﻿592
PEDIATRIE341804001074588147168222260309330374
PRO736804001074591154
PRAXI911804001074692148201221
/11788040010732
Pediatr.1255804001074587137156196223250262
praxi.1537804001075077118158177193
2025;26(1):24-261750804001074487128172185229272295335352367411451480519561
/23568040010732
www.pediatriepropraxi.cz46818040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
241838020012657115
PŘEHLEDOVÉ341200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008200012660115187259327395
Tranzientní34136001063066107149181199230272304346363
hypogamaglobulinemie72036001063976111152192233287328366397436472513544562603635690707739
v1474360010636
dětství152636001063870103135168208226
Tranzientní340920029813220633046857964577091099511361199
hypogamaglobulinemie1588920029814125940354068080510101135127313381475161617551819188320222147235324172542
v41789200298127
dětství43549200298143268356459546676740
MUDr.3401320013793168245287310
Jiří672132001374676118147
Bufka1,8421320013766130168229288112313300803651
2,118713300803612241320013729
MUDr.12751320013793168245287310
Eva16071320013759116174
Sládková1,1803132001375990148213273335392450224513300803622801320013729
MUDr.23311320013793168245287310
Martin26631320013793152194236267331
Liška,3016132001375786134194252282
Ph.D.3,33201320013764127156234260358313300803636191320013729
MUDr.36701320013793168245287310
Veronika40021320013770124166230294324384442
Schwarzová1,44671320013759109174256314355408471528586504513300803650801320013729
prof.3401470013766108171209235
MUDr.5971470013793168245288311
Josef9301470013745109156214252
Sýkora,12051470013759113174236277335364
Ph.D.1159114700137641281572352611845148008036
1Dětská3401630078333711630013373128165209260313
klinika,708163001335178103163188239293315
Fakultní10471630013353102152213238274334359
nemocnice14301630013361116207268317378402451504
Plzeň,1958163001335883129184244267
Univerzita22481630013371131156209262298347372408461
Karlova,27321630013360114149175235286339362
Lékařská31171630013352107158212247291341395
fakulta3535163001333286137197222258312
v38701630013353
Plzni3946163001335983129190215
2Oddělení3401780078333731780013376139200255281336397422
revmatologie818178001333690142234287322381407467529554609
dětí14501780013362117153178
a16511780013353
dospělých,17281780013362122165226282308360407467490
Fakultní22411780013354102153213239274335360
nemocnice26241780013361116208268318378403451505
Motol,31521780013389149185244270292
Praha3467178001335993146206259
3Ústav3401930078333731930013371113150203254
imunologie6501930013326117176237297323383445470525
a11981930013353
alergologie,1275193001335378133168229289315376438463517539
Fakultní18371930013354102153213239275335360
nemocnice22201930013361116208268318378403452505
Plzeň,2748193001335983130184245267
Univerzita30391930013371131156208262297346371407461
Karlova,35231930013360113149174235286339362
Lékařská39081930013352106158211246290341394
fakulta4326193001333285136197222258311
v46601930013353
Plzni4737193001335882129189214
Tranzientní340244001214974121175216239287341372426448
hypogamaglobulinemie804244001215498154208263310391437492514567623676699721774823904926975
je1795244001212473
poměrně18842440012156110191240271326374
častá2275244001214390128161208
primární2499244001215688110191237269323345
protilátková2860244001215687140172194216262293338390436483
imunodeficience33592440012123104157211264319368397422340258001214466115169213261
kojenců617258001214699122171225269322
a9552580012148
batolat10202580012155103134187210257288
se1325258001213988
širokým143025800121396192145191240322
klinickým176925800121467092146168212257306388
obrazem.21742580012154109141189231279361381
Patofyziologickým2572258001215298130182211260304326380403457512534578623672754
podkladem33432580012156110166212236282338386468
je340272001212475
opožděný4332720012155112168210266317372418
nástup8692720012156104143177231288
tvorby1176272001213383137170227274
vlastních1468272001214872120159193249272316371
imunoglobulinů,18582720012123106161216271328352407464519543566621675696
rezultující2573272001213282126181204237292316339384406
v29982720012148
přechodný3065272001215689139185240295352407453
pokles35362720012157113160185236275
sérové340286001214090123177225274
koncentrace6342860012147101156201250306338371420464513
IgG1168286001212480145
u13342860012155
kojence.14092860012147101125175231276325345
THI17742860012150116140
většinou1934286001214998131171194250305360
spontánně2314286001214096152208240289345400450
odezní27842860012155113163206262285
ve3089286001214897
věku3207286001214897144199
234272860012151
až3498286001214992
636102860012152
let.3682286001212474107129
V3403000012156
laboratoři415300001212371128184217265298352385408
dominuje8423000012156111195218274328352402
snížená1263300001214095118161211267315
sérová1596300001214090123178225274
koncentrace18883000012147101157202251306339371420465514
IgG2421300001212480145
(ev.2585300001212976123139
i27433000012124
IgA2785300001212481142
a29463000012148
IgM)3013300001212380161187
při3219300001215790113
normálním33513000012156111144227276299354377460
zastoupení340314001214291129163216270326376430453
B-lymfocytů.810314001215486110157239268322366415451504524
V13513140012155
diferenciální1423314001215679107157189238292336359406428483505
diagnostice1945314001215678125180235289327360383427475
zvažujeme2437314001214292140182236259308391440
i28943140012123
jiné2935314001212446100150
imunodeficience.31023140012123105159213267323373402427471493543597641690709
Velmi3403280012156102126209233
důležitá5943280012156111134184228251284333
je948328001212475
mezioborová10443280012183134177201256313369402456503552
spolupráce.1617328001214096152176231288321369414463483
Klíčová340344001246188114157213263314
slova:669344001244369126176227251
THI,9353450012149113136156
etiopatogeneze,1106345001214981103156211258289341396444498547588637655
klinické177634500121477092145166209254301
hodnocení,20923450012155108164217270314362415437456
diferenciální2563345001215677105153185233286330351397419472494
diagnostika,3072345001215677123177231284322354375420468487
léčba.3574345001212472116171218237
Transient340372001245587140199242270323383419
hypogamaglobulinemia779372001245911017022928834142848154056862668674577380085991299910271080
of1879372001245893
infancy1992372001242886121174233278333
Transient340390001215076125180219242292348380
hypogammaglobulinemia7403900012155101158214271319402486534590613668725781804827883933101710401088
is1847390001212463
a19293900012148
relatively1997390001213383107155187210258308332379
common2396390001214498182265320376
primary2792390001215790113196244277327
antibody31393900012148103136159215271328376
immunodeficiency353539000121231061892443404040012155109166215245270314337386441486534
in892404001212377
infants987404001212377106154209240280
and12844040012148103159
toddlers1460404001213386142198221271303343
with1820404001217396129183
a20214040012147
wide2086404001217396152201
clinical230440400121456890145167211259282
picture.2603404001215780124159213245294313
The29344040012149105154
pathophysiological31064040012156104136190245301356401440463517540595651673340418001214593117
basis4804180012157106145168207
is710418001212362
a7954180012149
delayed8674180012156106130178224273331
onset12214180012155111149200233
of1478418001215484
the1585418001213388139
production1747418001215790144201256301336360414470
of2241418001215483
own23484180012155128184
immunoglobulins,25554180012123106190244300355412435490547603626649704743764
resulting3342418001213383122177200233256312368
in3733418001212379
a3404320012148
temporary412432001213382166223279312360393443
decrease8794320012156107152185235283322372
in1275432001212479
serum1378432001213990123178261
IgG1663432001212481146
concentration1833432001214599154199248304336369417450473528584
in2441432001212378
the2543432001213388139
infant.2706432001212379107156212244265
THI29954320012150116140
usually3159432001215594149197220243290
resolves3473432001213383123178202250299339
spontaneously340446001214096152207239288343393449504543566613
between9714460012157108141217266317372
the1361446001213388138
ages15174460012148104154194
of1729446001215483
218304460012151
and18994460012148103160
620774460012151
years.2146446001214796144176216237
In2401446001212479
the2498446001213388138
laboratory,2654446001212471128184216265297351384434450
a31224460012148
reduced3188446001213282139193238287344
serum3550446001214090123178261
IgG340460001212479143
concentration500460001214597152196244299330362410442464518573
(possibly1090460001212883138177215237293316363
also1470460001214770108162
IgA1649460001212479139
and18054600012148102158
IgM)1980460001212379158184
dominates21814600012156110192215269316348396435
with2633460001217396128182
a28324600012148
normal28974600012155109141223271293
representation3207460001213381138170219257307361393441473495549604
of340474001215584
B-lymphocytes.446474001215487112160244301357412457507543592632653
In1122474001212479
the1223474001213388139
differential1384474001215780109142192225274330363386433457
diagnosis,1863474001215680127184239294333356395416
we23014740012174123
also2447474001214871110165
consider2635474001214498154192215272322355
other3012474001215588143194227
immunodeficiencies.32614740012123106190245300355412462492518340488001214568118174219242292331353
Interdisciplinary714488001212479111161194250273312357380436460483539587619669
cooperation1405488001214498154211262295343376399454510
is1936488001212362
very2019488001214897130181
important.22214880012123106163219252288337392424446
Key3405040012460111161
words:5175040012474130167226269294
THI,8285050012149113137157
etiopathogenesis,1002505001214981104157213260292346399455504558607646668705725
clinical174450500121446689142165208255278
evaluation,2039505001214995143165218265297319372427447
differential2502505001215678106138187219267322353375422444
diagnosis,2963505001215577124179233286325347384405
treatment.3384505001213364113160191272322376407428
Úvod3405490014780142208279
Tranzientní480566001094568111159197217261311339387407
hypogamaglobulinemie903566001094990140190240282356398448468517567616636656705749823843887
v18065660010943
dětství1864566001095195124340580001093768114136
(THI)500580001092674135157182
je706580001092369
primární799580001095383104181225255306327
protilátková1150580001095383133163184205249279322371414459
imunodeficience163358000109229814920025030334934059400109275193114160212254299
způsobená669594001094092144180231284331383427
opožděným11265940010951104156195247293345387465
nástupem1621594001095196132163214267314391
tvorby340608001093177126156209251
vlastních615608001094567111146177228249289340
imunoglobulinů,979608001092298148199250301323373426476498518569619638
rezultující1641608001093076115166187217267289310351372
v3406220010943
přechodný395622001095078121160207255304352391
pokles798622001095199139160203237
sérové1047622001093579106153194236
koncentrace1295622001094288136175217265292319361399441
imunoglobulinu1749622001092193140188235340636001094969116165212231250297344
G6966360010957
(IgG).76663600109254392148170185
Onemocnění9636360010961109152225272311358401448467
začíná1442636001093881119137185226
nejčastěji1680636001094992111149191224252294314333
mezi3406500010974118155174
5.527650001094662
a6016500010943
24.657650001094587104
měsícem7746500010974117151170208251323
věku1110650001094385126173
dítěte,129665000109506998140168211227
jelikož153665000109216585104144190226
pokles1775650001095199140160204238
hladiny340664001095070112162182231271
mateřských6306640010975117146189217253293338376425
IgG1074664001092171129
není1222664001095094143163
následován1404664001095092126146191241290331374423
adekvátní1846664001094393137340678001094185126154201220
tvorbou572678001092972118146195243290
vlastních874678001094362103136165212231269316
protilátek.1202678001095078124152171190231258300340359
THI15736780010944100120
většinou1705678001094385113147166213260307
spontánně340692001093685135184212255304353397
odezní7536920010950100144183232251
ve1021692001094386
věku1124692001094386127176
213176920010946
až1379692001094481
614776920010946
let153969200109226695
(1).165069200109266785101
Fyziologicky480706001094485126148198220270321343383425471
je976706001092268
IgG1069706001092273132
u12277060010949
plodu1302706001095173123175224
produkován1552706001095181131183232275323366410460
v3407200010943
nízkých403720001095071110153199238288
hladinách,711720001095072115167188238282322372391
proto1122720001095282131161210
hraje1352720001095080124145191
významnou1563720001094389130181224299349399450
roli340734001092979101122
transplacentární487734001093060104154189241263306347392442472516546596617
přenos1130734001095181126177227262
mateřských14187340010975119148193223259302347387437
IgG1881734001092172131
protilátek340748001095282132163184206250280325369
na735748001095094
plod.855748001095274125178197
IgG1078748001092274134
je1237748001092369
jediná1332748001092268121142193237
třída159574800109306082134178
protilátek,179974800109518213216218434076200109226799145190213
která581762001094378124156202
prochází811762001095385136180232277318341
placentární1180762001095377122165211264295341372425447
bariérou.1656762001095299130153200232283336356
Přechod340776001094877122163213263315
je674776001092267
zprostředkován760776001093890120169205236266311363405454497541591
receptorem1369776001093075116161213243292322367442
FcRn1830776001094484132182
exprimovaným2140552001094690143174196273324368413464506584
na2751552001095095
syncytiotrofoblastových2872552001093681133175221255277328359389440467518571594638675706756800847888939
buňkách2140566001095099148190233273321
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Dle2825566001095980125
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a33026080010943
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