871
www.pediatriepropraxi.cz3408040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34878040010732
Pediatr.3564804001074587137156196223250262
praxi.3846804001075077118158177193
2025;26(3):179-1824059804001074487128172185229272295338359373410447489519557596639
/47438040010731
PEDIATRIE4820804001074588147169222260309330374
PRO5215804001074692154
PRAXI5391804001074591147200220
18156558020012657111166
SDĚLENÍ4779200012656130188244301376409
Z5210200012659
PRAXE5291200012660123195263321
Stevens-Johnsonův32293600106316395135167208241268289330371412445485527568606
syndrom385136001063168110150185226280
jako41473600106226196135
vzácná429836001063670111144186226
komplikace453936001063473127161192210246288321353
mykoplazmové490836001065188124162198229270305359400437469
infekce53933600106155686119154187219
kaspázovým343426001094289126179225267318363410488
systémem)860426001093682119152199276324401427
keratinocytů,1316426001094288120166197220272324367414449500521
a18664260010944
to1939426001093081
především343440001095081126178224267304326401
v7624400010942
oblasti8224400010949101123167203235256
dermoepidermální1097440001094995126201251298350372423469500575619641692713
junkce.1829440001092171121164343454001094086106
Hlavní468454001095882126170222245
roli732454001092980103126
u8774540010949
obou9464540010949102154205
těchto1171454001092975118169200250
syndromů1440454001093681133186217267344395
mají18544540010975120143166
zejména343468001093986109186234286332
cytokiny697468001094087122173217242294337
a10564680010944
T-lymfocyty,112246800109447195140218246298341388423470486
a16314680010943
to1696468001093081
nejen1799468001095097121169221
cytotoxické343482001094087121172204254297320363406452
CD8+8154820010952113161217
T-lymfocyty,105248200109447095140217245297340386421468484
ale1556482001094366114
zejména1689482001093985109186233285330
pomocné3434960010951104181233276328376
CD4+7404960010952114163220
T-lymfocyty.98149600109457196141219247299342388423470487
Spouštějícími1490496001094497150202239271318341364407429507530
faktory343510001092673117151202234281
tohoto645510001092980133184216267
procesu932510001095183135178224262313
mohou12655100010975127180231283
být1569510001095195130
některá1719510001095098142177223255301
léčiva,343524001092169113136182228249
resp.622524001092977115168188
jejich84052400109227094117160212
metabolity10815240010976124156203256309333357389436
(antibiotika,1547524001092568121152175229253305337360404451473
antiepileptika,343538001094599131155205260285309359414448472518566589
nesteroidní9625380010952101141175223256310334389443467
antiflogistika,1460538001094599132156186213267322346385419443489537560
alopurinol),343552001094367119172224256279331383407434453
u8255520010950
dětí904552001095198131154
zejména1087552001093885109186234286332
antikonvulziva1448552001094395126149194244297341393416457480526572
s3435660010936
aromatickou409566001094476129208254287310354399450503
strukturou942566001093670102155201236289321373426
(karbamazepin,1398566001092671119151206253332378420468523547600622
fenytoin,343580001092674127170205257280332353
fenobarbital),726580001092674126178232279310364388420467490518537
penicilinová12925800010952100153176219242265288340393437484
a18055800010944
sulfonamidová1878580001093687111343594001092678130176253276329380425471
antibiotika842594001094395126149202226277309332376422
a12925940010943
nesteroidní1363594001095098135168214246298321374426449
antiflogistika.1839594001094496127150343608001092651101153175211243265307352373
Dodnes7346080010959110162213259296
bylo1048608001095093116166
v12336080010942
souvislosti1294608001093585136180203239261311348379401
s17146080010935
těmito1767608001092975150172203252
syndromy343622001093581133186217268345388
popsáno7516220010951103156193239291342
více1113622001094366109155
než1287622001095097138
2201444622001094694141
léků.1605622001092168112164184
Proto1809622001094778129160211
je343636001092268
vhodné430636001094394145198249295
odebrat7446360010949102148201232277308
lékovou1071636001092167111161204254305
anamnézu1395636001094394138214265312352403
až1817636001094283
do19196360010950101
dvou343650001095196146198
měsíců5606500010975122159182224275
před854650001095183129182
vznikem1056650001094385137159203249326
prvních1401650001095183131183205247299
projevů1719650001095183134157204249300
onemocnění.3436640010949102149227278322374421473496517
U4836780010960
dětí5736780010952101135159
se763678001093685
etiologicky879678001094680104157182236291315359405454
častěji1364678001094189127161210234259
uplatňují16536780010951106131178211265318342367
infekční343692001092175104153198241294318
agens,691692001094599147201239261
zejména983692001093987112191240294340
infekce1354692001092174104152198241288
M.1673692001097194
pneumoniae179469200109481001441953437060010974124176199249293
(6).662706001092674100120
Ve812706001095197
všech939706001094483131176229
věkových1198706001094492137189235284327380
skupinách1608706001093782135190214267314358411
ovšem343720001094994132180257
platí,624720001095175121152175196
že844720001093886
u9547200010949
asi1027720001094381104
5–101155720001094695138182
%13527200010972
případů1448720001095183106160206259311
se1782720001093684
nepodaří18907200010950973437340010952106161208240265
najít638734001095198122146179
vyvolávající848734001094493143195220266312359384408451475
příčinu.1353734001095385110153177230283305
Rizikové1688734001095074116141186238284332
faktory343748001092775121156209242291
tvoří665748001093080132165190
probíhající886748001095285138194218274321345370413437
chronická1354748001094195128181235259303348396
systémová17817480010937841231572053437620010975127171217
onemocnění,5807620010949101149226277321372420472495515
včetně1115762001094384131163215262
malignit.13977620010975120143166218270293325346
Proces1763762001094879130173219257
probíhá343776001095184136190214268314
velmi686776001094491115193216
komplikovaně.932776001094293171225250273317368414460512560580
Rozvoj15427760010949101141190241265
onemocnění1837776001094910215021394260010975127170221269321344
pravděpodobně2503426001095182128172224271325377431482536588635
závisí3158426001093885129153190213
na3391426001094995
různých3506426001092981121173217258310
genetických2139440001094996147194225247289332378419469
a26274400010943
imunogenetických2689440001092196146197248300346397444475498539582628669720
faktorech.3428440001092571114147197228274316367387
Proto2139454001094981135168221
se2391454001093686
indikace2508454001092276131155201249294342
a28814540010944
dávkování29564540010952100146192245291339393417
některých34044540010952101147183232265315358412
léčiv2139468001092169113136182
(karbamazepin,2351468001092671118149204250328374416463517541594615
fenytoin,2996468001092674127171206257281333355
lamotrigin,3380468001092268145198230262286339362415436
alopurinol)2139482001094571126183238273299354409436466
upravuje26514820010951108143192239295321372
dle3069482001095278129
genotypizace32444820010952103158214248299356382426476522572
hlavního2139496001095176124170225250306360
histokompatibilního2533496001095176115149202249302383439487520545601626650705729785840
komplexu3406496001094396177233258308355410
(Human2139510001092621665100010957107182232283
Leukocyte2475510001094083133177225267311343386
Antigen,2887510001095110213215420424729831875100010919
HLA-A,32365100010959104164195253276
HLA-B)35415100010960105165195249275
a21395240010943
cytochromu2205524001094188123174217269300352430481
P4502709524001094893140188
(7).2920524001092673101120
Stevens-Johnsonův2279538001094576124170218271310340372425479532570623677729776
syndrom3085538001093783137192224277356
se3471538001093685
zprvu3586538001093994127176230
projevuje2139552001095183134158206251303327374
prodromálními2542552001095183135188220271349394417469492569592
příznaky3164552001095183106147199244288336
charakteru35295520010940921371692152592139566001092974105155
horečky,2312566001094999130175217259305321
malátností,26515660010973117139183213264314350381403423
bolesti30915660010951102124170207238260
hlavy,3369566001094971115157203219
kašle,3606566001094186122144190209
rýmy,2139580001093080161206224
bolesti23935800010953108133182222256280
v27045800010945
krku,2780580001094377124178200
nevolnosti,30115800010951101148201226280334373407431453
průjmu,3495580001095386140165245298320
bolestí21395940010951104128175213245268
svalů2431594001093682128151203
nebo2658594001095097151203
kloubů.2885594001094367119171224276297
Poté3206594001094898130176
se3406594001093683
objevuje351359400109501031271752202722139608001092271
makulózní,22406080010976123168222246299340393417438
makulopapulózní27086080010977124169222246299354402456510534587628681705
exantém,3443608001094692139192224272351373
místy2139622001097496132164210
terčovitého2368622001092974105146195239262293338389440
vzhledu,2827622001094284135157204256306327
někdy3172622001094996139190234
s34256220010935
centrální3478622001094085136167197242265315337
vezikulou2139636001094389130154197249272324376
či2534636001094163
bulou.26176360010951103126177229250
Počátek2887636001094797140186217263308
exantému3215636001094589134186217264341392
bývá3627636001095195143188
většinou2139650001094390122160183235287339
na2500650001095095
obličeji26176500010950103127150192238262285
a29246500010944
trupu,2990650001092961113166218239
postiženy32516500010951104141174197237284337380
jsou3653650001092259111163
často2139664001094086123156207
dlaně2367664001095174120172219
i26086640010921
plosky2650664001095175127165209256
a29286640010943
genitál.2993664001095097150173204251274295
Typicky3309664001094584138162204248296
bývá3626664001095195144190
přítomno2139678001095183107139190268320372
také2540678001093077121167
postižení27376780010951104142174197238286338361
sliznic312767800109365982123176199241
a33986780010943
konjunktivitida.3470678001094394146170221273318213969200109305398122154177230275296
V24586920010950
rámci2530692001093076153195218
vlastního2770692001094468113150183235258311363
onemocnění31556920010950102150227279322374422474497
pak3674692001095197141
dochází21397060010951103146197243284307
k24737060010942
tvorbě2542706001093078128160214262
a28307060010944
progresi2901706001095183134187219266303326
bul,32547060010951103126147
které3428706001094277123155202
mohou3657706001097512721397200010949100152
splývat2310720001093587110155202247278
a26077200010943
vést2669720001094389126158
tak2846720001092975118
sekundárně2983720001093682126177229281326356408455
ke3457720001094187
vzniku3563720001094385136158202253
rozsáhlejších2139734001092981121160206258281329352389412455506
erodovaných2672734001094577128182233278324376419461512
ploch3211734001095175127170222
do34597340010951103
postižení358873400109511041421741972139748001093884136158
102316748001094589
%24197480010970
tělesného250874800109307598145182233279331381
povrchu29087480010951103146178219270320
(BSA).3247748001092574119174201219
Pokud3485748001094796140191244
je3747748001092269
postiženo21397620010951102139170193232278329380
10–302538762001094589138184230
%27827620010971
BSA,2871762001094893148170
jedná3060762001092168120171216
se3294762001093682
o33957620010949
přechodnou346276200109518212817022127132421397760010949100151
formu2309776001092677108185236
mezi25647760010974121161184
Stevens-Johnsonovým2767776001094474119163209260297326356407459510546597649700744790867
syndromem3653776001093680132393662001095080130205251327
a4281620010943
toxickou434262001092978120143184226275326
epidermální468662001094496119170216247322366388439461
nekrolýzou.516562001094995138170220242286327377427448
Pokud393676001094897142194246
je420276001092269
postiženo4291760010951103140172195235282334386
více469676001094367109155
než487076001095097138
30502876001094693
%5136760010971
tělesného522676001093076100147184236283335387
povrchu,3936900010952105150183225278330351
jedná431690001092270125177223
se456990001093684
o4682900010950
toxickou476290001093081125149192236287340
epidermální5131900010946100124178226258336382406458482
nekrolýzu.3936104001095098142175226250295338389410
U43661040010959
tohoto4445104001093080133185216267
onemocnění47321040010949102149227279322374421473496
může52481040010975127168215
být5483104001095195130
pozitivní39361180010950102140163193216260311333
tzv.4288118001092970117133
přímý4439118001095181104179221
Nikolského4679118001095880123172195231274319370420
fenomén5118118001092672123173249295346
(při5483118001092577107130
vyvolání3936132001094391140190214259311334
tlaku429413200109305398142194
prstem4512132001095183121154200278
na4813132001095096
kůži4932132001094294135158
se5114132001093583
epidermis5221132001094598122175222254331355392
posune39361460010951104141192244292
oproti42511460010950103135186218241
koriu)4516146001094292124148199224
a47631460010944
nepřímý4830146001095098151183206283327
Nikolského5180146001096083127177201238282329381433
fenomén3936160001092674126178255303355
(při4319160001092679111134
tlaku448116000109305398142194
na4704160001095095
povrch48271600010951104148181223274
buly51291600010952104127172
se5329160001093683
bula54401600010952104127172
rozšíří3936174001092979117156178210233
do41871740010950100
okolí).4306174001094992141164186217235
Přímý455917400109477799175217
a47941740010943
nepřímý4855174001094996148179201276318
Nikolského5192174001095881123173196232274319370421
fenomén3936188001092672122172247294344
však4298188001094278123166
může44811880010974124163208
být4707188001095093126
pozitivní48511880010950101139161192214258309331
také5200188001092973116161
u53781880010949
řady5445188001092873124168
jiných3936202001092347101146190244
kožních4212202001094396138192217261315
chorob4559202001094296150183236292
(např.4884202001092677125180214231
pemphigus51472020010953103184239294318373427466
vulgaris,3936216001094395118170215246269306327
či4282216001094062
syndrom4364216001093580132185216267344
stafylokokové4727216001093568113141189212264308358402452496542
opařené52892160010949102147178225276324
kůže).3936230001094294135182207226
Pro4076244001094981134
samotnou4240244001093784164217250304357411
závažnost4681244001094088134181223277331369403
stavu5115244001093670118163217
probíhá53632440010952851381932183936258001095199
léčba4069258001092271117172220
Stevens-Johnsonova4323258001094678126174222277316347380434489543582636691745792840
syndromu5196258001093785140196229282363417
za3936272001093985
hospitalizace40442720010950102139192216248294317340381428470516
na4583272001095095
jednotce4701272001092269123175227259300346
intenzivní5070272001092173104151203244267313365388
péče,54812720010951993936286001094188109
často4075286001094188126159211
za4316286001093987
multioborového44332860010976129153185209262316370403455500548601654
přístupu.5117286001095285109146180232287340362
Při5509286001094880104
lokální3936300001092171115160183233255
léčbě4210300001092167109161207
ve4436300001094388
stadiu4542300001093567112164186236
exantému4797300001094487132182213258334384
využíváme5200300001094289140179202246291366413
lokální3936314001092174119166190243266
kortikosteroidy,4231314001094394127162185230281319352399432484507561607624
většinou4884314001094491124163186239291344
v52583140010943
kombinaci53313140010943941722262503936328001095095138161
s41183280010936
antibiotiky,4175328001094496127150203226278310333377424441
a46373280010944
to4702328001093081
k48053280010942
potlačení48683280010952104136159204247293345368
zánětlivé5258328001093885137184217240263308355
reakce3936342001092976122166207254
a42123420010943
snížení4277342001093688111152199251274
rizika457334200109305394117161207
infekce.4802342001092273102149194235281302
U51263420010958
erozivních5206342001094577128168191237290313355407
ploch,3936356001095175127170222243
např.4206356001095095148180196
u44293560010950
urogenitálního4506356001094981132185233285308340386409461484537589
postižení,51223560010951104142174197238285337360380
se5529356001093684
ukazuje3936370001095094140181233257304
jako4267370001092267111162
efektivní4456370001094574121166200223269321344
aplikace4827370001094497121144188234277323
neadhezivního51773700010950971431962482953373604053936384001094972124175
sterilního4130384001093567113144166189240262314365
krytí4514384001094274120154177
(mastný4710384001092598143179211262304
tyl),503338400109307699126144
které5196384001094275121152198
minimalizuje541338400109749614717039363980010975120143166206258281328
mechanické42843980010975122165217262314336378422468
dráždění4772398001095082127168221268320342
a51343980010943
podporuje51973980010951103157209262293345369416
hojení.39364120010949100122169220242262
Při4216412001094877100
postižení43344120010951102139170192232278329351
dutiny47034120010950101132154204246
ústní4968412001094985117167190
se5176412001093582
využívají5276412001094389141180203247292315337
antiseptické3936426001094395127150187235288320343386430476
výplachy4441426001094391145169215257309352
(např.4822426001092675121174206222
s50734260010936
chlorhexidinem)51384260010940921151671992512993443684214443936440001095199178204
a41704400010944
lokální4244440001092275121168192245269
anestetika4543440001094497146184218266299322367415
(např.4988440001092677123177210227
lidokain),524544000109214599152198245269322348367
ke3936454001094288
zmírnění40454540010939116139171223270323346
bolesti44114540010952104128175213246269
a47004540010944
usnadnění4764454001095087139184238290337389412
příjmu5197454001095183106130208259
potravy.547745400109511033936468001093061107151199216
Vzhledem4174468001095090142166213267314392
k45884680010942
často4652468001094086124156207
přítomné4881468001095183106138189266318366
konjunktivitidě5269468001094293145168220272316393648200109305398122154177230277
je4234482001092169
vhodné4323482001094496148202254301
vyšetření4645482001094391128176208239286338361
oftalmologem.5027482001094978112159182259311334386439487564586
Při3936496001094981105
vzniku4071496001094488142165211264
rozsáhlých4366496001093082123164211265289335378431
erodovaných4827496001094679132187240286333387431474527
ploch5385496001095277130174228
jsou3936510001092259110162
pacienti4117510001095297140162209261292315
většinou4452510001094389121159182233285336
překládáni4808510001095182129173198243296341393415
na5243510001095095
chirurgická53575100010940921151461972293936524001095073116160206
oddělení.41715240010949103156203227275327350371
Vzniklé4570524001095090143165210234282
kožní4880524001094293133185208
defekty5117524001095098127174219253300
mají54465240010975120144167
potenciál39365380010950102133178229271293337359
na4314538001094993
spontánní4426538001093587138189219264315366388
reepitelizaci4832538001092975122174197228274297319358404445468
(klíčový531853800109256892114155205248295
je3936552001092268
konzervativní4022552001094291142182228258305350380402447498520
přístup4561552001095081103139171221273
v48525520010943
podpoře49145520010950101153205256287333
reepitelizace),52655520010929751221741972282732963183936566001093883125170194212
nicméně4166566001094971113188234285331
zejména4515566001093884107182228279323
infekční485756600109207198144188228278300
komplikace5175566001094291167218241263306351393438
v39365800010943
oblasti40015800010949103127172209242265
exfoliované4287580001094590121173197219271316362413461
rány4770580001092975127170
mohou49615800010975127180232283
vést5266580001094390127160
k54475800010943
její55115800010922693936594001092246
konverzi4012594001094395149194241274318342
a43845940010944
ztrátě4458594001093974107154186234
tohoto4722594001093082136189222274
potenciálu.50265940010952106139186240284307354378430452
Při5508594001094981105
nekomplikovaném39366080010951100146198278333358381427479525572626675755
průběhu4721608001095285139194243297350
onemocnění51016080010951105154233287332385434488512
nezanechává3936622001095098139186238286330381427471517
na4482622001095096
kůži4607622001094294135159
jizvy,479562200109224586134182198
někdy5022622001095198143195240
jsou5291622001092259112164
patrné54846220010951973936636001093061114162
posuny41276360010951104142193245288
pigmentu4445636001095174127205252305336388
(hyperpigmentace,4862636001092678121175224256310333386463511563595641684730751
depigmentace).39366500010952100155180234312361415447495538586612631
Z45986500010950
hlediska4678650001095175124179203241286334
systémové5042650001093783122156203283336382429
terapie55026500010930783936664001092975128152199
je4157664001092269
nutno42486640010950102134186238
dodat,45076640010951103157202233255
že4784664001093885
dodnes48916640010951103156208256294
neexistuje5206664001095098146191214251284336359407
spolehlivý3936678001093587138161207258281303347394
terapeutický4348678001093075106150202249300331353394437483
koncept.4850678001094190141183228280311332
Při5200678001094777100
těžkých5318678001092975114158204244295
či3936692001094063
protrahovaných4019692001095284135167198244296347392438490533575626
případech4666692001095183106159205258306349401
jsou5087692001092259111163
používány527169200109511031551962192653113936706001095093
systémová4058706001093681119152198275327372418
imunosupresiva4505706001092198149201253291342395427474512534580626
(kortikosteroidy,51607060010925691201521862092533043413744203936720001093081105159204221
cyklosporin),4187720001094088133158210248302355387411463489508
případně4725720001095183107161207261314362
intravenózní5116720001092174106137184228275328380421473497
imunoglobuliny.39367340010922102157212266322348402459514539564619665684
Osvědčuje46607340010964104153202259304359384434
se5135734001093787
zejména5263734001094089115196246301350
pulzní39367480010953107132175229254
intravenózní4224748001092276110143191237286340395436491516
podání47747480010953108164212266290
methylprednisolonu509974800109771271612162612863423764254813936762001095073111163187239292344
v43097620010943
dávce4382762001095197141183229
10–304641762001094691141189237
mg/kg/den48937620010975129162208260294343391444
(maximálně5366762001092610114719221639367760010977124149203252
142197760010947
00042827760010948100152
mg44507760010977132
denně)46137760010952101155209259285
po49297760010953107
dobu50677760010952106161215
tří531377600109316488
dnů.54327760010952106159181
Tab.34060001124991145167
1.52360001125070
Přehled63661001074366102148165202247
vybraných89761001073876121146188233268304349
získaných12606100107355381116159205239275320
kožních159561001073780114159176213258
onemocnění186761001074591128198243280325362407424
vedoucích230661001073774118162207244261298343
sekundárně266361001073168104149194238282307353390
ke306761001073774
ztrátě31556100107356387129154189
kožního335961001073780114159176222266
krytu364061001073762101128173
Neinfekční3717400985497118165191233275310357378
stavy7667400983362104144188
Akutní3719100985192139167214235
kontaktní6239100984085132160202243274321342
iritační981910098215071100142178225246
(toxická)3711010098245197136158194236278300
dermatitida68810100984689118187228257278307328375416
Neimunologické16328700955190106171213255297314357401417452486523
onemocnění21678700954285124189232268310349391407
se25858700953069
vzácně26668700953670107142185223
těžším2901870095256294125141206
průběhem,31188700954468110154193235274339352
kdy34828700953476112
může360587009566107139177
dojít16329600954486103119143
k179996009534
rozvoji1857960095236596134176193209
vezikul20909600953674107123156199215
nebo23299600954382126169
až25229600953669
splývajících2615960095297390125164200217233268284319361
bul30009600954487103
či31279600953652
nekróz32039600954382115139181212
následkem34399600954378108124162207240278343
přímého16321060095446784149188230273
poškození192110600954487116150191222260302318
kůže225510600953476108146
chemickými241710600953678117182198233266304370386
či281910600953551
fyzikálními28861060095215993110143180197239255320336
noxami.323810600954385119155220236250
Fytofotodermatitida37112200984180112157183229258304352394423492534562583612633680721
(dermatitis37113200972339313200974279105170212238256281299329
striata737132009730558199141167208
pratensis)959132009742681091351702142432612911248132009723
Častá163211800954682111136173
dermatitida182611800954382105171206230246271287330366
vznikající221311800953670113129162199216232267283
v2517118009536
létě25741180095175680117
po271211800954487
oslunění28201180095437288130172211253269
a3110118009536
kontaktu316711800953476119142178212238281
s3469118009529
fotosensibilizujícími3519118009521638712815719623816321270095304689106122138170213229245280296361377
látkami20211270095175377110147212228
přítomnými22611270095446884109150215258291357373
v2646127009537
rostlinách26951270095236594119136152194230265308
(bolševník,301512700952165108125154192228271287322338
karotka,33651270095347194135159192229243
celer,36201270095367390129152162
petržel,163213700954484108131165203219232
citrusové18801370095365276100142171214249287
ovoce).218313700954378120156193212223
Autoimunitní37114900985196125171192260306353374403449470
puchýřnatá85814900984793130176216245292333362404
onemocnění127814900984692134203249287333375422443
(AIBD17381490095216885126178
–1933149009540
Autoimmune199114900954383107146163226290330372406
bullous24121490095408197114154196222
diseases)264914900954057831171571842182462893149009521
IgA37116600982168120
lineární5071660098214288130172201248269
dermatóza79216600984789119187229257303339381
Jde163216100952870108
o1752161009543
nejčastější18071610095438196131166195219256271299314
AIBD213316100954762101152
u2297161009542
dětí,235116100954482105120133
protilátky249616100954467107130146161196219252288
atakují27971610095365994127168184199
dermo-epidermální300816100954482104169211235275318334376414436501536552593608
junkci,36281610095185810013316321710095365163
tvoří171017100952462103125141
se186517100953068
subepidermální194717100953071114152195211253291314378413429470486
puchýře,244717100954486120162195218255266
zasažena27281710095326897133164201243278
bývá302017100954478116151
i3186171009516
sliznice.3217171009530456091134149183220232
Pemfigus37120200984381148174196240284317
vulgaris70320200983983104148193222242274
Je163218300952867
u1727183009542
dětí179618300954483108125
extrémně194918300953974102126164230273313
vzácný.228918300953671109145189223234
Byly25511830095407694130
popsány270818300954589134164201244279
genetické301418300954483126166191208244278317
predispozice,335818300954569107152169199243287319336372410424
může1632192009566108141179
být182719200954479107
vyvolán195019200953674114157174211254
po221919200954488
aplikaci23231920095368198115149187223240
léků25791920095175690133
v2728192009536
odstupu277919200954388117143186231274
dnů306819200954487129
až321319200953669
týdnů.329819200952463106149192205
Dochází351819200955296133176213246264
k1632202009534
produkci168520200954468110155198232267284
autoprotilátek,198820200953679104146191215257282299316352377415449466
a2473202009536
tím252820200952441107
k2654202009534
narušení270720200954279103146176215258275
funkce300120200952165108142177215
adhezivních323520200953681124163197214251295312348391
proteinů36452020095446811016322110095256380123165
a1824211009536
desmozomů,188821100954383113178222254296362404418
což233321100953678110
vede247021100953675120159
k2656211009534
rozvolnění27172110095246698137180198241280323340
keratinocytů30842110095347296134158175218261298336364407
(akantolýze).3518211009522569012817119623716322210095175388126146158
Vzniká180722100954174118135168206
intraepidermální20312210095176084108145185229247291330354420457474517534
puchýř.258322100954487123166201226235
Závažné37123300984587127169206253295
polékové68223300984794115157199244285326
a/nebo102423300984169114156204250
parainfekční129123300984789118159180227253295337372419440
exantémy174823300984182123170198240308348
Stevens-Johnsonův37125900984269111152193240273300330376423469503549596642684
syndrom107125900983475122170199245314
(SJS)14012590098246597139163
a371269009841
toxická42826900982874113135171213255
epidermální69926900984289111158200230299340361408429
nekrolýza37127900984688130160206228269307349
(TEN)73727900982468110165189
Jedná163224500952867112155192
se183924500953070
o1924245009542
onemocnění198224500954286126191235272315355398414
ze241224500953270
skupiny249824500953063107151168211246
SCARs275924500953783132172204
(Severe2978245009521299924500953569104137160193
Cutaneous320524500954382105144185220260301328
Adverse354624500954383117151174202236
Reactions),163225500953973114147172188229271297192725500952134
které198625500953462100124162
jsou21742550095174690133
součástí233225500953073117153190220246263
tzv.26212550095245998109
CADRs275625500954594146187218
(Cutaneous2999255009522302025500954382105144186220261302328
Adverse336925500954384118151175203236
Drug362625500955074115156
Reactions).163226400953973114147172188229271297192726400952133
Jedná199826400952867112155192
se222726400953070
o2335264009542
vzácné241526400953671109145188228
onemocnění,268126400954286125191235272315354397414428
jehož31472640095175699143175
incidence33602640095165996113157196239276314
se371126400953070
v1632274009536
České168227400954684114148187
republice188327400952362106150194212229265303
pohybuje220027400954488132167212255272311
u2526274009542
SJS258227400953765101
asi26972740095376683
3–4279427400953980122
případy29302740095446886130167212248
na319227400954379
milion328527400956683100117160203
obyvatel350227400954388123163200224263280
a1632283009536
rok169828300952466100
a1828283009536
v1894283009536
případě19602830095446885130167211251
TEN224028300953776127
12396283009539
případ24652830095446886130167212
na270628300954380
milion281528300956683100116159203
obyvatel304828300954287122162199224262279
a3357283009536
rok.342328300952466100117
TEN356928300953876127
je372628300951756
zatížen16322930095327095112145183226
vysokou187629300953675105149183226269
letalitou.21622930095175782119136153178220263278
Parainfekční37130500984585115156177223250292334369416437
komplikace82530500984085154201223244286328364406
Stafylokokový37132100984268108133174194239279322362405444486
syndrom87032100983474119165192237304
opařené118732100984592132159200245286
kůže37133100984186121161
(SSSS5463310097235997134171
–731331009740
Staphylococcal78233100973860100141183216233273307346379411451468
Scalded126133100973870110127168204245
Skin3713410097377290131
Syndrome),51434100973769111151176216280315335349
Impetigo87534100971882123159183200240281
neonatorum116734100974378119161202226265290331395
Jde163231700952871110
o1769317009543
závažné184031700953269104140173216254
onemocnění212231700954285124189232268310349391407
s2557317009530
celkovými26143170095367390123164200238303320
příznaky,29613170095446884116159195228266276
vyvolané326431700953674113155172207250289
infekcí35803170095175979117151186202
Staphylococcus16323270095355694134175206222261295333366398437463
aureus211532700954080102135175201
(omfalitida,234032700952161127147184201216241257301336350
infekce27143270095175980118151186223
v2962327009536
oblasti302232700954387104139169194210
horních325732700954385109152168203245
cest352732700953573102127
dýchacích,367932700954379163233600953678114149165201243256
impetigo),190933600951681125164188205248290309321
který22503360095346198121159
produkuje243033600954467109153195228270287325
exfoliativní27763360095387396138155171207230246283326342
toxin31383360095256699116158
(ET)33163360095225897121
jež34573360095185689
způsobuje356633600953276119148190163234600954487103142
vlastní17893460095375489118144186202
epidermolýzu.20073460095398399143181204270313330365399441455
Purpura37137700984387116160205234277
fulminans6633770098246990156177222266312344
Vzácné163235800954173110145188227
onemocnění187235800954386124189232268311349392408
s2293358009530
tvorbou233735800952463104128172215258
rychle26083580095246296139155194
progredujících281535800954468109153176214258300316332367384419461
hemoragických328935800954382147190213250293309345378416450493
nekróz163236700954382115140181212
a1860367009536
diseminovanou19133670095435988127192208250292328364407449491
intravaskulární24213670095165882105142177213242275318334370393436452
koagulací.288936700953375112155197213249284301314
Asociována321936700954778120156173215250287329365
je360036700951755
zejména367136700953370871632377009566104147183
u1831377009543
infekce18903770095175980118151186223
meningokokem,2130377009565104147163205248291324366400438503516
případně26633770095446784127164207250288
Streptococcus29683770095355678111151173212245283317348387413
pneumoniae339537700954081114155217257298314353387
nebo163238700954175115155
Streptococcus18043870095355679111151173212245283317348388413
pyogenes,2235387009540721111511852252592862520387009514
výjimečně25553870095377592108172211247290328
jinými29053870095173375109175191
bakteriemi,311738700954481114141179202218257322338351
viry34903870095365375113
či362538700953551
při36983870095446784
mykotických163239600956699133175199215251284321356398
a2046396009537
parazitárních209939600954480103140172189214250273316332367409
nákazách.252439600954379112149182219255297311