﻿457
PEDIATRIE341804001074588147168222260309330374
PRO736804001074591154
PRAXI911804001074692148201221
/11788040010732
Pediatr.1255804001074587137156196223250262
praxi.1537804001075077118158177193
2024;25(6):411-4141750804001074487128168182227271293334357371415453487510557595634
/24298040010731
www.pediatriepropraxi.cz46818040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
4121348020012657110163
KLINICKORADIOLOGICKÁ3412000126651201532262603233914635286006737077838399139861020108311501223
DIAGNÓZA1586200012671104174244318394454525
Kongenitální34136001063372114153185227244276312343385402
hemangiom75936001063971126166207247264305359
krku113336001063470106147
s1296360010630
kompletní134236001063372126161192224258299317
regresí167436001063466106141173207224
lečný343258001092167109159201
molekulární5692580010976126148194237288309353383434455
původ10492580010952102146196248
s13222580010936
bodovou13842580010951102154204247297347
mutací17572580010975125155200241262
v3432720010943
GNAQ2094062720010958118173233279324371
nebo797272001095095147198
jeho1014272001092268118168
homologu12022720010950100175225247297349399
GNA11209.16202720010958118173212250290336383399
Tento343286001094483133162210
vývoj568286001094388134182203
dokonce786286001095099142189239279323
popírá11242860010951100151172201245
binární1384286001095072121163192242263
klasifikaci1662286001094264107141162188211253296336357
hemangiomů.343300001095096171215265316337387463512531
NGS8913000010959118162
pomohla10703000010951102178228279300344
objasnit14303000010950102124167203252274304
dřívější1751300001095080101145190212247268
nesrovnalosti343314001095199136167218263315361383435472504526
a8963140010945
nejasnosti968314001095199122167204255307344377399
v13943140010944
názvosloví1465314001095196137185236273295347392415
KH19073140010950112
a3433280010943
potvrdila,4023280010951101130175205256277297340359
že777328001093883
všechny876328001094378123164213263304
KH11953280010949108
jsou1319328001092156106155
ve1490328001094387
skutečnosti1593328001093577126156200241290340375405426
KH3433420010948107
se465342001093579
širokým55934200109355684132174219293
spektrem867342001093585130172204232276350
klinických123234200109426484133153193234278317365
projevů1612342001095180128149194236285
(4).191234200109256791107
Popis3433670014767133204236286
klinického656367001476194125194225279341401471539
případu12233670014770113144215277347416
Prezentujeme483384001094775118156200249277325345389463507
případ100438400109517999149192241
novorozence1259384001094998139186215262299343391431473
s17463840010935
rychle1795384001092973112160180224
involujícím343398001092172114163185235256277318338414
KH7823980010949110
krku,916398001094374117167186
který1126398001094376120150196
byl1346398001095395117
klinicky148739800109436686137157198240286
pozorován17983980010952102140190343412001092978120163212
první579412001095180126176196
den799412001095095145
po9674120010951101
narození.1092412001095093121170207251301321339
Dítě1455412001096081110154
pocházelo16324120010952101142191234272317338387
z3434260010939
I.407426001092242
fyziologické474426001092774115136187209260312333374417462
gravidity,961426001095281126169191243264294340355
podrobná13414260010952104156186236289340384
morfologie17504260010977128158188238343440001092171122142187
plodu554440001095173122174223
ve800440001094488
II.91244000109214362
trimestru99844000109305879154199235265294344
byla1365440001095293115158
s15474400010936
normálním16064400010951100129205248268318338413
nálezem.343454001095194115161200246322341
Porod708454001094997127177229
byl961454001095294116
ve1101454001094489
401214454001094795
+13334540010955
314124540010947
t.1483454001093150
gr.155745400109518195
spontánně1677454001093687138189218262313343468001095095
koncem461468001094391140180224299
pánevním,783468001095295144189232282302376395
dítě1201468001095171101144
bylo1369468001095193114163
po15564680010951101
vybavení1680468001094489140184225269318339
bez343482001095197135
potíží4974820010951101130150189209
s7254820010936
adaptací780482001094394136187216260299319
v11194820010943
péči1181482001095197137157
maminky.13574820010975118192213262303348362
PH17394820010947104
byla1862482001095293114157
23434960010947
860400496001094794141
g.551496001095170
Postnatálně645496001094997132163213257286330351401447
byla1116496001095294116159
na1300496001095094
šíji141849600109365779100
vlevo1543496001094365111154203
patrná1770496001095296126155206249
volně343510001094391112161206
pohyblivá5675100010951101150191242263283326369
rezistence954510001092973112132167197241290330374
o13455100010949
velikost1412510001094387108128169217252282
417115100010947
×17675100010954
318305100010946
cm.18865100010940114133
Bylo343524001095095117168
doplněno5375240010952103156178229276328379
ultrasonografické941524001095173104134179215266318369422452497524548590633678
vyšetření,1645524001094491128174205236282333355374
které343538001094376121151197
etiologii56453800109477798149171221273294315
neupřesnilo904538001095197148200230276312362383405455
(v1384538001092668
dif.1477538001095273100116
dg.16185380010952103122
solidní1765538001093687109130182232254
tumor343552001092977150198227
nebo583552001094993143192
KH).7885520010949107130146
Rodiče947552001094896146165204247
byli1207552001095191112131
informováni135155200109216994142170244292333375423443
o18075520010949
nutnosti1870552001094996125343566001095099134164184
vyšetření546566001094388123168197226270320340
pomocí9055660010951101175225265285
MR12095660010972120
v13485660010943
celkové1410566001094084105146194236280
narkóze.1709566001095092121163211248292310
Vyšetření343580001095194129175205234279329350
UZ7175800010958106
CNS8475800010953112156
a10275800010944
UZ10955800010958106
břicha1225580001095282103143192236
bylo1485580001095293115165
s16745800010936
fyziologickým1734580001092772113134183205255343594001095070109150195269
nálezem.626594001095092112157195239313331
Při97159400109487596
konziliárním1081594001094289138176196216236278307356376450
vyšetření1545594001094387122166195224267317337
hematologem18955940010950953436080010976120150199221271323369445
byla813608001095295117160
na998608001095195
šíji111760800109365780101
přítomna1243608001095282103133182259309353
pohyblivá,16216080010952103154195248270291335379398
na343622001095093
pohmat4506220010951101151225268297
pružná761622001095181130168217260
rezistence,1036622001092973112132167197240290330374391
301442622001094691
×15426220010954
201605622001094691
×17066220010953
301769622001094691
mm18696220010975150
dlouhá,343636001095070119167216258275
s6326360010935
modrofialovým6816360010974123173201249274297338358407448492566
zabarvením1261636001093882132174202247290339359432
a17076360010943
teleangiektáziemi176363600109307394138180228343650001095069113154185227265285329402422
v7786500010943
epidermis.834650001094595115164208236309329363381
Rezistence1228650001094892130149183212255303343385
byla1627650001095091111153
uložena1793650001094969117154197343664001095093
subkutánně450664001093684135177226256299348397442
(Obr.907664001092685136165180
1).110166400109476581
Doporučeno11976640010960110161210240289329372422471
bylo1683664001095192113163
USG18606640010959101159
vyšetření343678001094490126172203233278329350
s7186780010936
barevným779678001095297126172215267308385
mapováním11896780010977121172224267311362383459
měkkých16726780010977123166210256296347
tkání343692001093071115164184
krku,550692001094272114163181
které754692001094274117146191
prokázalo967692001095181129171215253298318367
přítomnost1357692001095180100130178252302351386416
dobře17956920010951100151180224
ohraničené,343706001094999128171220240280323373418435
oválné,797706001094991134155204249266
lehce1082706001092166115155199
zvýšeně1299706001093984129164209258303
echogenní1621706001094585134184234279328378398
formace343720001092777107184228268313
v6817200010944
podkoží.7507200010952103155198247285306325
Při110072000109497799
barevném1223720001095397127172216267313389
mapování16377200010976120172223266311361382
bylo343734001095192114163
patrné526734001095194123152202246
mírně792734001097696125174219
zvýšené1031734001093984129164209258303
prokrvení1354734001095180129171201247290340360
(Obr.1734734001092685136165180
2).193473400109466985
Vyšetření343748001095093128173202231275325345
pomocí7057480010952101176225266286
MR10087480010973121
krku1147748001094272114163
(Obr.1328748001092585136165179
315257480010946
a,1589748001094361
b):166874800109517490
prokázalo1776748001095180129171215343762001093881100148
v5037620010943
měkkých5587620010974117158199242280327
tkáních898762001092969111159178217264
dorzální1175762001094997125163206225273292
části1480762001093981114143162
krku1655762001094170111158
vlevo1826762001094262106147193
přítomnost343776001095383105136186263315366402434
ohraničeného,8027760010951103133178229250292337389436487539557
výrazně1384776001094592123168208259306
sytícího1716776001093681115136177199252303
se2138594001093682
útvaru,2244594001095080126170199249268
který2536594001094375120150195
odpovídal27555940010950102154204247268319363384
kongenitálnímu31635930011249101154208256310334368416441495520598651
hemangiomu.2138607001125310117922728033235740948753926786080010919
Pacientku2721608001094890130151196246274316366
jsme3111608001092256131176
ve3311608001094488
spolupráci3423608001093686136158207258287331371391
s21386220010936
radiology2188622001092973123143192213262313355
a25586220010943
plastickými2615622001095273115150180200240281326401421
chirurgy3051622001094089109138187216265308
aktivně3373622001094485117137180230275
pravidelně36626220010951801232138636001094364114158179228273
sledovali2425636001093556100151200241284305325
v27646360010943
hematologické2821636001095095169211240288309358408428467508552
ordinaci.3387636001094978128148197239279299317
Při371863600109487696
kontrolním2138650001094290140168197246267316336410
vyšetření2567650001094388123168198226270320340
bylo2926650001095192114163
dva3107650001095194137
týdny3263650001093074123173213
po34956500010951101
narození36146500010950931221702138664001093882131151
provedeno2303664001095179127169212262307356404
základní2721664001093882123145187237285305
laboratorní3040664001092163113162191234262310338387407
vyšetření:3461664001094388122166196224268317336353
leukocyty:2138678001092165113154201240283315358376
10,082528678001094586103148193
×27306780010953
109/l,27916780010946872878678006427290367800109305169
erytrocyty:2985678001094573117148176224264307338381400
3,743398678001094662106145
×35526780010953
1012/l,3613678001094687369567800642750374667800109305169
hemoglobin:2138692001095096171221272293343394415465483
110g/l,2645692001094683125186217239258
trombocyty:2927692001093059108184235285326371403448467
578×109/l.34186920010947911351992562983716692006427374369200109315372
U21387060010958
naší2211706001095093127147
pacientky2373706001095195134155199249277319363
došlo27517060010951100135155204
k29707060010942
největší3027706001095095116159203232268288
redukci3330706001092974125173215254274
objemu3619706001094910012116621387200010975124
KH22797200010949108
do24047200010951100
10.2521720001094688106
měsíce26447200010975120155175214258
života.2919720001093959102150179223241
Takřka3177720001094582124154195239
kompletní3433720001094290165216237282311360381
regresi2138734001092972121148191225244
KH23957340010948106
jsme2514734001092154127170
zaznamenali2697734001093881118166207280323371413432451
ve3161734001094385
věku3259734001094285125173
123445734001094583
měsíců.35417340010974117151170209256273
V21387480010951
místě2213748001097798133163208
původního24457480010952103147196248298319371421
cévního2890748001094186129180201253303
tumoru3217748001093080156206236287
zůstává3528748001093989124155199242286
vitiligo213876200109436391110130149198245
a23967620010943
reziduální2452762001092972109129178225267287334354
měkkotkáňové28197620010973117158199246274314357404452493535
kožní3367762001094288124172192
změny35727620010938111154202242
(Obr.2138776001092687139169184
4).234777600109477087
Na24597760010960104
kontrolním2588776001094392142172201251273323344420
ultrazvuku3032776001095172102132176215262312355405
krku3462776001094374117167
byla3654776001095294116160
Obr.344600011266126165187
1.56460001125175
Podkožní69161001074491142182230268318339
kongenitální105961001073987137186228278300329376397447468
hemangiom155761001074789165214264313335384460
o344720010746
velikosti4167200107387898119158205238267287
3072972001074286
×831720010754
2090172001074285
×1001720010755
30107172001074386
mm1173720010772147
v1346720010738
oblasti141072001074694115163196225245
krku168172001073766106154
s1861720010732
typickou19197200107266834483001074566105143189237
vaskulární59883001073884116153200220267295343363
architektonikou97883001074573110158178205244282312358406426464510558
zasahující155383001073682114160208255275295334354
do192483001074693
dermis34494001074585113186206237
a601940010745
subkutánně,66694001073177124163210238283331379419436
14.11229400107417997
den123994001074585134
evoluce139294001073879125145192232270
Obr.2138600011264121158179
2.233660001125077
Ultrasonografie246261001075473101128173204250299346393421465489510550
měkkých3029610010771111149188229268316
tkání336261001072664110158178
krku355761001073765104151
prokazuje372561001074673119158204241289308348
přítomnost40906100107467393120165239287333365393
dobře450061001074692140167206
ohraničené,472361001074593120165213232271309358397415
oválné,515561001074584130150198238255
lehce542761001071959107146184
zvýšeně213872001073576117149187235274
echogenní242872001073876123169216256303350369
formace28147200107226895167213252289
v3120720010737
podkoží,317372001074592139177222258277294
při34837200107457291
barevném359172001074491118156195242282354
mapovaní3961720010771117164210249294341360
je433872001071757
patrné441172001074592119146193232
její4660720010717567695
mírně477272001077090117164203
zvýšené499172001073577117149188235274
prokrvení528272001074472116155182224262309328
Obr.21383320011265121158180
3.2343332001125075
MR24673330010768113
krku,2603333001073765104151168
T12794333001074081
vážené2897333001073884121160208248
zobrazení3167333001073681129157201239277326345
po3535333001074593
i.3651333001071836
v.3702333001073852
aplikaci3777333001074592113133171217256276
gadoliniové4076333001074592139186207227275295341381420
kontrastní4518333001073784132159186231262290338358
látky489933300107186593131172
v50943330010738
transverzální515433300107275498147178218257284323369389437457
(a)213834400107246892
a22473440010745
sagitální2310344001073177124144172216237284304
(b)263134400107247194
rovině.2743344001072571110130178218235
V29953440010745
měkkých30573440010771111149189230268316
tkáních3390344001072664110158178217265
dorzální3672344001074592120158204224272292
části3981344001073883115143163
krku4161344001073765103150
vlevo432934400107375797137183
prokazujeme4529344001074673119158204241289308348421461
přítomnost500734400107467393120165239287333365393
ohraničeného,54173440010745931211652138355001074666105144192232280327344
výrazně2502355001073779106151188237276
sytícího2798355001073170100120159179228275
se3093355001073170
útvaru,3183355001074673116161189236254
který3456355001073767106133175
odpovídá3650355001074593141188228248295342
kongenitálnímu4012355001073683131178218266286314359379427447520567
hemangiomu4598355001074787160207255302322369442489
A22003720011259
B42133720011254
Obr.39365930011266124161183
4.4148593001125178
Takřka4276594001074083122151190237
kompletní4539594001073784159207228269298347367
regrese4932594001072766114142181215255
KH52135940010743101
ve5340594001073878
věku5444594001073877117165
123936605001074280
měsíců.40426050010773113147166207254271
Vitiligo433960500107456695115136156204252
a46176050010746
reziduální4689605001072766106127175223271292341361
měkkotkáňové50766050010773114153193241269308355404452493532
kožní3936616001073783119167187
změny41436160010735108148196233