www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2025;26(2):104-110 / PEDIATRIE PRO PRAXI 105 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Melanom u dětí a dospívajících rození do 1 roku věku), 3) dětský melanom (od 1 roku do 13 let), 4) adolescentní melanom (od 13 do 21 let). Další dělení dětského melanomu může být do dvou skupin: prepubertální a postpubertální nebo melanom do 10 let a nad 10 let (1–6). Stanovit diagnózu melanomu u dítěte je pro klinické lékaře a patology velmi obtížné rozhodnutí. Nízká frekvence a atypické klinické a histologické rysy melanomu v kombinaci s relativním nedostatkem spolehlivých patologických kritérií pro rozlišení mezi benigními a maligními melanocytárními lézemi mohou vést k opožděné diagnóze a mohou mít za následek zhoršení prognózy (6–10). V 66 % případů byla zvýšená mortalita připisována pozdní diagnóze (9). Epidemiologie Maligní melanom patří mezi nádory s nejrychleji rostoucí incidencí a jeho výskyt se přesouvá do mladších věkových skupin (1, 2). Incidence onemocnění u dětí a dospívajících mladších 15 let je přibližně 1 nemocný na milion obyvatel (3, 4). Mezi pacienty ve věku 15 až 19 let tvoří melanom 7 % všech maligních nádorových onemocnění, ale jen 1,2 % u osob mladších 15 let (5). Podle definice WHO pro vzácné nádory (incidence menší než 5 : 100 000) patří melanom u dětí do 12 let sice mezi vzácné nádory, ale melanom u dospívajících nikoli (3, 4, 5). U dospívajících je výrazná převaha melanomu u dívek s převažující lokalizací na horních a dolních končetinách a trupu. Ve dvou velkých evropských (6) a amerických (7) studiích bylo mužské pohlaví spojeno s horší prognózou; u dětí mladších pěti let je melanom častější u chlapců, u nichž dominuje výskyt na hlavě a krku (6, 7). Ve studii Paradely (8) byli všichni pacienti, kteří zemřeli na melanom, v době diagnózy starší 10 let. I když nebylo stanoveno, zda tito pacienti již dosáhli puberty, zdá se, že postpubertální věk může být jedním z hlavních faktorů určujících horší prognózu. Podobné výsledky uvedl ve své retrospektivní studii Ferrari (9). V sérii metastatických případů melanomu publikovaných v letech 1935 až 1977 bylo pouze 29 % zemřelých pacientů mladších 10 let (10). Sander et al. zhodnotili 126 případů melanomu u mladých pacientů a zjistili, že všech 13 zemřelých pacientů bylo starších 12 let (11). Mones a Ackerman zhodnotili sérii od 11 dětí mladších 10 let s metastatickým melanomem Spitzoidního typu (průměrná hodnota Breslowa 6,89 mm) a překvapivě všechny děti během sledovaného období (2–37 měsíců) přežívaly (12). Klinická diagnóza Diagnóza dětského melanomu může být neočekávaná a překvapivá. Melanom u dětí má často klinický obraz amelanocytární léze (13); 7 % melanomů, které se vyvinou v již existujícím névu, je asymptomatických (11, 12). Prepubertální melanom nemá vždy typický vzhled melanomu, jak je známo z onkologie dospělých. Podobně jako u dospělé populace, podezření na melanom u dětí může být vysloveno dle klinického obrazu a dle dermatoskopického vyšetření. U již existujících pigmentových lézí jsou nejčastějšími příznaky melanomu známá kritéria ABCDE (asymetry, border, colour, diameter, elevation). Tato kritéria pro dětský melanom nemusí vždy platit a někdy mohou být zavádějící. Nezhoubné névy mohou růst s dítětem a přibývají, zatímco na zdravé kůži se může objevit malý melanom. U melanomu jsou nejčastěji pozorovány tyto změny: rychlý nárůst velikosti ložiska, krvácení, změna barvy, svědění; později bývají diagnostikovány zvětšené lymfatické uzliny, podkožní rezistence a vzdálené metastázy (8). Systémové příznaky jsou způsobeny metastatickým šířením (anorexie, úbytek hmotnosti, nevysvětlitelná horečka, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie). Existují čtyři základní patologické jednotky maligního melanomu na kůži. Lentigo maligna melanom (LMM) neboli melanosis circumscripta praecancerosa Dubreuilh, je formou junkčního névu. U prepubertálních dětí a dospívajících se prakticky nevyskytuje. Povrchově se šířící melanom (SSM, superficial spreading melanoma): Tento typ melanomu se projevuje invazivním horizontálním růstem nádorových buněk v epidermis. Jedná se o nejčastější projev melanomu, vyskytuje se u 70% pacientů a v každém věku, tedy i u dětí. Ložisko je obvykle nerovnoměrně pigmentované, nepravidelného tvaru. Nodulární maligní melanom (NM): Typické pro tuto formu melanomu je vertikální invazivní šíření. Vyskytuje se v 15–20% případů. Jedná se o nejagresivnější formu melanomu a patří mezi nejčastější formy melanomu u dětí a mladistvých. Akrolentiginózní melanom se vyskytuje na akrálních částech těla (dlaně, plosky nohou, prsty). U mladé generace je extrémně vzácný (5). Diferenciální diagnóza Zahrnuje névy Spitzové, Reedův névus (Obr. 1), traumatizované běžné vrozené nebo získané névy, pyogenní granulom, dysplastické névy, modré névy, hemangiom, angiokeratom, trombózovaný lymfangiom, seboroickou keratózu a pigmentovaný bazaliom (13, 14, 15). Vzhledem k tomu, že na diagnózu melanomu se u dětí často vůbec nepomýšlí, může dojít k pozdní nebo chybné diagnóze až u 60 % pacientů (16, 17). Etiologie Příčiny vzniku kožního maligního melanomu u dětí jsou většinou neznámé. Ohroženější jsou děti s nízkým fototypem kůže. K maligní transformaci může dojít spontánně. Se vznikem melanomu může být spojeno několik rizikových faktorů, stejně jako u dospělé populace. Patří sem zvýšená expozice UV záření, pozitivní rodinná anamnéza melanomu, genetické faktory, velké vrozené névy, četné névy (včetně dysplastických névů) a světlý fototyp (18). Ultrafialové sluneční záření: je nejznámějším rizikovým faktorem pro vznik kožního maligního melanomu v důsledku genotoxického účinku UV záření. Nejvíce ohroženi jsou jedinci s fototypem kůže I a II. Dětská kůže je citlivější na UV záření, je tenčí než kůže dospělých, a proto ji lze považovat za rizikový fototyp. Z těchto důvodů se kojenci do 6 měObr. 1. Reedův névus u tříletého dítěte (archiv Kliniky nemocí kožních a pohlavních LF a FN Hradec Králové)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=