﻿595
PEDIATRIE341804001074588147168222260309330374
PRO736804001074591154
PRAXI911804001074692148201221
/11788040010732
Pediatr.1255804001074587137156196223250262
praxi.1537804001075077118158177193
2025;26(1):62-661750804001074487128172185229272295335352367412454479526571
/23668040010732
www.pediatriepropraxi.cz46818040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
621838020012657114
KLINICKORADIOLOGICKÁ3412000126651201532262603233914635286006737077838399139861020108311501223
DIAGNÓZA1586200012671104174244318394454525
Klinické3413600106336583124141176212244
a601360010638
zobrazovací65436001063170106142184218257294331364382
charakteristiky105236001063273113148190226260292328345378410428464503
syndromu157036001063168110150185226280321
střední19063600106316499132171213230
aorty215236001063877113144184
Klinické3409200298147214278416480586715837
a12269200298127
zobrazovací14019200298113249391481605716853975109912051270
charakteristiky271992002981082483734625857138059301021108411861273133814671597
syndromu436592002981042293705116017399431081
střední34011800298104191281407550689753
aorty114111800298127263353443572
prof.3401580013766108171209235
MUDr.5971580013793168245288311
Vladimír9301580013770100159224254349379421
Mihál,13731580013793124188246276305
CSc.1,17001580013766125175205189815900803651
2,196215900803619991580013729
MUDr.20501580013793168245287310
Hana23821580013776135199257
Flögelová,2661158001375886150214273303367424482511
Ph.D.2,31941580013764128156235261345815900803634951580013729
MUDr.35461580013793168245287310
Lenka38781580013756115180239298
Bakaj-Brožková,41981580013766125184243273310378420484535596658715773802
Ph.D.3,50221580013764128156235261528515900803653221580013729
MUDr.3401730013793168245287310
Kamila6721730013768126221251281339
Michálková2103317300137931241742382963263864485055631595174008036
1Ústav3401890078333711890013371113150203254
molekulární6481890013392152178233284345370422458519543
a12151890013353
translační1291189001333672125185227252305353414438
medicíny17531890013392147209234283308368418
LF21941890013352105
UP23221890013371129
a24751890013353
FN25511890013354124
v26981890013353
Olomouci27741890013376102163254314375424449
2Dětská3402040078333732040013373128165209260313
klinika710204001335178103163188239293
LF10262040013352105
UP11542040013371129
a13072040013353
FN13832040013353123
v15302040013353
Olomouci16062040013376102162254314375424449
3Radiologická3402190078333742190013359112174199259285345407432481531585
klinika982219001335279104164189240294
LF12992190013352105
UP14272190013371129
a15792190013353
FN16562190013353123
v18032190013353
Olomouci18792190013376102162254314375424448
Syndrom340270001214993148204235289371
střední734270001214073104153209263285
aorty10432700012148102134169218
(MAS)12842700012128106166215242
je1549270001212473
způsoben1646270001214298153191245301351406
stenózou2075270001213972121175229270324378
hrudní2476270001215687141197251274
a/nebo2773270001214882134184240295
břišní3091270001215789111149203225
aorty,33392700012148102134169218233
často3595270001214593131163216
doprovázenou3402840012156110167199252298346388437492546600
současnou963284001214094149192240278332386440
stenózou1427284001213972120175229270324378
renálních1828284001213382136183206260282325379
nebo22312840012155105161216
viscerálních2470284001214871109153201233280302357379422476
tepen.2969284001213482138188243263
Ačkoli32552840012161104149202225247
je3525284001212474
MAS36222840012180141190
vzácný340298001214994144188244289
(0,5–265729800121287898151202249
%),9172980012181106124
je1068298001212575
závažnou1170298001214494140189232288343398
příčinou1595298001215891114158181236292347
hypertenze19692980012157102160211244280329385428478
u24742980012156
dětí25572980012157108141163
a27482980012148
dospívajících28242980012157112151208231280328352374419442486542
s33932980012140
vysokou34602980012149100139194242295351
morbiditou.3403120012183137169225247303325357410464483
Předpokládá839312001215384132188244299345369415471518
se,1372312001214089108
že1496312001214291
vzniká1603312001214892146168213261
při1880312001215788111
selhání2007312001213988111165212266288
splynutí2311312001213994117164219272304326
obou26533120012155111165219
dorzálních28883120012157110142186234257310332376430
aort33333120012149102134169
během35183120012157106161210292
embryonálního3403260012150132188220269322376423445499521577631
vývoje,987326001214897148200223272291
a12943260012148
vysoké1357326001214898136190236284
procento1657326001215688142186234288319372
případů2045326001215788111166214269323
je2383326001212574
idiopatických.2473326001212378100154210257289311354399449491545565
Klinicky305432600121547899153175219264313
probíhá3383326001215789142198220276323
se3722326001213989
symptomatickou340340001214087170226258311393440472494538583636690
nebo10463400012156105161216
asymptomatickou1278340001214886133217272304357440487519541584630682737
arteriální2031340001214879114162194217264286340362
hypertenzí.24093400012156100157207239274322377419441461
Metodou28863400012180130162215272326380
volby32823400012148101124180225
je3523340001212474
dnes36133400012156110160198
angiografie,3403540012148101156177230285316363391415464482
neinvazivní8383540012155103125179224270312334381435457
MR13103540012180132
angiografie14573540012148102156178231286317364391416464
a19363540012148
CT19993540012158109
angiografie21233540012148101156177231285316363391415464
mají26023540012183129152173
podobnou27913540012156110166219274328382435
diagnostickou3241354001215678124178232285323355377420465517570
přesnost.340368001215789137176230284322355375
Ultrasonografie736368001216587119150198236290345399455486534562587636
je1393368001212473
primární1487368001215688111193240272327349
screeningovou1856368001214084115164214269291345400454500553607
technikou.2484368001213381126180234256302354409429
Léčba2933368001214796141196244
spočívá3197368001214095150195217264311
v35293680012148
kombinaci35973680012147100183340382001215779134181224246
různých602382001213387129183228271325
antihypertenziv.9433820012148102133155209254310360392427475530572594641656
Chirurgická16153820012158112134165219251305328371417465
léčba2096382001212373117172220
může23323820012183137179228
být25763820012156102137
kurativní.27293820012147101133180212233281336358377
Naším31223820012166114151174256
cílem339438200121446691140222
bylo36323820012157102126180
přiblížit340396001215789111167190212254276308
klinický66839600121467192147169212258307
obraz,9943960012155111143191233254
diagnostiku1267396001215779126181235289327360382428482
a17683960012149
léčebný1836396001212373117165221276321
postup21763960012157112150183237292
dvou24883960012156103156211
nových27183960012155109156205248302
případů3039396001215789111167215271324
s33823960012140
MAS.34413960012181141190210
Klíčová340412001246088114158214264316
slova:671412001244370126177228253
hypertenze,940413001215498154204236270318372414462481
syndrom1437413001213986140195227279361
střední1814413001213972103151207260282
aorty,21134130012147100132167215230
midaortální23594130012182104159206259291325373395449471
syndrom2846413001213985140195226279360
(MAS),32234130012128104164212238256
stenóza3495413001213972120174227267316
renální340427001213382138186210265288
tepny,649427001213382139195241257
děti.9274270012156106140163183
Clinical340454001245987115173201246300328
and6884540012453112172
imaging8804540012427113167226253312371
characteristics12714540012445105158196249294333386424452496533561607651
of1942454001245893
midaortic20554540012486114174227285323362390436
syndrome2511454001244397156216255313400453
Middle3404720012180104160216239289
aortic6474720012148102135171193238
syndrome903472001213987143199231285368419
(MAS)13394720012128106168217244
is1601472001212362
caused1680472001214593147186236293
by19914720012156103
stenosis2111472001214073122177232271294332
of2461472001215483
the2562472001213388138
thoracic2717472001213388143175224268291335
and/or30704720012148103159194244276
abdominal33644720012148104162216299322377425448
aorta,3404860012148103136172221242
often610486001215584120170225
accompanied863486001214993137191274331380435458508566
by14574860012157103
concomitant1588486001214599154199253337360393442497529
stenosis2145486001214074123179234273296335
of2508486001215584
the2620486001213388139
renal2787486001213282138186209
or3024486001215588
visceral3140486001214872111156205238287310
arteries.3478486001214881117166199222272312333
Although340500001216185118173228283339395
MAS7615000012180142192
is979500001212362
rare1067500001213382114164
(0.5–2%),125750000121287898152203250329354373
it1656500001212356
is1739500001212362
a18275000012148
serious1901500001214091123147202257296
cause2223500001214594148187238
of2487500001215584
hypertension25975000012156101159210243279328384423445500556
in3179500001212479
children32845000012145100123146203235285341
and36515000012148103160
adolescents3405140012148104159182232271316365420452492
with850514001217396129184
high1051514001215578134188
morbidity.12575140012183138170227250306329362411427
It1702514001212456
is1776514001212361
thought1855514001213388142197253308340
to2212514001213386
arise2316514001214880103142192
from2525514001212962116199
failure2742514001212978100123178210259
of3019514001215483
fusion3120514001212984123145200255
of3392514001215584
the3493514001213388138
two36485140012133109162
dorsal3405280012157112145186235259
aortas6275280012148104137173222261
during9175280012156111144168223280
embryonic12255280012150134191225275330386409454
development,17075280012157107155205229284342426476532565586
and23225280012148104160
a25115280012148
high2588528001215579135190
percentage28075280012157108141186235291324373429480
of3315528001215585
cases3428528001214594133184224
are3680528001214881131
idiopathic.340542001212380103158215264296352375419441
Clinically,809542001215881103159182226275298322369385
it1222542001212356
presents1306542001215790140179230285318358
with1692542001217497131186
symptomatic1905542001214088172229262316400448481504548
or2481542001215588
asymptomatic2597542001214887135219276309363447495527550595
arterial3220542001214880116166198222270293
hypertension.35415420012156101159210243340556001213382138177200255310331
The6965560012149106156
method8765560012184134168223278335
of1235556001215584
choice1344556001214499155178223272
today1640556001213387144192238
is1902556001212362
angiography,19885560012149104160183238295327376433489534550
non-invasive25625560012156111167199223278325373412435484533
MR31195560012180134
angiography32785560012148103159182237294327375432488533
and3405700012148103159
CT5165700012158110
angiography6445700012147102158181235291324372428483528
have11905700012155103149197
similar1405570001213962144167190238270
diagnostic1692570001215779127182237292331364387431
accuracy.2141570001214892135189222270314363379
Ultrasonography2538570001216487120152200239293349403459492540596651696
is3252570001212362
the3331570001213388138
primary3486570001215789113195243275325
screening340584001213984116165215270293347403
technique.760584001213381126181235258313367417437
Treatment1214584001214976125172204286336391423
consists1654584001214598153191213252285325
of1996584001215483
a20965840012148
combination2161584001214598180237260314362394416471526
of2704584001215483
various2804584001214896128151205260298
antihypertensive31195840012148103134157211256313364396431480535573596643692
drugs.340598001215688143199237258
Surgical6165980012149103135190213258306329
treatment962598001213366115163195277328383415
may13945980012183131176
be15885980012156107
curative.1713598001214499131179211234282330350
Our20815980012168124156
aim2255598001214770153
was24255980012174122160
to2603598001213386
present2707598001215689138178228283315
the3039598001213388138
clinical319459800121456891145168212261284
picture,3495598001215780125160214246296315
diagnosis340612001215680127183239294333356395
and7566120012148103160
treatment937612001213366116164196279330386418
of1376612001215584
two14816120012134109164
new16666120012155106179
cases1866612001214594133183223
with2110612001217397130185
MAS.23176120012180141192213
Key3406280012461113164
words:5266280012476133172232276302
hypertension,8516290012155101159210243279328384422445500556577
middle14516290012183106163219243293
aortic17676290012148103136172195240
syndrome,2030629001213988144201233288371422442
midaortic24956290012183106163211266299335358403
syndrom2921629001213987144200233287371
(MAS),33156290012128107168218245264
renal3602629001213383138186210
artery340643001214881117166199249
stenosis,610643001214074123179234273296335356
children.9876430012145100123146203235285341362
Úvod3406890014780142208279
Zúžení480706001095099139185236258
břišní756706001095182104140191213
aorty987706001094394124158204
poprvé12097060010951102155186233278
popsal15057060010951103155192237259
Quain17827060010962113157179230
v3407200010943
roce410720001093080122168
1848604720001094789138187
(1),81872000109266989107
ale952720001094366112
termín1091720001093075106183205256
syndrom1374720001093680132184215265342
střední174372000109356797143196247269
aorty340734001094392122154199
zavedl555734001093883124168220241
v8127340010943
roce871734001092978119163
19631050734001094686133178
Sen1244734001094489139
(2).139973400109257093110
Onemocnění15267340010961111156231280321371416465486
se340748001093786
vyznačuje465748001094594139193240284338362412
závažným916748001093988134182224278323404
zúžením1359748001094094136185239263343
hrudní1741748001095284138194247271
a/nebo340762001094375123169220271
břišní628762001095080102137187208
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