454
www.pediatriepropraxi.cz3408040010765133201214264309359378418445472491535585612659709736777817836852893931
/34798040010732
Pediatr.3556804001074587137156196223250262
praxi.3838804001075077118158177193
2025;26(5):321-3264051804001074487128172185229272295337360375419460500523563604647
/47438040010731
PEDIATRIE4820804001074588147169222260309330374
PRO5215804001074692154
PRAXI5391804001074591147200220
32556558020012657114171
SDĚLENÍ4779200012656130188244301376409
Z5210200012659
PRAXE5291200012660123195263321
Autoimunitní264036001063877110148166220261302319351393410
polyglandulární306636001063374105138175206248289329370401443478520537
syndrom361936001063068110149185226279
typu391436001063069104145
1:407436001063244
kazuistika413336001063476110151168201233251286328
dítěte44773600106385587119153185
s4678360010630
multiorgánovým472436001065292123152170211247286326368408446485538
postižením527836001063373106139157189221263280334
kortizol,343230001094291121154175214263285304
ACTH,6722300010955105153212232
aldosteron,928230001094465116166202233278308357408427
jaterní137923000109226695140170220242
testy,1645230001093075111141187201
ledvinné1871230001092167119343244001094365115165211
funkce580244001092677127169209254
včetně859244001094383127158208254
kalciurie,1138244001094387109150171220250272317335
sonografického14992440010936861361862382673123383624034454893432580010950100
vyšetření464258001094389125171201231276326347
ledvin,832258001092267119163185235254
vyšetření1107258001094389125171201231276326347
krevního1475258001094374119162213234286336
tlaku183225800109305194137187
a3432720010943
růstová405272001092979115145194237281
dynamika.705272001095093144188263285327371391
Asymptomatický1114272001095592136212264294343418462492513553596641
sourozenec1773272001093686136166215343286001093884134180221
je581286001092167
dispenzarizován664286001095172107158205255294339369391429479522566616
v12962860010943
endokrinologické1355286001094596147197240271292342392414464516537577620664
ambulanci3433000010943119170220242285335376397
v7593000010944
intervalu822300001092171100145175221265287336
611783000010946
měsíců.12433000010975121157178218268286
Diskuze3433250014782114164226295349412
Terapie483342001094585116160212234280
APS-17883420010956104149179221
je1034342001092268
zaměřena1128342001093984160206235281332376
na1529342001095195
substituci1649342001093686138174205227257307348370
jednotlivých343356001092268120171221251272294338384424474
hormonálních8433560010950100131207257308352374424445486536
deficitů,1405356001095197124148189210241291310
imunosupresi1741356001092196147197247343370001093687140171218255276
při646370001095283106
autoimunitní778370001094495127177199276328379401432484506
hepatitidě,1310370001095198152197228250281303356403422
substituční1758370001093687140177209231343384001093080120170191
podávání5563840010952102154198240284334355
kalcia933384001094287108149170214
a11683840010944
aktivních1234384001094385118139183234255295345
forem1601384001092776106152227
vitaminu185038400109436595140343398001097596145194
D,553398001096076
popřípadě6453980010951101152182203254297348393
i10543980010921
antimykotickou1091398001094392122142217258301349378399439481529579
léčbu1686398001092166107157207
(6).190939800109257093110
Mezi3434120010972118158179
hlavní546412001095072115157208229
příčiny799412001095281103143164214256
úmrtí10794120010949125154187208
u13114120010950
pacientů1384412001095296137158203254283333
s17414120010935
APS-118004120010955103148178219
patří343426001095399130162185
Addisonova5574260010957110163186223275328380425471
krize,105842600109437699140187207
selhání1295426001093684108160205258280
jater160542600109226899146178
nebo18124260010952100154207
vznik343440001094486137159203
spinocelulárního572440001093689111162213256302324375397442472524546599650
karcinomu1248440001094389120161183234285362413
v16884400010944
oblasti17584400010950103126171207239261
dutiny3434540010951100131152202243
ústní605454001095085116166187
(7,81145400109267282
8).91245400109467087
APS-14834680010955103147177218
je721468001092268
nutno8084680010950100130180230
odlišit10584680010949101122143179200230
od13084680010949101
častějšího1428468001094185120151196218253274326376
polygenně18234680010952102124167343482001094994143192236
podmíněného5944820010951100151224245293338387432481529
onemocnění1138482001094998143217265306354399448468
–16214820010944
autoimunitního1680482001094391120168189262311343496001095071100150171223272
polyglandulárního6314960010951102123166216237280330381430451495524574595647696
syndromu1343496001093679130181210259334384
2.1743496001094665
typu,1824496001092974126176195
který343510001094273117146190
se548510001093680
manifestuje6435100010974117166186212256291321370391435
v10935100010943
dospělosti,1151510001095099133183229250298333363383402
nicméně1568510001094969109182227276321
vývoj1904510001094287343524001094392114
onemocnění4755240010950100146222272313363409459480
může9745240010975124163209
začít1201524001093884124145175
již139552400109214382
v14955240010943
dětském1557524001095096126163205250325
věku,1901524001094387343538001094292111
kdy474538001094292135
autoimunitní628538001094493124173194269319369390420470492
endokrinopatie1139538001094595147197240271292342392444488518539585
mohou17435380010975125176225276
předcházet343552001095283129183225276321361408439
autoimunitním809552001094495126176199276327378400431483505582
neendokrinním1417552001095198146197250301346378400451503525602
projevům,343566001095079128149193235284357376
jako734566001092163105152
je901566001092166
vitiligo,98256600109426392113133153203252269
alopecie,1266566001094263112162207248268312330
perniciózní1610566001095196125174194234254303340389409
anémie343580001094393139215236282
a6445800010943
hypogonadismus706580001095091144194246296346390441463498573623658
(2,138358000109267189
9).149158000109467188
Léčba483594001094285125175217
hypoparatyreózy714594001094989139188239281310352380424453497546582626
aktivními1354594001094283114134177226246319339
formami1707594001092674103176218291312
vitaminu34360800109446798144221243294345
D7156080010961
může8026080010977128168215
vést1043608001094490127159
k12286080010944
významným1298608001094491133185230307359401479
nežádoucím18046080010951981381853436220010952104157199221300
účinkům,670622001095193116168212264342363
jako1060622001092268112163
je1250622001092270
nefrokalcinóza1347622001095199128160211256303325368390442494534581
či1955622001094264
rozvoj343636001092979117163212234
chronického595636001094191120170220241282324369419469
onemocnění10836360010949100146221271313363408459480
ledvin.1582636001092167118162184234254
Tyto1855636001094482115164
nežádoucí343650001094994132175225274323362383
účinky740650001094989109157199243
komplikují998650001094189162212234254295344365385
léčbu1398650001092165105155204
včetně1617650001094281124153202246
rozvoje1878650001092977114343664001094392113159
hypertenze518664001094990142188218251295345384429
i9636640010921
u10006640010949
našeho1065664001095093128174224274
pacienta.1355664001095195135156201251281325344
Chlapec17156640010952101122166217263304
proto343678001095181131161210
vyžaduje572678001094389130175226276297343
pravidelný934678001095181125168189241286308358400
laboratorní1353678001092164116167197241270319349400421
monitoring17936780010975125176197343692001093079109130180231
a5986920010944
pečlivou666692001095197139160181225274324
úpravu10146920010950101131175217268
medikace13066920010975121173194236281322366
(Obr.1696692001092686138168183
119046920010946
–19746920010945
doporučený3437060010951101153203233283324369419461
postup8227060010951101137168218269
léčby1109706001092267109160202
hypoparatyreózy).1329706001095091144194246290320364394439469514565603648673690
Titrace34372000109456798127171212256
alfakalcidiolu61772000109436491136178223244285306357378428450500
byla1134720001095193115159
dlouhodobě1310720001095172122172223273324374426472
obtížná18007200010949101131152191343734001095094
s4617340010935
nutností5207340010950100130180230266297318
úpravy8627340010950101131175217263
diety,1149734001095172118148194208
substituovaného1382734001093585136172203224254304354396440490536587637
kalcia343748001094287108149170214
i5817480010921
magnezia6277480010975119170220266305326370
a10217480010944
podávání10907480010951101153197239283333354
vazačů1469748001094387127172213262
fosfátů1756748001092676112139183213263
a3437620010944
podařila4147620010952104157201232254276321
se761762001093683
až871762001094484
v9827620010944
dlouhodobém1052762001095274125177228279332384437484561
horizontu16407620010951102133155195246297328379
23437760010946
let41177600109216798
(Graf530776001092683113157183
27357760010946
–8037760010945
vývoj870776001094490136185207
kalciurie,1099776001094287108149170220249271316335
kalcemie1456776001094287108149193269290336
a18147760010943
fosfatemie).18797760010926761122138734001092671100145221242287311328
Přestože2484734001094877122158189238276321
klinické282373400109436587137158198241285
zkušenosti3126734001093981131167212263313349379401
ukazují3545734001094992136176226248269
na2138748001095094
možnou22517480010975125163214264314
souvislost2584748001093686136180202237258308344375
mezi29797480010975120160181
vysokými3180748001094389125175218263340361
dávkami35607480010951951371802252138762001097596
aktivních2258762001094386118139183234255296346
metabolitů26277620010975121151196247298320341371421
vitaminu307176200109436595140215236286336
D34307620010960
a35147620010943
nefrolitiázou,358076200109509612315420321387760010922447698143185236289309
autoři2474776001094597128179211233
mezinárodních27357760010977125166189241287318369423476498540592
doporučení33557760010952104158211243295338384436459
takový3934734001093074116165208254
vztah4206734001094384117161211
u44357340010950
pacientů4503734001095195136157203253283332
s48537340010936
hypoparatyreózou4907734001095092144195246291320364394439470515565603653703
jednoznačně3934748001092267119170219257308351392442488
nepotvrzují4446748001095096148198228274305345395417438
(10).4909748001092567110134152
Dosud50857480010960111146196247
nejsou5357748001095095117153203253
dostupné3934762001095098133162211261310354
relevantní430376200109297293138179222271299348368
studie,4685762001093565113163183228245
které4945762001094173116145188
by5148762001095091
prokázaly5254762001095079127168212250294314356
příčinný3934776001095180101140160210259299
vztah4248776001094383115158207
mezi44707760010974119158179
léčbou4664776001092166106156206255
aktivními4934776001094385117137180230250324345
formami5294776001092675104179221295316
Graf34060001126197145176
3.53460001125074
Časová65360001074892123167205248
osa91860001074575119
Akutní37014700984888133160205225
příjem6131470098437292114153220
–850147009540
kolapsový9071470095337390130171198238272307
stav12311470095285190124
po137214700954081
zvracení,14701470095326891130163196238254268
porucha175514700954081105146179220261
sfinkterové20331470095284865107139165197221260294327
kontroly;237714700953373114137160199216250264
zahájena265814700953271113153169204245286
substituční296114700952767107134158174198238272313329
terapie33071470095235679118159175210
vápníkem353414700953372113155171205239303
a3854147009540
magneziem.3911147009563104145186220253270304368383
Endokrinologické431114700984084129173214243263308353374418463483519559597
vyšetření492614700983879112151178207246291312
–5255147009540
podezření53121470095408112315719021324637015800954158
na44315800954181
APS-1,53915800954381115140173183
pozitivní73715800954081112129152169203244261
autoprotilátky,101215800954181105144185208248271287304344368400436448
vysoké14751580095336997136170203
ACTH,169315800954385123172186
nulová18941580095418299139173212
aktivita21211580095407399115149166189228
parathormonu.236415800954081104142166207247271334375417457472
Synactenový285115800983976121165201229268313357396437
test33031580098276699126
–3444158009540
potvrzena349915800954081105141164197230271312
primární38261580095406380143184207248265
adrenální410615800954081104137178219235277293
insuficience;44141580095165884124144161195211245287321353367
zahájena479615800953271113153169204245286
substituční509715800952767107134158174198238272313329
terapie544115800952356791183701690095405791
hydrokortizonem.47516900954173113136176209249272298314345385427461525540
AIRE+102816900984869114155202
–1244169009540
genetické129816900954074116150174190224256290
potvrzení160216900954081104140164197230271287
varianty19031690095347396113153194217252
v2169169009533
genu221616900954074116156
AIRE.23861690095435998134148
Biopsie254816900984465110155187208247
jater28091690098206492131160
–2982169009540
histologicky30361690095415784107147163204245262295328363
potvrzena341316900954081104140164197230271312
autoimunitní373816900954081104144160224265306322346387403
hepatitida415516900954175116157181197220237277318
(AIH);44861690095216480129149162
zahájena466116900953171113153169204245285
imunosupresivní496016900951680120162202229269310333366394410444485502
léčba.547516900951751843701800095408196
Ukončení48018000985192135180215254300321
imunosuprese81418000982087131177221253297342371410443482
–1310180009540
normalizace136318000954282106169210226243274314348380
jaterních17571800095165680112136177193227268
testů.20391800095235684108148161
Relaps221318000984484105149194227
AIH245318000984869122
–2589180009540
opětovné264218000954082116140179213254288
nasazení294418000954182109149181214255272
imunosupresivní322918000951780121162203230269310333366394410444486502
terapie.37441800095245780118159176210224
Komplikace398218000984487154199220241282325360398
–4393180009540
lehký44461800095175193126161
cushingoidní462018000953374100141157198239279296337378395
habitus,502818000954182122139162203230245
hypertenze,5286180009541731141491721982302723701910095316479
hypertrofie46319100954173114148172197220259280297331
levé8081910095175186119
komory,94119100953372136177200236248
nefrokalcinóza;12031910095417596120159193232249283299340381412451465
nasazena168219100954182109149181214256296
antihypertenziva,199219100954082104121162194235269293318351392424441475514529
změna253519100953195129170211
preparátu27601910095406396137178201240263304
vitaminu30781910095335073112176192233274
D₃,33661910095507288
dietní34681910095405791115156173
opatření.365519100954081122145168201242259274
Denzitometrie394319100985393139174195222266333372400428448488
–4445191009540
Z-skóre44991910095405987119159182215
+1,447281910095487889125
SD486719100953584
(L1–L4);49651910095215485122157191211223
zahájena520219100953272113153169204245286
terapie55021910095235637020200952361102119153
sevelamerem;5372020095286296130146187250285308341405418
navýšení96920200954182116151179213254271
dávky125420200954081115148183
alfakalcidolu.14512020095415778117150190207240257297338354395410
0646870010044
31147870010044
dny120887001004795136
12170687001004485
dní180787001004896119
22241870010044
měsíce2302870010068112148171207250
42811870010044
měsíce2872870010068112148171207250
13428870010044
r3489870010030
63535870010045
m3596870010068
34008870010044
r4069870010030
64115870010045
m4176870010068
34567870010044
r4628870010030
10467487001004587
m4777870010069
65168870010044
r5229870010030
55275870010045
m5336870010068
Akutní47612300854376116140180197
příjem688123008539638199135194
Endokrin.104012300853474114153187212230269285
vyš.13401230085337098113
Synactenový157112300853567107141174199234274314348384
test19701230085235887111
AIRE+23081230085436099135176
Biopsie27931230085385595136164181217
jater30251230085175175110134
Ukončení320612300854579117157190225265282
imunisuprese350212300851776115155172200239280304339368404
Relaps39781230085377491126166195
AIH418812300854260106
Komplikace453212300853876136176194211245280312348
Denzitometrie507112300854783123154171195234293330354378395431
Obr.21382280011265120155174
2.2330228001125076
Nefrokalcinóza2451229001075593117143187224268287324342388433468512
a29792290010745
nefrolitiáza3041229001074684108134178196215241259303339384
Dva216870600955085124
horní231070600954181105146163
obrázky249070600954081105143175208243
–2751706009540
vločkování28087060095345191125158197231270312328
v3154706009534
moč.3205706009564104138153
měchýři337570600956498131173204227244
při36367060095406480
zhoršení373370600953273114137165199240257
kalciurie,40077060095337389123139180203220254268
spodní429270600952868109150192208
levý45177060095175186121
obrázek465670600954081104142175208241
–4914706009540
medulární497270600956398139179196236260301317
nefrokalcinóza,5307706009541769712016019323324921687170095335091131162202217
spodní239971700952867108150191207
pravý262171700954064102136171
obrázek280771700954081104143175208241
–3062717009540
vločkování31177170095335090124157197230270311328
v3459717009534
horním350771700954182105147163226
kalichu37487170095337289106139180221
ledviny39837170095175192126143184216
při42137170095406380
zhoršené430771700953273113137165198240274
kalciurii45967170095327289122139179202219235