580
PEDIATRIE341804001074588147168222260309330374
PRO736804001074591154
PRAXI911804001074692148201221
/11788040010732
Pediatr.1255804001074587137156196223250262
praxi.1537804001075077118158177193
2025;26(5):321-3261750804001074487128172185229272295337360375419460500523563604647
/24428040010731
www.pediatriepropraxi.cz46818040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
3241278020012657113171
SDĚLENÍ341200012656130188244301376409
Z772200012659
PRAXE853200012660123195263321
Autoimunitní34136001063877110148166220261302319351393410
polyglandulární76736001063374105138175206248289329370401443478520537
syndrom132036001063068110149185226279
typu161536001063069104145
1:177536001063244
kazuistika183436001063476110151168201233251286328
dítěte21783600106385587119153185
s2379360010630
multiorgánovým242536001065292123152170211247286326368408446485538
postižením297936001063373106139157189221263280334
hypoparatyreóze.34362001095193147199252297327373403449481527579618664683
Byla105362001094994117161
zahájena124162001093985136181203250302346
antihypertenzní16146200109449512514719824129434237334376001092972121159208228
terapie58576001093073102144194215259
kombinací85876001094289162212233281323363383
blokátoru125576001095172120161205233280309358
kalciových162776001094285105145165213255299337386
kanálů34390001094185133175195243
a601900010942
inhibitoru65890001092069118138187208237284313362
angiotenzin103490001094391140161209238281330367388436
konvertujícího148590001094188137178221250281329350370409429480528
enzymu.343104001094596135180256306325
Při68410400109487798
této798104001093075105154
léčbě968104001092267109160206
došlo11901040010951101137158208
k14141040010942
úpravě14731040010949101131175217261
krevního17511040010942731181612122333431180010950100
tlaku46611800109305195137187
pod6771180010951102154
50.854118001094692110
percentil988118001095197127168212263292313334
(potvrzeno1346118001092577127157203234274320370420
ABPM17891180010955104153224
i3431320010921
domácím3801320010950100175218258279354
měřením)7501320010974120148193243264339362
a11271320010944
k11861320010942
postupné12441320010951101137167216267318363
regresi1623132001092974125154199234255
hypertrofie1894132001095091343146001095197127159189238264288333
levé692146001092166109153
komory.861146001094291166216245291306
Na11831460010959102
základě1301146001093984126148192243288
konzultace1605146001094290140179229250280324364408
s3431600010936
nefrologem394160001095096123153202224274325370445
a8551600010943
endokrinologem914160001094595146196239270291341390412462513558634
byla1564160001095193114158
následně1738160001094993128149195246343174001094993
upravena451174001094898127170211254303345
terapie810174001093073102144194215259
hypoparatyreózy,1083174001094989140189239282310353381425454498547584628642
pacient1739174001095193133153197246274
přešel343188001095282128165212234
ze603188001093986
substituce715188001093686139175207228259310352397
kalcitriolem1138188001094388110152174204235257308330377454
(Rocaltrol)1618188001092675125168213235265296346369395
na343202001095094
alfakalcidiol,46020200109436591136178223244285306357379428450469
byla952202001095294116159
zvýšena1135202001093884130166212262306
dávka1464202001095194137180224
perorálního1711202001095298128177207251273343216001095071123173
vápníku536216001094387138189210254304
a8602160010944
hořčíku,9242160010950100129169190234285304
nasazena1248216001095093129173213258308352
thiazidová1620216001093080101144183205256306349393
diuretika,343230001095275126157204236259303349370
dietní740230001095275122154207229
režim996230001093077119141219
s12422300010937
omezením13062300010951130177219266318341419
příjmu1752230001095384107131209261
fosforu343244001092676112139189219269
a6282440010943
přidán687244001095281103154197247
nekalciový951244001095095138183204245266315358404
vazač1371244001094387126171212
fosfátů1599244001092676112139183213263
(sevelamer).1878244001092559105343258001094388110153229274304329346
Tato706258001094482112161
opatření8842580010949101145175205250300321
však1222258001094479124166
v14052580010943
průběhu1465258001095181132183229280329
léčby1811258001092267109160202
byla343272001095193116159
úspěšná521272001095085136183218268312
pouze8522720010951102152191237
přechodně.1108272001095181126167217267319369415433
Vzhledem483286001095292144167215269317395
k9062860010943
limitovanému977286001092244123145177228273319371419497549
efektu1554286001094675122167201253
konvenční1835286001094494147343300001094388138179229250
léčby614300001092167108160202
byla837300001095193115159
zvažována1017300001093884128167217260304354397
možnost14353000010975125164214264300330
podání17863000010952102154198343314001095071
rekombinantního438314001093075118166242294315365409459489539560612662
parathormonu.1124314001095195125169199249298329404454505554574
Po1722314001094896
konzultaci1842314001094291142343328001093988110140184225246
s6103280010936
Pediatrickou667328001094892144165209238268289330372421471
klinikou115932800109436687137158200249299
FN14793280010944102
Motol16023280010973123153202224
však1847328001094479124166
tato343342001093075105155
léčba523342001092268110162207
nebyla756342001095096149191214258
indikována1040342001092172124145188238281326376420
s14863420010936
ohledem15483420010950101123169222268345
na1918342001095195
věk343356001094387129
dítěte,488356001095071101145175220238
základní741356001093983125148191242291312
diagnózu1069356001095071114164214264301351
a14353560010943
nález1494356001095093114159198
zvýšené1708356001093884129165210260305
kostní343370001094189123153201221
denzity.579370001095094143181201230274288
Při88237000109477595
denzitometrickém992370001095094143180201230277351395425453474513554597670
vyšetření1677370001094287121166195223267316336
metodou3433840010975121151200252302352
DXA7163840010960109167
(Z-skóre90338400109267698134176225255300
1,41224384001094660107
v13523840010943
bederní1416384001095198150195225276297
oblasti)17343840010949101123167202233254279
se343398001093683
potvrdilo,4533980010952104135182214266288310361380
že860398001093985
denzita972398001095299150191213244289
byla1288398001095296118163
nadprůměrná1478398001095195148201232283360408438490535
ve343412001094388
srovnání457412001093565114157208252302324
pro806412001095182131
daný963412001095194145186
věk.1175412001094388130151
Bylo1352412001094992115165
doporučeno15424120010951101153204234285326370421471
významně343426001094491133185230307358405
navýšit774426001095196139186223245276
substituci1077426001093687139176208230261312354376
alfakalcidiolu.147942600109446694140183229251293315367389440463514534
Po3434400010949100
navýšení475440001095197141190227275328351
však858440001094482129173
opětovně10634400010951105154186237282336384
došlo14784400010952105143166218
k17284400010943
těžké1803440001093177119163210
hyperkalciurii343454001095193147194225269314337378400451481503525
i8954540010921
s9424540010937
odrazem10054540010950103134179219266343
v13744540010944
oblasti14444540010951104126171207239261
distální1731454001095274110141187209260282
části343468001094084120151172
urotraktu535468001094979129158188232275307357
(Obr.912468001092686138168183
3)1115468001094770
a12054680010943
dávka1268468001095195137180224
alfakalcidiolu151346800109436491136178223244285306357378428450500
proto343482001095283134164215
musela5844820010976127164211233278
být888482001095296130
znovu1044482001093991142186237
upravena13084820010950103134179222268320364
směrem16994820010936113160190237314
dolů.3434960010951100122172190
S5494960010945
vývojem610496001094389135184206251326
onemocnění9524960010950100146221271312362408458479
byla1447496001095193115158
u16214960010950
pacienta1687496001095195136157202252282326
pozorována3435100010951101138187216265307350399442
stacionární800510001093566109149170219268311340390410
mírná1226510001097495124174217
hyperglykemie1458510001094990141187216266287329371415489510555
při343524001095181103
vyšetření467524001094389125171201231276327348
nalačno,836524001095094115159199249299317
současně1175524001093586136176221256306352
s15485240010936
pozitivitou16055240010952102140162192213257279309358408
autoprotilátek343538001094597129180235267319351374397443474521567
proti943538001095385137169192
Langerhansovým1169538001094391143197245277330376429466519564612692
ostrůvkům.1894538001095189343552001093059110153196247322341
V7055520010950
rámci775552001093074149190211
prevence1006552001095282127170215265306350
rozvoje1377552001092979117163212234279
onemocnění16775520010949100145221271312343566001095197148170
diabetes539566001095173117170217248293330
mellitus8955660010976123145167189219270306
typ1227566001093177130
1,1383566001094761
byla1471566001095194117161
s16595660010936
úvahou1721566001095095140190241292
možnost3435800010977129169221272310342
podání7115800010953105159204256278
monoklonální10165800010977129181233278302353406451473525547
humanizované15905800010951102180226277300340391343594001094387137183
anti543594001094394123144
CD37045940010952112156
protilátky.877594001095282131161182204247277319365380
Prozatím1274594001094877126164209239260335
však1626594001094479124166
léčba1809594001092167108159204
nebyla343608001095096147190212255
zahájená.617608001093984134178199245296339359
Rodina4836220010949100152174225269
byla778622001095295118162
poučena9666220010952103154196241292336
o13286220010950
možných14046220010976127166217259300351
projevech1781622001095182132155201343636001094488130181
hormonálních5496360010951101131207258309353374425446487537
selhání,1112636001093682104154198249270289
o14276360010949
zásadách1502636001093984120165217261302352
podávání18806360010951102343650001095298142188240262
stresové633650001093769101148185238282329
dávky990650001095297142187234
hydrokortizonu1252650001095195147178230275326357391414454506559610
dle1890650001095375123
doporučených3436640010951101153204235285326371422464504554
postupů9236640010951102138169219271322
(14,1270664001092668110129
15)1424664001094788112
a15626640010944
o16316640010950
potřebě17076640010951102132162207259306
akutního343678001094487138169220242295346
lékařského715678001092168112157187224267313364415
vyšetření1156678001094491128174205236282333355
při1537678001095282104
horečnatých16676780010951102133179221272316343692001092973112160
stavech,518692001093564107148191231280298
poruše831692001095099128177211255
vědomí,1101692001094285136184258278296
křečích,1412692001094171115155175214262280
zvracení1707692001093882112154194237286306
nebo343706001095096147198
úrazech.565706001095079123163208250300319
Obdržela9087060010962114166196236282304347
pohotovostní12797060010951102153203233282324373409440490511
kartu1814706001094287117149199
a3437200010943
informační40572000109227298148178254297338388409
materiály.8337200010975119148193223245288310353368
Pacient483734001094788127147191240268
je765734001092266
sledován84573400109355599149197239281330
v11887340010943
odborných1245734001094898148197226275315353401
ambulancích16607340010943116165214234276325343748001094061101150
dětské509748001095196126162204248
endokrinologie773748001094494145195237268289339388410459510531576
(co1365748001092563111
214927480010946
až1553748001094482
316517480010946
měsíce),17137480010974120155176216260283300
nefrologie343762001095198126157208231282335357404
a7747620010944
gastroenterologie844762001095296133165195246294345376422453504526578630653699
(po1570762001092679131
617277620010947
měsících).18017620010976123160182343776001094162104155179196
Sleduje565776001094567114167217240286
se877776001093683
iontogram,986776001092273124154204257287332408428
glykemie,1440776001095173117161206283305352371
PTH,1837776001094895156176
Graf213861001126197145176
2.233161001125076
Vývoj245261001074582122167184
kalciurie,265261001073781100137155200226244282298
kalcemie296561001073782100137174245263301
a3282610010745
fosfatemie33436100107236797120164190226298316354
v3712610010738
průběhu376661001074571116161200246291
léčby40736100107185694138174
Tmavě216827300953595135169202
červená23852730095336689126159200241
šipka26402730095284484118157
ukazuje281227300954073113145186202237
hranice306327300954164103144160194227
kalcium/kreatininového33042730095337389123139180243270304328361401425441482499540580614647689729
indexu40482730095165798132166207
v4270273009533
moči4318273009563104138154
k4486273009533
věku45342730095336699140
(0,5646882730095225872108144
mmol/mol4842273009564128168185212273314331
kreatininu)51872730095335790130154170211228269309329
Obr.21403050011265120155174
1.2332305001125071
Algoritmus2448305001074867112157183201227298344373
léčby283730500107195794139175
chronické3028305001073783109153199217255291328
hypoparatyreózy3373305001074681127173219264290333359398424460506540580
(11)396930500107246193110
Vyšetření279933000954177108147172196235278295
sérového31113300095307094136172211254298
Ca342633000954683
korigovaného352633000953477101118162206242279322362405448
na399233000954379
albumin,40893300095365398141207224266281
P,438733000954045
Mg,4449330009563107121
kreatinin45883300095345998134158175218235278
(eGFR),488333000952159110147187208220
25(OH)D,27293400095397998151202223275287
vyšetření303334000953775106145170194233276293
24hod.334334000953975118162207221
sběru358234000953074114138181
moče3781340009565109145183
na398234000954379
Ca,40793400095458397
Na,419434000955187102
kreatinin43133400095345998134158175218235278
a4609340009536
3–6466234000953981123
měsíců4802340009566105136152188231
Léčba268134900953674111156193
alfakalcidiolem/kalcitriolem28913490095375475113147185202239256300317360377417483512547585602639656681705722766783823889
a3797349009536
kalciem,38513490095347289125142181247261
substituce413034900953072116146172190215258294332
cholekalciferolem*448034900953679122140179214251269305322343382406449466506572601
a3480359009536
magneziem3534359009565102146189229262280319385
při39363590095456986
deficitu404035900954383104122158175200243
Sonografie359736800953781124167212236273295313352
ledvin396636800951757102139156199
Dosažení3243394009855101135177214256303324
primárních35833940098477798166208237284305341388
terapeutických39873940098287099141188231277306327364405448484530
cílů45343940098365780126
Sérové244940400953777101143179218
Ca268440400954683
v2785404009536
dolním283840400954487105148165230
pásmu308640400954481111177219
normálních332340400954386110177213231274290326369
hodnot371040400954386131174217242
(2,0–2,239704040095215973113156192206246
mmol/l4226404009566132175193222240
nebo448440400954382127171
mírně467240400956683106150190
pod487940400954488133
normou)503040400954386110177220263283
bez252641400954484118
dokumentovaných266141400954487122165231270314338380416453496531566609
epizod328841400953983101133176221
hyperkalcemie352641400954378123163187222260277313351417434473
a4017414009536
nepřítomnost407041400954383127152169194236302345389419445
závažných453241400953371106144177220255291334
symptomů488341400953067134178203245311353
hypokalcemie365542300954377123167201239257293331397414453
Při24074670095406381
hypomagnezemii250546700954378123167233270314357397430469535551568
suplementace309146700953072116134173239279322346383420458
Mg2303477009562107
do242747700954487
dosažení253247700954386116154187226269286
normálních283547700954386111177214231274291327370
sérových32224770095307094136172211246289
koncentrací265748600953476120156194238262286323360376
Mg3051486009562107
Suplementace241249600953779124142181247287330354391427466
cholekalciferolu289549600953679122140179214252269305322344383406449467509
k2410505009534
udržení246150500954387111145184227244
sérových27225050095307094136172211246289
koncentrací302950500953476120156194237262286323359376
25(OH)D23205150095397998151202223275
>2612515009548
50267051500953978
nmol/l2765515009543109152170199217
(75–12530005150095216097138173207247
nmol/l)3256515009543109152170199218239
Dosažení466561100955296126163197235278295
primárních49776110095456986152189212256273309352
terapeutických46906200095256387124168209251277294330364403438481
cílů51896200095355271113
Léčba234373400953674111156193
pomocí255373400954589155198235252
rhPTH282373400952367107146197
1–84230174300953976117158
po247774300954488
dobu258374300954386131175
62775743009539
měsíců2832743009565105135151187230
a2307753009536
následné236175300954379109126166211254293
zhodnocení267275300953276119164207250287325369385
efektu25807620095396099134161204
Nedosažení230167100955191136179209247280318361378
cílů26976710095355271113
léčby28286710095175693137173
po301867100954488
terapeutické31246710095256387124168209251277294330364403
intervenci23346800095176084122146185224267304320
trvající26726800095254988126143160195212
≥2902680009548
32960680009539
měsíce3016680009566105135152188226
a/nebo325968000953767108147192236
rozvoj23856900095246698137179197
dlouhodobých259969000954461104147190234279322367402438481
komplikací309769000953477143187205222256294330347
(nefrokalcinóza,235070000952162102123148191225263280316333376420451489504
nefrolitiáza,287170000954383104129171189206231248285318356370
renální325970000952362105142159202219
insuficience)27147090095176089132153171207224264307343381401
Optimalizace4196469009856104134154223264286307343386422464
léčby467646900982163100148188
Úprava419647800955094118156191229
denních444247800954483126169186222265
dávek472547800954380115154189
alfakalcidiolu49314780095365475113147185202238255299316359377420
(až41964880095215689
do430348800954386
34407488009539
µg)445648800954387108
nebo458148800954383127171
kalcitriolu47704880095337189125142167191209252269312
(do509948800952264107
1,552234880095394989
µg)532248800954287107
Úprava419649800955094118156191229
dávek444249800954480116155189
kalcia46494980095337189125142178
(až48444980095225689
do495149800954387
2,550554980095395393
g5158498009543
elementárního41965070095395696162201244269306330373390435478
kalcia46925070095347189125142178
za488750700953371
den)497550700954483126146
Při41965170095406381
hypomagnezemii429451700954378123167233270314357397430469535551568
suplementace488051700953072116134173239279322346383420458
Mg4196526009562107
do432052600954487
dosažení442552600954386116154187226269286
normálních472852600954386111177214231274291327370
sérových51155260095307094136172211246289
koncentrací419653600953476120156194238262286323360376
Mg4590536009562107
Suplementace419654600953779124142181247287330354391427466
cholekalciferolu467954600953679122140179214252269305322344383406449467509
k4196555009534
udržení424755500954387111145184227244
sérových45085550095307094136172211246289
koncentrací481555500953476120156194237262286323359376
25(OH)D41965650095397998151202223275
>4488565009548
50454656500953978
nmol/l4634565009543108152170199217
(75–12548685650095226198139174207247
nmol/l)5125565009543109152170199217239
Sekundární229554200984284126172219266308337383405
terapeutické27165420098287099141188231277306327363405446
cíle31785420098365780122
–3317542009840
renální337354200982971118159180227248
funkce363854200982572118160195237
„2295555006745
Při23755530095406381
hyperkalciurii247355300954378123163187222260277313330372396414430
(>292155300952167
7,529985530095394585
mmol/den3093553009565131175192221262301345
u3455553009543
mužů,3515553009566108141184198
>2375563009548
6,2524335630095395394133
mmol/den2576563009566131175193222262302345
u2938563009543
žen):299856300953271114133147
snížení31625630095307390123161204221
dávky340056300954481116151189
kalcia,36075630095347289125142178193
restrikce23755730095246292119143160194229268
příjmu26605730095446886104169212
NaCI,289057300955187134150165
a/nebo307257300953666107147192236
thiazidová33255730095256885121155172216259295333
diuretika367557300954461103127166191208242280
„2295585006745
Při23755830095406381
hyperfosfatemii247358300954378123163187211254284307344369407473490507
(≥299758300952167
1,930745830095394987
mmol/l3171583009565131174192221239
nebo342858300954382127171
zvýšeném361658300953372111141181224263329
Ca237559300954683
×2475593009548
P2541593009540
součinu259859300953073117153170212255
(≥287059300952268
4,429485930095395292
mmol2/l2:3057593009566131175193324959300562332745930095284633195930056233343593009514
restrikce33745930095246393119143161195230268
příjmu36605930095446885103169211
fosfátů,23756030095216494116154178221235
snížení26286030095307389122161204221
dávky286660300954480116151189
alfakalcidiolu/kalcitriolu30736030095365375112147184202238255299316359377419449484522539575592617642659702720762
se385360300953069
současným237561300953073116153190220262297364
zvýšením275661300953272110141180224240306
dávky308061300954380115150188
kalcia32866130095347289125142178
„2295625006745
Bez237562300954080114
nefrolitiázy250662300954383104129171189206231248284318356
nebo288062300954382127171
nefrokalcinózy306862300954383104129171206244261297314357401432471
„2295635006745
Bez237563300954080114
poruchy250663300954488113156192235270
renální279463300952362105141159202218
funkce303063300952165108142177215
(eGFR326363300952158109147186
>3467633009547
60352463300954080
ml/362163300956683112
min/1,73237564300956682125155192202241279
m2)266464300956627306430056232753643009521
Ano285244300954790133
Ano418061700954790133
Ne476744300955191
Ne493874700955191