644
www.pediatriepropraxi.cz3408040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/35658040010732
Pediatr.3642804001074587137156196223250262
praxi.3924804001075077118158177193
2025;26(1):24-264137804001074487128172185229272295335352367411451480519561
/47438040010732
PEDIATRIE4821804001074588147168222260309330373
PRO5216804001074591154
PRAXI5391804001074592148201221
2556558020012657114
PŘEHLEDOVÉ4549200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY5216200012660115187259327395
Tranzientní420136001063066107149181199230272304346363
hypogamaglobulinemie458036001063976111152192233287328366397436472513544562603635690707739
v5334360010636
dětství538636001063870103135168208226
koncentrace34362001094291141182226276305335379419463
se82262001093682
postupně919620010952102138168218269319365
zvyšují130062001093884130165214236257
na157362001095093
očekávanou168262001095091135177222264308343760010950100150
hodnotu516760010950100152202252282332
kolem87176001094291113158234
6.112876001094665
měsíce1216760010976121157178219263
věku150276001094488131181
kojence.170676001094291113159209250294313
Tento34390001094585135165214
proces58190001095181131172217253
se85890001093682
překrývá96490001095281127169200246293337
s1325900010936
klesajícími138690001094265110146191212234274295371392
hladinami180290001095072115167188343104001095094169190
mateřského5521040010975119148193223260302346397447
IgG1018104001092172132
(3,116910400109257088
4).127610400109467087
V4831180010950
případě54611800109517999149191241284
THI8431180010945103123
zůstávají979118001093886120149192232274294314
hladiny1305118001095070112161181229269
IgG1586118001092271129
u17271180010950
kojenců1790118001094289109153201343132001094087
po442132001095099
65521320010946
měsících6101320010974118151170208226264312
věku934132001094384125172
nižší1118132001095068105139158
až1288132001094380
o13801320010949
dvě1441132001095091133
směrodatné15861320010935107151178225274315342390433
odchylky343146001094999139187226247287331
(-2SD).69414600109265091133191213229
Klinicky94314600109497089137157195236280
může12431460010975123160204
být1467146001095192123
THI16111460010944102123
charakterizováno1754146001094088130158200241343160001093074102122160208250293342391
častějšími756160001094183118147190211245265339359
bakteriálními1137160001095295136167211240260302322371390465485
infekcemi,164416000109217095140181220263338357375
velmi343174001094386106179199
často556174001094183117146193
je763174001092266
ale843174001094363107
bez964174001095196133
příznaků.111217400109517999136184226266315332
V14581740010950
laboratoři1522174001092263113162190232260307335355
dominuje1891174001095199343188001097594141189208252
snížená607188001093583102138181230271
sérová890188001093579107154194236
koncentrace1138188001094288136175217265293320362400442
IgG1593188001092170126
(ev.1732188001092566106119
i18631880010921
IgA1896188001092270123
a3432020010943
IgM)402202001092171142165
při58220200109517999
normálním696202001095099127201243262310330403
zastoupení1115202001093882115144192240290334383402
B-lymfocytů.153320200109487798139213238286325369400448465
THI4832160010945104127
postihuje6332160010951102137168189239289311356
více1012216001094465106150
mužské11862160010975124163201243287
pohlaví,14972160010951101152174217259281300
v18202160010943
poměru188621600109521023432300010975121151201
25662300010946
:6242300010918
1.654230001094661
Léčebně737230001094288129173225276321
využíváme1081230001094389140179200244288363409
u15122300010950
symptomatických158423000109368015620723728636240634324400109305294138184226277
pacientů646244001095398140162209261291342
antibiotika1015244001094495126148201223274305327371417
ev.1458244001094691106
substituční1591244001093687140177208230262313355406428
imunoglobulinovou343258001092196146196246297319369421471492514564614656705755
terapii1117258001093075105149200222243
(1,137925800109266882
3,1481258001094664
5).156425800109467087
Pokud483272001094896138188239
nedojde738272001095095147197218269315
ke1069272001094286
spontánní1171272001093586137187216260310360381
úpravě,15682720010949100130174216260278
zvažujeme1862272001093884128343286001093988110156231277
jiné63828600109224393139
imunodeficience,795286001092196146196246298344371395435456502552593638656
například1469286001095093145175196240263307358
běžnou184428500112541021453432990011254107162
variabilní530299001124897133158208263289315370396
imunodeficienci9512990011225105159213267323372405432474501550605647673
(Common165030000109261674300001095197172246295344
variable343314001094085113133179226246286
immunodeficiency,64231400109209216321025730335139141643847549553558362066112983140010918
CVID)13323140010951103124184207
nebo1554314001094994145194
Brutonovu17643130011254881401732242138610011252103148200
agamaglobulinemii235261001124798145221268320344395448500524548600647723748772
(X-linked313962001092531656200109467192112158198237283
agammaglobulinemia,346162001094692138209280325213876001094768115163211231252300342415435482502
XLA),266176001095194151176193
kde287876001094393138
je304176001092167
významné313276001094389130181224299350395
snížení355176001093686107146192242263
hladin213890001095071115166187238
imunoglobulinů240090001092196145196246297318368420471492513563613
(IgG,30379000109254697156177
ev.323890001094588103
IgM,336590001092172145166
IgA)355490001092273128153
až373190001094483
o21381040010950
více2213104001094466107151
než2390104001095096136
dvě2551104001095196140
směrodatné27171040010936111157187237289333363413460
odchylky32021040010950102143193235257300346
(-2SD).357310400109265295139199224241
U21381180010958
XLA2222118001095294152
je2400118001092167
zejména2493118001093984106182228279323
výrazná2841118001094490121165205255299
hypo-3166118001095092144195226
až3418118001094383
agamaglobulinemie,35261180010944951392152592138132001095072122174224245266316362438459505523
chybí2680132001094090132184206
B-lymfocyty.2905132001094878101144220247297338383416461476
Etiologie21381570014762104135203235303373404467
Přesná2278174001094877122158208252
příčina2555174001095282103144165215259
THI28391740010945105127
v29921740010943
dětství3060174001095197127164195241263
není3349174001095096146167
známa.3542174001093989133208252271
Existuje2138188001094590112148179230252299
několik2463188001095097140190213234277
teorií,2766188001093176127158180202221
které3013188001094376122152198
vycházejí3238188001094390131182226266312335356
z36201880010940
genetické36861880010951972138202001095199131154196241287
predispozice2454202001095384132186208245299352392414457503
pro2986202001095385136
imunodeficienci,31512020010922100152204257311358387412455477525578620643663
potlačení21382160010952103134156200241286338359
vlastní2523216001094467111147178229251
produkce2800216001095283133186236279319365
imunoglobulinů3191216001092197148199250302324375427478500522573623
mateřskými21382300010975118148192222258300345421442
protilátkami,2596230001095181131160181202246275317362436458476
a30882300010943
v31472300010943
neposlední3206230001095096147198233254300351401422
řadě3644230001093073124170
v21382440010943
poruše22032440010951102132182217263
funkce2488244001092677127169209253
T-buněk2763244001094569122172222268310
vedoucí3095244001094388140190240281302
ke3418244001094387
snížené3527244001093585106146191241287
syntéze2138258001093679130160205244289
protilátek2446258001095282131161182203247277321364
B-buňkami.2829258001094979132182232274319394415434
Pacienti2278272001094891132153198249278299
s26032720010935
THI26642720010944104126
mají28162720010975119140162
často3003272001094084120151200
normální32282720010950100130206250271321342
počet35962720010951102143187218
B-lymfocytů,2138286001094878100142217243291332376408457476
ale2629286001094364108
přechodně2753286001095080124164213262313362407
narušenou3176286001094992120170204249299348397
funkci3588286001092676125167205226
T-lymfocytů213830000109446891133208234283324368401450
spojenou2603300001093686136158203252302351
se2970300001093580
syntézou3066300001093578128157201240289338
imunoglobulinů342030000109219514419424329331436421383140010951102123144194244
v24043140010943
rámci2469314001093074149190211
správné2702314001093687117161204254300
imunitní3024314001092197146197218248298319
reakce3365314001093075118161201245
mezi36323140010975121161182
B-2138328001094979
a22363280010943
T-buňkami.2298328001094569122172222265309385406425
Klinické21383530014770103134203233288349410
příznaky25753530014770114145199269330391455
(tabulka3058353001453471130199265294350409
1)3495353001456287
Většina2278370001095094124161182232276
dětí2575370001095197127148
s27453700010935
THI28023700010945104127
je2950370001092268
zcela3039370001093979124146189
asymptomatických,32503700010944791231992502803294054494784995402138384001094389129180199
část2363384001094185122153
pacientů2542384001095196138159205256286337
se2904384001093683
nejčastěji3013384001095097119160205241272317339361
prezentuje3400384001095282128168214265295345368414
běžnými2138398001095197136186227303324
infekcemi247839800109217198143186225269345366
horních2860398001095099129180201241291
a31673980010943
dolních32263980010951100122172193233283
cest3525398001094084120151
dýchacích,36923980010950932138412001094090134175196236286305
dále2460412001095195116162
kožními2639412001094291129180201276297
příznaky2954412001095181102141192235278323
–32954120010945
dermatitidy,3357412001095196126202246275296326348399442457
pyodermitis2138426001095193142194240270346367397418453
apod.2615426001094495146198217
(Obr.2856426001092585138168183
1),306342600109466583
ev.3169426001094689104
se3296426001093682
u34024260010949
nich3475426001095071112162
může366042600109761252138440001093984
rozvinout2248440001092979117164186236287337367
obraz26414400010950102132176216
alergického2883440001094365111141192213254297341392442
ekvivalentů,3351440001094588135157201246267313364394444463
včetně2138454001094383127158208254
potravinových24124540010951101131161205247269319369412458498548
alergií.2980454001094365110140191212233252
Často3252454001095296132162211
můžeme34834540010976125164209285331
pozorovat39342440010952103141191222271315359389
neprospívání4349244001095096149179229265317339383428478499
a48742440010944
gastrointestinální4944244001095094130162192241263314344389425456478528572594644666
příznaky3934258001095181103141192235278323
(Obr.4275258001092686138168184
2).447625800109477088
Mezi45812580010973119158180
závažnější4779258001093883126170209259305327362383
projevy5180258001095181131152198241287
patří5485258001095196393427200109306183
gastroenteritida,4044272001095196133165196246294346377423454476507529582627647
infekce4717272001092274101148192233279
močových50222720010977129171221265313354405
cest5454272001094187124156
a39342860010943
invazivní3996286001092272114158197219262313334
infekce435028600109217197143185225270
(1,463928600109256782
5).474028600109467188
Paraklinická39343110014767127170232293326357426457511573635
vyšetření45963110014761126176239282324387456488
(1,5111311001453490109
2,5248311001456186
6)5362311001456193
V40743280010949
rámci4139328001092871145185205
laboratorní4360327001122472125176210257289341375427451
diagnostiky4826327001125277124176228280318351376424473
u53143280010949
symptomatických53783280010935781522023934342001092978152195224244284325370409458
pacientů4407342001095194134155199249278327
je4749342001092166
nutné4830342001095098128177222
vyšetření5067342001094388123168198227271321331331
krevního54233420010942721171593934356001094970121170
obrazu41193560010949100129172211260
s43943560010935
diferenciálním444435600109507197142171215265305325368389438458532
rozpočtem,4991356001092978115166215256287331405424
sedimentace,543035600109358013115239343700010975121171201245286330349
C‐reaktivního4304370001095275106151195237270291335386396396458508
proteinu,4834370001095181130160205226277326345
dále5200370001095195116162
vyšetření53833700010943891251712013934384001092974124145
základních4094384001093983125148191242292312352402
izotypů4512384001092159108138182234284
imunoglobulinů4812384001092195144194244294316365416466487508558607
(IgG,543438400109264697156176
IgA,3934398001092273128149
IgM,4108398001092173146166
IgE)4299398001092273117144
a44683980010943
vyšetření4536398001094489125171201231276327348
lymfocytů4909398001092164140167217258303336386
pomocí53203980010951102177228269290
průtokové3934412001095181131160209252300342387
cytometrie.4337412001094084117166241286317346367412431
Na47844120010959102
základě4902412001093883125148191242287
anamnézy,5205412001094393136211261306345390405
fyzikálního3934426001092672113135177222243293314366416
vyšetření4368426001094389125171201231276326347
a47334260010944
diferenciální479442600109517299145175220270311332376397447468
diagnostiky5280426001095172115166216266302393444000109315396144
můžeme41044400010977128169216294341
rozšířit4472440001093081120159181215237268
laboratorní4767440001092267120173204249280331362414437
vyšetření,5230440001094592129177208239286338360380
často3934454001094084120151200
ve4153454001094388
spolupráci4260454001093587137159209260290334375396
s46754540010936
imunology4730454001092196146196246268318369413
(tabulka516245400109255498149200221263308
2).548945400109467087
Tab.393460001124990143164
1.411360001125068
Možná4212610010164105137178219
klinická44436100101355268109125159192232
manifestace4687610010167108150166186219247271310344377
imunodeficience507561001011884125167208250285305321355371405447481514
„396677006745
atopická40467500953661103147165201235273
dermatitis43377500954383106173210234251276293323
„396687006745
pyodermitis40468500954480122167207230297314339356386
„396697006745
rekurentní4046950095246296140163202245269313330
abscesy43939500953681111148186216253
„3966107006745
opakované404610500954387125159201237275318357
konjunktivitidy442110500953476120137179222256284301338356381398442478
„3966117006745
aftózní40461150095365886128160203220
stomatitidy42841150095295697164200225242267284328364
„3966127006745
sinusitidy40461250095304689132162178203220265301
„3966137006745
otitis40461350095436784110127156
media4220135009565105150167203
acuta444013500953773116141178
„3966147006745
rekurentní40461450095246296140163202245269313330
tonzilitidy439314500952567110143161178195220237281317
„3966157006745
pneumonie404615500954488127170236279323340379
„3966167006745
bronchiektazie404616500954468111154191234251290324352389422440479
„3966177006745
neprospívání404617500954383127151193224268285322359402419
(failure44831750095214503175009520607693133157190
to470717500952362
thrive47841750095236487104138171
–4970175009540
FTT)5024175009535731125142175009521
„3966187006745
průjem404618500954468112129168234
„3966197006745
bakteriemie,404619500954481116143182205223262328345384397
sepse446119500953069114144184
„3966207006745
meningitida4046205009566105148165208252269295312356392
„3966217006745
artritida40462150095366088112130155172216253
„3966227006745
mykotické4046225009566100135177202219255289328
infekce43912250095176081120155190228
Obr.3403320011265120155174
1.534332001125070
Kožní649332001074286121167185
manifestace8513320010772117163181204241272298341379415
u12843320010745
5měsíčního13473320010742111149180197234280298345390
kojence175533200107378199137184221257
s3403430010731
THI387343001074095113
(Foto517343001072462106132175
archiv708343001074671107153171209
autora)933343001074691117160186229251
Obr.3465160011264119154173
2.534516001125075
Kožní653516001074285120165183
manifestace8505160010771115161179201238269295338375411
a12755160010745
neprospívání1333516001074684130155199229272291329372418436
u17825160010746
9měsíčního1841516001074111215034652700107314885131149196241
kojence607527001073782100138184222258
(FTT885527001072462104148
ve1053527001073875
211485270010742
složkách121052700107314893127164208246292
–15225270010745
délka,1587527001074583102138183199
hmotnost)18065270010746117162188346538001074692122148171
(Foto533538001072462106132175
archiv725538001074570106152170208
autora)949538001074691117161187229251
Tab.2134476001124992146170
2.2322476001125075
Příklady244247700107436785123142187232269
laboratorního2728477001071863109154180223249293319365383430475
vyšetření3219477001073878108146172198234281299
u35344770010745
THI3596477001073994113
Základní216649000984587129151193240287308
vyšetření:249049000984184118160190219261308329348
Krevní216650100954065104140184201
obraz238450100954388112150183
s2585501009529
diferenciálním26325010095436082121145183227263280316333376393459
rozpočtem31085010095246698143187224251289355
včetně348050100953672110135178218
retikulocytů37155010095246287105139182199242279317345388
Sedimentace,216651100953777122139204244287311348385423436
C-reaktivní26205110095456085123160194221238275319328328
protein297451100954468110135173190233
Vyšetření216652100954177108147172196235278295
základních247852100953370105123160204247264300343
imunoglobulinů283852100951783125168212256274317362405422439482524
(IgG,33805210095213882133148
IgA,354552100951762108124
IgM,368752100951761124139
IgE)38435210095176199121
Zjištění21665310095436077106132170214230
hodnoty241453100954386131174217242280
specifických271253100953074114151168190207244278316352395
protilátek*312453100954469111135153170206231269303336
Ledvinné216654100953674119156174217260299
funkce248354100952165108142177215
Jaterní21665510095286488127150194211
transaminázy23955510095244886129159196262279322358392430
Rozšířené216656200984691128163184215257304346
vyšetření252956200984084118160189218260307328
výběrově287456200984084132174204250290331
při32225620098477697
diferenciální33365620098466894136166208255291312354375421443
diagnostice379556200984768109156203248282312333369411
klinických42225620098416384131152189230273309355
obtíží:459456200984593122143180202221
Vyšetření216657300954177108147172196235278295
buněčné247857300954488131170207250290
imunity278557300951782125168185210248
„2166585006745
celkový22465830095367491125167204242
počet250658300954488125163188
lymfocytů271158300951753120141184221259287330
„2166595006745
T-lymfocyty22465930095375876112179200243280318346384
(CD3,264759300952266118154168
CD4283259300954697138
a2988593009536
CD8)304159300954698137158
„2166605006745
CD4/CD8,224660300954697138166211262302316
CD16/56,258060300954597133168196234273287
CD3/HLA-DR288560300954597134161212249298322375416
„2166615006745
kvantitativní224661300953473110153178195220257282299336379396
hodnocení266061300954386131174217254293336353
B-buněk:303061300954066112155198237272288
hladiny33356130095436197141158201236
CD19,358861300954697133167178
CD20,378461300954597134172186
CD21398761300954698134170
Fagocytóza216662800953770114158195233261303334372
a2556628009536
test26106280095246293119
oxidativního27466280095437795139175200217254297314359402
vzplanutí316662800953671116134170213256281298
Vyšetřování216664400954177108147172196238275312355372
T-256764400953858
a2655644009536
B-lymfocytů27216440095406684120187208251288326354397
je314864400951756
nutné323464400954285110154193
v3457644009536
rámci352364400952461127163180
diferenciální37336440095436082121145183226263280316333376393
diagnostiky41556440095446197141184228258284301335373
jiné45586440095173477117
imunodeficience,470464400951783125168212257296317335372388428471507545559
samotná529264400953068133177201245281
funkce216665400952165108142177215
T-239965400953758
a2474654009537
B-lymfocytů25286540095406685121187208251288326354397
není294265400954383126143
při31026540095456986
THI320665400953789106
alterována33296540095375479117141183219257300336
Vyšetření216667000954177106145169192230272288
na246967000954379
alergie25636700095365391114157173211
I.278967000951731
typu283567000952562107149
–2999670009540
celkové30546700095367390123165200238
IgE33076700095176097
a3419670009536
základní347067000953270103121156200242258
směs374367000953095133163
potravin392167000954487111134171206222265
fx542006700095215898
(bílek,43136700095216682100139172188
mléko,451667000956582120154195208
pšenice,473967000954473112154170206243255
rýže,50096700095246296133146
sója,51706700095307289124138
arašídy),53236700095365996125140184219239250
ev.21666800095397585
dle22686800095446099
anamnézy238468000953779115179222261293331
základní273268000953370103121157200242258
alergeny30086800095365391114157195238271
tx9329768000952561101
(olše,34156800095216279107146158
bříza,35916800095446784116153166
líska,3775680009517336194132145
dub,393868000954385129141
vrba),409768000953660104140159171
gx3428668000954378117
(tomka,44216800095214485150184221234
jílek,4673680009517335190123139
bojínek,482968000954488104120162201235250
žito,50976800095324873114127
medyněk),5241680009566105149184227266299321333
mx12166690009566100135
(Penicillium2317690009521233669000953870111126159174190206222261324
not.,267369000954181103117130
Aspergillus,281669000954371109143166204220235251291317331
Cladosporium,31606900095435898138177204242283305321361424437
Alternaria),36106900095435981113136176216238254293390269000952133
kočka,395169000953475111144181195
pes)416269000954484113131
Vyloučení21667050095417795139182218256299316
infekční24997050095176081120155190233250
příčiny27667050095446886122138181216
klinické29997050095345369112129165199238
manifestace3254705009566103146162184223253280317353391
–3663705009540
bakteriální372070500954482116143182206223259276319336
(kultivace),40747050095215599116141158195232269307326339
virová44307050095365478120156193
(zjm.46417050095215472137152
EBV,481170500953777118127
CMV)4956705009545108149174
Vyšetření216672100954177108147172196235278295
funkce247872100952165108142178216
štítné2711721009530567398142182
žlázy29107210095325086120158
včetně308672100953671109134178217
protilátek332172100954468110135152169206230268302
(TSH,364172100952162100150164
fT4,382272100952165100113
aTPO,395372100953669110164177
aTG)414772100953769118139
Doplnění216673100955295139156198237279295
vyšetření247473100953674104142166190227270286
laktát27737310095175286112149172
dehydrogenázy,295873100954483125159202225266310349391427460497507
kreatin34787310095345996132155172214
kinázy,37057310095345193129162199209
celkové39277310095367390123164200238
bílkoviny,41787310095446179111153188205247281291
albuminu,44827310095365396139204220262304317
prealbuminu,481273100954468105141157200243308324366408421
amoniaku,5246731009536101144187203238272314327
kyseliny216674100953471101140157173215248
močové,2428741009566108144185220258271
ferritinu,27137410095215982106122147163205247260
autoprotilátky298774100953678102143188211252276293309344368401439
–3440741009540
ANF,349374100954798134139
ENA364674100953787133
screening,37937410095306588126166208224266309323
ANCA,413074100954697142190205
jaterní43497410095175276113136179195
profil,455874100954468109130147163176
tkáňová47487410095245895137179215251
transglutamináza,50137410095254885127156199216257282318383399441477510547560
výběrově216675100953674118158181222257295
v2477751009536
rámci252975100952460125161177
diferenciálně27227510095436080119142180222257274309325367406
diagnostické31447510095446095138181223253278294330363401
rozvahy35617510095236596134171213247
*Zjištění21667630095316985102128151184225241
hodnoty242176300954282124165205229264
specifických269976300952867102136152173190223256291324366
protilátek307976300954063103126143159199223256289
je338276300951650
vhodné344676300953475116157198233
u3693763009540
dětí37477630095417598115
se387676300952861
započatým395176300953272112153187227250285349
základním431476300953271104122162203244261324
očkovacím465276300954074107147180220253270333
kalendářem,50007630095327289123165205246269302365380
event.539476300953468101143166180
doplňkovou216677300954081122139180212252286326367
pneumokokovou254777300954082116157221261295334368408441481522
vakcínou,308477300953373106139155196237278292
aby339177300954080113
byla35187730095407389130
jasně36627730095165684124158
ověřená383477300954074107129162204244
schopnost409277300952861102143184225266293317
vakcinační442377300953473106139155197237270311328
odpovědi476577300954081122163197230271287