PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2025;26(1):57-60 / www.pediatriepropraxi.cz 58 SDĚLENÍ Z PRAXE Raritní příčina kvalitativní poruchy vědomí u 18letého chlapce s hypertenzí a varixy dolních končetin, sestra (36 let) trpí blíže nespecifikovaným onemocněním ledvin, bratr (35 let) je zdráv. Do 9 let věku byla pacientova osobní anamnéza bez nápadností (dítě ze 3. nekomplikované gravidity, 3. porod v termínu spontánně záhlavím s hmotností 3 500 g a mírou 51 cm, očkován dle kalendáře, čtyřikrát byl očkován mimořádně proti chřipce). V 9 letech utrpěl úraz při autonehodě. Byl dispenzarizován alergologem pro astma bronchiale. V 16 letech se u něj objevila multifokální motorická neuropatie (MMN) s chabou paraparézou po aplikaci vakcíny proti chřipce, od 17 let se léčil pro epilepsii se záchvaty typu grand mal, medikoval valproát (500 mg 2× denně), gabapentin (300 mg 2× denně) a na astma bronchiale kombinovaný preparát salmeterolu s flutikasonem. Bydlel s matkou, již nestudoval, nebyl zaměstnán, nekuřák. Vzhledem k chabé paraparéze se pohyboval s obtížemi o francouzských berlích. Na naše oddělení byl přijat na noční službě pro den trvající febrilie, kašel s expektorací tmavého hlenu a ataku atypických kroutivých pohybů horních končetin, která trvala cca 30 min. Bezprostředně před přijetím – ve výtahu na oddělení, prodělal epileptický paroxysmus tonicko-klonických křečí, které odezněly po podání midazolamu intravenózně, který aplikoval lékař LSPP. Při přijetí byl při vědomí, ale mírně spavý po podání midazolamu, ameningeální, v hrdle nález akutní faryngitidy, v neurologickém nálezu dominovala chabá paraparéza dolních končetin jako reziduum multifokální neuropatie. Ve vstupní laboratoři byla hraniční hyponatremie (134 mmol/l), střední elevace CRP (64 mg/l), ostatní parametry byly v normě. V krevním obraze hemoglobin 161 g/l, mírná leukocytóza 11,6 × 1012, v diferenciálním rozpočtu neutrofilie s převahou segmentů, trombopenie 65 × 109. Vzhledem ke známé alergii na penicilin jsme zahájili léčbu respiračního infektu klaritromycinem (500 mg co 12 h), k podpoře expektorace byl podáván ambroxol, chronickou medikaci (valproát, gabapentin, flutikason/salmeterol) dostával pacient nadále. Druhý den po přijetí byl chlapec bez poruchy vědomí, intermitentně febrilní, udával bolesti v krku, vlhce kašlal, nezvracel, tekutiny i stravu toleroval, nad plícemi poslechově vrzoty, na RTG snímku plic drobná bronchopneumonická infiltrace bazálně vlevo, pravá polovina bránice byla výše uložená. Započatou terapii jsme neměnili. Třetí den – asi 48 h od přijetí, se večer jeho stav začal rapidně zhoršovat, byl afebrilní, třásl se po celém těle, byl zmatený, neklidný až agresivní verbálně i chováním, vytrhával si opakovaně žilní kanylu. Pacienta jsme přeložili k intenzivní monitoraci na JIP, kde musel být přikurtován, sedace diazepamem byla bez většího efektu. Diferenciálně diagnosticky jsme především zvažovali stavy spojené s tremorem a elevací svalových enzymů (viz Tab. 1) a stavy spojené s kvalitativní poruchou vědomí bez ložiskové symptomatologie (viz Tab. 2) – neuroinfekci (encefalitidu), toxoinfekční encefalopatie, strukturní abnormity CNS, tumory, nitrolební krvácení, cévní mozkovou příhodu či akutní počátek psychiatrického onemocnění. V rozšířeném laboratorním vyšetření se nově objevila elevace jaterních testů – ALT 1,87, AST 4,1, GMT 6,5, LD 6,4, ALP 1,0 a svalových enzymů – CK 185, myoglobin 545. Amyláza, lipáza a bilirubin byly v normě, CRP pokleslo na 35 mg/l, v krevním obraze trvala trombopenie 65 × 109, normalizovala se hladina leukocytů – 5,3 × 109, hemoglobin 145 g/l, MCV 100,7 fl, hladina mědi i ceruloplasminu v séru byla v normě, lehce zvýšené bylo ASLO – 315 IU/ml. Při laboratorních známkách hepatopatie jsme doplnili i hladinu kyseliny valproové, která byla v terapeutickém rozmezí. Bohužel nebyla hladina valproátu vyšetřena bezprostředně po přijetí k hospitalizaci. Pacient negoval opakované dotazy na abúzus drog či alkoholu a jeho slova potvrzovalo negativní toxikologické vyšetření moči. Pacient byl vyšetřen dětským neurologem se závěrem kvalitativní poruchy vědomí – charakteru deliria, chabá paraparéza dolních končetin jako reziduum motorické multifokální neuropatie a epilepsie idiopatická generalizovaná se záchvaty typu grand mal. Doporučil lumbální punkci k vyloučení neuroinfekce, zobrazení CNS a EEG. Provedeným CT a následně i MR mozku s negativním nálezem byly vyloučeny intrakraniální traumatické změny či tumor. Pacient podstoupil lumbální punkci včetně cytologie, biochemie a kultivace likvoru, sérologie EBV, CMV byla s negativním nálezem. EEG vyšetření komplikoval motorický neklid, záznam byl zcela plochý, uniformní bez jakéhokoli odlišení krajin, bez ložiska či lateralizace, tvořený jen nepravidelnou rychlou beta aktivitou. Na doporučení neurologa jsme změnili antiepileptickou medikaci (valproát a gabapentin vysazeny) na levetiracetam, který má méně nežádoucích účinků, menší riziko hepatotoxicity. Dávka byla postupně titrována až na 2× denně 1 g. Chlapce vyšetřil také psychiatr a stav uzavřel jako organické delirium nejasné etiologie. K sedaci doporučil vzhledem k nedostatečnému účinku midazolamu antipsychotikum risperidon. Udával, že se stav pacienta velice podobá deliriu tremens, ale vzhledem k věku Tab. 1. Diferenciální diagnostika tremoru fyziologický – úzkost, hypotermie, hypoglykemie esenciální – nejasná etiologie, familiární cerebelární – léze cerebela neuropatický – při polyneuropatiích (familiárních i získaných) polékový – valproát, salbumatol, inzulin, metoklopramid, tricyklická antidepresiva, kofein, alkohol při Wilsonově chorobě tremor při lézích CNS Tab. 2. Diferenciální diagnostika stavů zmatenosti bez ložiskového neurologického nálezu akutní exogenní intoxikace psychoaktivními látkami / často + tremor, myoklonie chronická exogenní intoxikace, event. syndrom z odnětí – delirium tremens endogenní intoxikace – infekčně-zánětlivá onemocnění (horečka, pneumonie, encefalitida), nehorečnaté interní onemocnění (tyreotoxikóza, hypoglykemie, uremie, hepatopatie, srdeční insuficience) po dlouhé karenci potravin epilepsie – nonkonvulzivní status, poiktové mrákotné stavy akutní psychóza paraneoplastická encefalopatie kraniotrauma – bezprostředně po úrazu chronický subdurální hematom (měnlivá somnolence, cefalea, meningismus) akutní subarachnoidální krvácení cévní mozková příhoda tumor CNS – většinou + ložiskové příznaky, vzácně může být akutní zmatenost
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=