Pediatr. praxi. 2025;26(6):370-374 | DOI: 10.36290/ped.2025.071
Otevřené formy spinálních dysrafismů, především myelomeningokéla a vzácnější myelokéla, patří mezi nejzávažnější vrozené vady páteře a míchy. Jejich vznik souvisí s poruchou primární neurulace a klinicky se projevují těžkými neurologickými deficity. Typicky bývají spojeny s Chiariho malformací 2. typu a rozvojem hydrocefalu, což významně ovlivňuje dlouhodobou prognózu. Zásadní roli hraje časná diagnostika a urgentní chirurgická léčba, která snižuje riziko infekčních komplikací a umožňuje následnou multidisciplinární péči. Prenatální chirurgie přinesla významné zlepšení motorických funkcí a snížení incidence hydrocefalu, avšak je zatížena vyšší mateřskou i fetální morbiditou. Péče o děti s otevřenou spinální dysrafií vyžaduje dlouhodobou spolupráci pediatra, neurochirurga, urologa, ortopeda a dalších odborností. Díky komplexnímu přístupu lze dosáhnout výrazného zlepšení kvality života a míry soběstačnosti pacientů.
Open forms of spinal dysraphism, primarily myelomeningocele and the rarer myelocele, represent some of the most serious congenital defects of the spine and spinal cord. They arise from disturbances of primary neurulation and clinically manifest with severe neurological impairments. They are typically associated with Chiari malformation type II and the development of hydrocephalus, both of which significantly affect long-term prognosis. Early diagnosis and urgent surgical repair play a crucial role in reducing the risk of infectious complications and enabling subsequent multidisciplinary care. Prenatal surgery has demonstrated significant improvement in motor function and a reduction in the incidence of hydrocephalus; however, it carries higher maternal and fetal morbidity. The care of children with open spinal dysraphism requires long-term collaboration among pediatricians, neurosurgeons, urologists, orthopedists, and other specialists. With a comprehensive approach, substantial improvements in quality of life and patient independence can be achieved.
Přijato: 10. prosinec 2025; Zveřejněno: 15. prosinec 2025 Zobrazit citaci
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...
Přejít k původnímu zdroji...
Přejít na PubMed...