629
PEDIATRIE341804001074588147168222260309330374
PRO736804001074591154
PRAXI911804001074692148201221
/11788040010732
Pediatr.1255804001074587137156196223250262
praxi.1537804001075077118158177193
2025;26(4):242-2451750804001074487128172185229272295337358373417457498523562602644
/24398040010731
www.pediatriepropraxi.cz46818040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
2441248020012657115174
SDĚLENÍ341200012656130188244301376409
Z772200012659
PRAXE853200012660123195263321
Na34136001063979
co43636001063271
upozornila52336001063873114146184220262279310352
bolest89136001063475106138173205
dolních111236001063879110152169204245
končetin137336001063372113148180214231273
aneb166136001063879111147
„nemoc18233600106266799154194229
noha-střevo-játra“206836001063980121161188218250286318358397427447486514550592616
Gastroenterology,3432720010960104139169198247293344373417447496517567618661675
Hepatology10422720010960106157201230279300350402445
and1510272001094494146
Nutrition16792720010961110140169190219240289340
(ESPGHAN)343286001092667110156213270323380404
pro759286001095179127
PSC898286001094890141
(5):105128600109266891107
kortikosteroidy1170286001094289117148167207254288317360388435455504545
(prednison1728286001092575103146196244264343300001093583131
14863000010945
mg/kg/den5383000010975123153194241270315358406
s9563000010935
postupnou1003300001095199132161208257305353400
redukcí,1415300001092972121168208245264281
aktuálně1708300001094383113160201220268311
0,2mg/kg/den),343314001094764111196247278320369400447492542564580
kyselinu945314001094388123168189209259308
ursodeoxycholovou1275314001095179115165216261311351396435484534555604646694744
(UDCA),343328001092684144197253277294
blokátory660328001095273123165209238287316361
protonové1044328001095282131160208259308351395
pumpy,14623280010952102177228270284
substituci1769328001093685136171202222343342001093079119139
vitaminů50434200109446594137212232281330
a8563420010944
minerálů923342001097696145190219262282331
(KCl,1276342001092673123143160
Calcii1459342001095396116156175195
carbonici1677342001094184112163213263283322342
tbl.,343356001093081102120139
Vigantol).505356001095172122165215244292313338354
Po882356001094896
111001356001094784
dnech11083560010951101146187237
byl1367356001095394115
propuštěn1505356001095281130182232266296340390
do19183560010952101
ambulantní3433700010944118168217237279328356405424
péče,789370001095297137180197
cítí100837000109406089108
se1138370001093681
dobře,1241370001095199150178222239
bolesti15023700010952101121166200230249
nohou1773370001095199148197246
se343384001093680
neopakovaly.440384001095094142192235275322363406425466480
Dodržuje9373840010960109159187225273293337
omezení12913840010950123167205249297317
tělesné162538400109297292136170219263
výchovy1905384001094387343398001094088137178222
a5803980010943
sportu638398001093685134162193241
a8943980010944
racionální953398001092971110130178226268288336355
dietu.1323398001095170114143191208
Po1546398001094895
416563980010946
týdnech1717398001093073122170214254302
byl343412001095191111
do466412001095199
farmakoterapie57741200109266896169211251297325368396438487506550
přidán113941200109517998147189236
azathioprin1388412001094380123151198217265315343362410
(1,5…181041200109266678124209
23434260010946
mg/kg/den).3964260010974123152193240270314358406426441
Podle849426001094893143162205
guidelines1066426001095097116165208228247294337371
ESPGHAN1449426001094486131187244297353
je1814426001092265
léčbou18914260010921641033434400010951100148
první511440001095180124173193
volby723440001094491111160201
u9434400010950
středně101344000109356492135186234278
a13104400010944
vysoce1374440001094387121169209252
aktivní1645440001094484115134176226245
UC19104400010958109
v3434540010943
kombinaci399454001094289163212232280322361380
s7914540010936
prednisonem840454001095179122172221240273321370414488
také1340454001093072113155
mesalazin15084540010975119153196215257294314362
(kyselina188345400109256611034346800109357898116163204
5-aminosalicylová,559468001094572113185204251298331373392410448490510557597638655
5-ASA)1226468001094572124167219241
(6).147946800109256788103
S15934680010944
odstupem1649468001094897130158205254297370
byla343482001095192112154
doplněna515482001095199149169217261310351
denzitometrie885482001095094143180200228275349393422450470513
s14174820010935
nálezem1471482001095091111155192236310
kostní1799482001094289123152200220
denzity343496001095195143181200229272
na629496001095092
dolní735496001095199119167187
hranici936496001095078120168188226246
normy.1196496001095098126200240253
Při146449600109487594
denzitometrickém157349600109509414318020022827534939342234351000109305089129172247
vyšetření612510001094388122166195223267316336
překvapil970510001095180123165210252302322342
nález1334510001095092112157194
kontrastního1551510001094289138166195237271300349369419468
útvaru343524001094977121162190238
paravertebrálně593524001095092120161201244271302344393421463482530573
v11785240010943
oblasti1233524001094999119160193222241
L21486524001094287
tvaru1585524001092973115142190
fazole.1787524001092668105152172216232
Chlapec3435380010952100120162212257297
negoval661538001095195145193234277296
požití9795380010952101138157186205
cizího120653800109406097117167215
tělesa,144353800109307393138172215232
které1697538001094374117145188
ani1907538001094492112
vzhledem343552001094380128147189238281353
k7075520010942
jeho760552001092264112159
věku930552001094384124171
a11125520010943
psychické1167552001095083124161207226264303344
kompozici1523552001094187159207255290309347365
nebylo1899552001095092343566001095192112160
pravděpodobné.523566001095180122162211255304353403451501550594611
„Detektivním“1154566001093291136164207248279299341390409483512
pátráním1686566001095194122150192240259333
bylo343580001095192112160
zjištěno,52358000109395978111140183232280296
že839580001093982
se941580001093679
jedná1040580001092266116164206
o12665800010950
rentgen-kontrastní1335580001093073122150198242290318360407455483511553587616664684
tabletu343594001092971119139182209256
pravidelné611594001095078119158178226269288335378
medikace10015940010974117165184224265303345
KCl,1357594001094896115131
nikoli1500594001094967107153172191
o17025940010949
kovový1762594001094288128174214257
předmět343608001095280124174248292321
(Obr.686608001092685136164178
3).88660800109466884
Není9926080010959104153172
tedy1186608001093074124166
kontraindikováno1374608001094290139167195238257306356375416464505548596645
vyšetření343622001094386119162190217260308326
MR6816220010972118
cholangiopankreatografie811622001094087134154195242290309356405447494534563605646673720768796837861883925
(MRCP).1748622001092593140190235256271
MRCP22782720010971118168213
následovala2504272001094991124144187237284325367386428
s29452720010935
normálním2993272001094996124197239258306325398
nálezem3404272001094990110153191234307
na3724272001094990
intra-213828600109217099128171199
i23532860010921
extrahepatických2389286001094688119148191240285336379408428468509554593642
žlučovodech3047286001093859108147195237285336381421470
(Obr.3533286001092685136166180
4).372828600109477086
V22783000010950
současné2344300001093686136177221256306352
době,27123000010951101153199217
152945300001094687
měsíců30483000010975121157178218268
od33323000010950101
diagnózy,3450300001095072115166216266304349364
pokračuje21383140010951102145176220261310332378
chlapec2538314001094090112155207253295
v28553140010943
léčbě2921314001092167108160206
ambulantně31493140010944119171221242286336365416461
v36333140010943
klinické3699314001094265862138328001095172114157202
i23663280010921
laboratorní2414328001092166118170200245276325356408429
remisi2870328001092975152174210232
s31283280010936
dobrou31903280010952102155186236287
kvalitou3504328001094290134156178209259310
života.2138342001093960104153183227246
Vyrovnal2402342001095194125174217268311333
původní27533420010951101145194246296317
váhový3088342001094488138188231277
úbytek33833420010949101143176221264
736653420010946
kg3722342001094292
(aktuální2138356001092666109141191235256306327
BMI24873560010949122144
je2653356001092268
19),2743356001094687112129
normalizovaly28943560010950100130206249271292331380423467488531
se3448356001093581
transaminázy35513560010930601041541892332138370001097596146190229275
i24323700010921
zánětlivé2472370001093884134179210231252296341
markery28323700010975118148191235265311
vč.3162370001094383102
kalprotektinu.3283370001094287108159189239269314356389410460510529
Diskuze21383950014782114164226295349412
PSC2278412001094996151
je2464412001092270
progresivní2569412001095385137191223271309331378431454
nevyléčitelné30584120010951100145194218266310332365412436488536
onemocnění,3629412001095110415221384260010976127169220267318340359
způsobující2523426001093992143179230283334356378419441
zánět2990426001093985136183214
a32304260010944
fibrotizaci3300426001092751103134184215237276322364385
intra-37124260010921722138440001093061106136
i23004400010921
extrahepatálních2348440001094690123153199250297350395425471493544566607658
žlučovodů3032440001094062112154204248298351401
a34604400010944
následnou353044000109519513215420125421384540010951103155
poruchu23214540010952105136189231283335
exkrece2683454001094691136168215258305
žluči.3015454001093962114156178198
Manifestuje32404540010975121173195223271308340392415463
se3730454001093684
převážně2138468001095181126169213253303349
u25104680010949
mladých2582468001097597141192235275325
dospělých,29304680010951101136187234256299339388407
na3361468001094993
rozdíl3477468001093079117168189212
od37124680010950102
autoimunitní2138482001094392122170191266315364385415464485
hepatititidy2638482001095095146190219240270290320341391434
(AIH)3088482001092579100159183
častěji3287482001094083118149193214235
u35384820010949
mužů36034820010974123162211
až2138496001094381
v22344960010943
poměru22924960010951101175220249298
226054960010946
:26614960010919
1.2690496001094660
Na27654960010959102
stoupající2882496001093565113162213256277298337358
incidenci3255496001092170110130180225274314335
u36054960010949
dětí3669496001095095125145
má21385100010975119
podíl22765100010951102154175198
i24935100010921
zlepšená2533510001093960106158193239290333
diagnostika2885510001095172116166217267302333354396441
(7).334551000109267297114
Etiopatogeneze2138535001435691116179246301337399466524588647696753
Přestože2278552001094879125163195246286333
se2639552001093683
onemocnění27505520010950102150227279322374421473496
označuje3273552001095090142187229281304351
jako3652552001092267111162
imunitně2138566001092197148199221252303349
podmíněné25105660010951103155232254305351403449
a29825660010943
je3047566001092269
asociováno3138566001094380131173195246289334385436
nejen3597566001094996119165217
s21385800010936
IBD,2201580001092171133150
ale2378580001094466113
i25185800010921
se2566580001093682
zvýšeným2675580001093986133169216267310387
rizikem308958000109295292114157202279
dalších3395580001095195117154176217268
autoimunit36905800010943942138594001093080102178229280302333
(diabetes249359400109267597142194241273318355
mellitus28705940010975122145167189220271307
1.3200594001094661
typu,3284594001093076129180200
celiakie,3506594001094186109131175218242288308
tyreoiditida)2138608001093077109156209232285308340362415461486
(8),265260800109267399117
u27976080010951
klasické2876608001094267112149172214258305
PSC3209608001094894149
nejsou3386608001095198122159211263
přítomny36776080010952831062138622001092977152201242
autoprotilátky2396622001094392122170221251299329350371414443485530
a29426220010943
léčba3001622001092166107157201
imunosupresivy3218622001092195144193242278326377407451487507551596
není393462001095198150173
efektivní.413562001094574121166200223268321343364
Pokud452762001094898143195248
jsou480362001092259111163
u4994620010950
PSC507262001094895149
přítomny524962001095283106138188266318361
klinické,39347600109436993146170214260307328
laboratorní429876001092269124179212259292344377431455
a/nebo478976001094580132181236290
histologické511676001095175113147199224278333357401446494
známky393490001093990134210254300
typické426190001093076129152193236282
pro457090001095182132
AIH472990001095578138
(např.489490001092574118170201216
elevace513790001094568115159204245291
IgG,545590001092173133155
přítomnost3934104001095182104135185262313364400432
autoprotilátek,4393104001094393125174227258309339361384428459504548570
histologický4990104001095072108139189212263315338379422469
nález,54851040010950953934118001092168108129
vyloučena4085118001094390113164215256302353397
infekční450411800109217299146190230281303
hepatitida),4828118001095097150195225247278300352397421440
jedná5289118001092268121172217
se5527118001093683
o39341320010949
tzv.3999132001092970115130
překryvný4146132001095080125167198243290340381
(overlap)4544132001092571114158188209253303327
syndrom4888132001093578128179209258332
PSC5237132001094791143
a53971320010942
AIH,5456132001095475134154
označovaný3934146001095089141186229279323369420463
také4425146001093076120166
jako4619146001092267111161
autoimunitní4808146001094495127177200277328380403434486508
sklerozující53441460010936801041511832343934160001093989112134176198
cholangitida4153160001094091142165209260312334365387439484
(ASC)4658160001092581127181208
(9).488816000109257095113
Je5023160001093380
nutné51241600010950100132183229
odlišit53741600010950103125147183205236
sekundární3934174001093580122172221272315344394415
cholangitidu4365174001093989138160203252302323353374424473
jako4854174001092265106154
následek5025174001094992127148193244289331
malignit,537217400109741171381592093934188001095072103123
autoimunit4080188001094394125175197273324375397428
nebo4530188001095097150201
imunodeficitů,4754188001092197148199250302349377402443465496547567
biliární534318800109527497118163193245267
atrézie3934202001094475106153194217264
a42262020010944
autozomálně4298202001094395126177217268346391414465513
recesivně4839202001092976119166203225271324371
dědičnou5238202001095198152174217268320372
neonatální3934216001095097149201246277323346397419
cholangitidu4381216001094092143166211263315337369391444495
(10).4903216001092670113139158
Etiologie508821600109457698150173224277299346
PSC5462216001094894148
je3934230001092268
multifaktoriální40192300010974124146177198225270313346395425447491513563585
s46212300010935
environmentální4674230001094495137160190239290365411462492537559609630
(>5322230001092577
505411230001094692
%)5515230001097195
i39342440010921
genetickou3971244001094994144189219240280322370419
složkou:4407244001093556105143185233282301
je4724244001092166
známa4806244001093888131205248
asociace5070244001094378127168189232272316
s54022440010935
HLA54532440010958100157
antigeny3934258001094597129152206254307351
B84314258001095099
a44422580010944
DR3,45152580010962114163183
nově47272580010951104149196
jsou4952258001092260113166
popisovány51462580010953106161185222275320367420464
další3934272001095195117153175
kandidátní4127272001094287138190212264308339390412
geny,4556272001095197148190206
ovlivňující4780272001094993115137182233284306328369391
náchylnost5189272001095094136186228251302353389421
k39342860010942
onemocnění,40002860010949101147224275317368415466488507
např.4531286001095094147177193
ABCB44747286001095198150197243
(MDR3),50142860010926504028600109701301782235263286001092644
MANBA53302860010970123180228280
a39343000010943
IRF54003300001092169112155
(7).418330000109267299117
Z43253000010950
externích4400300001094589123168199251273314365
vlivů479030000109436688133184
je4999300001092269
prokázán5093300001095182133176222262308359
vliv547730000109446789133
imunitní39343140010922100153206229261314337
dysregulace4300314001095298137168216270323347393436483
(zvýšená4812314001092667116165203251305351
aktivita5192314001094489124147194218250297
T-,551831400109467292
NK-buněk39343280010959109136190241292339382
a43413280010943
tvorba4409328001093077127158210255
cytokinů),4689328001094187121170214238289339363381
oslabení5095328001095086109153205253304326
protektivních54463280010951821333934342001093076120153176221273295336387
mechanismů,43493420010975122165216261312334370447497518
metabolismu48943420010975122154199252304327349385462513
žluči5434342001093961112154176
(toxické3934356001092554104145168209252297
působení42483560010951102138189241288339361
žlučových4626356001093961111153202245292332382
kyselin)5026356001094288125171194215266290
a53343560010943
střevního5394356001093667981431873934370001095072125176
mikrobiomu:4132370001097597140172222275298348425476495
syndrom4649370001093580132184215265342
zvýšené5012370001093986133170216267314
střevní534837000109366798144188240262
propustnosti3934384001095182133185236273305356406443475497
(„leaky445538400109266184130175218265
gut“)47443840010950101132168197
vede4965384001094489142188
k51783840010942
vystavení5244384001094390127159204247292344366
bakteriálních39343980010953101146182230263288335359412436480534
lipopolysacharidů4505398001092246101155211265290337376424468521568601625680733
buňkám52763980010953107160206254334
Obr.340600011265119153172
2.53360001125074
Jaterní65061001073175100136161206223
biopsie89261001074563107152181197234
pacienta114561001074590127144181226251293
s1456610010732
PSC,150661001074381127142
stage16676100107315699143180
2–3186661001074284121
dle200561001074663100
Ludwigovy212461001073780125186203247292328367
klasifikace25106100107375599128144166184220263300335
(3).2864610010723638395
Zvětšení297761001074681116142172208254271
100×3266610010742781203388610010754
(A)34606100107247093
a3571610010746
200×3635610010742811233759610010754
(B).340720010724668799
Portální45972001074386111139181199245262
pole74172001074590108146
jsou9077200107174690135
rozšířena106272001072669103134151178214260304
mírnou138672001077289114159204249
až165572001074580
střední17557200107315781117162208225
fibrózou,20007200107234186111154188231276291
retikulinová23117200107266288105141186203221266310347390
kostra272172001073881110136161203
je294472001071755
akcentována.301972001074582118153199223266303346392436452
Není349172001075693139156
plně366772001074563109146
vyjádřen3408300107387693137182207242288
„onion-like“64383001072570115132177222249267284320357381
obraz,103983001074590115157192207
pouze126283001074590135170205
několik148383001074683119163180198233
duktů173283001074590126153197
lemováno194583001071856126170207250296340
fibrózou23008300107234185110153187230275
(šipka),25918300107235470115151194215228
s2834830010732
málo2881830010772116133178
až307483001074580
středně31708300107315680116161206243
denzní342983001074582128162207225
smíšenou366983001073110011834094001073168114158204
zánětlivou56494001073579125162187205222260303349
celulizací9339400107377391135153171205248285303
vč.12569400107387388
neutrofilů,136494001074784129155179223245263280325340
bez172494001074583120
dilatace18649400107456380125150192229265
žlučovodů,21499400107355397134177214258303348363
výstelka253294001073877107132168186222266
části281894001073780110135153
žlučovodů29919400107355297134177214257303347
s3358940010732
regresivními341094001072662106131167198214252297315385403
změnami3401050010735104140185228297314
a6651050010744
zánikem.720105001073578122139174209279294
Navazující1025105001075497134176210254270287323339
lobuly1376105001071861105149166201
hepatocytů1588105001074682126170195236273310337380
s19791050010731
mírným2021105001077087111156189258
stupněm229110500107305599142187223292
mikrovesikulární2594105001077187122147189225260290306340384401444468513529
steatózy313510500107305590133157199232270
(foto341610500107234385110151
a35791050010744
popis3634105001074589133150178
MUDr.3401160010768120175201213
J.567116001073146
Michálek,627116001076886122167211229266302319
Ph.D.,960116001074387103159174188
MUDr.11631160010768120175200212
P.1390116001074353
Flodr,1457116001073955100145170181
Ph.D.,1652116001074387103159174188
©FN1855116001076199151
Olomouc)2021116001075876120191235280317339
A3881300015379
B21941300015372
Obr.3406400011265120155174
3.535640001125073
„Cizí65464100107257290125144
těleso“81664100107266281119150194218
v10526410010738
GIT1108641001075371111
ovoidního1237641001074583127146191237255303348
tvaru,1603641001072667110136182198
vel.181964100107387593109
919466410010742
×19996410010754
420626410010742
mm.21156410010771143159
Opakovaným22926410010758105150187232269313359395466
RTG2776641001074483134
vyšetřením2928641001073878108146172197234281299370
byla3316641001074581100145
kontrolována3479641001073781128153178222241286324368414459
jeho3956641001071856103148
poloha4122641001074591110155201246
a43876410010745
s44506410010731
odstupem4500641001074591120147192238276348
948666410010741
hodin4926641001074691137156202
po5146641001074591
užití525564100107468199125143
KCl5416641001074289107
již554264100107173671
nebylo340652001074685130166184229
viditelné.585652001073857102120146182201247285301
K9026520010743
ověření961652001074582119143180226245
byla122265200107458199144
snímkována138365200107317694165201246283327374419
samotná1818652001073176147192218264309
tableta2143652001072770115134172198241
KCl2401652001074289107
na2525652001074691
RTG2632652001074483134
kazetě2782652001073781117154180217
(kontrastní-vpravo).3015652001072460104151176202244274301347365392430476502544582627648661
Foto3692652001073983109153
MUDr.38616520010768121177204216
J.4094652001073046
Vašíčková,4157652001074486116134171207251289333349
©Nemocnice45226520010761116155226271309355373411447
Agel4985652001074994132150
Jeseník,5152652001073069100137184202240257
a.5425652001074662
s.5499652001073148
Obr.39404170011263116149167
4.4119417001124972
MRCP42324180010767108154194
pacienta4437418001074487123139175219242283
s47314180010731
PSC.4773418001074278123138
Intra-492141800107196386110150175
i51074180010718
extrahepatické5136418001073774100124164208244288331355372407441477
žlučovody394042900107355397134176213257302338
jsou429842900107184790136
normální4454429001074690116186230248294311
šíře,478542900107314774110125
bez4930429001074583119
defektů5069429001074683105142178205250
v53394290010738
náplni5396429001074791136154199216
(tj.39404400010724486581
bez4041440001074685122
striktur418344000107325883101137165211236
a44394400010746
sekundárních4506440001073169106151197243288313360377415461
dilatací),498744000107466482127152195233251277290
játra529744000107186489115157
jsou547544000107184792138
mírně3940451001077188112157193
zvětšená4145451001073574109134164200245288
(foto444545100107234386111153
MUDr.46094510010768119174199211
J.4831451001073145
Čivrný,4888451001074865101126171205217
©FN5116451001076199150
Olomouc)5278451001075775119189233277313335