713
www.pediatriepropraxi.cz3408040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34838040010732
Pediatr.3560804001074587137156196223250262
praxi.3842804001075077118158177193
2025;26(4):242-2454055804001074487128172185229272295337358373417457498523562602644
/47448040010731
PEDIATRIE4821804001074588147168222260309330374
PRO5216804001074591154
PRAXI5391804001074692148201221
24356558020012657115172
SDĚLENÍ4779200012656130188244301376409
Z5210200012659
PRAXE5291200012660123195263321
Na327036001063979
co336536001063271
upozornila345236001063873114146184220262279310352
bolest382036001063475106139173205
dolních404136001063879110152169204245
končetin430236001063372113148180214231273
aneb459036001063879111147
„nemoc47523600106266799154194229
noha-střevo-játra“499736001063980121161188218250286318358397427447486514550592616
PSC343300001094891143
je502300001092267
komplexní585300001094290164215236281323373393
a9943000010943
dosud1054300001095099134183233
ne1303300001095095
zcela1414300001093978122143186
objasněna.16163000010949100121164198247292341384403
Typický343314001094581133153193234279
pacient637314001095194134154199248277
je928314001092267
asymptomatický.1009314001094478121196247276324399442471491530572616631
Mohou16543140010973122172221270
se1938314001093681
vyskytnout343328001094388123165209242291340389419
nespecifické785328001095095130180226267287313336375417460
příznaky1269328001095180101139188231272317
(bolest1610328001092576125146191226256
břicha1890328001095180101343342001094088131
zejména487342001093982103177221270312
v8133420010943
pravém870342001095079122163206280
podžebří11633420010951100151188232282311331
(361508342001092568113
%),1630342001097193108
průjem1752342001095180128149193267
(28343356001092670114
%),467356001097193110
únava598356001094998141182226
(24844356001092670113
%),966356001097294110
subfebrilie1097356001093684135161205256285306327347391
(161509356001092667108
%),1627356001097193110
nechutenství,1758356001094994135184233343370001093074123158187232253271
hubnutí629370001095099149199247277297
(12941370001092566106
%),1056370001097194110
pruritus,1181370001095180129158179208257292310
bolest15063700010951101122167202232
svalů1752370001093679123143192
či1958370001094161
kloubů343384001094263111160209257
pouze614384001095199148185229
v8563840010943
89133840010945
%),967384001097092108
méně10883840010975119167211
často1313384001093982116145192
ikterus151938400109206192135163212245
a17783840010943
akutní1834384001094384132161343398001095070
manifestace4343980010975117167187213257292322366406449
formou904398001092675104179228277
cholangitidy1202398001094089138159202251301321350371421463
(16%)1686398001092566108188211
(1).191739800109266786102
Klíčová34341200109497191130178220263
je622412001092267
laboratorní705412001092163114164193236265313342392412
diagnostika:1133412001095171113163213262296326347388432449
při1598412001095180101
nejasné,1715412001094994115158193242286304
i3434260010921
mírné,383426001097595124174219236
elevaci638426001094566111153196236256
transamináz913426001093059102151186229303324373416454
by1386426001095193
vždy1497426001094483134176
měla16924260010975120141183
být1894426001095193125
vyšetřena343440001094387121165194222265314356
mj.712440001097595112
gama-glutamyltransferáza838440001095091165207234285305353382424498537558586615657705739765808837879917960
(GGT)1812440001092580136180207
a3434540010943
alkalická404454001094364105149169189229270314
fosfatáza735454001092776110137181209253291335
(ALP).1088454001092579121168190207
Popis3434790014767133204236286
případu6564790014770114145215277348416
Třináctiletý48349600109467798149193235267288310356387433
chlapec940496001094292114158210257299
prodělal1264496001095383133186232254298320
blíže160949600109527495135181
neurčenou1815496001095197148178343510001094084133182232
respirační598510001092973108159179208251291340360
infekci98151000109217096140182221241
s12455100010936
horečkou1304510001095099128172213254302351
a16785100010943
vlhkým1744510001094364113155200275
kašlem,343524001094390126148195273293
nebyl667524001095198152195218
vyšetřen916524001094492128176207238284336
lékařem.1283524001092269113159189236314334
O16485240010963
101742524001094891
dnů18645240010952104155
později,3435380010951101138188233254274292
už652538001095088
téměř757538001093074148193221
bez996538001095196135
příznaků1148538001095180101139188231272321
infekce,148753800109217095140182221264282
pouze17865380010951101150188233
s3435520010935
doznívajícím391552001095098134182202244286306325364383456
kašlem,860552001094285118138182255272
přichází114655200109507898137184226263283
na1442552001095091
dětské1547552001094993122157197239
oddělení1799552001094999148192343566001092165114134
spádové491566001093585128178226267311
nemocnice815566001095094168217257305325364407
pro1236566001095180128
silné137756600109365575124168
bolesti15595660010951100121165200229249
obou1822566001094999148197
dolních3435800010951100121170190230279
končetin645580001094290140180223253273322
(stehen,99058000109265989132182227277295
lýtek130858000109216395139181
i15125800010921
kolen)1556580001094290111156206228
tlakového180758000109305093134182343594001094387137186
až551594001094382
křečovitého655594001094273117157205247268297341391440
charakteru,1117594001094089132161204245277321350399417
které1557594001094274117146191
nejsou1770594001095095116150200249
vázané343608001094386125169218263
na622608001095093
pohyb,7316080010952101151192243260
postupně10076080010951101136166215265315360
se1383608001093681
zhoršují1480608001093888137166202250271291
a17886080010943
budí18476080010952101152172
ho3436220010951101
v4696220010944
noci.5376220010951101143164182
Končetiny744622001094998149190235265286336378
jsou1146622001092358108159
bez1329622001095399139
otoků,1492622001095080130173223242
klouby1758622001094366116167219261
volně343636001094391113162206
pohyblivé,5736360010951101151191243264284327371388
palpační985636001095195115166209249298318
bolestivost13276360010951101122167202232252295343378408
neguje1759636001095095145194215260
(plantární34365000109267798141191220264293343364
a7316500010944
Homansův7996500010959109185228278312361405
příznak1228650001095181102140190233275
je1527650001092268
negativní).1619650001095095147190219240283334354383400
V3436640010950
minulosti410664001097596145194214263298328348
nebyl775664001095095146187208
vážně1000664001094387125174219
nemocen,1236664001095095170219259303352370
před1623664001095281125176
418166640010946
lety187966400109216696140
podstoupil3436780010951101152187216265314364385406
appendektomii,767678001094394145190240290335377409457531552572590
jeho1375678001092267117166
matka15596780010975118147188232
je1809678001092267
heterozygotka1894678001095095343692001093074103151188233282331360401445
pro805692001095281129
Leidenskou952692001094286107157202252286327375424
mutaci.13946920010975123153196236256274
V4837060010950
laboratorních557706001092164115165194237266314343393413453502
výsledcích1083706001094388123144189240280300340389
bylo1496706001095192114163
normální16827060010950100129204247267316337
CRP3437200010953102151
a5197200010944
svalové588720001093782126148198241286
enzymy,899720001094698137183260302317
překvapil1241720001095282128171218262314336357
významný1623720001094491132183227303354396
vzestup343734001094383128163193242293
GGT6597340010959116161
(až844734001092666104
na972734001095093
10násobek1088734001094788139182216266317362404
normy)1516734001095099128203244268
a18077340010944
ALP1874734001095697144
(nad343748001092672115165
5násobek532748001094694137172221272317359
horní915748001095099128178198
referenční1137748001092973100144173218267307356376
meze).15377480010975120159203225242
Mírně1802748001097393122172217
zvýšeny343762001093984129164208258299
byly662762001095293114156
ALT,839762001095597135148
AST,1008762001095599144157
konjugovaný1186762001094290140160209259308350393442483
bilirubin,169076200109517292112141190241261311329
LDH3437760010942100157
a5137760010943
celkový569776001094083103143190231275
IgG,857776001092170127146
v10167760010943
krevním1072776001094271115156205224297
obraze1382776001094999127169207250
lehká1646776001092164113153196
anémie18557760010943911352138300001097595139
a22913000010943
trombocytóza2348300001092957105179229279319362394441478522
(Tab.2884300001092571108158175
1A).3072300001094695119135
Ultrazvuk3220300001095878107135178216261310351
břicha358530000109517999139187229
ukazuje2138314001094990133171219239283
mírnou2435314001097494122171219267
hepatomegalii2716314001094993143186214261335379429471491510530
a32603140010942
mezenteriální33163140010974118156200249277320348368410430478498
lymfadenopatii.2138328001092163138164207257302351400451494523543563581
Na27333280010959102
symptomatické2850328001093578153203232280355397426446486527570
léčbě3434328001092166106157202
subjektivní36503280010936841342138342001092267109141161205255275
obtíže24373420010950101131151189234
rychle2695342001092974114163184229
ustupují,2948342001095084114164214264285306324
pacient3296342001095195135155200250279
se3599342001093580
cítí370334200109416191111
zcela2138356001093978122143185
zdráv.2346356001093989117161202216
Jí2584356001093454
dietní2661356001095071115145194214
stravu289835600109366694138179228
s31493560010936
omezením32073560010950124169208252302322397
tuků,3626356001093079120170188
chodí,2138370001094191140192213231
břicho2393370001095282103143193242
ho26603700010950100
nebolí,2784370001095196148198220240259
stolici3067370001093666115137157198218
má33093700010976120
1×3453370001094694
denně3571370001095297147197243
a21383840010944
není2206384001095095145166
acholická.2396384001094384133183204224264306350369
Při278938400109487697
kontrolních2910384001094391141170199248270319340380429
odběrech33633840010950101152198227272313362
3.3749384001094765
den,2138398001095195145163
které2317398001094274117146191
jsou2523398001092256106155
poměrně26933980010952101176221250300344
obsáhlé30533980010949100135179228248293
včetně3362398001094382125155204249
sérologie,36263980010936811101582138412001092170121141186203
imunologie2358412001092196144194243264313363384428
a28034120010944
onkomarkerů,2864412001094999140188263306334376420449498516
ale3397412001094464109
dochází35234120010951100140189232270291
k21384260010943
dalšímu2209426001095397119155177254305
významnému2542426001094592134186230308359406484535
vzestupu3105426001094486133170201252305357
markerů34904260010977122152196241272324
hepatopatie2138440001095096147191220269320364393413459
(Tab.2621440001092572110161179
1A).2824440001094696120137
Objevuje29854400010962114135180223273295340
se3349440001093681
i34544400010921
bilirubin349944000109527394114143193244265315
v21384540010944
moči,22064540010977127168189207
makroskopicky24384540010976120162193243278320369421443483525571
je3034454001092267
ale3126454001094465111
moč32614540010976127168
žluté3453454001093961110141185
barvy.36634540010952961252138468001094388103
Dodatečná22604680010960110161203232276316366408
podrobná26884680010951101152181229280330372
anamnéza3080468001094392135209259304342386
nesvědčí3486468001095095130173217268308328
pro2138482001095282132
toxické2294482001093180121143183226270
poškození25894820010952103138181230268313364385
jater:299948200109226695140170189
chlapec3213482001094191112156208254296
nepožil3533482001095197149200238260281
alkohol,2138496001094566109159210261284302
drogy,2466496001095282132185229244
houby,27354960010951102153206249263
neužívá3024496001095198149188210254299
potravinové33484960010953105135165210253275326377421466
doplňky21385100010952103156178229272319
a24825100010944
všechna2551510001094581128170221272316
podaná28925100010953105158202253297
léčiva3215510001092168110131176221
(zejména3461510001092665111134210257309353
antiflogistika-paracetamol,2138524001094391119138163186234283303337366385426469496547589617659698741770812885933954971
ibalgin,3122524001092171113133182202250267
metamizol)34035240010974118146189262282319366387411
byla2138538001095192114156
v23125380010943
bezpečných2372538001095197135186232272321362401450
terapeutických2839538001093073103146196242291320340380421466505554
dávkách.3410538001095194135177221261310328
Po2278552001094896
konzultaci2398552001094290140179228249278322362382
hepatologa2804552001095095146190219267289338389432
a32605520010944
vyloučení3327552001094489111160210250294343364
infekční37155520010921702138566001092671113152201221
etiologie237456600109457595144165214265285330
(infekční271956600109264595120165207245294315
hepatitidy,3049566001095095146189218238267288338380394
EBV,3458566001094592141154
CMV,36285660010952124173186
stěry,2138580001093565108136180194
parazitologie)2345580001095194122165202222251299319368417437481503
byla2862580001095091112154
zahájena3030580001093881130172192236285327
léčba3371580001092165105154197
kyselinou35825800010941851201641852043934300001095099148
ursodeoxycholovou4096300001094978113162213258307347392430479528549598639687736
(Ursosan4846300001092682111146195230273322
2505182300001094691136
mg53273000010975125
cps.5466300001094091125144
2×3934314001094699
denně)4054314001095196145195239262
a43373140010944
chlapec4402314001094089110153203249289
byl4712314001095293114
přeložen4848314001095180124145194232276325
k51953140010942
došetření52583140010951100135180209238282332352
do39343280010951101
fakultní4059328001092771113163184214264285
nemocnice.4368328001095096172222263313333374418436
Zde48283280010950101146
ultrazvuk4998328001095172101131174213259310352
břicha5374328001095281102143193236
prokazuje3934342001095282131174219258309330376
mírnou4334342001097697127178228278
hepatomegalii4636342001095197149193223272348394445489510531552
a52123420010944
lehce5281342001092167118159203
difúzně55093420010951723934356001092778117168214
zvýšenou4173356001093986132168214265316366
echogenitu4564356001094688138189241287338359389439
jater,502835600109236696141171186
sludge5239356001093657107159211257
ve5521356001094489
žlučníku.3934370001093959108148197217260310328
Nálezy42803700010959102123168206250
jsou4549370001092156105154
suspektní4721370001093684119169215257288338358
z50973700010939
autoimunity5154370001094392121169190264313362382411456
(elevace393438400109256686130171213252295
IgG,4242384001092170127146
pozitivní4401384001095199136155184203245294313
ANCA,47283840010954111162216236
anti-proteináza4977384001094391119138165216244291320362382430472509553
3)5543384001094567
(Tab.3934398001092673110161179
1B).4137398001094690114130
Dominuje42913980010961111186207257306327372
elevace4687398001094567112155198239283
kalprotektinu4994398001094286107158188237266310353385405455504
ve5522398001094488
stolici,3934412001093666114135155195215233
pro4185412001095180129
kterou4332412001094274118147195245
byla4595412001095192114156
doplněna4770412001095099150171220265315357
gastro-5146412001095093127157186235264
a54284120010944
koloskopie54904120010942903934426001092170105146194245266311
s42614260010935
nálezem4312426001095093113158197241316
ulcerózní4644426001094970110153182231268318338
pankolitidy4998426001095194144185233254274303324374416
s54304260010936
floridními5482426001092649983934440001092950100150170244265
zánětlivými4216440001093983132177206227247290335410430
změnami46644400010938113158207250324344
(Obr.5026440001092585136165179
1).522344000109466581
Pro4074454001094775122
podezření4211454001095099149193231259303352372
na4597454001094991
primární470245400109507999172215243292312
sklerozující502845400109357597141170218254303323343383402
cholangitidu54454540010939871363934468001092164113163184214234285334
(PSC)4283468001092672116168194
byla4493468001095092114156
provedena4665468001095180129171215266311361404
jaterní508446800109226594138167217238
biopsie5337468001095172121172208228273
po39344820010951102
substituci4061482001093585136172203224254304345366
faktoru4451482001092771113146195225275
IX4751482001092273
(pro4848482001092677107157
mírně5030482001097596126176222
prodloužené52774820010951811301822042543043934496001093984134180
APTT_R41334960010955103149198240291
1,39,4443496001094761109154170
Quick46324960010963113134175217
704868496001094691
%,4970496001097191
snížení5080496001093686107146192242263
f.5362496001092743
IX5425496001092172
na5516496001095094
443934510001094798
%;4045510001097393
vedlejším4165510001094591145167215238275297375
nálezem4567510001095297119167208255334
je4928510001092269
pozitivní50255100010952105145167199221267319342
lupus5394510001092273127179216
antikoagulans).3934524001094392121141183231274324373394437486520543559
Výsledek4508524001095093128149194245290332
potvrzuje48555240010951100130175204244293314359
PSC5230524001094790142
stadia5387524001093566109160180223
2–33934538001094690135
dle4088538001095172118
Ludwiga4225538001094291143209231282325
(Obr.4570538001092585138168183
2).477253800109467087
Chlapec40745520010953103123167218264305
zahájil4402552001093984134177198218239
léčbu4664552001092267108159209
UC48965520010959112
dle5031552001095272118
doporučení51725520010952101153203233283323367417438
European3934566001094695125176228276320371
Crohn‘s4338566001095483134185236254289
and4660566001094596148
Colitis48415660010954103125147177198234
Organization5108566001096495146191242263302348378399450502
(ECCO)3934580001092672126177239265
a42455800010945
European4336580001094596127178232280326378
Society4760580001094698141163210242289
of5095580001095179
Paediatric5220580001094994141195218263294325347390
Tab.34062001124992146170
1.52862001125070
Laboratorní64363001073782127173199241267311337383401
výsledky106063001073878109126164210246286
pacienta136263001074591128146184231256299
s1677630010731
UC1725630010754102
a1843630010745
PSC:190463001074382129145
při20666300107457189
prvním217163001074571112158176247
záchytu243463001073680118163199227273
(A)27236300107247195
a2834630010745
rozšířený289563001072670105136154182218265300
laboratorní321163001071964109155181224250293319365383
panel361163001074591137175194
(B)38216300107246688
Tab.3717700984279126145
1A5337700984390
Hemoglobin4978900985496165211258280326373395441
(g/l)646990098246997119143
Erytrocyty12848900984171114145174220257300331373
(×1012/l)13359900982470111152148499005725481533990098274973
Hematokrit20229400985496165207235280322352374402
MCV289489009866114165
(fl)292899009824497296
Leukocyty35458900983982128170214252294325368
(×109/l)360499009824701111523757990057253781990098274973
Trombocyty42688900984267113181229275313355386429
(×109/l)435799009824701111524509990057254534990098274973
Diferenciální50098900985576103145174216263300321362384430451
počet49509900984793130172201
leukocytů51689900982063109150195233275306352
12165711100984381122
4,614241110095395293
0,36214811100984362107150
77,429151110095397884123
9,036841110095395090
500441711100984386131
normální509011100954386111177214231274291
CRP50813500984793139
(mg/l)47114500982491137165187211
CK100113500984794
(µkat/l)91914500982470112154182211233258
Myoglobin1328135009866107152199220266314336382
(µg/l)142414500982470117145167191
ALT178914000985191128
(µkat/l)193414000982470112154182211233257
AST225614000985194137
(µkat/l)240914000982470112154183212233258
Bilirubin27821300098466889110139185233254301
celkový27981400098367799140185226269
(µmol/l)279215000982470139185207234256281
GGT3328135009853108150
(µkat/l)327514500982470112154182211233258
ALP380713500985191136
(µkat/l)375414500982470112154182211233258
Urea,419513000985382124166186
kreatinin,439713000984171114155184205251272319339
kys.475213000984184118138
močová,4907130009867114151196237278298
Na,522213000985496116
K,535413000984769
Cl,54391300098476888
Ca,442214000984788109
Mg,4547140009866113133
P,469714000984456
LDH,477014000983994149169
glykemie,495614000984667108150191260281323343
troponin,427215000982857103151197244265311331
lipidové46201500098204289111158204244285
spektrum,492215000983381123165196225271340360
moč5299150009867113151
2,25301620095395394
0,739831620095395391130
22,614531620095397892133
1,84191616200984359104149
0,96238716200984362104148
11,128751620095397080115
8,88332716200984363108152
10,03378016200984383103146189
normální471616200954386111177214231274291
Tab.37118400984279126145
1B53318400984386
ASLO53519600985194134190
(kU/l)53420600982465119145167191
ferritin10841960098266897127148176197244
(µg/l)111120600982470117145167191
FW1727196009841112
(mm/h)165420600982491159187234257
Koagulace217619600984791133180226247289325367
(APTT,211920600982475120164209225
Q,236020600985777
INR)245320600982277123147
TSH,272219600984285139160
fT4,289819600982672111131
PT,304519600984589104
antiTPO279420600984187115136180225282
IgG345119600982168123
(g/l)34412060098246997119143
IgA,397719600982168120141
M4135196009866
(g/l)40172060098246997119143
Amyláza4514196009851119159181222259302
(µkat/l)453620600982470112154182211233258
Kalprotektin506519600984788108155183229257297339369389434
ve502120600984181
stolici511720600983362106127147183204
(µg/g)533620600982469115142185207
45356621800984386127
73,511412180095397891131
60173921800984387
normální221421800954386111177214231274291
negativní278421800954383127164188205242286303
22,8343621800984386107152
norma398221800954386111177214
0,8045982180095395394134
35192218009843
729524521800984386129
RF55723700984688
IgG66123700982168123
(kU/l)57524700982465119145167191
α1AT124423700984586133171
(g/l)12582470098246997119143
Ceruloplazmin173023700984788118164185231279301342379448469516
(g/l)19172470098246997119143
25_OHD250023700984386127184239295
(nmol/l)250824700982468137183205232254278
AFP323823700985192136
(µg/l)321024700982470117145167191
CEA389423700984788141
µg/l389324700984693120142
CA4488237009847100
19-9460423700984383110154
(kU/l)452824700982465119145167191
Anti-HAV,498323700985196124144170225275320335
HBsAg,5332237009854101134184229249
HBeAg,4985247009854101143195241261
anti-HCV526224700984187116137163219267318
4,06252590095395292
1,8512652590095394990128
0,4319242590095395392129
63,725822590095397791129
1,332612590095394989
0,939192590095395390
59,6455025900984385103147
negativní513025900954383127164188205242286303
Červeně3712710095437699135169210244
zvýrazněny63027100953167103126164196238272313345
zvýšené98927100953268104131165206241
hodnoty,124427100954182123165205228264276
modře1534271009563104145168201
snížené17502710095276884115149190224
hodnoty.198927100954181123164205228263276
RF227927100953974
–2367271009540
revmatoidní24222710095235690154195218257274314356372
faktor;28092710095205992118157180195
α1AT301927100954174112143
–3176271009540
α1323127100954173
antitrypsin;331927100954081104121144167202243270286327340
25_OHD367327100953773114167215266
–3953271009540
25-hydroxyvitamin40082710095377397139171211234273306341378394417456520536578
D;460027100955064
PT467927100953873
–4766271009540
parathormon482127100954081104143166207247271335375417
Obr.21406060011265120155174
1.2332606001125070
Koloskopický2448606001074286105150180215260305324361398437
nález2901606001074792110148185
pacienta3102606001074591129147185231256299
s34176060010731
UC.34646060010754102119
Skóre3599606001073975119145182
337976060010741
dle3854606001074564102
Mayo39726060010768113150194
klasifikace4182606001073756101132149171190227271308345
(1,454360600107246172
2)4631606001074163
odpovídá4710606001074591136182220238283328
vysoká5054606001073878109153190235
zánětlivá5305606001073579125163190208226264308
aktivita:2140617001074580108125162180205247261
hyperemie,2414617001074580124162187223293310347362
edém2789617001073782119189
(fragilní299161700107234369111155172190235252
krvácející3256617001073662102144181217234251288305
sliznice),35746170010731476599144161198233255268
vymizelá3854617001073876146163197233251295
cévní4162617001073772110155172
kresba,434761700107366298128171216231
eroze4591617001073762105139175
až4778617001074579
aftózní487061700107456795138171216234
ulcerace.511661700107456399135160201238273289
Zánět5417617001074588133170195
postihuje2140628001074589118144161206250267305
celé245762800107377390128
colon259762800107377997141187
(foto279662800107244487112155
MUDr.29646280010766118173199211
M.3188628001076783
Véghová3284628001074478122168212248291
Velgáňová,358862800107447896140184229273309352368
©FN3968628001076099151
Olomouc).4131628001075776120190234279316338350
Histologie449462800107537199125167185229274292329
potvrzuje4836628001074489114153178214258276313
endoskopický5162628001073782127171200234277322340377412450
nález,2140639001074691110148185202
je2358639001071756
přítomna243063900107457189115158230276321
výrazná2767639001073878104146182228273
smíšeně30576390010731101119151189235273
zánětlivá3346639001073580126164190208227265308
celulizace367163900107377392137156174209253291327
stromatu,401463900107315783127198244269315331
eroze4361639001073864108142179
epitelu,4556639001073884103128165183229244
incipientní4817639001071864101119165183221268293339357
kryptitida5190639001073763103149174192218236281326