﻿698
PEDIATRIE341804001074588147168222260309330374
PRO736804001074591154
PRAXI911804001074692148201221
/11788040010732
Pediatr.1255804001074587137156196223250262
praxi.1537804001075077118158177193
2025;26(1):24-261750804001074487128172185229272295335352367411451480519561
/23568040010732
www.pediatriepropraxi.cz46818040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
261838020012657114
PŘEHLEDOVÉ341200012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008200012660115187259327395
Tranzientní34136001063066107149181199230272304346363
hypogamaglobulinemie72036001063976111152192233287328366397436472513544562603635690707739
v1474360010636
dětství152636001063870103135168208226
Diagnóza483230001096083127179230281320366
THI8682300010944105128
je1015230001092269
stanovena1103230001093567112163214258303355399
po15212300010952103
vyloučení1643230001094491114165216257303354376
jiných34324400109224394135176226
příčin586244001095181103144165216
hypogamaglobulinemie,819244001095091144195246290365409460482533585635657679729775851872918937
zásadní1773244001093984120165216343258001095072
je433258001092268
vyloučení519258001094490113164215257302354376
závažných913258001093884127172212264306347397
vrozených1328258001094475125164210262304345395
poruch17412580010952103134185227278
imunity343272001092197147198220251297
(tabulka657272001092655100152203225268313
3).98827200109467088
Definitivní10942720010959106134159210231262284329380402
diagnózu1514272001095172117168219270308359
THI18912720010944105128
často343286001094083118149197
stanovíme556286001093566110159208251272346392
až964286001094381
retrospektivně1062286001092973103133182217267313355388409452502547
u16262860010948
pacientů1691286001095094134155200249279328
s3433000010936
normalizací4073000010951103135213259282305345392435458
hladin893300001095174119173195248
IgG1169300001092275136
a13333000010944
ústupem1406300001095087120172225274352
klinických178630000109436790142165207343314001094390132184
příznaků555314001095283106147199245289341
(obvykle924314001092674128173221266290338
mezi12903140010976124165188
2.1506314001094767
a16023140010944
4.1674314001094667
rokem1769314001093081126172250
života)343328001093961106155186231256
(3).62032800109257195113
Kromě483342001094879128203248
laboratoře747342001092164114165194238267315345389
doplňujeme11523420010950100151172222271292337412457
na1625342001094992
základě1733342001093883125147190241286
klinického34335600109436789141163205249295348399
obrazu7693560010951104136181222274
zobrazovací1069355001124398154191240285339388438480507
vyšetření.1601355001124910114219222826531537039719993560010919
V3433700010950
případě418370001095181102154198249295
opakovaných7383700010949101145187236279323373414454504
respiračních1267370001092974110162183213257298347369409459
infektů175137000109217197143186218268
v3433840010943
první406384001095181128179200
řadě626384001092973124170
RTG816384001094894151
plic,98638400109527495135155
mediastina,11603840010975121173194238273304325375419438
při1618384001095181103
GIT1740384001095981127
potížích1886384001095210234339800109305089110150199
a5583980010943
neprospívání617398001094995146175224259310331375418468488
dále1121398001095094115160
sonografické1296398001093685135185235265308334358398439483
vyšetření1795398001094388124169199343412001093076127149
břicha.518412001095283105146197242262
Výběrově806412001095196149196227277321366
na1198412001095195
základě1320412001093985128152196248295
pečlivého1641412001095299142163185230275327378
uvážení343426001095094138177222273294
další661426001095194116151172
rozšířenější857426001092979117154175207252303349370406427
vyšetření1308426001094389125171201231276326347
(CT1679426001092676124
sken,1827426001093678122173192
PET/CT,343440001094891138164214262276
MR,6384400010972121143
PET/MRI).800440001094891138163235285307332349
Terapie3434650014763117161222293324387
THI7574650014763144177
(1)961465001453490115
Antibiotická4834820010955106136158210232283314336377420465
léčba966482001092168110162207
interkurentních1190482001092172103148179222273303349401431482504545595
infektů,18034820010921729914518934349600109297998
event.458496001094487131181210230
profylaktická705496001095080129156201224267309341363403445489
antibiotická1211496001094292122143194215265295316356398442
terapie1670496001092974104147198220265
je1952496001092167
žádoucí343510001093884136186236278299
pouze6605100010951102152192238
v9155100010943
případě976510001095181103155200252297
klinických129151000109426587138159200243289329380
příznaků1688510001095181104143194238280331
hypogamaglobulinemie,343524001094990141191242285359402453474523574624645666716761835856901920
tj.127952400109295170
opakovaných13655240010949100143185233276319368409449498
těžkých1879524001093074112343538001094288129180
bakteriálních540538001095196140173218249271316338388410452502
infekcí.106053800109217299145189229251271
U13485380010959
pacientů,1424538001095196138160206257287338358
u17995380010950
kterých1867538001094275121343552001092975115165
se525552001093682
navzdory624552001094993135176228278308354
antibiotické995552001094393123144196218268298320360403447
léčbě1460552001092167108159206
rozvinou1683552001092979117163185236286336
závažné343566001093884127172212262309
život670566001093860105154185
ohrožující8725660010950101131181220270293315356378
infekce126856600109217198144188228273
nebo1559566001095096149200
recidivující17775660010929751171391902122138398001094395118140182204
infekce2369398001092173100147191232277
dýchacích2674398001095195136187232273295337388
cest,3089398001094187124156176
je3292398001092269
indikována3388398001092273125147191241285330381426
krátkodobá2138412001094376122154198249304356410457
substituční2623412001093688142180212235267319362415438
léčba3089412001092270113167213
protilátkami3331412001095284136167190213259291335382460483
ve2138426001094592
formě2259426001092779112191240
intravenózního2527426001092275107139186230278331384425478501556609
imunoglobulinu31644260010922101153206259314337390445498521544597650
(IVIG)213844000109254799122182207
nebo2363440001095096149200
i25814400010921
subkutánního2619440001093686138182233264309359410432484535
imunoglobulinu.3172440001092197147198248300323373426477499521572622642
Podané2138454001094796148192242288
imunoglobuliny2444454001092196146196246298320370422473495516566608
přechodně3069454001095181127169219269321371417
zkreslují3504454001093881112158194216266288310
všechny2138468001094380126169220271313
sérologické2473468001093582113163186237289312353396441
testy,2936468001093076113144190206
včetně3164468001094384129161212258
sledování3444468001093658104157208252297348370
vakcinační2138482001094388132172194245290332383405
odpovědi,25704820010949102155206250296349371391
proto2988482001095182133163213
je3229482001092268
vhodné3325482001094395146198250296
znát3649482001093890134165
hodnoty21384960010951104160213266298346
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se3728496001093786
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komplementu,341617400953476142187205244310350393417460474
hereditární390817400954382106145189206232269293336353
angioedém341618400953679124141184224269308374
LAD453116400953685137
syndrom,468516400953067111155179221288302
neutropenie,500416400954383126151175217262302346362402415
chronická453117400953679102145188205241275313
granulomatózní486217400954367104147190207250316353378419451495512
choroba453118400953679122146189234271
CVID3761960095438399149
–538196009540
Common59019600954481145207247288
variable8911960095337294110149189205239
immunodeficiency,114319600951679142181222262302336356372405420454494527561572
XLA172819600953971116
–1857196009540
X-linked1910196009539607793133165198238
agammaglobulinemia,216119600954080119182245285325340380420460476492532566629644684698
SCID28711960095357793142
–3026196009540
Severe307919600953568102134156189
combined328019600953472135174191231264304
immunodeficiency,359719600951779142182223262303336357373405421454495528562573
LAD418319600953377126
–4322196009540
leukocyte43751960095165090122161195228253285
adhesion467319600954080121154181196236277
deficiency49621960095417494111143159192233266299
syndrom527419600952860101141163202265
Imunologické21402290011226104157211263289341395421462512559
okénko27172290011252101149202252303
CD32171243009947102145
–2332244009540
znak239024400953276112146
všech255424400953666106143186
T-lymfocytů,27572440095375876112179200243280318346389403
komplex317724400953476143187205244280
bílkovin34742440095456281114157193211254
spojený374524400953074118135175218252
s4015244009530
receptorem40622440095246299138182207249273312377
T-lymfocytů,44572440095375876112179200243280317346388402
kdy487724400953477113
CD3500824400954393127
přenáší515224400954468107150186216233
informaci21712540095176081123148214251287304
o2493254009542
reakci25532540095236298132167184
s2755254009530
antigenem280225400953679104121165204247287353
intracelulárně31722540095176084108146182220238280297334358401441
CD42171264009947102146
–2334264009540
znak239226400953276112146
TH-lymfocytů2556264009537259427000562926252640095244278145166209246284312355
(pomocných299726400952166110176220257300335370413
T-lymfocytů),34282640095375876112178200242279317345388408420
napomáhá386626400954379123167234270314350
při42342640095446885
rozeznávání43372640095236697136169213250285323366382
antigenu473726400953679104121165204247290
receptorem504426400952463100138182207249273312378
CD82171274009947102146
–2334274009540
znak239227400953276112146
TC-lymfocytů2556274009537259128000562726132740095244278145166209246284312355
(cytotoxických29852740095215593121163187229263281317351389425468
T-lymfocytů),34712740095375776112178200242279317345388408420
napomáhá390827400954380124168234271314351
při42762740095446986
rozeznávání43792740095246698137170214250286323366383
antigenu478027400953679103120164204247290
receptorem50872740095246299137182207249273311377
CD162171284009947102142183
–2370285009540
přítomný24282850095446885110152218262296
na274228500954379
monocytech2839285009565109152196233270299337374417
či327328500953653
NK334328500955191
buňkách,345228500954487130164202239282296
umožňuje3765285009543108152184227270287326
přilnutí41092850095446885102145188213230
k4357285009534
místu440828500956683112138181
s4607285009530
navázanou465428500954380115152186224267310353
protilátkou502528500954468111135152169206230265307350
(receptor21712950095214382119157201226268292
pro248129500954468110
Fc260929500953772
část269929500953572102128
molekul2845295009565109127166200244261
protilátky)312329500954569111136153170206231265303324
CD562171305009947102145189
+2375305009947
CD16-2437305009947102142183212
NK2664305009953102
buňky278130500994490137181223
představují302230500954468107152181207244280324341358
menšinu3397305009566105149178195238280
všech369530500953666106143186
NK389830500955191
buněk400730500954487130170204
v4229305009536
krvi42823050095345999116
–4416305009540
postrádají447330500954589119145169206251287304321
expresi481230500953874119143182212229
imunoglobulinových217131500951782125168211256273316361405422439481525561600635678
receptorů28673150095236299137182206248273316
a3200315009537
v3254315009536
souladu330831500953073116133170214257
s3582315009530
tím362931500952542108
nevykazují375531500954282119157192230263307324341
ani41133150095378097
silnou42273150095304664106150193
cytotoxicitu443731500953674102144169210245262298315340383
zprostředkovanou483831500953277101144174200224262307341384420457500543587
buňkami,217132500954487130164202268285299
ani24873250095378097
cytotoxicitu260132500953674102144168210244262298315340383
zprostředkovanou300132500953378102144174201224263308342384420458501544587
buňkami360632500954487130164202268285
závislou390832500953270106124153170213256
na418232500954379
protilátkách427932500954468111135152169206230264302339382
(ADCC),467832500952268120167210233246
ale49413250095375493
jsou50523250095174690133
silnými52023250095304764107141208225
producenty217133600954468111156198234273316340378
cytokinů,256733600953573101143178196239281295
převážně288033600954468107143180214257297
IFN-γ,319433600951754105130165176
čímž338833600953552118151
spojují355633600953074118136178195212
vrozený378633600953660103134173216251
a4054336009537
získaný41083360095325079113151194229
imunitní435433600951782125168185210254270
systém46423360095306797123161227
CD19,2171345009947102142183204
CD202390345009946101144188
–2596346009540
typické265434600952462108125161195234
znaky290534600953376113147186
B-lymfocytů31083460095406685121187208251288326354397
HLA-DR217135600995394146173230277
–2466356009540
jedná252435600951756101144180
se272235600953069
o2809356009542
molekulu2869356009566109127166200244261303
HLA319035600955086135
II.33433560095173449
třídy,34093560095254966110147157
které35843560095346199123162
se376335600953070
nacházejí385035600954380116159196229268285302
na416935600954380
buňkách426635600954488131164202239282
předkládajících456535600954469107152186205241285322339356392409445488
cizí50703560095365386103
antigeny519135600953679103120164204247281
(makrofágy,217136600952185122156181223245283327363374
dendritické256236600954483127171195212237254291325363
buňky,294336600954487130164203213
Langerhansovy317436600953673117161200224268304347377420457495
buňky,368736600954487130164203213
lymfocyty391836600951753119141183220258286324
B)426036600954061
pomocným433836600954488154198235278313379
CD4+4735366009543931314866366009748
T-lymfocytům49323660095375876112179200243280318346388454