
diagnostických698160001095072115166216265301332353393435481521570
známek1284160001093989133208253296
NF115961600010959104147
(10).1759160001092567110134151
Ve1927160001095092
velké343174001094388110152197
retrospektivní565174001093075105135185220272318361394415459510531
studii1121174001093667117168189210
případ1357174001095181103154198250
–16321740010945
kontrola1703174001094291141171201250272316
u3431880010950
pacientů409188001095195135156202252282331
s7561880010936
NF18081880010959103146
nebylo970188001095096148190212262
zjištěno124818800109386081116147191242291
zvýšené1556188001093884130165211261307
riziko187918800109295190111343202001094290
jakýchkoli448202001092265107152191240282330352372
malignit8362020010974117138159209258279309
ve1160202001094387
srovnání1263202001093564113155205248297318
s15972020010935
těmi,1647202001093074149169188
kteří1850202001094274118148169
neměli343216001095096171217239260
manifestaci6222160010975119169190217262298329373414435
JXG1076216001093485141
(11).1236216001092568105125142
Diagnóza483230001095981123173223272309353
JXG852230001093383138
je1006230001092166
ve1088230001094286
většině1190230001094286116152173222267
případů1472230001095180101152195246294
stanovena1782230001093565109158207343244001094386136178
klinicky,536243001124874991511752162653148462440010918
ev.880244001094486100
dermatoskopicky.995243001125310013521125929134338143048053455859964769716882440010918
Bylo1722244001094890112161
navrženo,1898244001094992343258001094374114159210260278
aby637258001094395137
dermatoskopické790258001095197127202246276325360403451503525565608652
rysy1458258001093075111155
korelovaly1629258001094391121167188238281325347390
s3432720010935
úrovní393272001094978127169219239
zrání647272001093867111160180
léze.842272001092166105149167
U10242720010958
časných1097272001094083118167207246295
lézí1407272001092166105125
je1548272001092166
popisován16292720010951101151172207256298341390
dermatoskopický343286001095095124198241270318353394442493514554595640
vzor998286001094383131160
tzv.1174286001092969114128
„zapadajícího1317286001093272116167210260303324345384405455504
slunce“,1837286001093556104153343300001094188121136
tedy506300001093177131176
oranžovo-žlutá709300001095082128180220271316367398438460512544590
oblast13263000010950104127172209242
obklopená15953000010950104149173225278326379424
erytematózním343314001094576122155200276320350399438489510586
okrajem.954314001095093125169191237313333
U13133140010958
plně1397314001095174124170
vyvinutých1593314001094390137159209259290335375426
lézí343328001092269109132
je501328001092269
okolní597328001095094145167219241
erytém864328001094677124158204282
zmenšený11723280010940117164216252299351394
a15923280010945
převažují1663328001095283130174219260311334356
zde343342001093990135
vzory501342001094484134164210
světle734342001093580124155176221
žlutých978342001093961110140186225275
globulí.1276342001095172122174224246267286
U15853420010958
pozdních16663420010951102140191241262303353
regresivních343356001092974126155201236257301352373413463
lézí822356001092267106128
byly966356001095193115158
identifikovány1140356001092173118168198219246269312360403447497538
spíše1694356001093687109146191
výrazné1902356001094389343370001092974113163209
bělavé571370001095198119163205250
pruhy840370001095181131182223
(12).1082370001092668108132149
Při48338400109477493
pochybnostech588384001095099137185224273321368402430472511558
o11583840010949
diagnóze1219384001095069110158206253288331
je1562384001092265
nutná1639384001094996124171212
biopsie1863383001125376126343397001125390113159
kůže513397001124899139184
s7093980010935
následným756398001094990123142185234282320394
hodnocením1161398001095097146193241279321369388460
histologie1633397001125275112143193216266317340386
včetně343412001094381124152201245
imunohistochemického6034110011225101152204255306330368400450490542589665689728776822874924
barvení.1542411001125410013318222727930218434120010919
Diferenciální483425001126388120169204252306347373421447500525
diagnóza1028425001125480128181234287330379
JXG1428426001093384140
u15904260010949
dětí1661426001095096126147
zahrnuje18304260010938831341633434400010950100121167
histiocytózu528440001095071106137158208250294328377415464
z10114400010938
Langerhansových1067440001094388138189234264315358408444494537583622672
buněk,17574400010952102152198241262
mastocytom,2138620010974117151181229270314346394468487
névus264062001094994136186220
Spitzové,287662001094393114144184232274318335
dermatofibrom,322662001095195124199241270318344367418447495569588
ALK-pozitivní213876001095596144170221271309330359380423473494
histiocytózu,264776001095070105135156205245290322370408457475
benigní313876001095096146166216266286
cefalickou344076001094083110154175195235277325374
histiocytózu213890001095174111143165217260307342393433485
a2650900010945
xanthom.272290001094389141172224276354375
Dermatoskopické3124900010962110142220266297348385429480534557599643690
a21381040010944
histologické2208104001095172109140190213264316338379422468
vyšetření2702104001094491127174205235281333355
pomůže30831040010952103180231271317
k34261040010943
rozlišení3495104001093080119141163199246297319
nejasných2138118001095096118161197247288328378
lézí.2535118001092167106128147
Terapie21381430014763117161222293324387
Onemocnění22781600010962114160236286328379425476497
zpravidla2801160001093890121165208230282303347
samovolně3174160001093680156207250299321372418
ustupuje361816000109498511616721381740010952104127174
v23391740010944
průběhu2410174001095283135188236288339
měsíců27761740010977124161183225276
až3079174001094485
let,3191174001092269100121
existují3338174001094691114150182233256278
však3643174001094481127171
případy2138188001095181103154198250293
přetrvání2448188001095281127157187233277327348
léze2814188001092167106151
do29831880010951101
dospělosti.31011880010951101136188234256306342372393412
Po3531188001094896
zhojení36441880010939891392138202001092370123145
může23112020010977129169217
onemocnění25552020010951104152230282326378425478500
zanechat3083202001094087139187230282328359
atrofické3469202001094576107159187212255299345
změny21382160010938112157206247
kůže2400216001094291129173
či2588216001094060
hypopigmentace.2664216001094989141190241262312386430480509552592635653
Recidivy3332216001094893134154204225268313
jsou3660216001092156105154
extrémně2138230001094588121150195271321367
vzácné2524230001094384129170220266
(11).2809230001092568105125142
Léčebnou2278244001094288129173225276326376
metodou26702440010975121151200252302352
první3038244001095182128179200
volby3254244001094392114165208
je3478244001092267
excize3562243001124895135161204252
či2138258001094060
sledování.221425700112396411216621826431236438926042580010918
Agresivní26382580010955104133177213233276327347
léčba3001258001092166107157201
připadá3217258001095181102152196246289
v35222580010943
úvahu3580258001094993136186234
pouze21382720010950100149187231
u23842720010949
vzácných2448272001094282126165214254293342
případů2805272001095079100150193243291
novorozenců3111272001094998140187217265302346395435483
se3609272001093580
závažným37042720010937812138286001094387126176218294
systémovým2448285001123987126160208287339386436515
postižením.2978285001125410714618020624929735137645434332860010919
Uplatňují34682860010958109131174204254303325346
se2138300001093580
zejména2233300001093882103177222271314
celkově2562300001093983104145193235278
podávané28553000010951100151193235278327371
kortikosteroidy,3241300001094290119150171212260294324368397445466516558573
případně2138314001095180101151195245294339
v24933140010942
kombinaci2551314001094189164214235285327367388
s29543140010935
chemoterapií3005314001094089133208257286330359403453474495
(prednison,35153140010925761051502012502702138328001093686136155
metotrexát23163280010975121151200230260305348392421
vinblastin2760328001094365115167189232268299320370
a31533280010943
merkaptopurin)32193280010975121150193238289319368420470500522572595
a21383420010943
chirurgickou2200342001094191112141192221272293334376425475
intervencí.2694342001092171100145175221266316357378397
Prognóza21383670014767109178248317385439502
JXG2278384001093485142
má24453840010976120
ve2591384001094388
většině2705384001094488119156178228274
případů3005384001095182103155200252302
benigní3332384001095299150171222273294
průběh.36523840010951821322138398001095198148167
Spontánní2326398001094495146197226271321371392
regrese2738398001093075126156201237283
je3041398001092268
u31293980010950
kožních3200398001094291129179200241291
lézí3511398001092167107128
pravidlem36593980010952821262138412001094467121143191269
a24344120010944
nastává2505412001095197134166212256302
přibližně2834412001095283106159183205245297345
za3206412001093986
jeden3319412001092270124171223
až3569412001094586
pět36824120010952101132
let,2138426001092268100120
někdy2284426001095197141192237
zanechává2547426001093985136183226277321365410
atrofickou2983426001094474105155183207249292342393
jizvu340242600109224484131183
nebo3611426001095198151203
hypopigmentace.2138440001095091144194246268319394440490520564605649668
Extrakutánní407462001094589122152196239289320364415465487
a4586620010944
systémové465662001093579116147192268318361406
formy508862001092677107183225
JXG533962001093385141
také550662001093074393476001094388
ve404876001094489
většině416476001094389120157179230276
případů446776001095282104156202254304
spontánně479776001093689140192222267318369415
regredují.523976001092975128158204257307330352371
Vrozená393490001095078128166211262305
forma425890001092676106182225
JXG450290001093384140
s4661900010935
multisystémovým4715900010975125146176197233276312343388463513556602678
nebo541290001095095147198
rozsáhlým3934104001093079117155200250272315392
viscerálním4351104001094466101143187217262283334355431
postižením48071040010952103139170191230275326347423
může52561040010975125164210
vyžadovat54911040010944903934118001093984135185228272301
agresivní4254118001094495124169205226270321342
léčbu4615118001092267109160210
(3,484411800109267089
5,4952118001094663
8).503511800109467087
Závěr39341430014768131190250294
Juvenilní4074160001093382125169219239259308329
xantogranulom4423160001094285134162210261290333382431451500575
je5018160001092267
benigní5105160001095297147167217266286
proliferativní54111600010952811291501713934174001092672101145174194238288309
jednotka4266174001092368119169218248290334
patřící4624174001095195124153174214235
do48831740010951100
skupiny5007174001093678128179200249290
kožních5321174001094391129179199239289
a39341880010943
mukokutánních39901880010974121162208249297326368416464483522570
non-Langerhans-cell4573188001094793139166206251297342381409455500546577602640678697716
histiocytóz.53031880010949691021311501982382803934202001093077114133
Vyskytuje4082202001095092127168212244293313358
se4454202001093580
převážně4548202001095180124166209247296340
u49032020010949
kojenců4966202001094290110155204244292
a52722020010944
batolat,5330202001095194122170191233262280
nejčastěji3934216001095095116156199234263307328349
v43062160010944
prvním4373216001095181126176196271
roce4668216001092978118162
života,4853216001093959102151180223241
vzácně5118216001094383128168217262
může54032160010975124162207
být3934230001095192124
JXG4072230001093383138
přítomen4224230001095179100129176251295344
již458223000109224280
při4676230001095180100
narození.4790230001095092120169205249299319337
Extrakutánní5141230001094486118146189230279308351400449469
nebo3934244001095198151203
systémový4162244001093782119150196273324368415
JXG4602244001093587144
je4772244001092269
vzácný.4866244001094587133174226268283
Oční51752440010964106157178
forma5379244001092778108186231
JXG3934258001093384139
se4089258001093580
může41852580010975124162206
objevit44072580010950100121166208229259
i46822580010921
v47192580010943
nepřítomnosti4778258001095095145174195224272347396445480510530
kožních5324258001094290128177197237286
forem,3934272001092676105150225243
očními4201272001095090140160235256
projevy4480272001095281130151196239284
mohou47882720010976125175224274
být5086272001095193125
hyphema,5235272001095091143193238313356375
uveitida,3934286001095093136157186206257299318
léze4269286001092166105149
rohovky4435286001093078128177219261306
nebo4758286001095095146195
duhovky.4971286001095199148198239282326341
Diagnóza4074300001096083126178229279318364
je4463300001092269
ve4558300001094388
většině4672300001094489120157178229275
případů4973300001095282104156201253303
klinická,530230000109426687138159200243288308
ev.3934314001094689104
dermatoskopická.4064314001095298128205249279329365408457510532573616661681
V47713140010950
nejistých4847314001095197119141177208254294345
případech5218314001095282104156201253299341392
je3934328001092267
nutná40213280010950100130180224
diagnostická4264328001095172116167217267302333354395437482
histologie4766328001094971106137186208258309330376
včetně5162328001094382127157207253
imunohistochemie.543532800109219614639343420010950100151172207238287328378424499521566585
Kožní4074356001094895132180200
forma4289356001092574102176218
JXG4521356001093382137
obvykle4672356001094898140184226248292
spontánně4978356001093584133182211253302350394
regreduje.538635600109297312315119539343700010951100122168186
Pacienti4144370001094790131152198248278299
s44663700010936
oční4525370001094991141162
formou4710370001092776106182232282
JXG5016370001093384140
by5180370001095193
měli52963700010975121143164
být5484370001095193126
odesláni39343840010949100145180201244293314
k42633840010942
oftalmologovi.4321384001094975107151172246295317366416466508529548
Systémový4884384001094484119149193268317360405
JXG5304384001093384139
může545838400109751233934398001093882
vyžadovat4031398001094287126170220269310353382
léčbu4428398001092065105155204
(excizi,4647398001092566108146167204225243
radioterapii4905398001092971121142190219262291334384405425
a/nebo5345398001094374121165215265
chemoterapii),3934412001094090136212262291336366410462483504529547
pokud45004120010951102145195246
způsobuje4765412001093990141176226278328350396
příznaky.5180412001095181102141191235277323338
Vhodná40744260010950101150202251295
je4384426001092267
mezioborová44674260010975120159181230281332361410453497
spolupráce4979426001093687137159208259289332373417
pediatra,54114260010951971491703934440001094373103147166
dermatologa,4119440001095196126202246275324346396448492511
očního4649440001094991141162213263
lékaře4932440001092166109154183228
a51804400010943
patologa.5242440001095195125174196246297341361
LITERATURA344463001234978134189250318368438498567
1.34348000853648
So40548000833271
N,49048000834558
Liu5624800083314784
R,66148000833549
Hogeling72448000834583122157173188226265
M.100348000835569
Juvenile10864800083246295129167182197232
xanthogranulomas:133248000833063101123161199239260293331368384422480513539552
Examining1898480008333659834349000835772110125163202
single,5634900083264179118133168180
multiple,76049000835895110133148187203238250
and102749000833270109
extracutaneous11544900083346590111144176214236269307342381419445
presentations.16174900083396094121156194216248270285323362388402
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Dermatol.55750000834580102160192214251267280
2020;37:637.85250000833469101136148183215226261295327333
2.34351000853652
Paxton4095100083356799123160198
CN,6225100083408598
O‘Malley73551000834760115148163178213245
DP,9955100083458186
Bellizzi10965100083357086101116145176192
AM,130351000834196110
et142851000833456
al.14995100083324760
Genetic157451000834480118153175190222
evaluation181151000833467991151521853435200083223775114
of47852000833757
juvenile5555200083155386121159174190225
xanthogranuloma:80052000833063102123162200240262295333371386425483516528
genomic134952000833873112150209224257
abnormalities162652000833272110149171229262278293315331366393
are3435300083325286
uncommon44153000833775107143201258296334
in78753000831552
solitary852530008325637993116148169202
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advanced128453000833170102134172204237276
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may173553000835789120
show186753000832663101151
more34354000835796117151
complexity.51054000833168126165181216247263285319329
Mod85554000835492132
Pathol.10025400083356789127165181194
2017;30:1234.121254000833468100129139174208221251281316351364
3.34355000853651
Diamond4065500083456193150189227266
EL,6855500083336478
Durham77655000834583104143175233
BH,10225500083358093
Haroche11285500083447697134167205240
J,138155000832436
et143055000833456
al.14995500083324760
Diverse15725500083456193127149176211
and179655000833169108
Targetable191755000833361823435600083387294127165181215
Kinase5715600083355188120146181
Alterations7645600083415678111132165186201239277303
Drive10795600083456782114148
Histiocytic12405600083435884107122159192225249264296
Neoplasms.154856000834479117156172204230287313326
Cancer1887560008340721103435700083316586
Discov.4445700083466187120157189198
2016;6:154.65857000833468100131143179192221251287299
4.34358000853651
Salari4075800083326581113134150
B,57058000833548
Dehner63158000834681119157192213
LP.8585800083316772
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Xanthogranuloma:118958000833870108130168206246267300338375391429487520532
A1734580008341
Comparative178858000834077135175208343590008320537489121154
Immunohistochemical51059000831471128165202240278292318341377409446480537552583616631
Study11535900083325390128160
of132559000833756
Factor13935900083326192116152173
XIIIa,1578590008338536882114127
CD11c,171759000833984115142170182
and191259000833168107
CD4.34360000834085121134
Am49260000834199
J607600008324
Dermatopathol.64660000834581102160193214251291324346384422438451
2022;44:493.111260000833569101136149183220232267300333345
5.34361000853650
Kundak41361000833572110149181212
S,64561000833245
Çakır71061000834073103119140
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