Pediatr. praxi. 2025;26(6):370-374 | DOI: 10.36290/ped.2025.071

Spina bifida - otevřené formy

MUDr. Tomáš Radovnický, Ph.D., prof. MUDr. Martin Sameš, CSc.
Neurochirurgická klinika Fakulty zdravotnických studií Univerzity J. E. Purkyně a Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem, Krajská zdravotní, a. s.

Otevřené formy spinálních dysrafismů, především myelomeningokéla a vzácnější myelokéla, patří mezi nejzávažnější vrozené vady páteře a míchy. Jejich vznik souvisí s poruchou primární neurulace a klinicky se projevují těžkými neurologickými deficity. Typicky bývají spojeny s Chiariho malformací 2. typu a rozvojem hydrocefalu, což významně ovlivňuje dlouhodobou prognózu. Zásadní roli hraje časná diagnostika a urgentní chirurgická léčba, která snižuje riziko infekčních komplikací a umožňuje následnou multidisciplinární péči. Prenatální chirurgie přinesla významné zlepšení motorických funkcí a snížení incidence hydrocefalu, avšak je zatížena vyšší mateřskou i fetální morbiditou. Péče o děti s otevřenou spinální dysrafií vyžaduje dlouhodobou spolupráci pediatra, neurochirurga, urologa, ortopeda a dalších odborností. Díky komplexnímu přístupu lze dosáhnout výrazného zlepšení kvality života a míry soběstačnosti pacientů.

Klíčová slova: spina bifida, myelomeningokéla, myelokéla, hydrocefalus, Chiariho malformace.

Spina bifida - open forms

Open forms of spinal dysraphism, primarily myelomeningocele and the rarer myelocele, represent some of the most serious congenital defects of the spine and spinal cord. They arise from disturbances of primary neurulation and clinically manifest with severe neurological impairments. They are typically associated with Chiari malformation type II and the development of hydrocephalus, both of which significantly affect long-term prognosis. Early diagnosis and urgent surgical repair play a crucial role in reducing the risk of infectious complications and enabling subsequent multidisciplinary care. Prenatal surgery has demonstrated significant improvement in motor function and a reduction in the incidence of hydrocephalus; however, it carries higher maternal and fetal morbidity. The care of children with open spinal dysraphism requires long-term collaboration among pediatricians, neurosurgeons, urologists, orthopedists, and other specialists. With a comprehensive approach, substantial improvements in quality of life and patient independence can be achieved.

Keywords: spina bifida, myelomeningocele, myelocele, hydrocephalus, Chiari malformation.

Přijato: 10. prosinec 2025; Zveřejněno: 15. prosinec 2025  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Radovnický T, Sameš M. Spina bifida - otevřené formy. Pediatr. praxi. 2025;26(6):370-374. doi: 10.36290/ped.2025.071.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Shaer CM, Chescheir N, Schulkin J. Myelomeningocele: a review of the epidemiology, genetics, risk factors for conception, prenatal diagnosis, and prognosis for affected individuals. Obstet Gynecol Surv. 2007;62:471-479. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Adzick NS, Thom EA, Spon CY, et al. A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele. New England Journal of Medicine. 2011;364:993-1004. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Snow-Lisy DC, Yerkes EB, Cheng EY. Update on Urological Management of Spina Bifida from Prenatal Diagnosis to Adulthood. J Urol. 2015;194:288-296. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Llopis ID, Muñoz MB, Agulló EM, et al. Ambulation in patients with myelomeningocele: a study of 1500 patients. Spinal Cord. 1993;31:28-32. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Shobeiri P, Presedo A, Karimi A, et al. Orthopedic management of myelomeningocele with a multidisciplinary approach: a systematic review of the literature. Journal of Orthopaedic Surgery and Research. 2021;16:494. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. McCarthy DJ, Sheinberg DL, Luther E, et al. Myelomeningocele-associated hydrocephalus: nationwide analysis and systematic review. Neurosurgical Focus. 2019;47:E5. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Fiaschi P, Piatelli G, Cama A, et al. Intraspinal Inclusion Tumor After Myelomeningocele Repair: A Long-Term Single-Center Experience. World Neurosurgery. 2019;122:e1338-1344. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Houtrow AJ, MacPherson C, Jackson-Coty J, et al. Prenatal Repair and Physical Functioning Among Children With Myelomeningocele: A Secondary Analysis of a Randomized Clinical Trial. JAMA Pediatr. 2021;175:e205674. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Sanz Cortes M, Chmait RH, Lapa DA, et al. Experience of 300 cases of prenatal fetoscopic open spina bifida repair: report of the International Fetoscopic Neural Tube Defect Repair Consortium. Am J Obstet Gynecol. 2021;225:678.e1-678.e11. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. McDowell MM, Blatt JE, Deibert CP, et al. Predictors of mortality in children with myelomeningocele and symptomatic Chiari type II malformation. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. 2018;21:587-596. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Houtrow AJ, MacPherson C, Jackson-Coty J, et al. Prenatal Repair and Physical Functioning Among Children With Myelomeningocele: A Secondary Analysis of a Randomized Clinical Trial. JAMA Pediatr. 2021;175:e205674. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Filippidis AS, Kalani MY, Theodore N, et al. Spinal cord traction, vascular compromise, hypoxia, and metabolic derangements in the pathophysiology of tethered cord syndrome. Neurosurg Focus. 2010;29:E9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Dias MS, Wang M, Rizk EB, et al. Tethered spinal cord among individuals with myelomeningocele: an analysis of the National Spina Bifida Patient Registry. J Neurosurg Pediatr. 2021;2020.12.PEDS20868. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. Beuriat PA, Poirot I, Hameury F, et al. Postnatal Management of Myelomeningocele: Outcome with a Multidisciplinary Team Experience. World Neurosurgery. 2018;110:e24-31. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Valeska Halstead N, Hirsch J, Rosoklija I, et al. Association Between Quality of Life and Neurogenic Bowel Symptoms by Bowel Management Program in Spina Bifida. Urology. 2024;184:228-234. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Houtrow A, Roland M. Sexual health and education guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020;13:611-619. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Müller JM, Corral Sereño E, Jimenez A, et al. Differences between Myeloschisis and Myelomeningocele in Patients Undergoing Prenatal Repair of Open Spina Bifida. Fetal Diagn. Ther 2025;52:114-123. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  18. Jeelani Y, McComb JG. Congenital hydrocephalus associated with myeloschisis. Childs Nerv Syst. 2011;27:1585-1588. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...




Pediatrie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.