649
www.pediatriepropraxi.cz3408040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34698040010732
Pediatr.3546804001074587137156196223250262
praxi.3828804001075077118158177193
2025;26(4):246-2484041804001074487128172185229272295337358373417457503532571611657
/47438040010731
PEDIATRIE4820804001074588147168222260309330374
PRO5215804001074591154
PRAXI5390804001074692148201221
24756558020012657115171
SDĚLENÍ4779200012656130188244301376409
Z5210200012659
PRAXE5291200012660123195263321
Jak43293600106226196
infekce44413600106155687119155188220
odhalila467736001063878119159190207238280
vrozené497336001063672112144176217249
onemocnění523836001063880111166207242283315357374
cytů343230001094085118168
a5272300010943
nebyla586230001095096148190212255
provedena857230001095282131174218270315366409
splenektomie,1282230001093687109155205251294326375451472517536
je1834230001092267
po19172300010951102
léčbě343244001092167108160206
pro574244001095282131
smíšený7312440010935111132169215265307
germinální1063244001095196126202224274317339389410
tumor1498244001093080155205236
varlete1759244001094387117139184215260
a3432580010943
má4022580010974117
sekundární535258001093580122172221272315344394415
myelodysplastický9652580010975115160181230282324360410432475510540561601642687
syndrom.1668258001093578128179208257332351
Při48327200109487798
fyzikálním597272001092773114135177222243293314390
vyšetření1003272001094389125171201231276326347
při1367272001095181102
přijetí1485272001095281103125170201222
k17232720010942
hospitalizaci1781272001095010013618720934328600109307495116154199239260
byl619286001095193115
chlapec750286001094090111154205251292
afebrilní1058286001094370115166196217238288309
a13832860010943
nápadně1442286001095093144188239289334
bledý,1792286001095173118170213227
bez343300001095198137
akutních498300001094385136166216237278328
kožních843300001094391130180201242291
eflorescencí.115230000109457296146176222258299343394434455474
Byl1644300001094992114
zjištěn177630000109396182117148192243
systolický343314001093680117148197220241282325371
šelest740314001093682104151187218
při984314001095282104
pravidelné1114314001095182126169191243289312362409
akci1548314001094487127149
srdeční,1722314001093666118164206256278297
tepová343328001093074125175217261
frekvence619328001092757101144189233283324368
byla1002328001095193115158
120/min.1175328001094686131160233253303322
Játra1513328001093376105134178
a17063280010944
slezina1765328001093657102141162211254
nebyly343342001095096147190212255
hmatné.6173420010950125169198248294313
Ve483356001095297
vstupním616356001094583116168223276299378
krevní1030356001094477125170224247
obraze13133560010951106138185227275
byla1624356001095398122168
patrná18283560010953100132163343370001095196
těžká466370001093076117161207
mikrocytární700370001097699142175226268315349395425478500
normochromní12263700010951103134212264306358389440517569591
anémie1844370001094496143343384001097596142
s5093840010935
retikulopenií568384001093075105127169219240290342389439460481
(hemoglobin1073384001092676122197247299320370422444494
291591384001094691
g/l,1694384001095082104123
MCV18413840010972125178
76,1343398001094689108149
fl,50439800109265069
retikulocyty589398001093075105126169219240290332377410455
14,71060398001094688106152
×12233980010954
109/l)12883980010946891377398006427140439800109315379
a14993980010944
lehká1559398001092167118160205
leukopenie17803980010921671171602083434120010952100152175222
s5914120010937
neutropenií655412001095198150181212263316364416438461
(leukocyty114241200109264996148192242285331366412
3,561581412001094766116163
×17574120010955
109/l,18244120010948911916412006428194441200109325575
ANC3434260010956116170
0,93540426001094665111156
×7084260010955
109/l),7754260010947908664260064278934260010931548198
trombocyty1018426001093060111188240292334380414460
byly1504426001095295118162
v16924260010944
normě17624260010951102133210257
(236343440001092670117163
×5174400010954
109/l).5824400010946886714400064276974400010931537996
V8144400010950
krevním886440001094273118161212233309
nátěru1216440001095093123168198248
byly1485440001095193116159
přítomné1665440001095181102133182257307353
sférocyty343454001093663108138187228273306351
(Obr.710454001092686138167183
1).90945400109466582
Biochemické1007454001094970120161210256331352393435479
vyšetření1502454001094389125170200230275325346
séra1864454001093681111155
bylo343468001095296119170
s5404680010936
nálezem603468001095095118165205252329
zvýšeného959468001093987134171218270317369420
konjugovaného1406468001094393145167218270322366411462510562613
bilirubinu34348200109507192112141190240261310359
(11,1717482001092566103117157
μmol/l),8844820010949123172194224246271287
sníženého1186482001093584104143187236281330379
haptoglobinu15804820010949921421712192692903393904113434960010950100
(<462496001092675
0,08548496001094664111158
g/l)718496001095082104130
a8684960010943
zvýšeného931496001093884130166212262308359409
feritinu1360496001092671101123153174224274
(7191654496001092571115156
μg/l).18214960010950101133155181198
Výsledky343510001095298136159207261306354
celkového729510001094188112156207252299352405
bilirubinu,116651000109527699121153205259283335387408
LDH,16065100010943106168189
urey,1828510001095182130174191
kreatininu,343524001094375122167198220272294345397417
kyseliny786524001094491128175198220272315
močové,11275240010977129172222266312331
ALT,14855240010956100141156
AST,16675240010957104151166
ALP,18605240010956100149159
GGT,3435380010960121169184
CRP5575380010953103155
a7415380010945
koagulačního816538001094394141194246269314357409432486538
screeningu1384538001093679111158206259282334387439
byly1853538001095397120166
v3435520010944
mezích4145520010977125166188230282
normy.7235520010951103134212255271
V10215520010951
moči10995520010977129172194
byl1320552001095296119
přítomný1466552001095284106138188266318361
urobilinogen185455200109518213334356600109527597119170222274321373
(3743566001092672
arb.841566001094575128147
j.).10155660010922426886
Coombsův11275660010954104156233286323374419
test1572566001093177114146
byl1744566001095296119
negativní,1889566001095198343580001095094124145189239261279
test643580001093075111142
kryohemolýzy805580001094374119168219265340390413456496542
pozitivní13685800010951102140161191212256307328
(43,01717580001092669114132179
%).1907580001097195112
Byl343594001094991113
pozitivní4725940010951101139160190211254305326
průkaz813594001095181131173217256
protilátek1085594001095181130159180201244274318360
proti1461594001095181130159180
parvoviru1657594001095195124170219261283312362
B19,343608001094991132148
Mycoplasma5076080010970109147192240261308341413460
pneumoniae981608001094795136183256303351372419460
a14576080010943
Chlamydia1516608001095098118165238276323344390
sp.192060800109348099
ve343622001094388
třídě45662200109305981132177
IgM659622001092172145
a8296220010944
dále898622001095194116162
proti1085622001095181130160181
CMV12926220010952124174
a14926220010943
EBV1560622001094593143
ve1728622001094388
třídě184162200109305981132177
IgG343636001092273132
i5006360010921
IgM.546636001092172145166
Pro737636001094877126
zkříženou888636001093981112134173218268318369
reaktivitu1282636001092974118160193214258279310359
mezi16666360010975121161182
IgM1873636001092273146
protilátkami343650001095283133164186208252283326372448470
bylo839650001095296118169
provedeno1035650001095283133177222276322374425
PCR14866500010949102151
vyšetření1664650001094390127174205235282333355
a3436640010945
byla417664001095297120166
prokázána612664001095284136180227268316368414
DNA10556640010961124181
parvoviru1265664001095399130179230275298329381
B191675664001095195138
v18426640010945
krvi1916664001094376343678001094568
(17,26446678001092671113124175222
×6826780010955
106751678001094893846678006428
kopií/ml).908678001094395149173196229306329357376
Průkaz1318678001094980133178225267
DNA16206780010961124182
CMV18376780010953129182
a3436920010945
EBV421692001094697149
v6036920010945
krvi681692001094477125149
a8636920010945
DNA9416920010962125182
Mycoplasma11566920010972114154202252274324359434483
pneumoniae16686920010949100143193269318343706001094869116157
a5257060010943
Chlamydophila593706001095098119166239277324371419468488509556
pneumoniae1171706001094795137184257305353374421462
ve1658706001094388
výtěru1771706001094389122167197247
z3437200010940
nosohltanu4107200010951103141193245268299346398449
byl886720001095397121
s10347200010936
negativním10977200010952100153199230252298351373451
výsledkem.1575720001094593130153200254298345423444
Ultrazvuk343734001095880110139183223269319362
břicha725734001095181103143193237
chlapce982734001094191112156207248293
zobrazil1295734001093988140170214254275296
splenomegalii1612734001093687109154205255331376343748001095196119141163
–5327480010946
slezinu605748001093659106146169220271
délky903748001095299122165212
1271142748001094789134
mm12897480010976154
(horní1469748001092678129161213235
hranice1730748001095182127179201243289
normy3437620010951103134212255
velikosti624762001094591114135179229266298320
sleziny971762001093759106147169221263
pro1261762001095384135
šestileté1422762001093784121153175198245276322
dítě1771762001095274106152
je1949762001092370
10343776001094791
cm)4477760010941118143
a6177760010944
cholecystolitiázu688776001094193144167214257304341373424447469500522567608660
bez13747760010953101141
dilatace154277600109527497142172218260306
žlučových18757760010940621132138356001094089132178217267
cest2430356001094085121151
(Obr.2606356001092586138168183
2).281435600109467087
Kardiologické2925356001094993123174195245267317368390430472517
vyšetření3466356001094489125171202231276327348
odhalilo21383700010949101151195216237259309
drobný2466370001095180130181232273
lem2759370001092166142
tekutiny2920370001093075117168198219269310
v32493700010944
perikardu.3312370001095197127149191236265316366385
Na22783840010960105
základě2410384001093985129152197250296
provedených2733384001095283133177223276323374417458509
vyšetření3268384001094491128175206237283335357
byla3651384001095295118163
diagnostikována2138398001095172116167217268304335356398447490535585629
tranzientní2792398001093060104155194216261312342392413
aplastická3231398001094495117161197228249290332377
krize363439800109427395134180
způsobená2138412001093890139174224275321372415
infekcí256941200109217096142184223244
parvovirem2829412001095195124170219261283312357432
B193277412001094890131
u34244120010949
pacienta3489412001095195135156201251281325
s21384260010936
hereditární2193426001095096126171223244274319348399420
sférocytózou2633426001093663109139188229274307356394444494
a31474260010943
jako3210426001092265108156
vedlejší3386426001094488140161207229264285
nález36914260010950942138440001092268109
cholecystolitiáza.2273440001094192143166212255301338369419442464495517561601648668
Po2967440001094898
nekomplikovaném3091440001095198141191269321344365409459502547599646723
podání21384540010952104157202253275
dvou2440454001095196147198
transfuzních2665454001093060106157193222273314365387429480
jednotek3172454001092269122173224255301345
erytrocytů35444540010945761231571882382138468001094187120171
resuspendovaných2335468001093076113163199251299350402453497542593635676726
deleukotizovaných3087468001095298121167218262311342364403454497542593635676727
a21384820010943
ozářených2198482001095088133162207258299339389
došlo26044820010951101136158208
ke2829482001094286
vzestupu2932482001094384129165196246297348
hemoglobinu3296482001095096172222273295345396418468518
z21384960010939
292202496001094692
g/l2305496001095183105
na2435496001095194
992555496001094693
g/l.2659496001095183105124
Byl2809496001094992114
doporučen29494960010951101152203233284325369420
dostatečný33944960010951101137168212242287328378420
příjem2138510001095181103125171246
tekutin2407510001093075117168198219269
a26995100010943
zahájeno2765510001093883133177199244295345
podávání31325100010952102154198240284334355
kyseliny3510510001094288124169191212262304
ursodeoxycholové2138524001095079116166218263314355401441491541563613655700
ve2855524001094387
snaze2959524001093686129169214
o31905240010949
disoluci3256524001095172107157179229270291
žlučníkového35635240010939601101512012222138538001094291134178229279
konkrementu.2436538001094291141184215260336382432462511531
Diskuze21385630014782114164226295349412
Hereditární22785800010958103132176227247276319348398418
sférocytóza2711580001093562106135184224268300348385429
je3155580001092166
charakteristická3236580001094088131160203244276319348369403433454493534578
variabilitou2138594001094387117138182233255276297327376427
klinického258459400109426586136157198240284335385
obrazu,29885940010950102132176215265284
od32915940010950102
bezpříznakového34125940010951981371892182402793293732138608001094291134178229279
či2441608001094061
velmi2527608001094387109184206
lehkého2757608001092167117160204255305
průběhu3086608001095181131183229280329
až3439608001094483
po35466080010951102
těžkou36726080010930751142138622001094290140
formu2294622001092676105181230
závislou2540622001093883125146181202252302
na2858622001094992
transfuzích2966622001093059103153188215265304325365415
erytrocytů.3397622001094574119152182231272316349398417
Diagnostikována2138636001096183127179230281318349371414464508553604648
tak2812636001093176119
může29576360010976127167213
být3196636001095295129
v33516360010944
novorozeneckém342163600109511021461952262773153622138650001095096137179224299
věku2454650001094388130181
(při2651650001092577107128
výrazné2796650001094389119163203253299
hyperbilirubinemii3111650001095092144190220272293315336365416467489539585660682703
vyžadující2138664001094389130175226276298319360381
fototerapii,2544664001092676106155185229259303355376398416
případně2985664001095282103155199250300346
i33566640010921
výměnnou3402664001094489166211262312362412
transfuzi,2138678001092958100149183209258296316334
a24866780010943
při254467800109507899
těžké2657678001093073111152195
anémii),2866678001094391135209229249273290
v31706780010942
průběhu3227678001095079128177222271319
dětství3560678001095094123159189233254
nebo2138692001095096147198
až2361692001094483
v24696920010943
dospělosti25376920010951101137188234256306342373394
při2956692001095181102
výskytu3083692001094489125168213246296
komplikací3404692001094291167218240261303348389410
nebo2138706001095096149200
vyšetřování2363706001094490126173203233283326371421442
z28317060010939
jiných289670600109224394135176226
příčin3148706001095181103144165216
(5).338970600109267195113
Pro3527706001094978128
potvrzení368070600109521032138720001093076106147192242264
diagnózy2420720001095172115166216266304350
se2788720001093681
využívají2888720001094389140179200244288309331
speciální3237720001093687133175196239261311332
vyšetření:35877200010943891251712012138734001093076128149168
EMA23327340010945119176
vazebný2534734001094489130176229280323
test,2883734001093076113145165
test3074734001093076113144
kryohemolýzy,3245734001094274121171223270347398421465507553568
test2138748001093074110141
kyselé2303748001094288124169191237
glycerolové2564748001095071114154199229278300350393438
lýzy,3025748001092164105151166
ektacytometrie,3214748001094588121165206251284333408454485514536582600
elektroforéza2138762001094566112154186216265291340370415454498
membránových26527620010975120195246276320369419461507546595
proteinů3263762001095181130159204225275324
(SDS).3602762001092668127170195212
Diagnózu2138776001096082125176226276314364
lze2528776001092160105
potvrdit26597760010951102132178208259280311
molekulárně-genetickým299577600109751251471932362863083513814324775085616066577037337547953934356001094288164
vyšetřením4117356001094490126171202231276327348423
detekujícím4560356001095196127171214264286307348369444
konkrétní5024356001094291141184215260290341362
patogenní54053560010951961251743934370001095096146196217
varianty4168370001094387116138181231261306
genů.4490370001095096146196214
Léčba4721370001094287129180224
HS49613700010959103
spočívá5080370001093687138179200244288
v53843700010943
substituci5443370001093685136393438400109356585114162201221
transfuzemi4170384001092957100148182209258295339413433
erytrocytů4617384001094573117149178226266309341389
při5020384001095079100
těžké5134384001092972110151194
anémii.5343384001094291135208229249267
Pacienti3934398001094994136158206258289311
s42723980010937
těžkou4336398001093077117162212264
a46273980010945
středně4699398001093769100147200252300
těžkou5026398001093077118162213265
formou5318398001092778110188240292
HS39344120010960105
mají40654120010976121143165
doporučenou42574120010951102155207238289331376428479530
suplementaci4813412001093687139162209286333384415460502523
kyseliny53624120010943901271741962183934426001095091
listové405042600109214277108157200245
a43194260010944
jsou4387426001092257107158
indikováni4569426001092171123144186235278322372393
ke4986426001094387
splenektomii.5098426001093586109154205250293326375451472493512
Splenektomie3934440001094496118163214260302335384460481526
se4480440001093682
provádí4581440001095282131174218269291
nejdříve4891440001095096118169199220264309
po52204400010951101
šestém5341440001093682118148193269
roce3934454001092979120165
věku,4116454001094388130181200
v43334540010943
případě4393454001095282103154199250296
přítomné4706454001095181102133182257307353
cholecystolitiázy50764540010941911411632082502953313614104324544845053934468001094483129
spolu4089468001093587138160210
s43254680010936
cholecystektomií,4386468001094191141164210251297333364409452485534610632653672
a50844680010944
preferuje5153468001095282127155201231281303349
se5528468001093682
laparoskopickým3934482001092165116160190239275317366418440480522568644
přístupem4597482001095181103138169219270316392
(6).500848200109267094111
Tranzientní4074496001094672118170211234281334365417439
aplastická4541496001094598121167204236259301345392
krize496049600109447699140187
způsobená5175496001093993145182234288337389435
parvovirovou3934510001095297128175225269291322372416466517
infekcí447851000109217299146190231252
představuje4757510001095282128182218249295338390412459
závažnou5242510001093985129174214265316368
komplikaci3934524001094393170223246267311356398420
u43805240010951
hereditární4457524001095198129175228250281326357409430
sférocytózy4914524001093664111142192235281315365404451
a53915240010944
dalších54615240010952971193934538001093658100151
vrozených4111538001094476126165212264306347398
hemolytických4536538001095097175226249293327349390434480521572
anémií.5135538001094495142220242263283
Tato5445538001094584115165
komplikace3934552001094394173226250272316363405452
byla4413552001095397120166
u46065520010951
hereditární4685552001095199131178232254286332363416438
sférocytózy5151552001093665113144196239286321372411459
poprvé39345660010951102154184230275
popsána42315660010951102153189234284327
v45805660010944
roce4646566001092979120165
1983,4833566001094687134179197
osm5052566001095085161
let523556600109216697
po53545660010951102
objevení547856600109491013934580001092266108151201221
parvoviru4170580001095093122167215257278306355
Cossartovou4540580001095299134168211240272319361409458
(7,501358000109256979
8).510758000109456985
V52075800010950
důsledku5272580001095098132153197248289338
replikace3934594001092973123144164204248287330
parvoviru4279594001095092121166213254275304352
B194646594001094889129
v47895940010943
kmenových48465940010942116160209258299343382430
buňkách5291594001095099147188231271319
erytrocytární3934608001094676123156187237279325358404434485507
řady4467608001093075127171
dochází46646080010951102144195239279301
k49916080010943
přechodnému5060608001095283129171222272325376423499550
útlumu3934622001095080101151226276
v42316220010943
produkci4296622001095181130182232274314335
erytrocytů4652622001094575121154184233274319352402
a50756220010944
vzniku5140622001094384134156198248
těžké5409622001093075114156201
anémie3934636001094393138213234280
(9).422963600109266994110
Mezi43556360010972118157178
nejčastější4549636001095095117157201236267311332367388
příznaky4953636001095181102140190234276321
patří5290636001095195124153175
horečka,548063600109501003934650001092975116158203222
bolest41806500010951102124170206236
hlavy4440650001095072115157203
a46676500010944
bolest47356500010951102124169205236
břicha,4995650001095181103143193237256
zvracení.5275650001093885115159200244295316335
Charakteristický39346640010952102145175219261294339369390426456478518560606
exantém4562664001094588132182211256332
(erythema491666400109254939664001094170112143190231304352
infectiosum)531066400109206894134173202223270393467800109338015240856780010925
se4126678001093682
neobjevuje4223678001095096146198219265308358380425
(10).4664678001092567110134151
Etiologii483167800109447495144166216267288309
potvrdí51566780010951102131177207258279
průkaz54516780010951811313934692001094285124
specifických4073692001093586131172192218241281322367406455
protilátek4543692001095180128157178199241270314356
proti4914692001095180128158178
parvoviru5107692001095194123168216258279308357
B195480692001094890130
a/nebo3934706001094376124169221272
průkaz4225706001095181131174218258
DNA45027060010960120175
pomocí46967060010951102177227269290
PCR.50057060010948100148169
Ačkoli4074720001095696139188210231
měl43307200010976123144
popisovaný44997200010952104156178213264307352402444
pacient4968720001095297138159205256286
pozitivní52787200010953104142164194215259311332
rodinnou3934734001092978129149198248297346
i42967340010921
osobní4333734001095085134185234255
anamnézu,4604734001094392135209258303342391409
nebyl5029734001095095146187208
referován5253734001093074100145174223265308357
na3934748001094991
pracoviště4038748001095179121160207247268301330373
poskytující4424748001095199133173217248296316336374394
hematologickou4831748001094993166208236283303351401420459499546594
péči.5439748001095094134153171
Až3934762001095595
tato4043762001093073101149
diskutovaná4207762001095070104146195224272313356405448
infekční466976200109217095140181220269289
komplikace4972762001094290164215236256297340380423
vedla5409762001094487138158201
k39347760010942
diagnóze3993776001095172114164213262299344
vrozené4354776001094373121159203253297
hemolytické4669776001095095169218239282314334374415458
anémie.5145776001094392137212232277294
Obr.340610011266126164186
1.57561001125174
Sférocyty70061001074165105134181222264295338
v1081610010739
krevním114161001073867107148198219294
nátěru147861001074896125165193242
(archiv17636100107257199138187208249
Laboratoř34072001073782127173199241267311336
krevních69072001073763100138185203240286
obrazů99072001074590116159195240
a1244720010745
cytomorfologie,130372001073776104148219264290315360378423469487525541
HOK1858720010754112155
FNOL34083001073992151188
snímek5458300107317694165203240
laskavě8018300107196494129174212248
poskytla106683001074591121156196224242287
Anna136983001074995141186
Lapčíková)157183001073882128165183221265303347369
Obr.2140610011264118153172
2.232761001124974
Ultrazvukové24456100107537196121163199238284320363400437
vyšetření289561001073776107143169194230276294
břicha,32026100107457087124169214229
podélně344461001074590136174191237274
zobrazený373161001073579124149191226263308343
žlučník.40876100107355398134179197234251
Na4351610010755100
dorzální446461001074589114151194212258275
stěnu47526100107315793138183
těla49486100107266179123
žlučníku50856100107355297133178196233278
naléhá537661001074691109146192236
podlouhlý214072001074591137156201247293311348
hyperechogenní250572001074782128167192229267313358404442488535553
okrsek307572001074582108140177214
o3307720010745
velikosti33697200107387593112148192222249267
7,636537200107424991
×3756720010753
33821720010741
mm3873720010772143
s4033720010732
nepravidelným408272001074685130156199237255301339357403439510
dorzálním461072001074590116153197215262280351
akustickým497872001074582128157184202239275315386
stínem53817200107325876122160231
charakteru214083001073783128154197234262298324370
solitární25268300107317594112138181207253271
cholecystolitiázy281483001073783128147185223261292318362381399425443488523563