Úvod

Primární tumory sleziny jsou vzácné a bývají klasifikovány jako lymfoidní tumory, nehematolymfoidní tumory nebo léze podobné tumoru. Cévní nádory jsou nejběžnější primární nehematolymfoidní tumory, vznikající z cévních elementů, které tvoří červenou pulpu sleziny. Naproti tomu bílá pulpa sleziny je složená z lymfatické tkáně, z které se mohou vyvinout lymfoidní nádory.

Z klinického hlediska existuje široká škála příznaků, s kterými se můžeme setkat u pacientů s primárním cévním nádorem sleziny. Pacienti jsou často asymptomatičtí a nádory odhalíme náhodně v průběhu zobrazovacích vyšetření, které provádíme z jiných důvodů. Klinická manifestace může být ale i velmi dramatická, protože tyto nádory mohou být příčinou ruptury sleziny s rozvojem masivního, život ohrožujícího hemoperitonea. Biologická povaha primárních cévních nádorů sleziny je odstupňována od benigních ke zhoubným. Hemangiomy jsou nejčastější benigní primární nádory sleziny. Mezi ostatní méně časté benigní cévní nádory zahrnujeme hamartomy, lymfangiomy a littoral-cell angiomy. I když vzácně, angiosarkom je nejčastějším maligním primárním cévním nádorem sleziny. Hemangioendoteliom je považován některými autory za intermediární entitu mezi hemangiomem a angiosarkomem. Hemangiopericytom je charakterizován variabilní biologickou povahou a je považován za tumor s vysokou maligní potencí. Pelióza (mnohočetná drobná -jezírka- bez endoteliální výstelky vyplněná erytrocyty) sleziny je vzácné nenádorové onemocnění, které řadíme mezi cévní nádory, protože její zobrazovací i patologická podoba je věrně napodobuje.

Open full article

References